Er du også konstant tørst og måker mye? La oss snakke om nefrogen diabetes insipidus.

Føler du deg også tørst hele dagen? Uansett hvor mye vann du drikker, føler du fortsatt at du ikke har nok? Må du også urinere ofte og i store mengder? Du tror kanskje dette er normalt, eller du tror kanskje til og med at det er diabetes. Dette kan imidlertid også være et symptom på en sjelden medisinsk tilstand som kalles «nefrogen diabetes insipidus». La oss snakke om dette enkelt, på en måte du kan forstå.

Hva er nefrogen diabetes insipidus?

Enkelt sagt er nefrogen diabetes insipidus en tilstand der nyrene ikke klarer å regulere mengden væske i kroppen ordentlig. Kroppene våre produserer et hormon som kalles antidiuretisk hormon, eller ADH forkortet. Noen kaller det også vasopressin. Dette hormonet, ADH, «forteller» nyrene våre hvor mye vann de skal skille ut i urinen og hvor mye de skal beholde i kroppen.

Nyrene til en person med nefrogen diabetes insipidus reagerer ikke ordentlig på dette ADH-hormonet. Det vil si at selv om ADH-hormonet gir et signal om å «beholde vann og redusere urin», lytter ikke nyrene til det. Det som da skjer er at nyrene produserer mer urin enn nødvendig. Dette kan raskt, noen ganger farlig, føre til dehydrering, det vil si mangel på vann.

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Forskere er ikke helt sikre på hvor mange som har nefrogen diabetes insipidus, men de tror det er en svært sjelden tilstand. Det betyr at det ikke er en sykdom som alle får.

Finnes det forskjellige typer diabetes insipidus?

Ja, det finnes fire typer diabetes insipidus. La oss se hva de er:

• Sentral diabetes insipidus: Dette skjer når det er skade på hypofysen eller hypothalamus i hjernen. Dette er delene av hjernen som produserer, lagrer og frigjør hormonet ADH. Denne skaden hindrer kroppen i å regulere ADH normalt.
• Nefrogen diabetes insipidus: Ved denne typen diabetes vi snakker om i dag, klarer ikke nyrene å reagere ordentlig på ADH-hormonet. Selv om ADH-hormonet er til stede, ser det ut til at nyrene ignorerer det.
• Dipsogen diabetes insipidus: Også kalt «primær polydipsi», forårsakes dette av en defekt i tørstekontrollmekanismen i hypothalamus. Dette fører til at du føler deg ekstremt tørst, føler behov for å drikke vann ofte og urinerer overdrevent.
• Svangerskapsdiabetes insipidus: Dette forekommer bare under graviditet. Noen ganger bryter et enzym produsert av morkaken ned ADH-hormonet. Dette forsvinner etter at babyen er født.

Hva er forskjellen mellom nefrogen diabetes insipidus og diabetes mellitus?

Dette er et svært viktig tema som mange er forvirret over. Når vi hører ordet «diabetes», tenker vi på sukker, som betyr diabetes mellitus. Selv om noen av symptomene på nefrogen diabetes insipidus og diabetes mellitus (som overdreven vannlating og overdreven tørste) er like, er disse to sykdommene helt forskjellige.

Diabetes mellitus er en mye vanligere sykdom. Den er forårsaket av mangel på hormonet insulin eller at kroppen ikke bruker insulin riktig, noe som forårsaker høyt blodsukkernivå. Nefrogen diabetes insipidus er imidlertid et problem som oppstår når nyrene ikke reagerer på ADH-hormonet, og det har ingenting med blodsukkernivået å gjøre . Så det er best å ikke forveksle de to, ikke sant?

Hva er årsakene til nefrogen diabetes insipidus?

Nyrene våre er ansvarlige for å filtrere blod og fjerne avfallsstoffer og overflødig væske fra kroppen som urin. Hormonet ADH (vasopressin) bidrar til å opprettholde en balanse mellom mengden vann vi drikker og mengden urin vi skiller ut.

Tenk deg at når en frisk person svetter mye eller drikker mindre vann, øker ADH-nivåene, noe som forteller nyrene at de må «produsere mindre urin, spare vann i kroppen». På samme måte, når det er nok vann i kroppen, synker ADH-nivåene, noe som forteller nyrene at de må «produsere mindre urin nå».

Men hvis kroppen din ikke reagerer ordentlig på ADH, produserer nyrene dine for mye urin. Dette er hva som skjer ved nefrogen diabetes insipidus. Denne tilstanden kan være arvelig (hereditær) eller den kan utvikle seg når som helst i livet (ervervet) .

Ervervet nefrogen diabetes insipidus

Dette er den vanligste typen. Den oppstår når noe forstyrrer kroppens evne til å reagere på ADH. For eksempel kan det være forårsaket av visse tilstander som påvirker nyrene dine. Slike tilstander inkluderer:

• Amyloidose – Dette er når et unormalt protein avsettes i organer, inkludert nyrene.
• Visse typer kreft
• Kronisk nyresykdom
• Nyreinfeksjoner, for eksempel pyelonefritt
• Polycystisk nyresykdom – Dette er når det dannes væskefylte cyster i nyrene.
• Medullær svampnyre

Det er andre årsaker som påvirker dette:

• Visse medisiner: Spesielt litium (brukes mot noen psykiske lidelser) ved langvarig bruk.
• Lavt kaliumnivå i blodet (hypokalemi)
• Økte kalsiumnivåer i blodet (hyperkalsemi)
• Sigdcelleanemi
• Sjögrens syndrom – Dette er en sykdom i immunsystemet.
• Urinveisobstruksjon – for eksempel noe som en urinstein.

