Stel je voor dat je gewoon zit en plotseling je rugspieren zo stijf als een rots worden, waardoor je niet meer kunt bewegen. Of dat zelfs het kleinste geluid of een tikje je lichaam doet schokken en je spieren hevige pijn veroorzaken. Dit is misschien niet zomaar rugpijn of een normale spierverrekking. Vandaag hebben we het over een zeer zeldzame aandoening waar veel mensen nog nooit van hebben gehoord, maar die wel heel belangrijk is om te kennen. Dit heet het Stiff Person Syndrome , of kortweg SPS.
Wat is het Stiff Person Syndrome (SPS) in eenvoudige bewoordingen?
Het Stiff Person Syndrome is een zeer zeldzame neurologische aandoening. Het tast de hersenen en het ruggenmerg aan. Simpel gezegd is het een auto-immuunziekte . Dit betekent dat het immuunsysteem, dat ons lichaam tegen ziekten hoort te beschermen, per ongeluk onze eigen gezonde cellen begint aan te vallen. Deze ziekte is zo zeldzaam dat er zelfs in een land als de Verenigde Staten minder dan 5000 patiënten met deze aandoening zijn gediagnosticeerd.
Iemand met deze aandoening voelt in eerste instantie een gevoel van spanning in de spieren van het midden van het lichaam, oftewel de romp . Na verloop van tijd kan deze spanning zich uitbreiden naar de armen en benen. Naast deze spanning kunnen ook zeer pijnlijke spierspasmen optreden. Door deze spanning kan de lichaamshouding na verloop van tijd veranderen, bijvoorbeeld door licht voorover te leunen en een gebogen houding aan te nemen .
Deze spierspasmen kunnen spontaan optreden of door iets worden uitgelokt. Bijvoorbeeld een plotseling hard geluid, iemand die tegen je aanbotst of extreme stress kunnen deze spasmen veroorzaken.
Wat zijn de belangrijkste symptomen van deze ziekte?
Hoewel de effecten van deze ziekte per persoon enigszins verschillen, zijn er enkele veelvoorkomende symptomen. Laten we ze eens in een tabel bekijken.
| Symptoom | Wat gebeurt ermee? |
|---|---|
| Ernstige spierstijfheid | Het begint in de romp en verspreidt zich vervolgens naar de ledematen. Hoewel deze stijfheid aanvankelijk komt en gaat, wordt ze na verloop van tijd constant. |
| Pijnlijke spierspasmen | Deze trillingen kunnen uren aanhouden en soms zo hevig zijn dat ze zelfs botbreuken kunnen veroorzaken . |
| Moeite met lopen en vallen | Door spierstijfheid is het moeilijk om te lopen of te bewegen. Je kunt je evenwicht verliezen tijdens het staan of lopen en vallen. Deze val wordt omschreven als "alsof een boomstam omvalt", omdat het lichaam volledig verstijfd is en je de val niet kunt beheersen. |
| Psychische effecten | Deze ziekte gaat vaak gepaard met angst en depressie. Je bent misschien bang om het huis te verlaten uit angst voor een epileptische aanval. |
Omdat deze symptomen plotseling optreden, zijn patiënten bang om naar openbare plaatsen te gaan en auto te rijden. Daarom proberen ze zich geleidelijk aan van de maatschappij te isoleren.
Waarom gebeurt zoiets?
Artsen hebben nog steeds geen definitieve oorzaak hiervoor gevonden, maar de belangrijkste theorie is dat het een probleem met ons immuunsysteem is.
Er is een neurotransmitter genaamd GABA die de beweging van onze spieren helpt controleren. Zie het als een 'schakelaar' die een signaal naar onze spieren stuurt om te 'ontspannen'. Een enzym genaamd glutaminezuurdecarboxylase (GAD) is essentieel voor de aanmaak van deze GABA. Bij de meeste SPS-patiënten produceert het lichaam antilichamen die dit GAD-enzym aanvallen. Wanneer deze antilichamen het GAD-enzym vernietigen, wordt er niet voldoende GABA aangemaakt. De spieren ontvangen dan niet het signaal om te 'ontspannen' en blijven constant gespannen en trillen.
