Får babyen din slike flekker? La oss lære om neonatal lupus!

Det er normalt å føle seg litt redd hvis du plutselig legger merke til noen røde flekker på den nyfødtes kropp, eller hvis legen sier noe om babyens hjertefrekvens. Noen ganger kan disse tingene være forårsaket av en tilstand som kalles neonatal lupus. I dag skal vi snakke litt mer detaljert om dette, akkurat som du ville snakket med en venn.

Hva er neonatal lupus?

Enkelt sagt er neonatal lupus en tilstand som kan ramme en baby enten i livmoren (fosteret) eller rett etter fødselen (spedbarnet). Som oftest forårsaker det midlertidige, ufarlige forandringer, som for eksempel hudutslett. Disse forsvinner vanligvis av seg selv før babyen er ett år gammel. Imidlertid kan neonatal lupus noen ganger påvirke babyens hjerte.

Den farligste komplikasjonen som kan oppstå i dette tilfellet er «autoimmun medfødt hjerteblokk». Det vil si at denne «neonatal lupus» hindrer babyens hjerte i å slå ordentlig. Denne hjerteblokken kan være livstruende hvis den er på sitt mest alvorlige, men den kan ofte behandles.

Hvis babyen din har fått diagnosen neonatal lupus, er det viktig å følge instruksjonene fra babyens omsorgsteam nøye. De vil forklare hvordan diagnosen vil påvirke babyen din og om behandling vil være nødvendig.

Er dette relatert til lupus hos voksne (systemisk lupus erythematosus - SLE)?

Nei, ikke forveksle de to. Neonatal lupus er ikke den samme sykdommen som systemisk lupus erythematosus (SLE), som vi vanligvis kaller lupus. Det er en annen tilstand med sine egne årsaker og behandling.

Neonatal lupus er forårsaket av visse typer antistoffer, som anti-SSA, anti-SSB og anti-U1-RNP, som overføres fra mor til baby gjennom morkaken. Disse antistoffene er faktisk proteiner som feilaktig angriper friske celler i kroppen vår. Som oftest påvirker ikke disse antistoffene babyen som vokser i livmoren. Men noen ganger kan de angripe babyens friske celler, spesielt hjertecellene.

Neonatal lupus forekommer bare hos babyer med mødre som har disse spesifikke antistoffene. Dette betyr vanligvis at moren har en autoimmun sykdom. For eksempel Sjögrens syndrom, SLE eller blandet bindevevssykdom. Imidlertid kan disse antistoffene noen ganger være tilstede i kroppen uten symptomer. I noen tilfeller kan neonatal lupus være det første tegnet på at moren har ett eller flere av disse antistoffene, og at hun kan utvikle en aktiv autoimmun sykdom i fremtiden.

Husk at selv om du har en autoimmun sykdom, betyr det ikke at babyen din definitivt vil utvikle neonatal lupus. Faktisk er det mer sannsynlig at babyen din ikke vil utvikle neonatal lupus. Men dette er noe du bør være oppmerksom på og snakke med legen din om.

Hvor vanlig er denne situasjonen?

Neonatal lupus er ikke uvanlig. Den alvorligste komplikasjonen, autoimmun medfødt hjerteblokk, rammer færre enn 2 % av babyer født av mødre som er positive for antistoffer mot anti-SSA, anti-SSB eller anti-U1-RNP. Men hvis du har hatt autoimmun medfødt hjerteblokk i et tidligere svangerskap, har du større risiko for å få det igjen i et senere svangerskap.

Hva er symptomene på (neonatal lupus)?

Det mest åpenbare tegnet er hudutslett. Dette kan sees ved fødselen, eller det kan dukke opp i løpet av de første månedene av livet. Dette utslettet er midlertidig og ufarlig. Det fremstår som en sirkulær ring med en farget kant (ofte rød). Hver ring har et klart sentrum (dvs. normal hudfarge).

Du vil mest sannsynlig se disse lesjonene i babyens hodebunn og ansikt. De kan imidlertid også oppstå på bryst, armer og ben. Disse lesjonene ligner på de som sees i en tilstand som kalles «subakutt kutan lupus». Det er derfor de kalles «neonatal lupus».