Arvelig nefrogen diabetes insipidus

Dette er forårsaket av mutasjoner i genene AVPR2 eller AQP2. Disse genene forteller kroppen hvor mye vann den skal tilsette urinen. Når disse genene er defekte, klarer ikke nyrene å reagere på ADH. Symptomer på nefrogen diabetes insipidus, som er medfødt, oppstår vanligvis i løpet av de første månedene av livet .

Hva er symptomene på nefrogen diabetes insipidus?

Tenk deg, du kjenner noen, la oss si Sumana. Sumana er utrolig tørst hele dagen. Hun jobber med en stor vannflaske i nærheten. Men innen en time etter at hun har drukket, er hun tørst igjen, og hun må også ofte på toalettet, og hun urinerer mye. Noen ganger står hun opp to eller tre ganger om natten for å urinere. Hun tenkte: «Kanskje det er fordi jeg drikker for mye vann.» Men dette er hovedsymptomene på nefrogen diabetes insipidus.

En person med nefrogen diabetes insipidus kan ha symptomer som:

• Tegn på dehydrering: Munntørrhet, sprukne lepper, ekstrem tretthet, svimmelhet og noen ganger blåøyde når du står. Tenk på det som å være i solen lenge uten vann.
• Polydipsi: Følelsen av å ikke få i seg nok vann uansett hvor mye du drikker.
• Overdreven vannlating (polyuri): Hvis en voksen urinerer mer enn 3 liter per dag (normalt mellom 5-20 liter!), og hvis et barn urinerer mer enn 2 liter per dag, er det mistenkelig. Urinen er også veldig lys i fargen, som vann.

Hvis en liten baby har denne tilstanden, kan de vise symptomer som disse fordi de ikke forstår hvordan de skal snakke:

• Diaré
• Manglende trivsel og vektøkning – Går ikke opp i vekt eller blir høyere enn andre babyer.
• Hyppig feber
• Konstant rastløshet og gråt (irritabilitet) – babyen virker i nød.
• Tap av matlyst, redusert melkeinntak
• Anfall – Dette er et farlig tegn.
• Oppkast
• Måtte skifte våte bleier ofte.

Hvordan diagnostiseres nefrogen diabetes insipidus?

Hvis du har disse symptomene, bør du først oppsøke lege. Han eller hun vil stille deg spørsmål, undersøke deg og om nødvendig bestille tester som:

• Blodprøver: Sjekk nivået av elektrolytter, som natrium, i kroppen og nyrefunksjonen.
• Urinprøver:Se på konsentrasjonen av urinen (hvor fortynnet den er), og hva som er i urinen.
• Vannmangeltest: Dette innebærer å ikke drikke væske på flere timer, og deretter overvåke vekt, urinproduksjon og blod- og urinkonsentrasjoner hver time. Dette er en vanskelig test, men den er svært viktig for diagnose. Dette er den eneste måten å nøyaktig avgjøre om nyrene reagerer på ADH. Denne testen utføres under medisinsk tilsyn på et sykehus.
• Testing med ADH-hormon: Noen ganger gis ADH-hormon som en injeksjon sammen med vannmangeltesten, og deretter kontrolleres det om urinkonsentrasjonen endres. Ved nefrogen diabetes insipidus, selv om ADH gis, endres ikke urinkonsentrasjonen mye.
• MR-skanning av hypofysen (magnetisk resonansavbildning): Hvis du mistenker en tilstand som sentral diabetes insipidus, se etter eventuelle abnormiteter i hjernen.
• Genetisk testing: Hvis noen i familien din har diabetes insipidus, eller hvis du mistenker at det er en arvelig form.

Finnes det en fullstendig kur for nefrogen diabetes insipidus?

For å være ærlig, finnes det for øyeblikket ingen fullstendig kur for nefrogen diabetes insipidus.

Men ikke bekymre deg. Det kan håndteres. Legen din kan kanskje endre medisinene du tar som forårsaker problemet (som litium). Hvis det også finnes en annen underliggende tilstand (som nyresykdom eller en kalsium/kalium-ubalanse), kan riktig behandling noen ganger reversere eller kontrollere nefrogen diabetes insipidus.

Så hvordan behandler du dette?

