Visste du om denne sykdommen som rammer både lungene og nyrene samtidig? La oss snakke om Goodpastures syndrom!

Har du noen ganger vedvarende hoste? Gir hosten noen ganger litt blod? Eller føler du deg kortpustet, sliten og har redusert urinproduksjon? Dette kan være tegn på noe alvorlig. I dag skal vi snakke om en slik sjelden tilstand, men en du bør være oppmerksom på.

Hva er Goodpastures syndrom?

Enkelt sagt er Goodpastures syndrom en sjelden, men potensielt livstruende autoimmun sykdom . «Autoimmun» betyr at kroppens forsvarssystem, immunsystemet, feilaktig begynner å angripe våre egne friske celler og vev.

I denne sykdommen angriper immunforsvaret vårt et protein som kalles kollagen. Kollagen er som en byggestein i kroppen vår. Kollagen bidrar til å holde huden, musklene, senene, leddbåndene og beinene våre sterke.

Så hvis du har Goodpastures syndrom, fester noen av proteinene kroppen din produserer, vi kaller antistoffer, seg til kollagenet i lungene og nyrene. Når dette skjer, starter betennelse i disse områdene, og vevet begynner sakte å brytes ned. Hvis det ikke behandles, kan dette føre til alvorlig betennelse i nyrene (glomerulonefritt), som igjen kan føre til nyresvikt. Du kan også begynne å blø kraftig fra lungene (lungeblødning). I mange tilfeller er hovedårsaken til død fra denne sykdommen blødning fra lungene.

Et annet navn for dette er:

• Anti-glomerulær basalmembransykdom (anti-GBM)
• Goodpasture-sykdommen

Hvor vanlig er dette?

Dette er en svært sjelden sykdom. Ifølge leger rapporteres bare ett til to nye tilfeller av denne sykdommen per 100 000 personer per år. Så du kan tenke deg hvor sjelden den er.

Hva er symptomene?

Goodpastures syndrom er en såkalt «(lunge-renal)» tilstand. Dette betyr at både lungene og nyrene påvirkes samtidig. Ofte er de første symptomene som oppstår relatert til lungene. Disse er:

• Pustevansker (dyspné): Ikke bare når du går i trapper, men selv når du er i ro.
• Brystsmerter : Brystsmerter ved pusting eller hoste.
• Hoste : En vedvarende, noen ganger smertefull hoste.
• En lyd kommer fra brystet når man puster : Det kan være en gurglende lyd, som om noe sitter fast inni brystet.
• Jeg føler meg veldig sliten.`(tretthet)`: En følelse av å være så svak at du ikke klarer å gjøre noe.
• Neseblod (epistaksi).
• Hoste opp blod : Dette er et tegn som skremmer mange og krever øyeblikkelig legehjelp.
• Blekhet : Huden blir blek på grunn av mangel på blod.

Nyrerelaterte symptomer kan også oppstå senere. Disse inkluderer:

• En reduksjon i røde blodlegemer i blodet, det vil si anemi .
• Blod i urinen (hematuri): Urinen kan bli rød eller mørkebrun.
• Mindre urinproduksjon enn vanlig.
• Høyt blodtrykk .
• Kvalme og oppkast : Dette kan også oppstå ved tap av appetitt.

Hva forårsaker dette?

Goodpastures syndrom oppstår når antistoffer produsert av immunsystemet vårt angriper kollagenet i den glomerulære basalmembranen (GBM) i nyrene. Denne GBM er en del av glomeruli, de små blodfiltreringsenhetene i nyrene våre. Disse antistoffene angriper også kollagenet i luftsekkene i lungene. Dette fører til at lungevevet ødelegges, noe som forårsaker blødning og gjør det vanskelig å puste.

Det er ennå ikke kjent nøyaktig hvorfor immunforsvaret angriper sitt eget kollagen. Det er mulig at miljøfaktorer og genene våre kan være involvert i tilstanden. Studier har funnet at personer med sykdommen har en sterk assosiasjon med en genetisk markør kalt Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. Dette er et protein som hjelper immunforsvaret med å skille mellom vårt eget vev og fremmede stoffer.

Noen ganger kan denne sykdommen oppstå etter en infeksjon, som for eksempel forkjølelse eller influensa. Du kan også:

• Hvis du røyker .
• Hvis du inhalerer narkotika som kokain .
• Risikoen for å utvikle denne sykdommen er høyere hvis du blir utsatt for metallstøv eller hydrokarbonkjemikalier som metan og propan.

Hvem påvirker dette mest?

Goodpastures syndrom kan oppstå i alle aldre, men det er vanligst hos yngre mennesker, mellom ti og tretti år, og deretter igjen hos personer i 60- og 70-årene.

Hvordan stilles diagnosen?

Når du oppsøker lege, vil de spørre om symptomene dine og gjøre en fysisk undersøkelse. I tillegg kan de også gjøre følgende tester for å bekrefte Goodpastures syndrom:

• Blodprøver : Disse sjekker din estimerte glomerulære filtrasjonshastighet (eGFR), som måler hvor godt nyrene dine fungerer.
• UrinprøverUrinanalyse: Denne testen sjekker for blod i urinen eller høye proteinnivåer (proteinuri).
• Bildediagnostiske tester : En røntgen av brystet eller CT-skanning gjøres for å sjekke om det er lungeskader.
• Bronkoskopi : I denne prosedyren setter en lege inn et tynt, langt rør (bronkoskop) med et kamera og lys festet gjennom nesen eller munnen for å sjekke om det er skader i lungene.
• Nyrebiopsi : I dette tas et lite stykke vev fra nyren og undersøkes under et mikroskop for å bekrefte om det er nyresykdom tilstede.

