Hva er POEMS-syndrom? Vil du også vite mer om dette?

Har du noen gang hørt om POEMS syndrom? Dette er en sjelden tilstand som man sjelden hører om. Det er imidlertid viktig å vite litt om det, fordi det kan påvirke mange systemer i kroppen vår samtidig. Enkelt sagt er det en kompleks tilstand relatert til blodet vårt. I dag skal vi snakke om hva POEMS syndrom er, hva symptomene er, hvordan det diagnostiseres, og om det finnes en behandling.

Hva er egentlig POEMS syndrom?

Greit, la oss se hva POEMS syndrom er. Dette er en veldig sjelden blodsykdom. Vi har en type blodceller som kalles plasmaceller i kroppen vår. Når POEMS syndrom oppstår, deler og multipliserer disse plasmacellene seg unormalt og ukontrollert. Disse unormale plasmacellene frigjør et spesielt protein i blodet vårt. Det kalles monoklonalt protein, eller M-protein forkortet. Nå kan du tenke deg det, ikke sant? Når disse unormale plasmacellene, M-protein, øker for mye i blodet, kan det skade nervene og de indre organene våre.

Navnet POEMS er avledet fra de første bokstavene i fem av hovedsymptomene på denne sykdommen:

• P - Polynevropati: Dette refererer til skade på nerver i hele kroppen. I POEMS kan denne skaden forårsake smerte eller andre ubehagelige følelser (som prikking, svie osv.) i bena, armene, fotsålene og hendene.
• O - Organomegali: Dette betyr at de indre organene blir unormalt store. En person med POEMS kan ha forstørrede organer som lever, milt og lymfeknuter.
• E - Endokrinopati: Enkelt sagt er dette et hormonelt problem. Ved POEMS kan mengden hormoner som frigjøres av våre endokrine kjertler være unormal. Noen hormoner kan skilles ut i overkant eller i små mengder.
• M - Monoklonalt protein (M-protein): Dette er det spesielle proteinet som akkumuleres i blodet i POEMS. Når en enkelt plasmacelle lager mange kopier (kloner) av seg selv, tilfører hver av disse cellene dette M-proteinet til blodet. Etter hvert øker mengden M-protein i blodet kraftig.
• S - Hudforandringer: Personer med POEMS kan oppleve ulike hudforandringer, som mørkfarging av huden og fortykkelse av huden.

POEMS syndrom er også kjent som osteosklerotisk myelom , Crow-Fukase syndrom , PEP syndrom og Takatsuki syndrom .

Hvem har størst sannsynlighet for å utvikle POEMS syndrom?

POEMS syndrom er en svært sjelden tilstand. Den rammer bare et lite antall mennesker over hele verden. Det er hyppigst sett hos personer mellom 50 og 60 år. Det kan ramme begge kjønn, men det ser ut til å være mer vanlig hos menn.

Hva er symptomene på POEMS syndrom?

Som vi nevnte tidligere, indikerer bokstavene i navnet POEMS noen av hovedsymptomene. Det vil si at polynevropati, organomegali, endokrinopati, forhøyet M-protein og hudforandringer er hovedsymptomene. Nesten alle med POEMS har polynevropati og forhøyet M-protein. Andre symptomer kan variere fra person til person.

Symptomer forårsaket av polynevropati

Symptomer forårsaket av denne nerveskaden er de vanligste ved POEMS. Oftest merkes smerten mest i bena og føttene. Men noen ganger kan det påvirke armer og hender. Slik kan du føle deg når du har denne tilstanden:

• Svakhet
• Prikking
• Nummenhet
• Prikking /prikking i magen
• Brennende følelse

Organomegali - forstørrelse av indre organer

Avbildningsprosedyrer utført av leger kan oppdage om disse organene er forstørrede:

• Lever (Lever - `(Hepatomegali)`)
• Milt (splenomegali)
• Lymfeknuter (lymfeknuter - `(lymfadenopati)`)

Endokrinopati - hormonelle problemer

Det største hormonelle problemet som følger med POEMS er en reduksjon i nivået av kjønnshormoner. Disse kjønnshormonene kalles «testosteron» hos menn og «østrogen» hos kvinner. I tillegg kan du se symptomer som:

• Problemer med å kontrollere blodsukkernivået (f.eks. diabetes)
• Problemer med skjoldbruskkjertelen (f.eks. hypotyreose)
• Addisons sykdom (binyreinsuffisiens - `(Addisons sykdom)`)

Menn kan oppleve redusert fertilitet og brystforstørrelse (gynekomasti).

For kvinner kan menstruasjonen stoppe («(amenoré)»), og brystene kan bli forstørrede. Under graviditet kan hormonet «(prolaktin)», som bidrar til melkeproduksjon, produseres i overkant. Derfor er det mulig at melk lekker fra brystvortene selv om du ikke er gravid.

