Er plasmacellene dine også ute av kontroll? Er denne plasmacelleleukemien farlig?

Har du noen gang hørt om en sykdom som heter «plasmacelleleukemi»? Navnet høres kanskje litt skummelt ut. Men det er faktisk en alvorlig, sjelden kreftform som rammer en type celle i kroppen vår som kalles plasmaceller. Ikke bekymre deg, vi forklarer alt på en enkel måte som du kan forstå.

Hva er plasmacelleleukemi?

OK, så la oss først se på hva plasmacelleleukemi er. Enkelt sagt er det en litt mer aggressiv, raskere spredende form for en annen type kreft kalt multippelt myelom.

Vi har alle en spesiell type celle som kalles plasmaceller i kroppen vår. Dette er cellene som produserer antistoffer, som er de viktigste tingene som hjelper kroppen vår med å bekjempe sykdom, som for eksempel infeksjon. Disse plasmacellene er som kroppens egne sikkerhetsvakter.

Men noen ganger begynner dessverre disse plasmacellene å oppføre seg unormalt, som kreftceller . Det er da problemene starter. Vanligvis, i tilfelle «myelomatose», avleires disse unormale, dårlige plasmacellene stort sett i beinmargen vår. Benmarg er den myke, svampete delen inni knoklene våre.

Ved plasmacelleleukemi skjer det imidlertid noe litt annerledes. Her bryter disse unormale, kreftfremkallende plasmacellene ut av beinmargen, kommer inn i blodet vårt, det vil si blodbanen, og begynner å bevege seg rundt i kroppen. Tenk deg at det som skjer her er som noen få farlige kriminelle som rømmer fra fengselet og skaper problemer i hele byen.

Dette er hovedforskjellen mellom «myelomatose» og «plasmacelleleukemi». Det er derfor plasmacelleleukemi (PCL) regnes som en mer aggressiv og raskere spredende sykdom.

Hvem er mest sannsynlig å få denne sykdommen?

Nå lurer du kanskje på hvem som har størst sannsynlighet for å utvikle denne tilstanden som kalles plasmacelleleukemi. Som man generelt ser, er denne sykdommen mer vanlig blant menn mellom 55 og 65 år. Noen studier har også funnet at det er en høyere forekomst av denne sykdommen blant svarte mennesker .

Men det viktigste er at dette totalt sett er en svært sjelden tilstand . Faktisk er plasmacelleleukemi (PCL) den sjeldneste formen av kreftgruppen kalt multippelt myelom. Det er rapportert at den utgjør en svært liten prosentandel, omtrent 2 % til 3 % av alle plasmacellekrefttilfeller. Så det er ikke en sykdom som mange får.

Det finnes behandlinger for dette. Disse behandlingene kan bidra til å kontrollere kreftveksten, redusere symptomer og gjøre livet enklere, og til og med forlenge levealderen til en viss grad. I de fleste tilfeller er det imidlertid vanskelig å kurere denne sykdommen fullstendig . Men det er ikke bra å gi opp håpet. Takket være nye behandlinger har leger nå vært i stand til å forlenge livet til pasienter med plasmacelleleukemi. Det er imidlertid mye mer å oppdage på dette feltet gjennom videre forskning.

Finnes det typer plasmacelleleukemi (PCL)?

Ja, det finnes to hovedtyper plasmacelleleukemi (PCL). La oss lære om begge.

• Primær PCL: Dette er når en person utvikler plasmacelleleukemi (PCL) uten å ha hatt myelomatose tidligere. Dette betyr at de unormale plasmacellene sirkulerer i blodet på diagnosetidspunktet. Dette er hva som sees hos de fleste PCL-pasienter ( omtrent 60 %) . Omtrent én av en million mennesker i den generelle befolkningen er rammet av denne primære PCL-tilstanden.

• Sekundær PCL: Dette skjer når en person allerede har multippelt myelom, men over tid blir sykdommen mer alvorlig og omdannes til plasmacelleleukemi (PCL). Dette betyr at PCL utvikler seg som en alvorlig form for myelom. Forskning tyder på at mellom 0,5 % og 4 % av pasienter med multippelt myelom utvikler sekundær PCL. Omtrent 40 % av PCL-pasienter faller inn under denne kategorien.

Hva er symptomene på plasmacelleleukemi (PCL)?

