Lider barnet ditt av denne sjeldne sykdommen? La oss lære om Langerhans cellehistiocytose (LCH) på en enkel måte.

Har den lille din utviklet en liten kul et sted på kroppen? Eller et hudutslett eller kløende utslett som ikke vil gro? Noen ganger er dette normalt, men i sjeldne tilfeller kan det være tegn på en sjelden tilstand som kalles Langerhans cellehistiocytose (LCH). Det er normalt å bli redd når du hører dette navnet, fordi det ikke er noe vi er vant til å høre. Men ikke bekymre deg, la oss snakke om det på en enkel måte.

Enkelt sagt, hva er LCH?

Tenk på kroppen vår som et stort land. Det er en hær som beskytter dette landet, og det er immunforsvaret vårt. En spesiell type soldat i denne hæren kalles Langerhans-celler . Disse cellene er en type hvite blodlegemer. Hovedoppgaven deres er å bekjempe bakterier og infeksjoner som kommer inn i kroppen vår og beskytte oss mot sykdom. Disse soldatene finnes over hele kroppen vår, spesielt i huden, lungene, lymfeknutene, beinmargen, milten og leveren.

Men i tilfelle LCH multipliserer disse Langerhans-cellene seg ukontrollert og akkumuleres i forskjellige deler av kroppen. Det er som en flokk soldater som bare står rundt på ett sted uten kamp. Når de akkumuleres slik, begynner de å skade det friske vevet på disse stedene. Lesjoner dannes på disse stedene.

Den gode nyheten om denne tilstanden er at de fleste barn kan bli helt friske etter sykdommen med riktig behandling. Noen ganger, spesielt hvis den bare påvirker huden, kan den forsvinne av seg selv uten behandling. Men hvis disse cellene påvirker vitale organer som beinmarg, milt eller lever, kan det være nødvendig med mer intensiv behandling.

Er LCH kreft?

Dette er et spørsmål mange stiller seg. Faktisk er det fortsatt litt uenighet blant leger om dette. Mange forskere anser LCH for å være en tilstand som ligner på kreft, det vil si en neoplasme . Det vil si en unormal cellevekst. Men andre mener at det er en betennelsessykdom i immunsystemet.

LCH behandles imidlertid av onkologer, som spesialiserer seg på kreft og blodsykdommer. Noen ganger brukes også kreftbekjempende behandlinger som cellegift .

Hvem er mest sannsynlig å få denne sykdommen?

LCH sees oftest hos nyfødte og barn mellom 1 og 15 år. Voksne er svært sjeldne, men det er ikke umulig.

Statistisk sett blir bare én eller to av hver million nyfødte født med denne sykdommen hvert år. Dette betyr at det er en svært sjelden tilstand.

Hva er symptomene på LCH?

LCH rammer ikke alle barn på samme måte. Mens noen barn bare har ett område av kroppen sin berørt, kan andre ha flere områder av kroppen sin berørt. Derfor varierer symptomene avhengig av hvilken del av kroppen som er berørt. La oss ta en titt på hva de er.

Hva er den spesifikke årsaken til LCH?

Enkelt sagt har cellene våre gener som forteller dem at de skal «dele seg nå, stoppe nå». Omtrent halvparten av barn med LCH har en liten endring, eller mutasjon, i genet sitt som kalles «BRAF ». Dette genet lager et protein som kontrollerer cellevekst. På grunn av denne mutasjonen får ikke proteinet kommandoen om å «stoppe å dele seg». Det er som om «på»-bryteren sitter fast. Så Langerhans-cellene fortsetter å dele seg og slå seg sammen.

Dette er ikke noe som arves fra foreldre til barn. Denne genetiske mutasjonen skjer tilfeldig etter at barnet er unnfanget i mors livmor.

I tillegg til BRAF-genet har forskere funnet ut at denne sykdommen også kan være forårsaket av mutasjoner i andre gener som MAP2K1, RAS og ARAF.

Hvordan finner du dette, doktor?

Når du tar barnet ditt med til legen, vil han eller hun først spørre deg om barnets symptomer. Deretter vil legen undersøke barnet ditt nøye. Fordi LCH kan påvirke mange forskjellige deler av kroppen, kan det være nødvendig med flere tester for å bekrefte diagnosen.

Basert på resultatene av disse testene vil legen din henvise barnet ditt til en pediatrisk hematolog/onkolog.

Hva er behandlingene for LCH?

Leger klassifiserer LCH i to hovedtyper:

1. Enkeltsystemisk LCH: Sykdommen påvirker bare ett organsystem i kroppen (f.eks. bare bein eller bare huden).

2. Multisystem LCH: Sykdommen påvirker to eller flere organsystemer i kroppen (f.eks. hud og lever).

Organer som lever, milt og benmarg regnes også som «høyrisiko»-organer, mens organer som hud, bein og lunger regnes som «lavrisiko». Denne klassifiseringen bestemmer behandlingsplanen.

Det finnes flere hovedbehandlingsmetoder:

• Steroidbehandling: Spesielt når bare huden er berørt, brukes steroidmedisiner som prednison som piller eller salver.
• Kirurgi: Kirurgi som curettage utføres for å fjerne en LCH-svulst i et bein.
• Kjemoterapi: Dette er en type medisin som gis for å drepe kreftceller. Fordi LCH-celler deler seg raskt, hindrer disse medisinene dem i å vokse. Disse medisinene kan gis som piller, injeksjoner eller som en krem ​​som påføres huden.
• Strålebehandling: Bruker høyenergistråler for å ødelegge LCH-celler. Dette brukes nå svært sjelden.
• Målrettet terapi:For barn med BRAF-genmutasjonen finnes det legemidler (BRAF-hemmere) som er rettet mot denne mutasjonen. Disse har svært liten skade på friske celler.
• Immunterapi: Stimulering av barnets eget immunsystem til å bekjempe LCH-celler.
• Stamcelletransplantasjon: Et behandlingsalternativ som vurderes i svært alvorlige tilfeller som ikke kan kureres med annen behandling.

Hvordan er situasjonen etter behandlingen?

Prognosen for LCH avhenger av flere faktorer, inkludert hvilke deler av kroppen sykdommen har påvirket, hvor langt den har spredt seg og hvor godt den reagerer på behandlingen.

• Helbredelsesraten for barn med kun organaffeksjon med "lav risiko" (både ett-system og fler-system) er nesten 100 % . Dette betyr at det ikke er noen risiko for død. Det er imidlertid risiko for tilbakefall eller andre langsiktige komplikasjoner.
• Tilstanden til barn hvis "høyrisiko"-organer, som lever, milt og benmarg, er berørt, kan være mer alvorlig.

Derfor er det ekstremt viktig å følge opp med legen din i mange år, selv etter at behandlingen er fullført. Du må regelmessig sjekkes for tilbakefall.