Na o na le dika tša go swana le go lapa ka mehla, go hema ka go hlaelela ge o sepela go se nene, goba moroto o motsothwa o mohwibidu mesong? Ka dinako tše dingwe tše e ka ba dika tša bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bja madi bjo bo bitšwago Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, goba PNH bjalo ka ge rena dingaka re e bitša. O se ke wa tšhoga ge o ekwa leina le. Le ge e le gore e raragane go se nene, a re boleleng ka bolwetši bjo le kalafo ye mpsha ya bjona yeo e bitšwago Fabhalta ka mantšu a bonolo le a feletšego.
Ge e le gabotse PNH ke eng?
Ge re bolela ka tsela e bonolo, PNH ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago kudu bja madi bjo bo bakwago ke phošo ya leabela. Disele tša rena tše dikhwibidu tša madi (RBC) di na le seširo sa proteine sa tšhireletšo go di dikologa. Le ge go le bjalo, ka go PNH, go tlotša mo ga tšhireletšo ga go bopege.
Nagana ka disele tša rena tše dikhwibidu tša madi e le mašole ao a se nago ditlhamo. Ka ntle le tšhireletšo ye, tshepedišo ya mmele ya rena ka noši ya go lwantšha malwetši e a gakanega gomme ya thoma go hlasela le go senya disele tše tše dikhwibidu tša madi tše di phetšego gabotse, e nagana gore ke manaba. Go robega mo ga disele tše dikhwibidu tša madi pele ga nako ke seo ka tša kalafo re se bitšago hemolysis . Tshenyo ye e ka direga bobedi ka gare ga methapo ya madi (intravascular) le ka ntle ga methapo ya madi (extravascular).
Ge disele tše dikhwibidu tša madi di senywa ka tsela ye, dika tše dikgolo e ka ba anemia le go kgotlelwa ga madi. Go kgotlelwa mo ga madi ka dinako tše dingwe go ka bea bophelo kotsing. Motho yo a nago le PNH a ka ba le bontši bja dika tše, goba a ka ba le tše sego kae feela.
| Matšoao a tlwaelegilego a bolwetši bja PNH | |
|---|---|
| Go lapa goba go fokola ka mehla | Bothata bja go hema |
| Hlogo e opago | Go betha ga pelo mo go sa laolegego goba ka lebelo |
| Bohloko bja ka mpeng | Habonolo lebadi letlalo |
| Moroto wa mmala wo mohwibidu (wo sootho), kudu bošego goba mesong | Go ba le mmala o mohwibidu, bohloko le go ruruga lefelong le itšego la letlalo (e ka ba pontšho ya go kgotlelwa ga madi) . |
Kalafo ya PNH e akaretša ditšhelo tša madi, folic acid goba diphilisi tša tšhipi bakeng sa anemia, di- anticoagulant le dihlare-tagi tšeo di šireletšago disele tše dikhwibidu tša madi tlhaselong ya tshepedišo ya go lwantšha malwetši. Kalafo yeo o e hwetšago e tla ithekga ka gore o na le dika tše kae le gore di šoro gakaakang.
Moriana wa Fabhalta o šoma bjang?
Dihlare-tagi tše bjalo ka eculizumab (Soliris) goba ravulizumab (Ultomiris) tšeo gantši di newago e le diente tša PNH di šoma ka go thibela karolo ya tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši yeo e bitšwago tshepedišo ya tlaleletšo, yeo e bitšwago C5. Le ge tše di emiša hemolysis ya ka gare ga methapo, batho ba bangwe ba ka tšwela pele ba e-na le anemia ka baka la hemolysis ya ka ntle ga methapo.
Ke mo sehlare sa mathomo sa molomo seo se bitšwago Fabhalta se bago bohlokwa.
Nagana ka tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši bjalo ka madira ao a šireletšago naga ya rena. Kua PNH, dikarolo tša madira a di a gakanega gomme di hlasela disele tša rena tše dikhwibidu tša madi tše di phetšego gabotse. Fabhalta e thibela proteine yeo e bitšwago factor B yeo e bakago kgakanego ye. Se se thibela tshepedišo ya go lwantšha malwetši gore e se ke ya hlasela disele tše dikhwibidu tša madi. Se se oketša palo ya disele tše dikhwibidu tše di phetšego gabotse, se fokotša dika le go fokotša go nyakega ga ditšhelo tša madi.
