La oss lære om nevroendokrine svulster på en enkel måte.

Føler du deg ofte trøtt, har magesmerter eller uforklarlige ubehag? Vi avfeier ofte disse tingene som normale. Men noen ganger, bak disse mindre symptomene, kan det skjule seg en sjelden, men viktig tilstand som vi bør være oppmerksomme på. En slik, mindre vanlig, men viktig tilstand er nevroendokrine svulster, eller som vi sier på engelsk, «Neuroendocrine Tumors (NETs»). Så i dag skal vi snakke om det på en enkel måte.

Hva er disse nevroendokrine svulstene (NET-ene)?

Enkelt sagt er dette en sjelden type svulst som dannes i kroppen vår. Disse starter fra våre «nevroendokrine celler». Nå lurer du sikkert på hva slags celler dette er. Det som er så utrolig er at disse cellene har både egenskapene til nerveceller og egenskapene til endokrine celler, som produserer hormoner. Dette betyr at disse cellene kan motta meldinger fra nervesystemet og frigjøre hormoner i blodet som respons.

Disse nevroendokrine cellene finnes mange steder i kroppen vår. De finnes oftest på steder som lungene, magen, bukspyttkjertelen og tarmene. Så når disse cellene av en eller annen grunn begynner å dele seg og formere seg ukontrollert, dannes det en svulst. Mange av disse svulstene er ondartede, noe som betyr at de kan bli kreftfremkallende.

Disse svulstene er svært forskjellige fra hverandre. Noen vokser veldig sakte, mens andre vokser raskt. Symptomene og behandlingsmetodene varierer også sterkt avhengig av svulstens plassering og natur.

Hva er hovedtypene av disse nøttene?

Leger klassifiserer disse svulstene på to hovedmåter. Den ene er basert på om de produserer hormoner eller ikke.

• Funksjonelle NET-er: Disse typene NET-er produserer hormoner. Så når det aktuelle hormonet øker i kroppen, kan disse personene oppleve symptomer som plutselig rødme, svette og oppblåsthet.
• Ikke-funksjonelle NET-er: Disse typene NET-er produserer ikke hormoner. Så de har kanskje ingen symptomer i de tidlige stadiene. Symptomer oppstår bare når NET-ene vokser, legger press på organet de befinner seg i, eller forstyrrer dets funksjon.

I tillegg klassifiseres disse svulstene også etter hvor de dannes på kroppen. Dette er de vanligste typene.

I tillegg til disse tre hovedstedene, kan disse svulstene også sjelden utvikle seg på steder som skjoldbruskkjertelen, biskjoldkjertlene, hypofysen og binyrene.

Hvor vanlig er denne sykdommen?

På verdensbasis rammer denne sykdommen omtrent 6 av 100 000 mennesker . Dette betyr at det er en svært sjelden sykdom. Antallet personer som får diagnosen har imidlertid økt noe de siste årene. Dette kan skyldes at avanserte diagnostiske tester nå gjør det mulig å oppdage disse svulstene tidligere og lettere.

Selv om denne sykdommen kan ramme folk i alle aldre, er den svært sjelden hos barn og unge voksne. Den er vanligvis mest vanlig hos personer mellom 50 og 60 år .

Hva er symptomene på denne sykdommen?

Dette er den største utfordringen. Ofte forårsaker ikke disse svulstene noen symptomer før de vokser seg store nok til å påvirke nærliggende organer. Selv når symptomer oppstår, varierer de avhengig av svulstens plassering. Disse symptomene er også så like symptomene på andre vanlige sykdommer at de lett kan forveksles med andre tilstander.

Dette er noen av symptomene som ofte kan sees:

• Utmattelse
• Magesmerter
• Diaré
• Kvalme og oppkast
• Pustevansker
• Hoste (noen ganger med blod)

Hvorfor dannes disse svulstene? Hva er risikofaktorene?

Legene vet fortsatt ikke nøyaktig hvorfor disse nevroendokrine cellene plutselig begynner å dele seg ukontrollert. Det betyr at de ikke vet den eksakte årsaken ennå.

Det har imidlertid blitt funnet at personer med visse sjeldne, arvelige genetiske tilstander (syndromer) har økt risiko for å utvikle disse svulstene. Dette betyr at tilstanden kan være forårsaket av endringer (mutasjoner) i visse gener.

• Multippel endokrin neoplasi (MEN): Denne tilstanden forårsaker dannelse av svulster i ulike kjertler og organer. Personer med tilstanden, kalt MEN type 1 (MEN1), har særlig risiko for å utvikle svulster i bukspyttkjertelen (P-NET).
• Von Hippel-Lindau syndrom: Denne tilstanden øker risikoen for å utvikle kreft og vanlige svulster i ulike deler av kroppen.
• Nevrofibromatose type 1: I denne tilstanden dannes svulster på huden og nervene.
• Tuberøs sklerosekompleks: Dette kan føre til at svulster dannes hvor som helst i kroppen, spesielt i hjernen.
• Cowden syndrom: Denne tilstanden øker også risikoen for å utvikle svulster og noen typer kreft.