Mensen met SPS hebben ook een grotere kans op andere auto-immuunziekten.
- Vitiligo - witte vlekken op de huid
- Type 1 diabetes
- Pernicieuze anemie - Anemie veroorzaakt door een vitamine B12-tekort
- Thyreoïditis (ontsteking van de schildklier)
Ook mensen met bepaalde soorten kanker lopen risico op het ontwikkelen van SPS (bijvoorbeeld long-, nier-, borst-, schildklier- en darmkanker).
Hoe stelt een arts een accurate diagnose voor deze ziekte?
De symptomen van SPS verschijnen meestal tussen de 30 en 60 jaar. Vrouwen hebben twee keer zoveel kans om de ziekte te ontwikkelen als mannen.
Omdat de symptomen van deze ziekte lijken op die van andere veelvoorkomende ziekten , wordt SPS vaak verward met een andere ziekte.
- Multiple Sclerosis
- de ziekte van Parkinson
- Fibromyalgie
- Spierdystrofie
- Spanning
Daarom kan het even duren voordat een accurate diagnose gesteld is. Uw arts zal u eerst onderzoeken, naar uw medische geschiedenis vragen en vervolgens verschillende tests aanvragen om andere aandoeningen uit te sluiten.
1. Bloedonderzoek op GAD-antilichamen: Dit is de belangrijkste test. Bij 60% tot 80% van de SPS-patiënten worden hoge concentraties van deze GAD-antilichamen in het bloed aangetroffen.
2. Elektromyografie (EMG): Hiermee wordt de elektrische activiteit van uw spieren gemeten, zowel in ontspannen als in gespannen toestand. De spieren van SPS-patiënten blijven actief, zelfs in ontspannen toestand.
Wat zijn de behandelingen hiervoor?
Allereerst is het belangrijk te weten dat er nog geen genezing voor deze ziekte bestaat . Er zijn echter wel veel effectieve behandelingen die de symptomen kunnen verlichten en ervoor kunnen zorgen dat u uw dagelijkse activiteiten kunt blijven uitvoeren. Het behandelplan wordt op maat gemaakt voor elke patiënt, gebaseerd op zijn of haar symptomen.
Uw arts zal verschillende medicijnen proberen om de pijn en spierspasmen onder controle te houden. Niet ieders lichaam reageert hetzelfde op medicijnen, dus het kan even duren voordat de juiste combinatie van medicijnen voor u is gevonden.
- Bij spierstijfheid worden vaak benzodiazepinen (bijv. diazepam, clonazepam) en baclofen gebruikt.
- Bij pijn: pijnstillers en sommige medicijnen tegen epilepsie kunnen helpen de pijn te verlichten.
- Intraveneuze immunoglobuline (IVIG)-therapie: Hierbij worden antilichamen, afkomstig van gezonde personen, intraveneus toegediend. Deze therapie is ook effectief gebleken bij het beheersen van SPS-symptomen.
Naast medicatie, fysiotherapie, rek- en strekoefeningen, massage en acupunctuur.Dergelijke oefeningen kunnen helpen de pijn te verminderen en de spieren actief te houden.
Belangrijkste boodschap
- Het Stiff Person Syndrome (SPS) is niet alleen spierpijn, het is een zeer zeldzame auto-immuun neurologische aandoening.
- De belangrijkste symptomen zijn ernstige spierstijfheid en pijnlijke spasmen die beginnen in de romp.
- Omdat dit vaak verward wordt met andere aandoeningen, is de hulp van een ervaren arts essentieel voor een accurate diagnose.
- Hoewel deze ziekte niet volledig te genezen is, zijn er effectieve behandelingen die u kunnen helpen uw symptomen onder controle te houden en een normaal leven te leiden.
- Als u of iemand die u kent deze symptomen heeft, negeer ze dan niet met de gedachte: "Het is maar een spierverrekking." Ga direct naar uw arts en vraag om medisch advies.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe