Vet du dette om venstre hjertekammer? (Venstre ventrikkel ikke-komprimering - LVNC) La oss snakke!

I dag skal vi snakke om en litt komplisert, men potensielt svært viktig hjertetilstand. Du har kanskje ikke hørt om dette før. Det kalles venstre ventrikkel ikke-komprimering (LVNC), som legene kaller det. Navnet høres kanskje ut som en stor sak, men ikke bekymre deg, la oss holde det enkelt.

Så hva er venstre ventrikkel ikke-kongestiv hjertesvikt (LVNC)?

Enkelt sagt er dette en tilstand som oppstår når det nedre kammeret på venstre side av hjertet vårt, venstre ventrikkel, ikke utvikler seg ordentlig. Tenk på det, normalt er denne venstre ventrikkelen i hjertet vårt et veldig sterkt, glatt stykke kjøtt. Det er hoveddelen som pumper blod til hele kroppen vår. Men hos noen med denne «(LVNC)» er venstre ventrikkel som en svamp, litt tykkere, og arrangert som et nett. Den har en kupert natur, som innsiden av et brød.

Dette regnes vanligvis som en medfødt hjertesykdom. Det betyr at du kan ha denne tilstanden i hjertet fra fødselen av . Hvis den ikke behandles riktig, kan denne «(LVNC)» føre til alvorlige hjerteproblemer, det vil si hjertesykdom.

Hvordan påvirker denne LVNC-tilstanden hjertets funksjon?

Se nå, venstre ventrikkel i hjertet vårt har en veldig viktig funksjon. Det er denne som pumper oksygenrikt blod fra lungene til hele kroppen. Akkurat som en vannmotor. Men når denne «(LVNC)»-tilstanden oppstår, kan ikke venstre ventrikkel, som er som en svamp, trekke seg sammen eller slappe av ordentlig. Det vil si at den har problemer med å stramme og presse blodet fremover, eller slappe av igjen for å fylle det med blod. Resultatet er at funksjonen med å pumpe blod til hele kroppen ikke fungerer ordentlig . Dette er grunnen til at forskjellige problemer begynner å oppstå.

Hvor sjelden er denne tilstanden som kalles LVNC?

Dette er faktisk en sjelden tilstand. Ifølge medisinske eksperter får bare omtrent tolv personer av en million diagnosen hvert år. Det reelle tallet kan imidlertid være mye høyere . Årsaken er at noen mennesker ikke viser noen symptomer. Da går de ikke til legen, og får derfor ikke en diagnose.

Hva er symptomene på LVNC?

Dette er det viktigste. Noen viser kanskje ingen symptomer . Andre kan imidlertid utvikle svært alvorlige hjerteproblemer. For eksempel kan plutselig hjertedød forekomme. Omtrent to tredjedeler av personer med LVNC har risiko for å utvikle hjertesvikt .

Greit, så la oss se hva slags symptomer en person med `(LVNC)` kan vise:

Vanlige symptomer:

• Blodpropper kan dannes. Disse er svært farlige, fordi hvis disse klumpene beveger seg til hjernen eller lungene, kan det bli et stort problem.
• Du kan ha pustevansker mens du ligger i sengen.
• Besvimelse .
• Hjertebank – Dette kan føles som en tromme som slår inni brystet, eller som om hjertet raser.
• Manglende evne til å trene, kortpustethet selv ved lett anstrengelse (dyspné) .
• Uregelmessig hjerterytme (arytmi) .
• Hevelse i bena (lymfødem) – spesielt i anklene.
• Kortpustethet / Dyspné - Følelse av å være andpusten selv med litt anstrengelse.

Hvorfor oppstår denne LVNC-tilstanden? Hva er årsakene?

Som oftest er denne tilstanden (LVNC) forårsaket av en genetisk endring (genmutasjon) som oppstår før du blir født. Dette er en veldig kompleks ting. Denne genetiske endringen kan skje tilfeldig, det vil si uten grunn, eller den kan arves fra foreldrene dine. Det betyr at det kan være noe som går i familier. Tenk bare, noen familier har en høy forekomst av denne typen hjertesykdom.

I tillegg kan en svært liten andel kvinner utvikle LVNC for første gang under graviditet uten noen åpenbar grunn. Leger tror dette kan skyldes den ekstra belastningen på hjertemuskelen under graviditeten. For noen kvinner forsvinner disse symptomene etter fødselen. Men for andre kan LVNC ha langsiktige effekter.

Hvordan diagnostiserer leger denne LVNC-tilstanden?

En lege vil utføre flere tester for å avgjøre nøyaktig om du har denne «(LVNC)»-tilstanden. La oss se på hva de er:

• Ekkokardiografi: Dette ser på hvor godt hjertet ditt pumper blod, hvor godt klaffene fungerer, og om det er noen problemer med klaffene. Det er som en ultralydsskanning av hjertet. Det er her du først ser den svampaktige naturen til venstre ventrikkel.
• Elektrokardiogram (EKG): Dette måler hjertets elektriske aktivitet. Det kan oppdage eventuelle problemer med hjerterytmen.
• Spesielle bildediagnostiske tester: Disse inkluderer CT-skanning av hjertet og magnetisk resonansavbildning (MR). Disse kan vise hjertets struktur, for eksempel hvordan hjertet er laget og tykkelsen på veggene. Ved LVNC er det svamplignende utseendet tydelig synlig på disse skanningene.
• Koronarangiografi: Denne testen tester hvordan blodet strømmer gjennom koronararteriene som forsyner hjertet med blod, og om det er noen blokkeringer. Noen ganger kan denne testen også være nødvendig for å utelukke andre hjertesykdommer.

Hva er behandlingene for denne LVNC-tilstanden?

Behandling for LVNC varierer avhengig av symptomene dine. Ikke alle behandles på samme måte. Hvis du for eksempel har hjertesvikt, kan legen din foreskrive medisiner som:

• Angiotensin-konverterende enzymhemmere (ACE-hemmere): For eksempel benazepril (Lotensin®) eller lisinopril (Prinivil®, Zestril®) eller sacubitril-valsartan (Entresto®) (angiotensin-neprilysin-hemmere). Disse virker ved å slappe av og åpne blodårene (vener og arterier) for å gjøre det lettere for blodet å strømme gjennom dem. Dette reduserer arbeidsbelastningen på hjertet.
• Betablokkere: For eksempel metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) eller atenolol (Tenormin®). Disse blokkerer visse hormoner (f.eks. adrenalin), senker blodtrykket og kontrollerer hjertefrekvensen.
• Digoksin (Digoxin®, Lanoxin®): Dette kontrollerer hjertefrekvensen, øker hjertets pumpekraft litt og forbedrer blodsirkulasjonen.
• Diuretika eller «vanndrivende piller»: Disse virker ved å få kroppen til å skille ut overflødig salt og vann gjennom urinen. Dette reduserer hevelse og reduserer arbeidsbelastningen på hjertet.

Noen ganger, hvis det er risiko for plutselig hjertestans, kan legen anbefale å implantere en enhet kalt en implanterbar defibrillator (ICD) under huden på hjertet. Dette er en liten batteridrevet enhet. Den oppdager en rask, livstruende rytme i hjertet og avgir et elektrisk støt til hjertet for å gjenopprette normal rytme. I svært alvorlige tilfeller, hvis annen behandling ikke lykkes, kan en hjertetransplantasjon være nødvendig.

Kan denne LVNC-tilstanden kureres fullstendig? Kan den reverseres?

Å nei. Det finnes for øyeblikket ingen kur mot LVNC . Det vil si at det ikke kan reverseres. Men ikke bekymre deg. Behandling kan forbedre livskvaliteten din og redusere komplikasjonene som kan oppstå på grunn av hjertesykdom . Og som jeg nevnte tidligere, kan en hjertetransplantasjon være nødvendig i de mest alvorlige tilfellene.

Hvordan unngår vi denne LVNC-situasjonen?

Det finnes ingen måte å forhindre LVNC på. Dette er fordi det ofte er forårsaket av genetiske faktorer. Men hvis du har genmutasjonen som forårsaker tilstanden, eller hvis du tror du kan ha den (for eksempel hvis noen i familien din har tilstanden), kan genetisk testing være svært nyttig.En genetisk rådgiver vil forklare testresultatene dine til deg og familien din. De vil hjelpe deg å forstå hva det vil si å ha LVNC og hva risikoen din er for å overføre det til barna dine.

Er det andre medisinske tilstander forbundet med denne LVNC-tilstanden?

Ja. Noen ganger kan denne tilstanden, kalt «(LVNC)», også sees på som en del av andre genetiske tilstander (syndromer). Disse er litt mer kompliserte, men leger vurderer også disse tilstandene når de diagnostiserer «(LVNC)». Her er noen eksempler:

• Barth syndrom
• Noonan syndrom
• Roifman syndrom
• Toriello Carey syndrom

Hva er fremtiden for noen med LVNC? Hva er forventet levealder?

Utsiktene for noen med LVNC kan variere. Det varierer fra person til person. Med god behandling kan symptomene kontrolleres , og noen lever en typisk forventet levealder.

LVNC er en potensielt dødelig tilstand, men det er ikke alltid tilfelle . De fleste med LVNC dør ikke av sykdommen. Det viktigste er å oppsøke en kardiolog regelmessig og bli testet . Han eller hun kan hjelpe deg med å håndtere hjertehelsen din og redusere risikoen for komplikasjoner.

Hvis jeg eller barnet mitt har LVNC, hvilke spørsmål bør jeg stille legen?

Hvis du eller barnet ditt har (LVNC), eller hvis du har noen bekymringer, er det lurt å stille legen din spørsmål som disse:

• Hva er den mest sannsynlige årsaken til min/mitt barns LVNC-tilstand? (dvs. er det genetisk eller noe annet)
• Anbefaler du genetisk testing for LVNC? I så fall, ville det være viktig for andre familiemedlemmer?
• Hvilke tester må jeg/barnet mitt ta for å diagnostisere LVNC? Hva kan jeg forvente av dem?
• Hvilke behandlingsalternativer finnes for LVNC? Hvilken behandling er best for meg/barnet mitt? Er det noen bivirkninger ved disse behandlingene?
• Hvis barnet mitt eller jeg får plutselig hjertestans, hva er symptomene? Hva bør jeg gjøre umiddelbart?

Disse spørsmålene vil hjelpe deg med å diskutere dem med legen din og få en bedre forståelse av tilstanden din.

Så, hva er det viktigste vi må huske fra denne historien?

Venstre ventrikkel ikke-fungerende hjerte (LVNC) er en sjelden, ofte medfødt hjertesykdom. Dette er når venstre ventrikkel i hjertet ikke utvikler seg ordentlig. I stedet for å være en glatt, sterk muskel, blir den tykk og svampaktig. Dette fører til at hjertet ikke pumpe blod ordentlig.

Hvis du har `(LVNC)`,Det viktigste er å oppsøke en kardiolog regelmessig og følge rådene deres. Selv om det ikke finnes noen kur for dette, kan behandlingen legen din gir deg redusere risikoen for komplikasjoner og forbedre livskvaliteten din. Det er viktig å ikke få panikk og få riktig behandling . Husk at du ikke er alene, og leger er der for å hjelpe deg.

Hjertesykdom , venstre ventrikkel, LVNC, symptomer på hjertesykdom, hjertesvikt, genetiske sykdommer, behandling av hjertesykdom