Kan Goodpastures syndrom kureres?

Ja, dette kan kureres hvis diagnosen stilles riktig og behandlingen starter raskt.

Hvordan behandles det?

Behandlingen for Goodpastures syndrom varierer avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden. Hvis tilstanden ikke er for alvorlig, kan leger foreskrive medisiner som:

• Kortikosteroider : For eksempel medisiner som prednison. Disse bidrar til å stoppe blødninger i lungene.
• Immunsuppressive legemidler : Legemidler som cyklofosfamid. Disse hindrer immunforsvaret i å angripe sitt eget vev.
• Blodtrykksmedisiner (antihypertensiver): Disse bidrar til å kontrollere blodtrykket og redusere skade på nyrene.

I tillegg bruker leger også en behandling som kalles plasmaferese . Dette innebærer å ta blod fra en vene i armen gjennom en nål, og separere den flytende delen av blodet, kalt plasma, fra blodcellene. De skadelige anti-GBM-antistoffene finnes i dette plasmaet. Plasmaet fjernes deretter, og plasma fra en frisk person tilsettes tilbake til blodcellene dine og gis tilbake til deg. Enkelt sagt fjerner det de skadelige antistoffene fra kroppen din.

Hvor lang tid tar det å bli frisk etter behandling?

Du må ta immunsuppressive medisiner i omtrent 6 til 12 måneder. I mange tilfeller må du kanskje utføre plasmaferese hver dag i flere uker.

Hva vil skje videre?

Hvis Goodpastures syndrom ikke behandles, kan det føre til livstruende blødninger fra lungene og nyresvikt. Men hvis sykdommen oppdages tidlig og behandlingen startes, er resultatet vanligvis bra. Kroppen din produserer bare disse skadelige antistoffene i en kort periode – fra noen få uker til omtrent to år. Tilbakefall eller gjentakelser er svært sjeldne.

Den alvorligste komplikasjonen av dette er nyresvikt. Hvis det skjer, er dialysebehandling nødvendig for å filtrere blodet.En nyretransplantasjon er nødvendig.

Hva har jeg å si om livet mitt?

Omtrent 80 % av personer med Goodpastures syndrom har en femårsoverlevelsesrate på 80 %. Det er dersom sykdommen diagnostiseres tidlig og behandles riktig.

Kan dette forebygges?

Det er kanskje ikke mulig å forhindre det fullstendig. Du kan imidlertid redusere risikoen ved å unngå visse ting:

• Hydrokarboner, som betyr ting som metan, propan, bensin, parafin og tjære.
• Metallstøv.
• Kokain.
• Hårfargingsprodukter.

Hvordan kan jeg ta vare på meg selv?

Hvis du har Goodpastures syndrom, er det lurt å gjøre disse tingene:

• Slutt å røyke helt. Unngå å være på steder der andre røyker (dvs. unngå eksponering for passiv røyking).
• Vær fysisk aktiv i minst 30 minutter hver dag.
• Prøv å redusere stress .

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du hoster opp blod, har pustevansker, har redusert vannlating eller har noen av de andre symptomene som er nevnt ovenfor, må du oppsøke lege umiddelbart. Tidlig oppdagelse øker sjansene for bedring betraktelig. Hvis det ikke behandles, kan det forårsake permanent nyreskade og til og med dødelige lungeproblemer.

Hvilke spørsmål bør du stille legen?

Når du oppsøker lege, kan du stille disse spørsmålene:

• Hvordan vet jeg sikkert om jeg har Goodpastures syndrom?
• Hvor alvorlig er tilstanden min?
• Hvilke behandlinger anbefaler du?
• Hva kan jeg gjøre for å ta vare på nyrene mine?
• Bør jeg oppsøke en nefrolog eller en pulmonolog?
• Kan du fortelle meg om en støttegruppe som hjelper folk med denne sykdommen?

Hva er de tre hovedtrekkene (triaden) ved Goodpastures syndrom?

I medisin refererer en «triade» til tre hovedsymptomer som beskriver en medisinsk tilstand. De tre hovedsymptomene på Goodpastures syndrom er:

• Blødning fra lungene.
• Rask økning i betennelse i nyrene.
• Tilstedeværelsen av disse antistoffene som kalles «anti-GBM-antistoffer» i kroppen.

Det kan være veldig plagsomt og ensomt å ha denne sykdommen, spesielt siden den eksakte årsaken fortsatt er ukjent. Det kan forstyrre dine daglige aktiviteter, og du må kanskje til og med bytte jobb hvis du jobber med metallpulver, bensin eller tjære.

Til slutt, hva man bør huske på

Så Goodpastures syndrom er noe å være redd for, men hvis du gjenkjenner symptomene tidlig, oppsøker lege raskt og starter behandling, kan du få svært gode resultater. Vær oppmerksom på endringer i kroppen din. Hvis du føler noe merkelig, er det viktig å søke legehjelp uten å avfeie det som noe ubetydelig. Du er ikke alene, og leger kan hjelpe deg.

Goodpastures syndrom, anti-GBM-sykdom, lungeblødning, nyresykdom, autoimmune sykdommer, pustevansker, blod i urinen