Økt M-protein

Et viktig trekk ved POEMS er et forhøyet nivå av M-protein i blodet. Dette overskuddet av M-protein kan føre til dannelse av svulster i blodet. På grunn av det høye nivået av M-protein kan ogsåBein kan bli tykke og stive (osteosklerose) .

Hudforandringer

Ulike hudforandringer kan forekomme, for eksempel:

• Mørkere hud
• Tykkere hud
• Hvite negler
• Økt hårvekst i ansiktet og på beina
• Vekst av blodkar som ser ut som små kirsebær på huden på brystet

Andre symptomer

I tillegg til dette kan andre symptomer oppstå:

• Hevelse av hender og føtter
• Vekttap uten grunn
• Smerter i bein og ledd
• Synshemminger
• Pustevansker
• Utmattelse
• Feber

Noen personer med POEMS-syndrom kan også ha en tilstand som kalles Castlemans sykdom (CD), som påvirker lymfeknutene. Hvis du har symptomer på Castlemans sykdom, kan legen din også mistenke POEMS.

Hva forårsaker POEMS syndrom?

Når du har POEMS, opplever du en rekke symptomer og effekter på grunn av en monoklonal plasmacellesykdom . Enkelt sagt lager en unormal plasmacelle for mange kopier av seg selv. Jo flere av disse cellene det er, desto mer skade kan de forårsake på vev. Disse cellene tilfører M-protein til blodet, noe som fører til at mengden M-protein i blodet øker. Det er disse overflødige cellene og M-proteinet som skader ulike systemer i kroppen.

Forskere vet imidlertid fortsatt ikke nøyaktig hvorfor disse plasmacellene begynner å vokse unormalt i utgangspunktet.

Forskere har funnet ut at et protein kalt vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF) kan være involvert. De fleste med POEMS syndrom har høye nivåer av VEGF i blodet. Forskning på forholdet mellom VEGF og POEMS syndrom pågår fortsatt.

Hvordan diagnostiseres POEMS syndrom? (Diagnose)

Legen din vil først spørre deg om din sykehistorie og nåværende symptomer. Deretter vil de utføre en fysisk undersøkelse for å se etter tegn på POEMS syndrom.

I tillegg kan legen også utføre flere tester, for eksempel:

• Blod- og urinprøver: Disse testene kan hjelpe med å sjekke forhøyede nivåer av M-protein eller VEGF i blodet eller urinen. De kan også sjekke for unormale blodcelletall eller unormalt utseende blodceller. Dette kan være tegn på POEMS.
• Bildediagnostiske tester: Tester som røntgenbilder og CT-skanninger kan vise om beinene dine er fortykkede eller stive. Disse endringene kan oppstå når M-proteinnivåene er forhøyede.
• Benmargsbiopsi: Dette kan finne ut om du har unormalt utseende plasmaceller i benmargen, eller om antallet plasmaceller er for høyt.
• Elektromyogram (EMG): En EMG er en test som måler nerveaktivitet. Den kan hjelpe legen din med å diagnostisere polynevropati.

Avhengig av symptomene dine, kan legen din også utføre ytterligere tester, for eksempel pustetester, ekkokardiogrammer eller endokrine tester.

Hvis du har fått diagnosen en tilstand som kalles kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP) , kan legen din også teste deg for å se om du har POEMS syndrom.

Hvordan håndteres eller behandles POEMS syndrom?

Det finnes ingen kur for POEMS syndrom. Behandlinger kan imidlertid bidra til å kontrollere og håndtere symptomer. Behandlingsalternativer inkluderer:

• Strålebehandling: Dette innebærer å rette høye nivåer av stråling mot de unormale plasmacellene for å ødelegge dem.
• Kjemoterapi: Kreftmedisiner, også kjent som «kjemoterapi», brukes til å drepe eller bremse veksten av unormale plasmaceller. Kjemoterapi for POEMS ligner på behandlingen for myelomatose. Disse behandlingene er svært effektive og forårsaker ofte ikke alvorlige bivirkninger.
• Autolog stamcelletransplantasjon: Denne prosedyren erstatter unormale plasmaceller med friske stamceller. Stamceller er cellene som utvikler seg til modne celler som plasmaceller. I denne transplantasjonen fjerner legen først noen friske stamceller fra kroppen din. Deretter bruker de cellegift eller strålebehandling for å ødelegge de unormale plasmacellene. Etter behandlingen settes de fjernede stamcellene tilbake i kroppen din. Deretter vokser de til friske plasmaceller.
• Fysioterapi: Hvis du har problemer med å gå på grunn av polynevropati, kan denne behandlingen hjelpe.

I tillegg kan legen foreskrive medisiner som steroider for å lindre symptomer og vanndrivende midler (vanndrivende midler) for å redusere hevelse.

Hva er komplikasjonene forbundet med POEMS syndrom?

Ved POEMS syndrom kan nerveskader og svakhet øke over tid. Det kan også gjøre det vanskelig å bevege seg. Hvis for mye væske samler seg nær lungene eller inne i brysthulen, kan det forårsake brystsmerter og pustevansker.