Det finnes også andre midlertidige og ufarlige symptomer. Disse er:

• Redusert nivå av røde blodlegemer (anemi).
• Lavt nivå av blodplater (celler som hjelper blodet med å koagulere) (trombocytopeni).
• Lavt antall hvite blodlegemer (nøytropeni).
• Forhøyede leverenzymer.

Alle disse symptomene forsvinner når antistoffene fra moren er fullstendig fjernet fra babyens kropp. De bedres vanligvis mellom 6 og 9 måneders alder.

Neonatal lupus og hjerteblokk

Som vi nevnte tidligere, kan neonatal lupus forårsake en alvorlig komplikasjon som kalles autoimmun medfødt hjerteblokk. Dette er et problem med babyens hjertes elektriske system. Babyens hjerterytme styres av elektriske impulser som beveger seg gjennom hjertet. Ved neonatal lupus angriper antistoffer fra moren en gruppe celler som kontrollerer hjertets elektriske aktivitet, kalt AV-knuten.

Noen ganger forårsaker dette bare mindre endringer i babyens hjertefrekvens (hjerteblokk av første eller andre grad). Disse kan forsvinne etter fødselen. Noen babyer kan imidlertid utvikle hjerteblokk av tredje grad, eller fullstendig hjerteblokk, på grunn av neonatal lupus.

Dette er når elektriske signaler fra hjertets øvre kamre ikke kan passere til de nedre kamrene. Når disse signalene er fullstendig blokkert, slår hjertet uregelmessig, noe som gjør det vanskelig for babyens hjerte å pumpe nok blod til kroppen. Hjerteblokk av tredje grad er den mest alvorlige formen. Det kan noen ganger være dødelig før eller etter fødselen.

Hjerteblokk utvikler seg vanligvis mellom 18. og 24. svangerskapsuke. Leger kan oppdage det under graviditeten ved å lytte til babyens hjerterytme. Hvis hjertefrekvensen er lavere enn forventet (kalt bradykardi), kan det være et tegn på hjerteblokk.

Hva er årsakene til neonatal lupus?

Som vi nevnte tidligere, er neonatal lupus forårsaket av antistoffer som går fra mor til baby gjennom morkaken. Forskere har knyttet disse spesifikke typene antistoffer til neonatal lupus:

• `(Anti-Sjögrens syndrom-relatert antigen A (anti-SSA/Ro))`
• `(Anti-Sjögrens syndrom-relatert antigen B (anti-SSB/La))`
• `(Anti-U1 ribonukleoprotein (anti-U1-RNP))`

Disse «(antistoffene)» finnes hos personer med ulike autoimmune sykdommer, som «(Sjögrens syndrom)», «(SLE)», «(revmatoid artritt)» og «(blandet bindevevssykdom)». Imidlertid kan disse «(antistoffene)» også finnes hos personer som ikke har noen symptomer eller som ikke har fått diagnosen sykdommen.

Når disse antistoffene kommer inn i babyens kropp, kan de forårsake midlertidige eller permanente endringer. Forskere forstår fortsatt ikke helt hvordan disse antistoffene forårsaker disse endringene. Men de vet at de mest alvorlige og permanente endringene skjer i babyens hjerte .

Når disse antistoffene er inne i hjertet, starter de en betennelsesprosess, som fører til dannelse av arrvev. Dette arrvevet blokkerer de elektriske signalene, og hindrer babyens hjerte i å fungere ordentlig. I verste fall kan dette være en helserisiko under graviditet eller forårsake livstruende komplikasjoner etter fødselen.

Hvordan diagnostiseres denne sykdommen (neonatal lupus)?

Leger diagnostiserer neonatal lupus enten under graviditet eller rett etter fødselen. Hvis de ser at babyens hjertefrekvens er lavere enn forventet, vil de ta et føtalt ekkokardiogram. Dette er en trygg, smertefri og ikke-invasiv test. Den kan se på strukturen og funksjonen til babyens hjerte.

