Ødelegger kroppen din dine egne røde blodceller? Her er hva du trenger å vite om autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)!

Føler du deg noen ganger trøtt og sløv uten grunn? Kanskje huden din har blitt litt blek eller gul. Det er tider når du ikke kan finne ut hvorfor dette skjer, ikke sant? En årsak til disse symptomene kan være kroppens eget immunsystem, soldatene som beskytter deg mot sykdommer, som angriper dine egne røde blodlegemer. Det er det vi kaller «autoimmun hemolytisk anemi» (AIHA) i medisin. Enkelt sagt, kroppens forsvarssystem misforstår dine egne røde blodlegemer som en «fiende» og ødelegger dem. Selv om dette er litt alvorlig, kan det håndteres godt med riktig behandling . Men hvis det ikke behandles, kan det være livstruende. Derfor er det svært viktig å være oppmerksom på dette og søke legehjelp så snart som mulig. La oss snakke mer detaljert om dette.

Hva er «autoimmun hemolytisk anemi» (AIHA)?

Enkelt sagt er «autoimmun hemolytisk anemi» (AIHA) en tilstand der immunforsvaret feilaktig identifiserer dine egne røde blodceller som «fremmede», som betyr noe som er skadelig for kroppen. Som et resultat produserer kroppen antistoffer som ødelegger de røde blodcellene. Disse antistoffene fester seg til de røde cellene og ødelegger dem. Hva skjer da? Antallet røde blodceller i kroppen din synker. Det er det vi kaller «anemi».

Tenk deg at det som skjer her er som om hæren som beskytter landet vårt feilaktig angriper våre egne borgere. Dette er faktisk litt komplisert, men det er ikke vanskelig å forstå.

Hva er forskjellen mellom primær og sekundær AIHA?

Det finnes to hovedtyper av AIHA, avhengig av hvordan det oppstår.

• Primær AIHA: Noen ganger kan AIHA utvikle seg uten noen åpenbar underliggende medisinsk tilstand. Dette betyr at leger ikke kan finne ut hvorfor den plutselig dukket opp. Dette kalles primær AIHA.
• Sekundær AIHA: En annen type AIHA er når AIHA er forårsaket av en annen tilstand. For eksempel kan det være forårsaket av visse virusinfeksjoner, autoimmune sykdommer (der kroppens immunsystem angriper sitt eget vev), visse medisiner eller en underliggende blodkreft som lymfom.

Hva er hovedtypene av AIHA?

Det finnes to hovedtyper av AIHA. De er «varm autoimmun hemolytisk anemi» og «kald autoimmun hemolytisk anemi ». Disse klassifiseres etter typen antistoffer som er involvert i sykdommen. Det vil si at navnet er avledet fra temperaturen der antistoffene som angriper de røde blodcellene blir aktive.

Varm autoimmun hemolytisk anemi

Dette er den vanligste typen AIHA. Her binder antistoffer av typen «IgG» seg til røde blodlegemer. Det spesielle er at disse antistoffene er aktive ved kroppens normale temperatur (dvs. i et «varmt» miljø). Symptomene begynner vanligvis å dukke opp gradvis, over noen få uker. I noen tilfeller kan imidlertid symptomene bli alvorlige selv i løpet av noen få dager.

Kald autoimmun hemolytisk anemi

Denne typen sees bare hos 10 % til 20 % av AIHA-pasienter. Den involverer en type autoantistoff kalt «IgM». Disse autoantistoffene binder seg til røde blodlegemer når blodet ditt har en temperatur som er lavere enn kroppens kjernetemperatur, som kalles «kald». Denne «kalde» temperaturen kan variere fra person til person. Dette betyr at for noen kan disse antistoffene aktiveres når de er litt kalde, mens for andre kan de trenge å være mye kaldere.

Hvem er mest berørt av denne AIHA-tilstanden?

AIHA kan utvikle seg hos hvem som helst, uavhengig av alder eller kjønn. Tilstanden er imidlertid vanligst hos kvinner over 40 år .