Symptomene på plasmacelleleukemi (PCL) kan variere fra person til person. Det er imidlertid noen vanlige symptomer som vi skal se på:

• Tretthet: Føler seg sliten hele tiden, føler at du ikke klarer å gjøre noe.
• Anemi: Enkelt sagt er dette mangel på blod. Kroppen blir blek, du blir sliten, og du føler deg sliten selv når du går i trapper. Dette er fordi dannelsen av sunne røde blodceller hemmes av disse dårlige plasmacellene.
• Økt blødning: Selv et lite sår kan ta lang tid å stoppe blødningen, noe som muligens kan forårsake blødende tannkjøtt eller blåmerker på huden.
• Bensmerter: Bensmerter kan oppstå, spesielt i områder som ryggraden, ribbeina og hoftene.
• Beinbrudd: Noen ganger blir bein så svake at et bein kan brekke selv med et enkelt fall, uten større skade.
• Økte kalsiumnivåer i blodet (hyperkalsemi):Dette er en noe alvorlig tilstand. Når kalsiumnivået i blodet øker, kan symptomer som kvalme, oppkast, munntørrhet, forvirring og overdreven tørste oppstå.
• Hyppige infeksjoner: Etter hvert som kroppens immunitet svekkes, forekommer sykdommer som forkjølelse og influensa ofte, og når de først oppstår, tar det lengre tid å komme seg.
• Nyreskade: Proteinene som produseres av disse unormale plasmacellene kan skade nyrene.

Hvis du har ett eller flere av disse symptomene, ikke få panikk, da de kan være symptomer på andre tilstander. Men hvis disse symptomene vedvarer, er det alltid lurt å oppsøke lege for å få råd.

Hva forårsaker plasmacelleleukemi (PCL)?

Faktisk har forskere ennå ikke oppdaget den eksakte årsaken til plasmacelleleukemi (PCL). Men det som er kjent er at det er forårsaket av ervervede genetiske endringer i genene til plasmaceller etter hvert som de utvikler seg. Enkelt sagt er det feil i DNA-et til plasmaceller.

Hvorfor disse genetiske endringene skjer er imidlertid fortsatt et mysterium . Det er vanskelig å si nøyaktig hvilke miljøfaktorer, livsstilspåvirkninger eller andre årsaker som bidrar til det. Siden dette er en sjelden sykdom, er det også litt utfordrende å forske på den.

Hvordan diagnostiseres plasmacelleleukemi (PCL)?

For å vite sikkert om noen har plasmacelleleukemi (PCL), må en lege utføre flere tester.

1. Blodprøve: Dette er det mest grunnleggende trinnet. En blodprøve tas, og antallet unormale plasmaceller i den måles. Ved PCL består mer enn 5 % av det totale antallet hvite blodlegemer av disse unormale plasmacellene.

2. Benmargsbiopsi: Dette innebærer å ta en liten prøve av benmargen din og sjekke den for unormale plasmaceller. Dette gjøres vanligvis fra hoftebeinet. Selv om det kan være litt smertefullt, er det svært viktig for diagnosen.

3. Bildediagnostiske undersøkelser: Tester som CT-skanning (computertomografi) eller MR (magnetisk resonansavbildning) utføres også for å se om sykdommen har skadet beinene.

Først etter å ha gjort alle disse testene kan legen si nøyaktig om du har PCL eller ikke, og i så fall hva tilstanden er.

Hvordan behandles plasmacelleleukemi (PCL)?

Plasmacelleleukemi (PCL) behandles individuelt. Dette betyr at ikke alle får samme behandling. Det medisinske teamet vil nøye studere tilstanden din og anbefale behandlingsmetoden eller kombinasjonen av behandlinger som passer best for deg.

De samme behandlingene brukes vanligvis for PCL som for myelomatose. Her er noen av dem:

• Kjemoterapi: Dette innebærer å gi kraftige legemidler for å drepe kreftceller. Eksempler inkluderer «doksorubicin (Adriamycin®), «cisplatin» og «cyklofosfamid (Cytoxan®).»
• Immunterapi: Dette innebærer å stimulere ditt eget immunsystem til å bekjempe kreftceller. Dette inkluderer nyere behandlinger som monoklonale antistoffer (f.eks. Daratumumab (Darzalex®)), bispesifikke antistoffer (f.eks. Teclistamab (Tecvayli®)) og kimær antigenreseptor (CAR) T-celleterapi.
• Målrettet terapi: Disse legemidlene virker ved å målrette spesifikke molekyler som hjelper kreftceller med å vokse og overleve, og hindrer dem i å virke. Disse inkluderer proteasomhemmere (f.eks. Bortezomib (Velcade®), Carfilzomib (Kyprolis®), Ixazomib (Ninlaro®)) og immunmodulatorer (f.eks. Lenalidomid (Revlimid®), Pomalidomid (Pomalyst®).
• Autolog stamcelletransplantasjon: Dette innebærer transplantasjon av friske stamceller tatt fra pasienten selv etter cellegiftbehandling. Imidlertid er ikke alle kvalifisert for denne behandlingen. Legen bestemmer.

I tillegg til disse behandlingene kan legen din også anbefale palliative omsorgstjenester for å håndtere symptomene dine, redusere smerte og gi deg mental og fysisk komfort under denne vanskelige reisen.

