⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Wat is een rhabdoïde tumor? Simpel gezegd...
Een rhabdoïde tumor is een zeldzame, snelgroeiende vorm van kanker . Deze tumor komt het meest voor bij jonge kinderen en baby's . Onder een microscoop lijken deze kankercellen op rhabdomyoblasten , een type spiervormende cel. Vandaar de naam "rhabdoïde". Deze kanker kan zich ontwikkelen in de nieren, het zachte weefsel of het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) van een kind. Helaas kan deze kanker zich zeer snel verspreiden, waardoor hij moeilijk te behandelen is.Bestaan er verschillende soorten rhabdoïde tumoren?
Ja, er zijn verschillende hoofdtypen van deze kanker, afhankelijk van waar deze voorkomt. Laten we eens kijken welke dat zijn.1. Rhabdoïde tumor van de nier (RTK)
Dit is een rhabdoïde tumor van de nier bij een kind. Het wordt soms afgekort als (RTK).2. Extracraniële of extrarenale kwaadaardige rhabdoïde tumoren
Dit type kanker kan zich ontwikkelen in de weke delen van het kind en andere organen, zoals de lever, longen en huid. Het wordt ook wel maligne rhabdoïde tumor (MRT) genoemd. "Maligne" betekent kankerachtig.3. Atypische teratoïde rhabdoïde tumoren (ATRT)
Dit type rhabdoïde kanker ontwikkelt zich in het centrale zenuwstelsel van het kind, de hersenen en het ruggenmerg. Bij dit type kanker vormen de kankercellen zich eerst in de hersenen of het ruggenmerg van het kind. Ongeveer 50% van deze (ATRT) kankers ontwikkelt zich in het cerebellum (dat beweging en evenwicht regelt) of de hersenstam ( die zaken als ademhaling en hartslag regelt).Wie heeft de grootste kans om rhabdoïde tumoren te ontwikkelen?
Het treft vooral baby's en zeer jonge kinderen , met name die tussen de 11 en 18 maanden oud . Volwassenen hebben veel minder kans om deze ziekte te ontwikkelen.Dit is zo zeldzaam dat het volgens sommige onderzoeken bij minder dan één op de miljoen mensen voorkomt.Deze vorm van kanker komt naar verluidt slechts in kleine hoeveelheden voor. Dat betekent dat het een zeer zeldzame aandoening is.
Waarom ontstaan deze rhabdoïde tumoren? Wat is de oorzaak?
Meestal is de belangrijkste oorzaak van rhabdoïde kanker een genetische mutatie in het SMARCB1-gen . Stel je voor dat er een soort bewaker in ons lichaam zit die de celgroei reguleert. Dit SMARCB1-gen is een tumorsuppressorgen . Het produceert een eiwit dat de celgroei controleert. Net als een verkeersregelaar voorkomt het dat cellen zich te snel delen. Dus als er een defect, oftewel een mutatie, in dit SMARCB1-gen zit, gaat die controle verloren en delen cellen zich te snel, wat leidt tot kanker . Zelden kunnen deze kankers ook ontstaan door een mutatie in een ander tumorsuppressorgen, SMARCA4 genaamd. Hoewel sommige kinderen dit gemuteerde gen van hun ouders kunnen erven, ontstaan deze kankers meestal door een nieuwe genetische mutatie die niet in de familie voorkomt . Dit betekent dat zelfs als niemand in de familie de mutatie eerder heeft gehad, de cellen van het kind deze mutatie toevallig kunnen bevatten. Bij de behandeling van het kind kan een genetisch onderzoek worden uitgevoerd om naar deze genmutatie te zoeken.Wat zijn de symptomen van een rhabdoïde tumor?
De symptomen kunnen variëren afhankelijk van de leeftijd van het kind en de locatie van de kanker . Symptomen beginnen meestal in het gebied waar de kanker groeit. Dit kunnen zenuwschade, ademhalingsproblemen of een knobbel in de buik van het kind zijn. Omdat deze kanker zich zeer snel verspreidt, kunnen de symptomen snel optreden. Andere symptomen kunnen zijn:- Regelmatige koorts.
- Hoofdpijn .
- Bloed in de urine ( hematurie ) .
- Misselijkheid en braken .
- Gezwollen lymfeklieren.
- Voortdurend boos, rusteloos (prikkelbaarheid).
- Het eten is smakeloos .
- Ongebruikelijke slaperigheid.
- Bij baby's wordt de hoofdomtrek groter.
- Evenwichtsverlies of moeite met lopen.
Hoe?Hoe wordt deze rhabdoïde tumor gediagnosticeerd?
De arts die uw kind onderzoekt, zal eerst een lichamelijk onderzoek uitvoeren en u vragen stellen over de symptomen van uw kind. Vervolgens zal de arts verschillende onderzoeken aanvragen om de diagnose te bevestigen. Deze kunnen onder andere bestaan uit:- Echografie : Hierbij worden hoogenergetische geluidsgolven gebruikt om een beeld (sonogram) te creëren van de inwendige organen van de baby.
- CT-scan: Hierbij worden röntgenstralen en een computer gebruikt om een driedimensionaal (3D) beeld te maken van de weke delen en botten van het kind.
- MRI-scan: Hierbij worden een magneet, radiogolven en een computer gebruikt om gedetailleerde afbeeldingen te maken van gebieden zoals de hersenen en het ruggenmerg van het kind.
- Neurologisch onderzoek: Hierbij worden de hersen-, ruggenmerg- en zenuwfuncties van het kind getest.
- Lumbaalpunctie / ruggenprik: Hierbij wordt een monster van het hersenvocht (CSF) uit het ruggenmerg van het kind genomen en onder een microscoop onderzocht op de aanwezigheid van kankercellen.