Selv om det er vanlig, er AIHA en relativt sjelden tilstand . Den rammer omtrent én eller to personer per hundre tusen hvert år.

Hva er symptomene på AIHA?

AIHA kan forårsake en rekke symptomer. Noen er svært vanlige, mens andre varierer avhengig av hvilken type AIHA du har.

Her er noen vanlige symptomer:

• Feber
• Ekstrem utmattelse (for sliten til å gjøre noe bra)
• Svakhet
• Hjertebank
• Pustevansker (selv med litt anstrengelse)
• Blek hud (som når du har lavt blodtrykk)
• Gulsott (gulfarging av hud og øyne)
• Hodepine (hodepine)
• Muskelsmerter
• Mørk urin (som tevann)
• Oppkast og kvalme
• Kortpustethet
• Diaré
• Tungeskade
• Hjertebank (føler at hjertet slår så mye at du kan høre det)

Husk at det å ha ett eller to av disse symptomene ikke betyr at du har AIHA. Men hvis disse symptomene vedvarer, er det best å oppsøke lege.

Symptomene kan variere, spesielt avhengig av typen AIHA:

Varm AIHA sees oftest i:

• Utmattelse
• Svimmelhet
• Gulsott (gulfarging av huden)
• Føler hjerteslaget

Kald AIHA kan forårsake symptomer som:

• Utmattelse
• Svimmelhet
• Kalde hender og føtter (føler meg kaldere enn andres)
• Gulsott
• Brystsmerter
• Smerter på baksiden av beina
• Raynauds sykdom (en tilstand der fingre og tær blir hvite/blå og numne når de utsettes for kulde)
• Blå misfarging av hender og føtter
• Uregelmessigheter i hjerterytmen (arytmi)
• Hører en hjertebilyd
• Hjertesvikt (dette er i alvorlige tilfeller)

Hva er årsakene til AIHA?

Hos omtrent halvparten av alle pasienter med AIHA (omtrent 50 %) kan ikke den eksakte årsaken finnes . Vi kaller dette «idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi». Det betyr «ingen kjent årsak».

I den andre halvparten er AIHA assosiert med andre medisinske tilstander.

Andre medisinske tilstander som kan forårsake AIHA inkluderer:

Det finnes flere autoimmune sykdommer som kan forårsake sekundær AIHA. Det vil si andre sykdommer der kroppens immunsystem angriper kroppens egne friske celler.

• Lupus : Dette er en sykdom som kan påvirke ulike organsystemer, som hud, ledd, nyrer og hjerne.
• Revmatoid artritt : En tilstand som hovedsakelig påvirker leddene, og forårsaker smerte og hevelse.
• Sjøgrens syndrom : Tørre øyne og munn er de viktigste symptomene.
• Skjoldbruskkjertelsykdom : Ubalanser i skjoldbruskhormoner.
• Ulcerøs kolitt : Betennelse og sårdannelse i tykktarmen.
• Hashimotos sykdom : En tilstand der immunforsvaret angriper skjoldbruskkjertelen.

Noen ganger kan AIHA også være forårsaket av en virusinfeksjon . Denne anemien bedres imidlertid ofte når virusinfeksjonen er over. Noen virus som kan være assosiert med AIHA inkluderer:

• Epstein-Barr-virus (viruset som forårsaker mononukleose)
• Meslinger
• Kusma
• Røde hunder
• Atypisk lungebetennelse
• Varcellavirus, som forårsaker vannkopper
• HIV
• Hepatitt (virus som spesifikt påvirker leveren)
• Cytomegalovirus (Cytomegalovirus)

Enkelte medisiner kan også forårsake AIHA. Hvis det er mistanke om at en medisin du tar forårsaker tilstanden, kan legen din stoppe medisinen.

• Antibiotika (spesielt penicillin)
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) (f.eks. ibuprofen)
• Kreftmedisiner

Hvordan diagnostiseres AIHA?

