Blir huden din tykkere og hard? La oss lære om sklerodermi!

Føler du noen ganger at huden din er litt tykkere og strammere enn vanlig? Eller har du leddsmerter eller morgenstivhet? Dette er ting vi kanskje ikke legger så mye merke til. Imidlertid kan de også være symptomer på en sjelden tilstand som kalles sklerodermi . La oss snakke litt mer detaljert om dette i dag, skal vi?

Hva er sklerodermi?

Enkelt sagt er sklerodermi en sjelden tilstand der vevet i kroppen blir tykkere og hardere enn normalt. Oftest påvirker det huden. Men noen ganger kan tilstanden påvirke andre vev i kroppen.

Dette er faktisk en autoimmun lidelse . Nå lurer du kanskje på hva en «autoimmun lidelse» er. Kroppen vår har et hærlignende system som beskytter oss mot sykdom, kalt immunforsvaret. Men i denne situasjonen går det galt med systemet, og i stedet for å bekjempe fremmede bakterier, begynner det å angripe våre egne gode celler. Det er som om vi ikke kan skille mellom våre egne og fienden. Selv leger kan fortsatt ikke finne ut nøyaktig hvorfor dette skjer.

Hvis du har sklerodermi, gir immunforsvaret ditt signal til kroppens celler om å produsere for mye av et protein som kalles kollagen . Kroppene våre trenger faktisk kollagen. Det er det som lager det sterke, sunne bindevevet som støtter organene våre. Men når det bygger seg opp for mye, blir huden og annet vev tykkere og mer fibrøst enn normalt.

Sklerodermi er en kronisk tilstand . Dette betyr at du må leve med disse symptomene lenge, kanskje resten av livet. Hvis det påvirker vevet i de indre organene dine, kan det også forårsake livstruende komplikasjoner. Hvis du føler at du har et hjerteinfarkt, har pustevansker eller har problemer med å svelge, ring 112 (eller ditt lokale nødnummer) umiddelbart, eller dra til akuttmottaket på sykehuset.

Hvis du har smerter eller stivhet i leddene, spesielt rundt fingre og tær, bør du absolutt oppsøke lege.

Hva er hovedtypene av sklerodermi?

Leger deler sklerodermi inn i to hovedtyper:

1. Lokalisert sklerodermi: «Lokalisert» betyr begrenset til ett område. Denne typen påvirker bare én del av kroppen (vanligvis huden). Den forårsaker flekker eller striper av fortykket, voksaktig hud. Det beste er at lokalisert sklerodermi noen ganger kan forsvinne av seg selv . Den sprer seg vanligvis heller ikke til andre deler av kroppen.

2.Systemisk sklerose: Denne typen kan påvirke andre organer i tillegg til huden. Den kan påvirke luftveiene (organet som hjelper deg med å puste og lukte) og fordøyelsessystemet (organet som omdanner maten vi spiser til energi). Hvis sklerodermi påvirker evnen din til å puste eller absorbere næringsstoffer, er det mer sannsynlig at du utvikler alvorlige komplikasjoner. Det kan til og med være dødelig. Systemisk sklerose har også tre undertyper – diffus, begrenset og sinus sklerose.

Diffus sklerose

«Diffus» betyr «utbredt». I denne tilstanden oppstår diffus sklerose plutselig over store områder av kroppen. For eksempel:

• Kiste
• Mage
• Lår
• Våpen
• Bein
• Ansikt

Det kan også påvirke flere organer samtidig. Det betyr:

• Fordøyelsessystemet (fordøyelsessystemet - mage-tarmkanalen)
• Nyrer
• Hjerte
• Lungene

Begrenset sklerose (CREST-syndrom)

Leger refererer ofte til begrenset sklerodermi som CREST-syndrom . Hver bokstav i CREST står for et symptom som er forårsaket av det:

• C - Kalsinose: Overskytende kalsiumavleiringer i huden. Det kan vise seg som små hvite nupper på huden.
• R - Raynauds syndrom: Misfarging og nummenhet i fingertuppene og tærne. De kan bli bleke, blå eller røde når de utsettes for kulde.
• E - Spiserørsdysfunksjon: Vanskeligheter med å svelge og sure oppstøt.
• S - Sklerodaktyli: Stramhet i huden på fingrene, noe som gjør det vanskelig å bøye og rette ut fingrene.
• T - Telangiektasier: Små, røde eller misfargede flekker på huden. Disse kan se ut som spindelvev.

Sinussklerose

Ved sinussklerose oppstår symptomene på begrenset sklerose som nevnt tidligere, men huden påvirkes ikke . Det vil si at du kan ha noen av symptomene nevnt ved CREST-syndrom, men det er ingen synlig fortykkelse av huden.

Hvor vanlig er sklerodermi?

Sklerodermi er en veldig sjelden sykdom.Eksperter anslår at omtrent 250 per million mennesker i USA har alle tre typene sklerodermi. Av disse har omtrent 100 000 mennesker systemisk sklerose.

Hva er symptomene på sklerodermi?

Noen personer med sklerodermi har kanskje ingen symptomer i de tidlige stadiene. For mange er imidlertid hovedsymptomet forekomsten av fortykkede, voksaktige flekker eller striper på huden. I tillegg finnes det flere andre vanlige symptomer:

• Leddsmerter
• Stivhet , spesielt når man våkner om morgenen
• Tretthet (føler meg ekstremt sliten hele tiden)
• Uforklarlig vekttap

De andre symptomene du opplever (og hvor de påvirker deg) avhenger av hvilken type sklerodermi du har.

Symptomer på lokalisert sklerodermi

Personer med lokalisert sklerodermi opplever vanligvis bare fortykkelse av huden . Denne fortykkelsen kan være i ett område eller kan forekomme flekkvis. Det kan påvirke følgende områder av huden:

• Kiste
• Mage (området rundt magen)
• Armer og ben (Dine armer og ben)
• Hender og fingre
• Føtter og tær

Lokalisert sklerodermi, som påvirker indre organer, er imidlertid svært sjelden .

Symptomer på systemisk sklerose

Systemisk sklerose kan forårsake en rekke symptomer. Dette fører også til at huden tykner, men vanligvis i store områder og flekker. Spesielt i ansiktet og på hendene. Den fortykkede huden kan starte i fingre og tær og deretter spre seg over hele kroppen. Hvis du har Raynauds syndrom , kan fingrene og tærne i den berørte lemmen endre farge når de utsettes for kulde (vanligvis hvit, rød eller en lillablå farge).

Systemisk sklerose kan også forårsake symptomer i andre organer og vev. For eksempel:

• Muskler: Nummenhet og hevelse, spesielt i hender og føtter (endene av lemmene).
• Ledd: Stivhet, hevelse og tap av mobilitet.
• Lunger: Hoste og pustevansker (dyspné).
• Fordøyelseskanalen: Dysfagi, halsbrann, oppblåsthet, forstoppelse og diaré.
• Hjerte:Unormale hjerteslag (arytmi), væskeansamling rundt hjertet (perikardiell effusjon) og fortykkelse av hjertemuskelen (fibrose).
• Nyrer: Nyresvikt (dette kan være livstruende).
• Kjønnsorganer: Erektil dysfunksjon (ED) hos menn og vaginal tørrhet hos kvinner.

Hva forårsaker sklerodermi?

Faktisk vet leger fortsatt ikke den eksakte årsaken til sklerodermi.

Noen studier har funnet at det kan gå i familier til en viss grad (som betyr at det kan overføres fra foreldre til barn), men det er så sjeldent at det ikke finnes nok bevis til å definitivt bevise at det er en genetisk lidelse .

Risikofaktorer for sklerodermi

Alle kan utvikle sklerodermi, men noen grupper har høyere risiko:

• Kvinner har omtrent fire ganger større sannsynlighet for å utvikle denne sykdommen enn menn.
• Det forekommer oftest hos personer mellom 30 og 50 år. Sklerodermi er svært sjelden hos personer under 30 år.
• Svarte mennesker har større sannsynlighet for å utvikle sklerodermi. De har også en tendens til å utvikle sykdommen tidligere, har større sannsynlighet for å utvikle symptomer som påvirker lungene, og har mer alvorlige hudsymptomer.

Hva er de mulige komplikasjonene ved sklerodermi?

Personer med sklerodermi har høyere risiko for å utvikle to andre tilstander: Raynauds syndrom og Sjögrens syndrom .

Raynauds syndrom påvirker de små blodårene i fingrene og tærne (fingrene). Personer med denne tilstanden opplever episoder med symptomer (noen ganger kalt «anfall»). Dette er når blodårene i fingrene plutselig trekker seg for tett sammen. Dette kan føre til at huden på de berørte fingrene blir blek eller lysere enn din naturlige hudfarge. Noen ganger kan den til og med virke blåaktig.

Sjögrens syndrom fører til at noen av kroppens kjertler produserer mindre fuktighet – oftest spyttkjertlene i munnen og tårekjertlene i øynene. Noen personer med Sjögrens syndrom opplever også muskel- og leddsmerter.

Noen typer sklerodermi kan forårsake alvorlige komplikasjoner . Noen av dem inkluderer:

• Nyresvikt
• Pulmonal hypertensjon (høyt blodtrykk i arteriene som fører blod fra hjertet til lungene)
• Lungefibrose (arrdannelse i lungevev)
• Hjerte- og karsykdommer (problemer som påvirker hjertet og blodårene)
• Hjertesvikt, en hjertesykdom
• Immunsvikt
• Mage-tarmsykdommer (tilstander som påvirker måten kroppen bearbeider mat og absorberer næringsstoffer på)
• Kreft

Noen av disse komplikasjonene kan være dødelige . Hvis du oppdager nye eller endrede symptomer, må du oppsøke lege så snart som mulig. Hvis du tror du har symptomer på hjerteinfarkt, for eksempel pustevansker eller svelgevansker, må du ringe 112 (eller ditt lokale nødnummer) umiddelbart, eller dra til akuttmottaket på sykehuset.

Hvordan diagnostiseres sklerodermi?

En lege diagnostiserer sklerodermi gjennom en fysisk undersøkelse og flere andre tester.

Du kan også trenge å oppsøke en revmatolog , en lege som spesialiserer seg på behandling av sykdommer i immunsystemet. Han eller hun vil undersøke deg og spørre om symptomene dine. Du bør fortelle legen din hva symptomene dine er, når de først startet, og om noe ser ut til å forverre dem.

Du må også ta flere tester for å forsikre deg om at du ikke har andre tilstander som forårsaker lignende symptomer.

Hvilke tester bruker leger for å diagnostisere sklerodermi?

Diagnostisering av sklerodermi er vanligvis en del av en prosess som kalles «differensialdiagnose». Dette betyr at legen din sannsynligvis vil utelukke andre tilstander og utføre en rekke tester for å finne ut hva som forårsaker symptomene dine før han diagnostiserer deg med sklerodermi. Her er noen av testene du kan ha:

• Blodprøver for å se hvordan immunforsvaret ditt fungerer.
• Lungefunksjonstester for å se om lungene eller luftveiene er påvirket.
• En biopsi er en prosedyre der en liten prøve av den berørte huden eller annet vev tas og testes i et laboratorium.
• Hvis du har fordøyelsessymptomer, er en endoskopi en test som ser ned i halsen eller magen med et lite kamera festet til et langt, tynt rør.

I tillegg må du gjennomgå flere bildediagnostiske tester for å ta bilder av innsiden av kroppen din. Disse inkluderer:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Ekkokardiogram (Ekkokardiogram - Ekko)
• En røntgen av brystet
• En CT-skanning (computertomografi - CT-skanning)

Hvordan behandles sklerodermi?

Det finnes ingen kur mot sklerodermi , men legen din kan hjelpe deg med å finne en kombinasjon av behandlinger som kan bidra til å kontrollere symptomene dine og minimere deres innvirkning på ditt daglige liv.

Hvilken behandling du trenger avhenger av hvor symptomene dine er og hvor alvorlige de er. Her er noen vanlige behandlinger for sklerodermi:

• Hudbehandlinger: Du må bruke kremer og fuktighetskremer for å hindre at huden tørker ut.
• Immunsuppressiva: Disse stoffene hindrer immunforsvaret ditt i å skade friske celler og vev.
• Medisiner for å kontrollere spesifikke symptomer: For eksempel kan det hende du må ta medisiner for å kontrollere blodtrykket, gjøre pusten lettere, håndtere nyresvikt eller lindre fordøyelsessymptomer.
• Fysioterapi: En fysioterapeut kan hjelpe deg med å forbedre dine fysiske bevegelser.
• Fototerapi: Dette innebærer bruk av sterkt, fokusert ultrafiolett (UV) lys for å behandle hudsykdommer. Dette kan bidra til å behandle fortykket hud.
• Stamcelletransplantasjoner: Noen personer med alvorlige symptomer kan trenge en stamcelletransplantasjon. Dette innebærer å erstatte skadede blodceller med friske donorceller.

Hvis jeg har sklerodermi, hva kan jeg forvente?

Du bør forvente å håndtere sklerodermi og symptomene resten av livet . Selv om det ikke finnes noen permanent kur, finner mange behandlinger og livsstilsendringer som kan minimere virkningen symptomene deres har på hverdagen.

Det kan være veldig frustrerende å leve med en langvarig sykdom til tider. Spør legen din om støttegrupper eller utdanningsmuligheter som kan hjelpe deg med å håndtere stress og mental helse.

Kan sklerodermi forebygges?

Fordi den eksakte årsaken er ukjent, finnes det ingen måte å forhindre sklerodermi på .

Hvordan tar jeg vare på meg selv? (Selvomsorg)

I tillegg til dine vanlige behandlinger, kan du kanskje håndtere noen symptomer ved å gjøre noen endringer i din daglige livsstil. Noen av disse inkluderer:

• Følge et sunt kosthold og en treningsplan som passer deg.
• Unngå intens fysisk aktivitet når du ikke føler deg bra.
• Beskytt huden din ved å kle deg passende for miljøet og bruke solkrem av god kvalitet når du går ut.
• Besøk en tannlege (tannpleieleverandør) for regelmessig tannrens og kontroller.

Når bør jeg oppsøke legen min?

Sklerodermi kan forårsake en rekke symptomer, så det kan noen ganger være vanskelig å gjenkjenne i starten. Hvis du får nye smerter eller andre symptomer, spesielt hvis de forverres, bør du oppsøke lege. Selv om symptomene dine er forårsaket av noe annet, kan legen din identifisere årsaken og anbefale behandlinger for å kontrollere dem.

Hvis behandlingen mot sklerodermi ikke ser ut til å fungere bra, eller hvis symptomene dine endrer seg eller blir verre – spesielt hvis de påvirker evnen din til å puste eller svelge – snakk med legen din.

Når bør jeg dra til akuttmottaket (ETU) ?

Hvis du har symptomer på hjerteinfarkt , som brystsmerter, pustevansker, eller hvis du føler at du ikke kan svelge, ring 112 (eller ditt lokale nødnummer) umiddelbart, eller dra til akuttmottaket på sykehuset.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Ikke glem å stille disse spørsmålene når du oppsøker legen:

• Har jeg sklerodermi eller en annen sykdom?
• Hvilken type sklerodermi har jeg?
• Hva slags behandling trenger jeg?
• Hvilke komplikasjoner bør jeg være spesielt oppmerksom på?

Hva er forventet levealder for noen med sklerodermi?

De fleste med sklerodermi utvikler ikke livstruende komplikasjoner .

Men hvis du har systemisk sklerose, som påvirker indre organer, har du høyere risiko for alvorlige komplikasjoner. Legen din vil fortelle deg hva du kan forvente og om du har høyere risiko for dødelige komplikasjoner.

Er sklerodermi en alvorlig sykdom?

Som enhver kronisk sykdom er sklerodermi en betydelig og alvorlig tilstand.Dette er fordi du sannsynligvis må hanskes med symptomene resten av livet. Det betyr imidlertid ikke at sklerodermi vil styre livet ditt. Alles opplevelse er forskjellig. Snakk med legen din om frykten, tvilen og bekymringene dine.

Sklerodermi kan være en svært frustrerende tilstand å leve med. Fordi leger ikke er sikre på hva som forårsaker det, og det ikke finnes noen universalbehandling, kan det ta litt tid å finne en behandling som vil kontrollere symptomene dine godt. Legen din vil hjelpe deg hvert steg på veien.

Stol på magefølelsen din, og stol på det som føles «ikke riktig». Selv en liten endring i symptomene kan være et tegn på et problem som må sjekkes av legen din. Ikke vær redd for å stille spørsmål og dele tankene dine om symptomene eller behandlingen.

Det kan være veldig slitsomt å leve med en kronisk sykdom. Ta deg tid til å vise deg selv litt respekt og anerkjennelse for det harde arbeidet du legger ned i å håndtere symptomene dine.

Noen viktige ting du bør huske på (Ta med hjem-melding)

Greit, vi har snakket mye om sklerodermi nå. Avslutningsvis er her de viktigste tingene du må huske:

• Sklerodermi er en sjelden, autoimmun sykdom der kroppen produserer for mye kollagen, noe som fører til at huden og noen ganger indre organer tykner.
• Det finnes to hovedtyper av dette: lokalisert og systemisk. Den systemiske typen er litt farligere fordi den også kan påvirke indre organer.
• Symptomene varierer. De viktigste inkluderer fortykkelse av huden, leddsmerter, tretthet og Raynauds syndrom.
• Selv om det ikke finnes noen permanent kur, finnes det effektive behandlinger for å kontrollere symptomene. Snakk med legen din og lag en behandlingsplan som fungerer for deg.
• Tidlig diagnose og behandling er svært viktig. Derfor, hvis du har disse symptomene, sørg for å søke legehjelp.
• Siden dette er en langvarig tilstand, er det viktig å holde seg mentalt sterk. Søk om nødvendig hjelp fra støttegrupper.

Ikke bekymre deg, du er ikke alene. Med riktig kunnskap og medisinske råd kan du leve med denne tilstanden.

` Sklerodermi, Sklerodermi, Fortykkelse av huden, Immunsykdommer, Kollagen, Raynauds syndrom, Systemisk sklerose, Hudsykdommer