Hvordan diagnostisere sykdommen? (Diagnose)

Som vi diskuterte tidligere, er symptomene på denne tilstanden så generelle at det kan ta litt tid å stille en diagnose. Hvis legen din mistenker dette, vil de bestille ulike tester avhengig av hvor de tror svulsten kan være.

Hva er stadiet og graden av en svulst?

Når det er bekreftet at du har denne sykdommen, vil legen diskutere stadium og grad.

• Stadium: Dette refererer til hvor langt kreften har spredt seg. Det graderes vanligvis fra stadium 1 til 4. Jo lavere tall, desto mindre er svulsten og desto mindre har den spredt seg. Stadium 4 betyr vanligvis at kreften har spredt seg til fjerne deler av kroppen (metastatisk).
• Grad: Dette refererer til hvor unormale cellene ser ut under et mikroskop og hvor raskt de deler seg. Grad 1 og 2 (godt differensierte) svulster vokser sakte, mens grad 3 (dårlig differensierte) svulster vokser raskt.

Snakk med legen din for å finne ut hvordan dette stadiet og graden påvirker tilstanden din.

Hva er behandlingene?

Behandlingsmetoden avhenger av mange faktorer, som for eksempel hvilken type svulst du har, størrelsen, om den har spredt seg og din generelle helse.

Kirurgi er den viktigste og mest brukte behandlingen for dette. Hvis svulsten kan fjernes fullstendig kirurgisk, er sjansene for helbredelse høye.

Men hvis svulstene er store eller har spredt seg til andre områder, kan det være nødvendig med andre behandlingsmetoder.

• Somatostatinanaloger: Dette er en type medisin som hindrer kroppen i å produsere for mye av hormonet. De kan redusere symptomer og kontrollere tumorvekst.
• Kjemoterapi:Kraftige medisiner som dreper kreftceller.
• Målrettet terapi: Disse stoffene retter seg mot spesifikke gener eller proteiner som bare finnes i kreftceller og angriper dem, og forårsaker dermed mindre skade på friske celler.
• Strålebehandling: Spesifikke strålebehandlinger brukes til dette. For eksempel bruker en metode kalt «peptidreseptorradionuklidbehandling (PRRT)» et radioaktivt stoff for å målrette hormonproduserende svulster og ødelegge dem.

Hvordan leve med denne sykdommen?

Når du finner ut at du har NET-er, kan du ha mange spørsmål. Kan dette kureres? Hvordan vil fremtiden min bli?

Prognosen for denne sykdommen avhenger av flere faktorer. Disse inkluderer typen svulst, om den har spredt seg og hvor godt den responderer på behandling. I gjennomsnitt er femårsoverlevelsesraten etter diagnose omtrent 39 %.

Det at behandlingen er fullført betyr ikke at alt er over. Fordi disse svulstene vokser veldig raskt og kan komme tilbake etter behandling, vil legen din overvåke deg i årevis.

Hvordan kan du ta vare på deg selv?

Denne sykdommen og behandlingene dens kan ha en betydelig innvirkning på kropp og sinn.

• Bli med i støttegrupper: Det er vanskelig å bekjempe kreft alene. Spesielt når du har en sjelden sykdom som denne, kan det være vanskelig å finne folk som forstår smerten din. Spør det medisinske teamet ditt om støttegrupper for personer med denne tilstanden.
• Spis et næringsrikt kosthold: Bivirkninger av behandlingen kan føre til tap av appetitt. Rådfør deg med en ernæringsfysiolog for råd om matvarer som vil bidra til å opprettholde energinivået ditt.
• Få mental støtte: Denne reisen er ikke så enkel som du tror. Hvis du føler deg følelsesmessig overveldet, ikke skam deg over å søke hjelp fra en psykisk helsepersonell.
• Vær forsiktig med alkoholforbruk: Alkohol kan forverre noen symptomer, så kontakt legen din om alkoholforbruk.

Når bør jeg oppsøke legen?

Hvis du har NET, vær oppmerksom på eventuelle endringer i kroppen din. Spesielt hvis du opplever plutselig rødme, oppblåst mage eller piping i pusten, kan dette være tegn på en tilstand som kalles karsinoid syndrom. I slike tilfeller, kontakt legen din umiddelbart.

Hvis symptomene dine forverres, eller hvis bivirkningene av behandlingen er vanskelige å tolerere, bør du også søke legehjelp.

Når bør du dra til akuttmottaket (ETU)?

Det finnes tilfeller der NET-er kan påvirke hjertet. Hvis du opplever uvanlig hevelse i bena eller anklene, og du plutselig føler deg kortpustet, må du umiddelbart oppsøke nærmeste sykehus akuttmottak (ETU).

Til slutt er det normalt å ha mange spørsmål når man får vite om en sjelden sykdom som denne. Å snakke åpent med legen din og stille alle spørsmålene dine kan hjelpe deg mye med å ta kontroll over helsen din.