Dette «(føtalt ekkokardiogrammet)» kan vise endringer som tyder på «(neonatal lupus)». I så fall vil legen din fortelle deg om alvorlighetsgraden av tilstanden og hva du kan forvente i fremtiden. De vil også sjekke blodet ditt for tilstedeværelse av disse spesielle «(antistoffene)».

Noen ganger oppstår symptomer på neonatal lupus, som hudlesjoner, først etter at babyen er født. Hvis dette skjer, vil det medisinske teamet gjøre en fysisk undersøkelse for å utelukke andre mulige årsaker til lesjonene. De kan også teste deg, babyen din eller dere begge for antistoffer for å bidra til å stille en diagnose.

Legen din vil diagnostisere deg med neonatal lupus hvis begge disse tilstandene er tilstede:

• Hvis du og/eller babyen din er «(positive)» for «(anti-SSA)» og/eller «(anti-SSB)» og/eller «(anti-U1-RNP)».

og

• Hvis babyen din har minst ett bekreftet symptom på «neonatal lupus».

Hvordan behandles neonatal lupus?

Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden. Det er ikke nødvendig med behandling for hudlesjoner, unormale blodcelletall eller forhøyede leverenzymer. Disse problemene forsvinner vanligvis av seg selv i løpet av mindre enn et år.

Imidlertid kan det hende at babyer født med hjerteblokk må få satt inn en permanent pacemaker enten ved fødselen eller i barndommen. Dette er en kirurgisk prosedyre for å implantere en enhet som hjelper hjertet deres å slå ordentlig. Babyens medisinske team vil fortelle deg mer om dette.

Noe forskning har vist at det å ta visse medisiner under graviditet kan redusere risikoen for at babyen din utvikler hjerteblokk. Hvis du har en diagnostisert autoimmun sykdom, eller hvis du tester positivt for visse antistoffer, kan legen din anbefale at du tar en medisin som heter hydroksyklorokin under graviditet. Dette kan bidra til å beskytte babyen din mot de mest alvorlige effektene av neonatal lupus.

Hva er prognosen for babyer med neonatal lupus?

Babyens utsikter avhenger av hvordan neonatal lupus påvirker kroppen hans. For babyer med kun hud-, lever- og/eller blodavvik er utsiktene svært gode. Alt bør gå tilbake til det normale innen 6 til 9 måneder.

Men hvis hjerteblokk oppstår, kan utsiktene være svært forskjellige. Hjerteblokk kan noen ganger være dødelig før eller etter fødselen. Mange babyer med hjerteblokk vil trenge en permanent pacemaker i barndommen.

Et lite antall babyer med neonatal lupus kan senere utvikle en autoimmun tilstand som denne:

• Juvenil idiopatisk artritt
• Psoriasis
• Autoimmun skjoldbruskkjertelsykdom
• Type 1-diabetes

«Hver baby er forskjellig. Neonatal lupus kan ha liten eller ingen innvirkning på babyens liv. Det medisinske teamet deres vil gi deg mer informasjon om hva du kan forvente og hvordan du forbereder deg.»

Kan neonatal lupus forebygges?

Det finnes ingen måte å hindre antistoffer i å krysse morkaken mens du er gravid. Du kan imidlertid forhindre alvorlig skade på babyens hjerte, eller i det minste planlegge eventuell behandling babyen din måtte trenge etter fødselen. Hvis du tester positivt for anti-SSA, anti-SSB eller anti-U1-RNP, kan legen din anbefale følgende:

• Å ta visse medisiner tidlig i svangerskapet og under graviditeten kan bidra til å beskytte babyen mot å utvikle hjerteblokk.
• Screening for hjerteblokk (føtal ekkokardiogrammer) fra rundt 16 uker av svangerskapet.
• Overvåking av babyens hjertefunksjon i løpet av den første måneden av livet. Dette er for å sjekke om det er tegn på hjerteblokk (hvis de ikke allerede har dukket opp), ettersom noen babyer ikke viser noen tegn før noen uker etter fødselen.

Når bør jeg søke legehjelp?

Det er viktig å følge test- og avtaleplanen som barnets medisinske team har gitt deg nøyaktig. De vil fortelle deg hvor ofte du skal ta med barnet ditt til kontroller og oppfølging.

