Er du også konstant tørst og tisser omtrent tjue ganger om dagen? Er dette argininvasopressinforstyrrelser / diabetes insipidus?

Har du også en uutholdelig tørste? Føler du at du ikke får drikke nok vann? Må du også på do mange ganger om dagen, noen ganger til og med en eller to ganger i timen? Hvis du må stå opp om natten for å urinere uten å sove ordentlig, er ikke dette noe man skal ta lett på. I dag skal vi snakke om en sjelden, men behandlingsbar tilstand som viser lignende symptomer. Tidligere ble dette kalt «Diabetes Insipidus».

Hva er argininvasopressinforstyrrelse?

Enkelt sagt er denne tilstanden når kroppen din produserer for mye urin. Dette betyr at kroppen din ikke klarer å holde på nok vann. Hovedårsaken til dette er et problem med et hormon som kalles argininvasopressin (AVP) . Leger kaller også dette hormonet «AVP» for antidiuretisk hormon (ADH) . Dette «AVP»-hormonet spiller en svært viktig rolle i å holde mengden væske i kroppen balansert gjennom nyrene våre.

Det finnes to hovedtyper av disse situasjonene:

1. AVP-mangel (AVP-D): Dette er når kroppen din ikke produserer nok av hormonet AVP.

2. AVP-resistens (AVP-R): Dette er når nyrene dine ikke reagerer ordentlig på hormonet AVP. Dette betyr at selv om hormonet er til stede, bruker ikke nyrene det.

Hva er symptomene på denne tilstanden?

De viktigste symptomene på AVP-mangel og AVP-resistens er:

• Hyppig vannlatingsbehov: Et viktig symptom på dette er å måtte stå opp for å urinere, ikke bare på dagtid, men også om natten (nokturi) .
• Å late vannet i store mengder: Normalt late en person mellom 1 og 3 liter urin per dag. Imidlertid kan en person med denne tilstanden late opp til 20 liter urin per dag. Tenk deg hvor mye det er!
• Overdreven tørste (polydipsi): Følelsen av at du ikke slukker tørsten uansett hvor mye vann du drikker.

Disse symptomene er et sterkt tegn på at noe ikke fungerer som det skal i kroppen din. Det er svært viktig å søke legehjelp så snart som mulig.

Hvordan påvirker disse symptomene små barn?

Hvis denne tilstanden forekommer hos små barn, kan symptomene være litt annerledes. Noen av dem inkluderer:

• Alvorlig dehydrering .
• Forstoppelse.
• Oppkast.
• Hyppig feber.
• Viser en svært opprørt og irritabel holdning.
• Vekst som vakler / Manglende trivsel.

Hvis babyer eller små barn har disse symptomene, bør de absolutt oppsøke lege umiddelbart.

Hvorfor oppstår disse argininvasopressin-forstyrrelsene?

Årsakene er forskjellige, avhengig av typen som er nevnt tidligere.

Årsaker til AVP-mangel (AVP-D)

Tidligere kalt sentral diabetes insipidus , er dette forårsaket av mangel på hormonet argininvasopressin (AVP). Dette er den vanligste typen.

Dette kan skyldes:

• Skade på hypothalamus eller hypofysen (dette er viktige deler av hjernen som kontrollerer hormoner). Denne skaden kan oppstå ved kirurgi eller hodeskade.
• Noen genetiske variasjoner (arvet genvariasjon)
• Dannelse av svulster .
• Betennelse/granulomer forårsaket av visse medisinske tilstander, som sarkoidose eller tuberkulose.
• Noen ganger kan årsaken ikke finnes (idiopatisk) . Dette betyr at hos omtrent halvparten av pasientene er årsaken ukjent.

Årsaker til AVP-resistens (AVP-R)

Denne typen ble tidligere kalt nefrogen diabetes insipidus . I dette tilfellet produserer hypofysen hormonet AVP, men nyrene reagerer ikke ordentlig på det.

Det er flere grunner til dette:

• Noen genetiske endringer.
• Tette urinveier .
• Langvarig bruk av visse medisiner , spesielt litium .
• Økte kalsiumnivåer i blodet (hyperkalsemi) .
• Lavt kaliumnivå i blodet (hypokalemi) .

En spesiell type som oppstår under graviditet

Dette kalles svangerskapsrelatert argininvasopressinforstyrrelse (gAVP-d) . Dette er svært sjeldent. Under graviditet produserer morkaken for mye av et enzym som bryter ned hormonet AVP.

Du har større sannsynlighet for å ha denne tilstanden, av en eller annen grunn :

• Hvis du bærer på tvillinger eller flere barn .
• Hvis du har en tilstand som påvirker leverfunksjonen, for eksempel preeklampsi eller HELLP-syndrom .

Den gode nyheten er at denne `gAVP-d`-tilstanden vanligvis forsvinner to til tre uker etter fødselen.

Hva er komplikasjonene ved denne tilstanden?

Den viktigste komplikasjonen ved AVP-D og AVP-R er dehydrering , som er tap av væske og elektrolytter som er nødvendige for at kroppen skal fungere.

Du kan vanligvis kontrollere urinproduksjonen din ved å drikke mer vann enn du trenger, men hvis du ikke gjør det, kan du bli dehydrert veldig raskt.

Dehydrering kan være livstruende. Hvis du har symptomer på dehydrering, som svimmelhet, kvalme eller ekstrem tretthet, bør du oppsøke nærmeste sykehus så snart som mulig.

Hvordan oppdager leger dette?

Fordi hyppig tørste og vannlating kan være forårsaket av andre vanlige tilstander, utelukker leger først andre tilstander når de diagnostiserer «AVP-D» eller «AVP-R». Hvis du har disse symptomene, vil legen din sannsynligvis bestille flere tester.