Viktig: Det kan være litt forvirrende å lese om disse behandlingene og medisinene. Alt dette avgjøres imidlertid av ditt medisinske team. De vil forklare alt for deg. Ikke vær redd for å stille dem spørsmål du måtte ha.

Hva er forventet levealder for personer med plasmacelleleukemi (PCL)?

Dette er et veldig vanskelig tema å snakke om. Plasmacelleleukemi (PCL) er en svært aggressiv, raskt spredende sykdom, og er ofte dødelig . Mindre enn 10 % av personer med denne kreftformen lever mer enn fem år etter diagnosen. Generelt lever personer med primær PCL litt lenger enn de med sekundær PCL.

Forventet levealder avhenger av mange ting, inkludert alvorlighetsgraden av sykdommen, typen behandling du får og hvordan kroppen din reagerer på disse behandlingene.

De som kvalifiserer for stamcelletransplantasjon sies å leve i gjennomsnitt tre til fire år . Noen mennesker kan imidlertid leve enda lenger. En studie rapporterte at en PCL-pasient hadde vært i remisjon i ni år før sykdommen kom tilbake.

I dag er levetiden til disse pasientene forlenget med en liten mengde sammenlignet med for noen tiår siden. Selv om det er en liten forbedring, er det fortsatt en stor sak. Forskere jobber fortsatt med dette med stor interesse.

Kan plasmacelleleukemi (PCL) forebygges?

Dessverre finnes det ingen måte å forhindre plasmacelleleukemi (PCL). Fordi vi ikke kan kontrollere de genetiske endringene som forårsaker det, er det også svært sjeldent, noe som gjør det vanskelig å studere og finne måter å forebygge det på. Forskere fortsetter imidlertid å finne måter å oppdage sykdommen tidlig på.

Hvordan tar jeg vare på meg selv?

Når du får diagnosen en sykdom som plasmacelleleukemi (PCL), er det normalt å føle seg usikker på fremtiden og oppleve en rekke følelser, inkludert frykt, sinne, tristhet, frustrasjon og skyldfølelse. Det er ingenting galt med å føle disse følelsene. Det viktigste er å snakke om følelsene dine med noen. Snakk med noen du stoler på, et familiemedlem, en venn eller legen din om støttetjenester. De kan hjelpe deg med å opprettholde livskvaliteten din etter diagnosen og under behandlingen.

Når bør jeg oppsøke legen?

Du vil holde tett kontakt med det medisinske teamet ditt gjennom hele behandlingen. Men hvis du utvikler nye symptomer, eller hvis symptomene dine ser ut til å bli verre, bør du gi beskjed til legen din umiddelbart.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Hvis du har plasmacelleleukemi (PCL), kan du ha mange spørsmål. Her er noen viktige spørsmål du bør stille legen din:

• Hvor langt har kreften spredt seg? (Hvor langt fremme er kreften?)
• Hva er behandlingsalternativene mine?
• Er jeg kvalifisert for stamcelletransplantasjon?
• Hvor lenge kan jeg leve med behandling?
• Hvilke ressurser er tilgjengelige for meg?

All kreft er en livsforandrende hendelse. Men når du har en sjelden, alvorlig sykdom som plasmacelleleukemi (PCL), kan det være veldig ensomt og overveldende. Du kan føle at ingen forstår hva du går gjennom. Bli med i en støttegruppe hvis mulig.Da kan du møte og snakke med andre som går gjennom de samme opplevelsene som deg. Stol på dine kjære og ditt medisinske team. De er alle der for å hjelpe deg og støtte deg i å opprettholde livskvaliteten din etter diagnosen og under behandlingen. Du trenger ikke å gå gjennom denne reisen alene.

Hilsen til hjemmet

Plasmacelleleukemi (PCL) er en alvorlig, sjelden form for myelomatose. Ved denne typen kreft sirkulerer unormale plasmaceller i blodet. Symptomene kan variere, inkludert tretthet, anemi og beinsmerter. Selv om genetiske endringer antas å være årsaken, er den eksakte årsaken ikke kjent.

Diagnosen stilles gjennom blodprøver, beinmargsbiopsi og bildediagnostikk. Behandlingsalternativer inkluderer cellegift, immunterapi, målrettet terapi og stamcelletransplantasjon.

Selv om dette er en alvorlig sykdom, har forventet levealder økt noe med nye behandlinger. Det viktigste er å søke legehjelp tidlig hvis du har symptomer, få riktig behandling og holde deg mentalt sterk. Ditt medisinske team og dine kjære vil være en stor kilde til styrke for deg på denne reisen.

` Plasmacelleleukemi, kreft, myelomatose, blodkreft, beinmarg, kreftsymptomer, kreftbehandling