Det er også viktig å ta vare på helsen din. Hvis du tester positivt for visse antistoffer, men ikke har tegn eller symptomer på autoimmun sykdom, kan legen din henvise deg til en revmatolog, en lege som spesialiserer seg på leddsmerter og relaterte sykdommer. Dette er fordi det er en sjanse for at du kan utvikle en aktiv autoimmun sykdom i løpet av de neste årene. Legen din vil forklare hva du kan forvente og overvåke deg nøye slik at du kan få behandling med en gang.

Hvilke spørsmål bør jeg stille barnets lege?

Disse spørsmålene kan hjelpe deg med å lære mer om neonatal lupus etter en diagnose:

• Hvordan vil neonatal lupus påvirke svangerskapet/babyen min?
• Hvilke behandlingsalternativer finnes det?
• Hva er prognosen?
• Hva er sjansen for at neonatal lupus vil påvirke et fremtidig svangerskap?

Kan voksne utvikle «neonatal lupus»?

Nei, neonatal lupus er ikke en diagnose for voksne. Den diagnostiseres kun hos fostre og spedbarn. Neonatal lupus er ikke det samme som lupus hos voksne.

Systemisk lupus erythematosus (SLE), som vi vanligvis kaller lupus, er en autoimmun tilstand som rammer både barn og voksne. SLE er systemisk, noe som betyr at den påvirker hele kroppen og krever livslang behandling og overvåking.

Neonatal lupus rammer bare de første månedene av et barns liv. Den utvikler seg ikke senere i barndommen eller i voksen alder.

Neonatal lupus kan imidlertid ha langsiktige effekter på en persons kropp, selv om den ikke diagnostiseres før etter fødselen. Den mest alvorlige komplikasjonen er hjerteblokk, som kan kreve en livslang pacemaker. Noe forskning tyder på at babyer som har neonatal lupus kan ha økt risiko for å utvikle autoimmune sykdommer senere i livet.

Hvis du hadde neonatal lupus som barn, snakk med legen din for å finne ut hva slags overvåking eller testing du kan trenge når du blir eldre.

Når du er gravid og får en nyfødtdiagnose som denne, kan det være overveldende og bekymringsfullt. Det kan være veldig vanskelig å ikke vite hva som vil skje etter hvert som svangerskapet utvikler seg. Det er ingenting galt med å dele frykten og bekymringene dine med det medisinske teamet ditt. De vil gjøre alt de kan for å hjelpe deg å forstå hva som skjer og hva du kan gjøre for å hjelpe deg med å ha et sunt svangerskap.

Hvis babyen din får diagnosen etter fødselen, kan det hende at de må overvåkes gjennom den første måneden av livet for å sjekke hjertefunksjonen. De kan også ha hudlesjoner som varer i flere måneder. Babyens medisinske team vil forklare hva du kan forvente og gi støtte til deg og hele familien.

Ting vi må huske fra denne historien

OK, så la oss oppsummere noen av de viktigste faktaene om neonatal lupus som vi snakket om:

• Neonatal lupus er en tilstand som oppstår hos nyfødte babyer på grunn av spesielle antistoffer som overføres fra mor til baby.
• Dette er ikke det samme som lupus (SLE) som forekommer hos voksne.
• Som oftest er symptomene midlertidige og ufarlige, slik som hudlesjoner. Disse vil leges innen 6–9 måneder.
• Noen babyer kan imidlertid utvikle en alvorlig tilstand som kalles medfødt hjerteblokk, som kan kreve en pacemaker.
• Hvis moren har en autoimmun sykdom, eller hvis hun har spesifikke antistoffer (anti-SSA, anti-SSB), er det svært viktig å diskutere dette med legen under graviditeten.
• De fleste babyer blir helt friske etter denne tilstanden. Hvis det oppstår hjerteproblemer, kan de behandles.
• Hvis du har noen spørsmål eller tvil, ikke vær redd for å spørre legen. De er der for å hjelpe deg.

`Neonatal lupus, nyfødte, spedbarnssykdommer, hjerteblokk, autoimmunitet, maternelle antistoffer, hudutslett