I tilfeller der det er irreversibelt (for eksempel medfødt), er behandlingen hovedsakelig rettet mot å forhindre dehydrering og opprettholde en god livskvalitet. Dette kan omfatte:

• Drikk vann regelmessig: Dette er det viktigste. Du bør drikke vann gjennom dagen, når du føler deg tørst. Sørg for å drikke mer vann, spesielt på varme dager, når du trener eller når du svetter. Ha også en flaske vann i nærheten om natten.
• Endringer i kostholdet:
• Lavsaltkosthold: Å spise for mye salt øker tørsten og vannlatingen.
• Lavproteinkosthold: Noen ganger kan du bli bedt om å begrense proteininntaket, fordi vann også er nødvendig for å skylle ut avfallsproduktene som produseres under proteinfordøyelsen.
• Medisiner som reduserer urinproduksjonen:
• Tiaziddiuretika:Overraskende nok reduserer disse diuretikaene faktisk mengden urin de produserer når de gis til personer med nefrogen diabetes insipidus. Det er litt komplisert, men de er nyttige.
• Amilorid: Kan gis i kombinasjon med tiazider, spesielt ved NDI forårsaket av litium.
• Reseptbelagte ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs): For eksempel indometacin. Disse bidrar til å gjøre nyrene litt mer følsomme for ADH.

Hvilke matvarer og drikker bør noen med denne tilstanden unngå?

Legen din kan be deg om å begrense alkohol, koffeinholdige drikker (som kaffe, te og noen brus), salt mat (som sylteagurk, tørket kjøtt, pølser og chips), og muligens proteinrik mat, da disse kan føre til at kroppen mister mer vann og øker væskeinntaket.

Finnes det måter å forebygge nefrogen diabetes insipidus?

Det finnes ingen dokumenterte strategier for å forhindre dette. Spesielt den medfødte typen kan ikke forebygges. For den ervervede typen gjelder imidlertid:

• Hvis du tar medisiner som kan forårsake NDI, som for eksempel litium, er det viktig å snakke med legen din om det og få nyrefunksjonen sjekket regelmessig.
• Tidlig og riktig behandling av underliggende helseproblemer (nyresykdom, elektrolyttforstyrrelser) kan redusere risikoen.

Hvis jeg har denne tilstanden, hva bør jeg forvente?

Dette er de beste nyhetene. Med riktig behandling og en sunn livsstil har personer med nefrogen diabetes insipidus vanligvis færre store komplikasjoner og kan leve et normalt liv. Du kan jobbe og nyte livet som normalt.

Men hvis dette ikke håndteres riktig, kan det føre til alvorlige komplikasjoner. La oss ta en titt på hva de er:

• Dehydrering: Dette er den vanligste og mest alvorlige komplikasjonen. Alvorlig dehydrering kan føre til bevissthetstap, anfall og nyresvikt.
• Elektrolyttforstyrrelser: Dette er en endring i mengden elektrolytter (som natrium og kalium) i kroppen. Dette kan påvirke hjertefrekvens og nervefunksjon.
• Infeksjoner: Ting som urinveisinfeksjoner (UVI) og nyreinfeksjoner.
• Utviklingsforsinkelser, hjerneskade og intellektuell funksjonshemming hos spedbarn. Dette er svært farlig for små barn. Derfor, hvis en baby har disse symptomene, bør behandlingen startes umiddelbart.
• Nyresvikt: Kan oppstå på lang sikt hvis den ikke kontrolleres riktig.
• Hydronefrose: Fordi blæren er konstant full, hoper urinen seg opp og nyrene hovner opp.

Når bør du søke legehjelp?

Hvis du er i tvil eller bekymret for mengden urin du urinerer, spesielt hvis du urinerer mye med overdreven vannlating, bør du absolutt oppsøke lege.

Mengden urin en voksen har per dag kan variere fra person til person, spesielt avhengig av hvor mye vann de drikker. Men hvis du urinerer mer enn 2–3 liter per dag (noen definisjoner sier mer enn 3 liter), eller hvis du urinerer veldig ofte (mer enn sju eller åtte ganger om dagen) , kan det være et tegn på et problem.

Før du oppsøker lege, er det svært nyttig å føre dagbok over hvor mye vann du drikker og hvor mye urin du produserer (mål om mulig). Dette vil gjøre det lettere for legen å forstå tilstanden din.

Så, hva er det vi bør huske fra denne historien? (Hilsen til å ta med hjem)

Nefrogen diabetes insipidus er en sjelden tilstand der nyrene ikke reagerer ordentlig på hormonet ADH i kroppen, noe som fører til at du produserer for mye urin. Dette kan føre til rask dehydrering.

• De viktigste symptomene er overdreven tørste og overdreven, vannaktig vannlating .
• Dette bør ikke forveksles med diabetes mellitus; i dette tilfellet er blodsukkernivået normalt.
• Denne tilstanden kan være tilstede ved fødselen eller utvikle seg senere i livet.
• Selv om det ikke finnes noen fullstendig kur, kan du leve et normalt og sunt liv med riktig medisinsk behandling og livsstilsendringer (spesielt å drikke nok vann og kontrollere kostholdet ditt).
• Hvis du mistenker at du eller barnet ditt har noen av disse symptomene, må du umiddelbart søke legehjelp. Ikke få panikk, men det viktigste er å bli informert og ta de nødvendige skrittene. Du er ikke alene, og leger kan hjelpe deg.

` Nefrogen diabetes insipidus, nyresykdom, overdreven vannlating, overdreven tørste, ADH, vasopressin, dehydrering