Na o tseba ka Bolwetši bja Erdheim-Chester? A re boleleng ka boemo bjo bjo bo sa tlwaelegago!

Na o kile wa kwa ka Bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD)? O ka ba o ile wa makala ganyenyane ge o ekwa leina le. Ka gobane se ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago kudu bjo bo bonwago ka sewelo kudu lefaseng. Lega go le bjalo, ka ge e ka kgoma ditshepedišo tše di fapa-fapanego tša ditho mmeleng wa rena, ke ga bohlokwa kudu go lemoga se ganyenyane. Ka gona lehono, a re boleleng ka Bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD).

Bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD) ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD) ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago kudu bja madi. E wela sehlopheng sa malwetši ao a bitšwago histiocytosis . Bjale o ka ba o ipotšiša gore di- histiocyte tše ke eng. Di- histiocyte ke mohuta o kgethegilego wa sele tshepedišong ya rena ya go lwantšha malwetši . Ba swana le mašole a manyenyane ao a šireletšago mebele ya rena. Gantši disele tše di hwetšwa mafelong a bjalo ka moko wa rena wa marapo, madi, letlalo, maswafo, letswele le sebete.

Lega go le bjalo, go motho yo a nago le bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD), di- histiocyte tše di gola ka mo go sa laolegego . Go swana le go ba le mašole a mantši kudu. Di-histiocyte tše tša tlaleletšo di thoma go gola dikarolong tše di fapanego tša mmele moo di sa swanelago go gola gona. Ke moka di ka bopa dihlagala gomme tša senya ditlhalenama tše di phetšego gabotse . Se ke seo se diregago ka go ECD.

Bolwetši bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Bjalo ka ge re boletše pele, ye ke bolwetši bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu . Nagana feela, ga e sa le bolwetši bjo bo utollwa la mathomo ka 1930, go bile le ditiragalo tše ka bago 800 feela tšeo di begilwego lefaseng ka bophara. Lega go le bjalo, dingaka tše dingwe di dumela gore palo ye e ka ba e phagamego le go feta ka gobane batho ba bangwe bao ba nago le bolwetši bjo ga ba lemogwe gabotse. Se se ka ba gape ke ka baka la gore dinaga lefaseng ka bophara mo nakong ye ga di na tshepedišo e swanago ya go boloka direkhoto tša balwetši ba.

Bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD) bo tlwaelegile kudu go batho ba bagolo ba nywaga ya magareng . Kua United States, palogare ya nywaga ya go hlahloba bolwetši ke nywaga e 46. Lega go le bjalo, e begilwe baneng ba banyenyane kudu. Se sengwe ke gore banna ba na le kgonagalo ya go ba le bolwetši bjo. Go begwa gore magareng ga 70% le 75% ya balwetši ke banna.

Matshwao ke afe?

Tsela yeo bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD) bo kgomago motho yo mongwe le yo mongwe ka yona e fapane kudu . Se se ra gore ga se bohle bao ba nago le dika tše di swanago. Dika di ithekgile ka gore ke dikarolo dife tša mmele tšeo di sentšwego ke di- histiocyte tše di feteletšego, bjalo ka ge re boletše pejana, le gore ke ditshepedišo dife tša ditho tšeo di kgongwago. Ka linako tse ling, lefu le ka ba teng ntle le ho bontša matšoao afe kapa afe (symptomatic). Boemong bjoo, ngaka e hwetša leswao ka yona go tšwa go skena (`go tšea diswantšho`) goba diteko tša madi (`diteko tša lab`) tšeo di dirilwego ka lebaka le lengwe.

A re lebelele ditshepedišo tša ditho tšeo di kgongwago kudu le dika tšeo di sepedišanago le tšona.

Kamoo e amago marapo

ECD e ka baka go kotofala mo go sa tlwaelegago ga marapo (osteosclerosis). Se ka dinako tše dingwe se ka baka bohloko bja marapo . Seka se se tlwaelegilego kudu sa bolwetši bjo ke go kotofala ga marapo le bohloko, kudu-kudu maotong ka bobedi . Go kotofala mo ga marapo go ka bonwa gabotse di- scan.

Phello ka dipshio

Dipshio tša rena le dinama tše di dikologilego (the `retroperitoneum`) le tšona di ka senywa ke di-histiocyte tše. Se se ka lebiša maemong a go swana le:

• Go ruruga ga dipshio.
• Atrophy ya dipshio.
• Go palelwa ga dipshio.

Phello tshepedišong ya endocrine (tshepedišo ya dihomoune) .