Når man diagnostiserer denne tilstanden, er det nødvendig å avgjøre om det er `AVP-D` eller `AVP-R` og hva årsaken er.

Diagnostiske tester

• Vannmangeltest: Dette er den mest pålitelige måten å diagnostisere AVP-D eller AVP-R på. Du vil bli nøye overvåket under denne testen, da dette kan føre til dehydrering. Denne testen innebærer å ikke drikke væske på flere timer og se hvordan kroppen din reagerer. Hvis du har denne tilstanden, vil du fortsette å skille ut store mengder vannaktig, lys urin. Hvis du ikke har denne tilstanden, vil du bare skille ut en liten mengde konsentrert, mørk gul urin.
• Copeptin blodprøve: Copeptin er et biprodukt av hormonet AVP.
• Blodsukkertest: Dette gjøres for å sjekke for diabetes mellitus, som også har lignende symptomer.
• Urinanalyse: Denne tester osmolaliteten ( konsentrasjonen av urin) og ketoner i urinen.
• Bildediagnostiske undersøkelser som MR-skanning (MRI - magnetisk resonansavbildning): Disse gjøres for å se om det er noen skade på hypofysen eller hypothalamus.

Hvordan behandles disse `AVP-D` og `AVP-R`?

Behandlingen avhenger av om du har AVP-D eller AVP-R. Uansett behandling er det viktig å drikke rikelig med vann for å unngå dehydrering.

AVP-D (mangel) behandling

Desmopressin er hovedbehandlingen for AVP-D. Det er et legemiddel som virker på samme måte som hormonet AVP. Det kan tas i forskjellige former (f.eks. som nesespray, som pille).

Desmopressin brukes noen ganger mot den sjeldne graviditetstilstanden «(gAVP-d)». Imidlertid kan den noen ganger under graviditet kontrolleres ved å drikke mer vann.

AVP-R (resistens) behandling

Det er litt komplisert å behandle `AVP-R`. Noen ganger må flere metoder brukes sammen. For eksempel:

• Tiaziddiuretika(Selv om dette er en type medisin som øker vannlatingen, virker de annerledes i denne situasjonen)
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)

Hvis tilstanden «AVP-R» er forårsaket av en medisin du tar, kan legen din kanskje behandle tilstanden ved å bytte til en annen medisin.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du har AVP-D eller AVP-R, er det svært viktig å oppsøke legen din regelmessig for å få råd. På denne måten kan legen utføre tester for å overvåke tilstanden din og sørge for at behandlingen fungerer som den skal.

Det kan være nyttig å stille legen din disse spørsmålene:

• Har jeg `AVP-D` eller `AVP-R`?
• Hva er grunnen til dette?
• Er dette en kronisk (langvarig) tilstand eller en midlertidig en?
• Hvilke behandlingsalternativer har jeg?
• Hvor mye vann bør jeg drikke om dagen?
• Hva annet kan jeg gjøre for å håndtere denne situasjonen?
• Er familien min også i faresonen for å utvikle argininvasopressin-lidelse?

Hva kan jeg forvente hvis jeg har AVP-D eller AVP-R?

Utsiktene (utfallet) for tilstandene `AVP-D` og `AVP-R` er generelt gode. Hvis du får riktig behandling og drikker nok vann, bør du ikke ha noen alvorlige problemer.

Imidlertid har disse menneskene høyere risiko for komplikasjoner:

• Babyer
• Personer over 65 år
• Personer med visse psykiske helsetilstander eller utviklingshemming

Disse menneskene kan ha vanskelig for å gjenkjenne tørsten sin, eller kanskje ikke være i stand til å gjøre noe med den.

Hvorfor kalles ikke dette «Diabetes Insipidus» nå?

I 2022 bestemte flere medisinske organisasjoner seg for å endre navnet på «Diabetes Insipidus» til «Arginine Vasopressin Deficiency» og «Arginine Vasopressin Resistance». Hovedårsaken til dette var forvirringen forårsaket av ordet «diabetes» og de negative helseeffektene det forårsaket.

Når folk flest bare sier «diabetes», mener de diabetes mellitus . Det er forårsaket av høyt blodsukkernivå. Det har også symptomer som hyppig tørste og vannlating. Det er imidlertid mye vanligere enn tilstandene «AVP-D» og «AVP-R» (tidligere kalt «Diabetes Insipidus»). Behandlingen av diabetes mellitus er også helt forskjellig fra behandlingen av «AVP-D» og «AVP-R».

Ordet «diabetes» kommer fra det greske ordet «diabetesine», som betyr «å passere gjennom». Navnet brukes fordi, som ved diabetes, væsker passerer for raskt gjennom kroppen, noe som skjer ved disse lidelsene med argininvasopressin.

Til slutt må jeg fortelle deg ... (Hilsen du tar med deg hjem)

Hvis du har «AVP-D» (argininvasopressinmangel) eller «AVP-R» (argininvasopressinresistens), kan det føles som om du tilbringer mesteparten av livet ditt på badet, ute av stand til å slukke tørsten uansett hvor mye vann du drikker. Men den gode nyheten er at disse tilstandene kan kontrolleres.

Legen din vil utvikle en behandlingsplan som fungerer for deg, og vil også fortelle deg hvor mye vann du trenger å drikke per dag for å holde deg hydrert. Ikke få panikk. Få legens støtte og veiledning. Husk at dette ikke er «diabetes». Derfor er det viktig å få en riktig diagnose og behandling. Du er ikke alene, hold deg informert og vær sterk.

` Argininvasopressinforstyrrelser, diabetes insipidus, AVP, ADH, overdreven tørste, hyppig vannlating, dehydrering, polydipsi, nokturi, desmopressin, nyre, hormoner