Hvis legen din mistenker at du har symptomer på anemi, vil de først bestille en fullstendig blodtelling (CBC) . Dette kan oppdage varseltegn på anemi. Mer spesifikt måler denne testen:

• Hvor mange røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater har du i blodet ditt.
• Størrelsen på dine røde blodceller (store, små, normale).
• Hemoglobinnivå – Dette er proteinet i blodet ditt som frakter oksygen gjennom kroppen din.
• Hematokritverdi (hvor mye plass de røde blodcellene dine tar opp i blodet ditt).

Andre tester som kan bidra til å diagnostisere AIHA

Hvis legen din mistenker anemi, vil han eller hun anbefale noen flere tester. Disse testene kan bidra til å avgjøre om anemi er forårsaket av AIHA eller en annen årsak.

• Perifert smear: Dette innebærer å ta en blodprøve og se på den under et mikroskop. Dette kan se etter ting som om de røde blodcellene dine er skadet eller har endret form.
• Retikulocyttall: Denne testen måler antallet unge (nydannede) røde blodceller i kroppen din. Husk at når røde blodceller ødelegges, begynner benmargen å produsere flere røde blodceller for å erstatte dem. Dette øker retikulocytttallet.
• Bilirubintest: Når røde blodlegemer ødelegges, produseres et stoff som kalles bilirubin. Når dette øker, oppstår gulsott (gulfarging av huden). Så hvis nivået av bilirubin i blodet er høyt, er det et tegn på at røde blodlegemer brytes ned.
• Coombs' test: Dette er en svært viktig test for å diagnostisere AIHA. Den sjekker om kroppen din produserer antistoffer mot røde blodlegemer.
• Haptoglobintest: Haptoglobin er et protein som fjerner avfallsprodukter fra skadede røde blodlegemer. Når mange røde blodlegemer ødelegges, bruker kroppen opp mye av dette haptoglobinet. Dette fører til at nivået av haptoglobin i blodet synker.
• Laktatdehydrogenase (LDH): LDH er et enzym som finnes i røde blodlegemer. Når røde blodlegemer ødelegges, frigjøres dette LDH-enzymet til blodet. Dette fører til at LDH-nivåene stiger.
• Kald agglutinintiter: Hvis legen din mistenker kald AIHA, kan han eller hun bestille denne testen. Denne måler nivået av antistoffer som angriper røde blodlegemer i kalde temperaturer.

Hvordan behandles AIHA?

Når man behandler AIHA, er det første trinnet vanligvis å finne ut om det finnes en underliggende årsak som kan behandles. Hvis for eksempel AIHA er assosiert med lupus, vil legen din sannsynligvis behandle lupusen først. Hvis årsaken til AIHA er en tilstand som lymfom, er det viktig å behandle den tilstanden. Hvis en medisin forårsaker AIHA, må du kanskje slutte å ta den medisinen.

For noen er imidlertid AIHA svært mild.Det betyr at symptomene ikke er så alvorlige. På det tidspunktet er det kanskje ikke nødvendig med behandling.

Medisiner

• Kortikosteroider: Disse er vanligvis førstelinjebehandlingen for AIHA. Disse medisinene virker ved å undertrykke kroppens immunsystem, som deretter reduserer mengden skade det gjør på de røde blodcellene.
• Immunsuppressiva: Hvis kortikosteroider alene ikke er nok til å kontrollere sykdommen, kan legen din foreskrive denne typen medisiner. Disse virker ved å stoppe immunforsvaret fra å angripe benmargen.

Splenektomi (miltfjerningskirurgi)

Hvis AIHA ikke kan kontrolleres med medisiner alene, kan det hende du må operere milten. Milten er et organ i kroppen vår som filtrerer ut unormale røde blodceller, for eksempel røde blodceller som har antistoffer festet til seg. Milten inneholder også celler som produserer antistoffer. Så fjerning av milten kan redusere ødeleggelsen av røde blodceller og redusere risikoen for anemi.

Blodoverføring

I alvorlige tilfeller av AIHA kan pasienter trenge blodoverføring, som er en blodoverføring fra eksterne kilder. Dette kan raskt øke antallet røde blodlegemer og bidra til å kontrollere symptomene.

Er behandlingen for «varm» og «kald» AIHA forskjellig?

Ja, behandlingen av primær «kald AIHA» er forskjellig fra «varm AIHA».

Kortikosteroider eller immunsuppressive legemidler brukes vanligvis ved «varm AIHA». Hvis det ikke lykkes, kan det være nødvendig med kirurgi for å fjerne milten. Ved alvorlig anemi vurderes også blodoverføringer som støttende behandling mens sykdommen behandles.

«Kald AIHA» responderer imidlertid ikke godt på kortikosteroider eller splenektomi. Hvis «kald AIHA» er mild, kan sykdommen kontrolleres ved å holde kroppen varm (f.eks. ved å bruke hånd-/fotvarmere, bruke hansker, sokker og muligens reise til et varmere klima). Hvis behandling er nødvendig, er legemidlet «Rituximab» (noen ganger sammen med andre immunsuppressive legemidler) førstelinjebehandling.

Kan risikoen for å utvikle AIHA reduseres?

Autoimmun hemolytisk anemi kan ikke alltid forebygges. Noen ganger oppstår det uten noen åpenbar grunn. Men hvis du har en virusinfeksjon eller tar medisiner som er kjent for å være assosiert med AIHA, kan legen din overvåke tilstanden din og bidra til å redusere risikoen for å utvikle sykdommen.

Er AIHA en alvorlig tilstand?

Autoimmun hemolytisk anemi er noen ganger så mild at du kanskje ikke trenger noen behandling. Noen ganger kan den imidlertid være så alvorlig at du kan trenge kirurgi eller blodoverføring. Hvis du får diagnosen AIHA, kan legen din snakke med deg om alvorlighetsgraden av tilstanden din og behandlingsalternativene dine.

Viktigst av alt, kan AIHA være dødelig hvis den ikke behandles, og det er derfor rask medisinsk intervensjon er så viktig.

Kan AIHA kureres?

Ja. De fleste med AIHA trenger lite eller ingen behandling. Mellom 20 % og 30 % av pasientene trenger medisiner, kirurgi eller blodoverføringer.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du begynner å oppleve symptomer på anemi – som ekstrem tretthet, svakhet, gulsott (gulfarging av huden) eller pustevansker – kontakt lege umiddelbart . Ved å få en diagnose og behandling tidlig kan du komme deg raskere og gå tilbake til ditt normale liv.

Oppsummert (Take Home-melding)

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) er en tilstand der ditt eget immunsystem angriper dine røde blodlegemer, noe som forårsaker anemi.

• Symptomene kan være milde eller alvorlige. Tretthet, blekhet, gulsott og pustevansker er de viktigste.
• Årsakene er varierte. Noen ganger kan ingen årsak finnes (primær), noen ganger kan den være forårsaket av andre sykdommer, infeksjoner eller medisiner (sekundær).
• Det finnes flere behandlingsalternativer . Disse inkluderer medisiner, fjerning av milt og blodoverføringer. Behandlingene varierer avhengig av typen «varm» og «kald».
• Selv om AIHA er en svært håndterbar sykdom, kan den være alvorlig, til og med livstruende , hvis den ikke behandles.

Derfor, hvis du har disse symptomene, ikke få panikk og ikke nøl, men søk legehjelp. Legen din kan utføre de nødvendige testene, stille en nøyaktig diagnose og foreskrive den mest passende behandlingen. Da vil du kunne komme deg raskt og fortsette med dine daglige aktiviteter!

` autoimmun hemolytisk anemi, AIHA, anemi, røde blodceller, antistoffer, immunsystem, gulsott, tretthet