- Genetische testen: Er wordt een bloed- of weefselmonster van het kind afgenomen en getest op mutaties in de genen SMARCB1 en SMARCA4.
- Biopsie: Bij deze procedure neemt de arts met een naald een klein stukje van de tumor af. Een patholoog onderzoekt dit vervolgens onder een microscoop om te zien of er kankercellen aanwezig zijn. Als er kankercellen worden gevonden, wordt zoveel mogelijk van de tumor verwijderd tijdens de operatie of in een latere operatie.
- Immunohistochemie: Dit is een zeer specifieke test. Hierbij worden antilichamen gebruikt om te zoeken naar bepaalde markers/antigenen in een weefselmonster van uw kind. Deze markers kunnen helpen bepalen of het om rhabdoïde kanker of een ander type kanker gaat.
Hoe wordt een rhabdoïdtumor behandeld?
Een kinderoncoloog neemt de leiding in de behandeling van een kind. Hij of zij werkt samen met een team van andere specialisten om een behandelplan op te stellen dat het beste bij het kind past. Verschillende behandelingen kunnen gecombineerd worden om rhabdoïde kanker te behandelen. Omdat deze vorm van kanker zich zo snel verspreidt, hebben studies aangetoond dat het combineren van meerdere behandelingen de kankercellen effectiever doodt dan het gebruik van slechts één behandeling.- Operatie: Als de biopsie de kanker niet verwijdert, is de eerste stap, indien mogelijk, een operatie om zoveel mogelijk, of idealiter alles, van de kanker te verwijderen.
- Chemotherapie (Chemo): Hierbij worden medicijnen toegediend om de groei van kankercellen te stoppen. Deze medicijnen doden sommige kankercellen en voorkomen dat andere zich delen. Omdat deze medicijnen geen onderscheid kunnen maken tussen gezonde cellen en kankercellen, kunnen ze bijwerkingen veroorzaken.
- Chemotherapie met hoge dosis en stamceltransplantatie: Chemotherapie met hoge dosis kan meer kankercellen doden. Het doodt echter ook gezonde cellen, zoals bloedvormende cellen in het beenmerg. Om dit te ondervangen, wordt een deel van het beenmerg van het kind afgenomen en opgeslagen voordat de chemotherapie met hoge dosis wordt toegediend. Na de behandeling wordt het beenmerg teruggegeven aan het kind om de vernietigde cellen te vervangen.
- Radiotherapie: Hierbij worden hoogenergetische röntgenstralen gebruikt om kankercellen te verkleinen of te vernietigen. Omdat radiotherapie echter de groei en hersenontwikkeling van een kind kan beïnvloeden, wordt de dosis aangepast aan de leeftijd en grootte van het kind.
- Klinische studies: De arts kan ook nieuwe klinische studies (nieuwe vormen van chemotherapie, doelgerichte therapie of immunotherapie) voorstellen om de kanker van uw kind te behandelen.
Wat zijn de mogelijke bijwerkingen van de behandeling?
Kankerbehandelingen, met name chemotherapie, kunnen bijwerkingen veroorzaken. Dit komt doordat de medicijnen die gebruikt worden om kankercellen te doden, ook gezonde cellen doden. De meeste bijwerkingen verdwijnen echter nadat de behandeling is gestopt . U kunt samen met het medisch team van uw kind bekijken hoe u deze bijwerkingen kunt beheersen. Veelvoorkomende bijwerkingen zijn onder andere:- Haaruitval (alopecia) .
- Het eten is smakeloos.
- Constipatie.
- Diarree.
- Misselijkheid en braken.
- Zweren in de keel en mond.
- Zwelling (oedeem) .
- Slapeloosheid.
- Extreme vermoeidheid .
- Geheugenproblemen.
Kunnen rhabdoïde tumoren worden voorkomen?
Helaas worden deze kankers veroorzaakt door genetische mutaties, dus er is geen manier om ze te voorkomen . Als er echter iemand in uw familie rhabdoïde kanker of andere vormen van kanker heeft gehad en u een kind verwacht, is het verstandig om met uw arts te praten over genetische counseling . Genetische counseling kan u helpen inzicht te krijgen in uw risico op een genetische aandoening bij uw kind.Is een rhabdoïde tumor te genezen? Hoe zal de toekomst van het kind eruitzien?
De arts die uw kind behandelt, kan u het exacte antwoord op deze vraag geven. Echter,Helaas overleven de meeste kinderen met een kwaadaardige rhabdoïde tumor niet langer dan een paar jaar. Als de diagnose echter na de leeftijd van 2 jaar wordt gesteld, is de prognose mogelijk iets beter. De overlevingskans bij deze vorm van kanker hangt af van verschillende factoren:- De leeftijd van het kind.
- Waar de kanker zich in het lichaam van het kind bevindt.
- Of de kanker zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid.
- Hoeveel van de kanker is door middel van een operatie verwijderd?
- Hoe het kind zal reageren op kankerbehandelingen.
Het is normaal om je zwaarmoedig en verdrietig te voelen als je zoiets hoort. Maar onthoud: je bent niet alleen.
Wat moet ik de dokter vragen?
Het is normaal om veel vragen te hebben wanneer je hoort dat je kind kanker heeft. Hier zijn een paar vragen die je op dat moment kunt stellen:- Welke vorm van kanker heeft mijn kind?
- In welk stadium bevindt de kanker van mijn kind zich?
- Welke onderzoeken moet mijn kind ondergaan?
- Welke behandelingsopties zijn er voor de kanker van mijn kind?
- Wat is de kans op succes van deze behandeling?
- Aan welke klinische onderzoeken kan mijn kind deelnemen?
- Hoe weten we of de behandeling succesvol is?
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.