Ge e ba di- histiocyte tše di senya dikgeleswa tšeo di tšweletšago dihomoune tšeo di laolago ditshepedišo tše di fapa-fapanego mmeleng wa rena, go ka tšwelela mathata a fapa-fapanego a dihomoune. Dika di fapana go ya ka tšhika yeo e senyegilego.

• Ge e ba tšhika ya pituitary e senyegile: Go fokotšega ga tšweletšo ya homoune e tee goba tše ntši tša pituitary (hypopituitarism).
• Ge e ba tšhika ya thyroid e senyegile: Go fokotšega ga dihomoune tša thyroid (hypothyroidism).
• Ge e ba di-gonad di senyegile: Go fokotšega ga maemo a dihomoune tša thobalano (tše bjalo ka testosterone le estrogen) (`hypogonadism`).
• Ge e ba tšhika ya adrenal e senyegile: Go fokotšega ga dihomoune tša adrenal (go se lekane ga adrenal).

Go senyega ga tšhika ya pituitary go ka baka boemo bjo bo bitšwago diabetes insipidus , bjo bo bakago dika tše bjalo ka go rota kgafetšakgafetša le go nyorwa ka mo go feteletšego. Go hweditšwe gore mo e ka bago seripa-gare sa balwetši ba ECD le bona ba na le boemo bjo.

Phello ka tsamaiso ea methapo

Bjoko bja rena le tshepedišo ya megalatšhika le tšona di ka senywa ke di- histiocyte tše. Ke moka o ka bona dika tše bjalo ka:

• Tahlegelo ya tekatekano ge o sepela, mathata a kgokagano (ataxia).
• Polelo ye e sa kwagalego (dysarthria) ka lebaka la go se kgone go laola mešifa nakong ya polelo.
• Bothata bja go nagana, go tsepamiša kgopolo goba go gopola.
• Hlogo e opago.

Phello mahlong

ECD e ka ama leihlo le tee goba ka bobedi.

• Yellow, malopa a bonolo ka eyelids (xanthelasma).
• Protrusion ya mahlo (proptosis).
• Bohloko ba mahlo.
• Go fokotšega goba go lahlegelwa ke pono.

Phello ka tsamaiso ea ho hema

Gaešita le ge di- scan di bontšha gore maswafo a kgongwa ke di- histiocyte tše, gantši dika ga di direge . Lega go le bjalo, ge e ba dika di direga, di ka akaretša:

• Gohlola.
• Bothata bja go hema (dyspnea).

If not treated properly , e ka lebiša go mabadi a sa ruri a maswafo (fibrosis ya maswafo), e lego boemo bjo bo šoro.

Phello ka tsamaiso ea pelo le methapo

Ngaka ya gago e ka bona gape di- scan gore di- histiocyte di kgomile pelo ya gago le methapo ya madi. Se se ka bea bophelo kotsing ge e ba se sa alafše. ECD e ka baka tše di latelago:

• Go ruruga ga mokotla go dikologa pelo (pericardial effusion).
• Kgatelelo ya madi ye e phagamego (kgatelelo ya madi ya dipshio) e direga ka lebaka la go elela ga madi mo go thibetšwego go ya dipshiong.
• Go palelwa ga pelo.

Phello letlalong

Letshwao le legolo leo le bonwago letlalong ke diphuphu tše serolane (`xanthelasma`) tšeo di tšwelelago godimo ga mahlo. Go tlaleletša, diphuphu tše serolane-so sootho le tšona di ka bonwa mafelong a:

• Sefahlehong.
• Ka molaleng.
• Sefuba le mpa (`Torso`).
• Ka sebakeng sa groin.

Go oketša moo, di- histiocyte tše tše di feteletšego di ka kgoboketša le go senya ditlhalenama mafelong a bjalo ka letswele, sebete le moko wa marapo.

Ke dibaki dife tša bolwetši bjo?

Ga bjale re a tseba gore ECD ke bolwetši bjoo go bjona di- histiocyte di atago ka mo go sa laolegego, di phatlalala le go senya ditlhalenama le ditho tše di phetšego gabotse. Lega go le bjalo, bo-rathutamahlale ba sa dutše ba sa tsebe gabotse lebaka leo ka lona disele tše di golago ka mo go sa laolegego. Lega go le bjalo, dinyakišišo tša morago bjale di hweditše gore diphetogo tše itšego tša dikarolwana tša leabela di kgatha tema.

Batho ba fetago seripa-gare bao ba nago le bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD) ba hweditšwe ba e-na le phetogo ya leabela ya BRAF, yeo e dirago gore di- histiocyte di gole ka mo go sa laolegego.

Gaešita le ge lephelo la BRAF e le phetogo e tlwaelegilego kudu, bo-rathutamahlale ba lemogile diphetogo tše dingwe tše mmalwa tša leabela tšeo di sepedišanago le ECD. Dikutollo tše di dumeletše bo-rathutamahlale go hlama dikalafo tšeo di lebišitšego dikarolwana tšeo tša leabela tšeo di fetotšwego le go emiša kgolo e sa tlwaelegago ya di- histiocyte.

Bolwetši bjo bo lemogwa bjang?

Ka ge ECD e le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago kudu gomme dika di fapana go ya ka batho, dingaka di ka no se belaele boemo bjo gatee-tee. Ka gona, go ka tšea nako e itšego go hwetša tlhahlobo ya bolwetši . O ka swanelwa ke go bona dingaka tše mmalwa.

Ngaka ya gago e tla ela hloko dika tša gago gotee le dipoelo tša diteko tše dingwe tše mmalwa go bona ge e ba o e-na le ECD. Tše di latelago ke tše dingwe tša dilo tšeo di ka go thušago go dira tlhahlobo:

• Ditshepedišo tša go tšea diswantšho: Di- scan tše di fapa-fapanego (di-X-ray, di- bone scan, di- PET scan, di- CT scan, di-MRI) di ka dirišetšwa go bona moo mmeleng di- histiocyte tše di hlasetšego ditlhalenama. Gape di ka bontšha tshenyo ya ditlhalenama tše boleta tša go swana le bjoko, sehuba le ditho tša ka mpeng.
• Diteko tša laboratori: .Diteko tše di ka lemoga mathata a itšego a go šoma ga ditho (ao a ka bago a tswalana le ECD), gotee le go hlahloba dilo tše bjalo ka go ruruga, go se tlwaelege ga palo ya disele tša madi le diphetogo tša maemo a dihomoune.
• Biopsy: Biopsy e akaretša go tšea sampole e nyenyane ya ditlhalenama tšeo di kgomilwego le go di hlahloba ka tlase ga maekerosekopo. Ke moka disele di lekwa bakeng sa maswao a ECD le diphetogo tša leabela tše bjalo ka BRAF. Go tseba dika tša disele tše go ka thuša ngaka ya gago go dira phetho ya gore ke kalafo efe yeo e go loketšego.

Dikalafo ke dife?

Ge e ba o se na dika gomme ECD ya gago e sa ame bophelo bja gago bjo bobotse, ngaka ya gago e ka dira phetho ya go hlokomela boemo bja gago. Lega go le bjalo, bontši bja batho bao ba nago le ECD ba tla nyaka kalafo . Gaešita le ge go se na kalafo, go na le dikalafo tše mmalwa tšeo di ka thušago go laola boemo bjo.

Mekgwa e megolo ya kalafo še:

• Kalafo yeo e lebantšwego: Se se akaretša go diriša dihlare-tagi tšeo di lebišitšego diphetogo tša leabela tšeo di dirago gore di- histiocyte di ata ka mo go sa laolegego. FDA e dumeletše seokobatši seo se bitšwago Vemurafenib bakeng sa balwetši ba ECD bao ba nago le phetogo ya dikarolwana tša leabela tša BRAF, le seokobatši seo se bitšwago Cobimetinib bakeng sa bao ba nago le phetogo ya dikarolwana tša leabela tša MEK. Go ithekgile ka mohuta wa phetogo ya diphedi diseleng tša gago, ngaka ya gago e ka kgothaletša dihlare-tagi tše goba tše dingwe tšeo di lebantšwego goba metswako ya dihlare-tagi.
• Kalafo ya masole a mmele: Dihlare-tagi tše di thuša tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši go lemoga gakaone le go lwantšha disele tša kankere (mo tabeng ye, di- histiocyte tše di sa tlwaelegago). Interferon-alpha ke seokobatši seo se dirišwago ka mo go tlwaelegilego sa kalafo ya masole a mmele bakeng sa ECD.
• Kalafo ya dikhemikhale: Kalafo ya dikhemikhale e diriša dihlare-tagi go bolaya disele tša kankere (disele tše di sa tlwaelegago) mmeleng ka moka le go emiša go gola ga dihlagala. Sehlare-tagi se se tlwaelegilego kudu sa kalafo ya dikhemikhale seo se dirišetšwago ECD ke cladribine . Lega go le bjalo, ngaka ya gago e ka kgothaletša dihlare-tagi tše dingwe tša kalafo ya dikhemikhale goba metswako ya dihlare-tagi.