Men husk,Vellykket behandling kan stoppe eller bremse nerveskade. Det kan også bidra til å lindre andre symptomer. Selv nerveskade kan sakte gro over tid.

Er det risikofaktorer for POEMS syndrom?

Det finnes for øyeblikket ingen identifiserte risikofaktorer for utvikling av POEMS syndrom.

Kan POEMS syndrom forebygges?

Dessverre kan ikke POEMS syndrom forebygges.

Hva er prognosen for personer med POEMS syndrom?

Helsen din avhenger av mange faktorer, inkludert hvilke deler av kroppen din som er berørt, hvor raskt sykdommen diagnostiseres og behandlingen starter, og hvordan du reagerer på behandlingen.

Det er viktig å få behandling for POEMS. POEMS syndrom kan være livstruende hvis det ikke behandles. På den annen side kan vellykkede behandlinger som ødelegger de unormale plasmacellene hjelpe deg å leve lenger. I tillegg kan behandlinger lindre symptomer og forbedre livskvaliteten din.

Median overlevelsesrate for de fleste med POEMS er omtrent 14 år. Det betyr at omtrent halvparten av befolkningen lever mindre enn 14 år, mens den andre halvparten lever lenger. Forventet levealder avhenger av din spesifikke sykdomserfaring og behandling.

Spør legen din om fremtiden din som en som lever med POEMS syndrom.

Når bør du oppsøke lege angående POEMS syndrom?

Hvis du opplever noen symptomer relatert til POEMS syndrom, spesielt svakhet i armer og ben , må du oppsøke lege umiddelbart.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min om POEMS syndrom?

Du kan stille spørsmål som disse:

• Hvor alvorlig er tilstanden min?
• Hvilke behandlingsalternativer har jeg?
• Hva bør jeg gjøre for å minimere eller håndtere bivirkninger?
• Hvilke støttetjenester er tilgjengelige for meg?
• Trenger jeg å oppsøke en lege som spesialiserer seg på plasmacellesykdommer for å veilede behandlingen min?

Når kan jeg gå tilbake til mine normale aktiviteter hvis jeg har POEMS syndrom?

POEMS syndrom kan påvirke din evne til å utføre dine daglige aktiviteter. Legen din vil forklare deg hvordan denne tilstanden vil påvirke ditt daglige liv.

Er POEMS syndrom en autoimmun sykdom?

POEMS er et paraneoplastisk syndrom.Det er ikke en autoimmun sykdom. Et paraneoplastisk syndrom er en samling av symptomer forårsaket av en underliggende medisinsk tilstand. Ved POEMS er det underliggende problemet at unormale plasmaceller produserer for mye M-protein i blodet (en monoklonal plasmacellesykdom). Symptomene på POEMS er forårsaket av at de unormale plasmacellene og M-proteinet skader kroppens vev.

Er POEMS syndrom det samme som multippelt myelom?

Multippelt myelom er en kreftform som rammer plasmaceller. POEMS syndrom er en samling av symptomer forårsaket av unormale plasmaceller og en økning i M-protein. Overlevelsesraten for POEMS syndrom er bedre enn forventet levealder for multippelt myelom.

Imidlertid er cellegiftbehandlinger for POEMS og multippelt myelom ofte like. Noen av symptomene kan også være like.

POEMS syndrom er en kompleks diagnose. Det kan ta litt tid for legen din å fastslå at symptomene dine er forårsaket av POEMS syndrom og ikke av en annen tilstand. Når du har fått diagnosen, bør du samarbeide tett med det medisinske teamet ditt for å finne ut hvilke behandlinger som vil gi mest lindring fra symptomene dine. Spør legen din om organisasjoner eller støttegrupper som hjelper enkeltpersoner og familier som håndterer diagnoser som POEMS syndrom.

Hilsen til hjemmet

Greit, så vi har snakket mye om POEMS syndrom i dag. Det viktigste er å forstå at dette er en sjelden, men alvorlig tilstand . Den kan påvirke mange systemer i kroppen vår.

• Navnet POEMS er avledet fra de første bokstavene i de engelske navnene på fem hovedsymptomer (nervøse lidelser, forstørrelse av indre organer, hormonelle problemer, økt M-protein og hudforandringer).
• Hovedårsaken til dette er unormale plasmaceller og M-proteinet de produserer.
• Selv om det ikke finnes noen fullstendig kur, finnes det effektive behandlinger for å kontrollere symptomer og forbedre livskvaliteten.
• Det er svært viktig å diagnostisere sykdommen tidlig og starte behandlingen .

Hvis du har noen av disse symptomene, bør du søke legehjelp. Ikke få panikk, med riktig informasjon og medisinsk støtte kan du takle denne situasjonen.

` POEMS syndrom, blodsykdommer, nerveskader, hormonelle problemer, M-protein, hudforandringer, plasmaceller