Go tlaleletša dikalafong tše tše dikgolo, ngaka ya gago e ka kgothaletša dikalafo tše dingwe bakeng sa go thuša go imolla dika tša gago. Le ge dikalafo tše di ka se thibele di- histiocyte go hlasela ditlhalenama tša gago, di ka thuša go fokotša go se iketle mo o go kwago.

• Go buiwa: Go ka nyakega go buiwa bakeng sa go lokiša tše dingwe tša tshenyo ya ditlhalenama yeo e bakwago ke ECD. Ka mohlala, go ruruga le dinama tše di senyegilego di ka thibela diphaephe tšeo di rwalago moroto (ureters). Ge e ba se se direga, go ka nyakega gore go dirwe go buiwa bakeng sa go se lokiša.
• Kalafo ya mahlasedi: .Kalafo ya mahlasedi e ka kgothaletšwa go senya disele tše di sa tlwaelegago karolong e itšego ya mmele le go fokotša dika tše di sa kgahlišego tšeo di di bakago.
• Corticosteroids: Dihlare-tagi tše di ka fokotša go ruruga mo go bakwago ke go tsenelela ga di- histiocyte.

Le gona o ka ba le sebaka sa go tšea karolo tekong ya tša kalafo . Teko ya tša kalafo ke nyakišišo yeo e lekago polokego le go šoma gabotse ga dikalafo tše difsa le metswako e mefsa ya dikalafo. Botšiša ngaka ya gago ge e ba o ka tšea karolo tekong ya tša kalafo ya bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD).

Na se se ka thibelwa?

Ka manyami, ga go na tsela ya go thibela bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD). Lega go le bjalo, bolwetši bo ka laolwa kudu ka kalafo.

O ka phela le bolwetši bjo nako e kaaka’ng?

Prognose ya gago e ithekgile ka gore ke dikarolo dife tša mmele wa gago tšeo di kgongwago ke di- histiocyte le kamoo o arabelago ka gona kalafong. Lega go le bjalo, ka go tšweletšwa ga dikalafo tše difsa, tše bjalo ka kalafo yeo e lebantšwego, dipoelo tša go phologa tšeo di sepedišanago le ECD bjale di kaonefetše kudu.

Nagana, ka 1996, tekanyo ya go phologa ya mengwaga ye mehlano ya balwetši ba ECD e be e le 43% fela. Lega go le bjalo, go ya ka nyakišišo ya morago bjale, tekanyo yeo e oketšegile go fihla go 83%!

Bolela le ngaka ya gago ka tsela ya nakong e tlago ya bolwetši bja gago go ya ka boemo bja gago le karabelo ya kalafo.

O swanetše go bona ngaka neng?

ECD e nyaka kalafo ye e tšwelago pele le go bewa leihlo . Ngaka ya gago e tla go eletša gore o swanetše go bona ngaka ya gago gakae, le ge e ba o swanetše go dira di- scan le diteko tša madi.

Dikalafo tše dintši tša ECD di ka baka ditla-morago tše di sa kgahlišego . Go tlaleletša go sehlopha sa gago sa kalafo ya ECD, go hwetša thušo go tšwa go sehlopha sa tlhokomelo ya go okobatša go ka go thuša go laola ditla-morago tša dikalafo tše le go lebeletšana le kgateletšego yeo e tlago le tlhahlobo.

Sa mafelelo, selo sa bohlokwa kudu (Molaetša wa go Iša Gae) .

Bolwetši bja Erdheim-Chester (ECD) ke boemo bjo bo kgomago motho yo mongwe le yo mongwe ka tsela e fapanego, bjo bo bakwago ke go tšweletšwa mo go feteletšego ga di- histiocyte, tšeo di senyago ditlhalenama. Maswao le dika tša bolwetši bjo di fapana go ya ka batho. Tše di ka kgoma phihlelo ya gago ka kakaretšo, go akaretša le dikalafo tšeo di lego gona.

Eupša, ka mahlatse, ka tšwelopele ya morago bjale, bo-rathutamahlale ba kgonne go hwetša dikalafo tšeo di kaonefatšago ponelo-pele ya ECD.Bolela pepeneneng le ngaka ya gago ka dikgetho tša kalafo tšeo di go swanetšego le dipoelo tšeo o ka di letelago, go ithekgile ka dimelo tše itšego tša boemo bja gago. Gopola gore gaešita le boemong bjo bjo bo diregago ka sewelo, o ka tšwela pele ka matla ka keletšo le thekgo e nepagetšego ya tša kalafo.

` Bolwetši bja Erdheim-Chester, ECD, histiocytosis, malwetši a sewelo, diphetogo tša leabela, BRAF, dika, kalafo