Ke swanetše go diriša bjang sehlare se?
Fabhalta ke capsule yeo e metšwago e feletše gabedi ka letšatši, ka dijo goba ka ntle le dijo. O se ke wa roba, wa pšhatlaganya goba wa hlafuna capsule. Ge o foša tekanyo, e nwe ka pela ge o gopola gomme ka morago o tšee ditekanyo tše di šetšego bjalo ka mehleng. Ge e ba o šetše o e-nwa sehlare se sengwe sa PNH (bjalo ka eculizumab goba ravulizumab), ngaka ya gago e tla hlalosa tsela e nepagetšego ya go fetogela go Fabhalta.
Bohlokwa kudu: Go bohlokwa gore o amogele meento ya gago ka moka ye e nyakegago bonyane dibeke tše pedi pele o thoma kalafo ye. Se se akaretša moento wa pneumococcal le moento wa meningitis. Ge o sa kgone go amogela meento ya gago gomme o sa kgone go thoma Fabhalta, ngaka ya gago e tla go fa meento gomme ya go thoma ka khoso ya dibolaya twatši ka nako ye tee.
Gaešita le ge dika tša gago di kaonefala, o se ke wa kgaotša go nwa Fabhalta ntle le keletšo ya tša kalafo . Ge e ba o dira bjalo, disele tša gago tše dikhwibidu tša madi di ka thoma go thubega ka lebelo gape.
Ditla-morago tša sehlare se di ithutilwe bjang?
Dinyakišišo tše pedi tše kgolo di dirilwe go tiišetša go šoma gabotse le polokego ya Fabhalta. Bobedi bja tšona di be di akaretša balwetši bao ba nago le PNH le anemia yeo e bakilwego ke yona.
1. Thuto ya APPLY-PNH: Se se be se akaretša batho bao ba bego ba na le anemia go sa šetšwe go nwa dihlare tše dingwe tša PNH (eculizumab goba ravulizumab) bonyenyane dikgwedi tše 6. Ba ile ba arolwa ka dihlopha tše pedi, sehlopha se sengwe se ile sa newa Fabhalta gomme sehlopha se sengwe sa tšwela pele go nwa dihlare tša kgale.
2. Thuto ya APPOINT-PNH: Se se be se akaretša balwetši bao ba bego ba se ba hwetša sehlare se sengwe sa tlaleletšo sa PNH pele. Ka moka ba ile ba fiwa Fabhalta.
Dipoelo tša dinyakišišo tše, ka morago ga dibeke tše 24, di kgothatša kudu.
| Mohola wo o amogetšwego | Poelo |
|---|---|
| Boemo bja hemoglobin bjo bo oketšegilego | Balwetši ba fetago 82% bao ba ilego ba nwa Fabhalta ba bile le koketšego ya hemoglobin ya 2 g/dL, ge e bapišwa le go se be le o tee wa bao ba nwetšego dihlare-tagi tše dingwe. |
| Go phema ditšhelo tša madi | 95% ya balwetši bao ba ilego ba nwa Fabhalta ba be ba sa nyake ditšhelo tša madi tša ka ntle nakong ya nyakišišo, ge go bapetšwa le 50% feela ya bao ba ilego ba nwa dihlare-tagi tše dingwe. |
Gopola gore go sa šetšwe dipoelo tša dinyakišišo tše, dipoelo tša gago di ka fapana go ya ka batho. Go kaone go boledišana le ngaka ya gago ka mehola le dikotsi tša sehlare pele o dira phetho.
O tseba bjang gore sehlare se a šoma?
Ge e ba kalafo ya Fabhalta e atlega, disele tša gago tše dikhwibidu tša madi le ditekanyo tša hemoglobin di tla thoma go oketšega. O ka itemogela dilo tše bjalo ka:
- Matla a oketšegilego le go fokotšega ga go lapa
- Fokotseha lefifi mmala oa moroto
- Go oketšega ga kganyogo ya dijo le go fokotšega ga bohloko bja ka mpeng
- Go fokotša go nyakega ga ditšhelo tša madi ka ntle
- Go kgona go dira mešomo ya letšatši le letšatši gabonolo
Ka ge dipoelo tša kalafo di fapana go ya ka batho, boloka pego ya dika tša gago gomme o boledišane le ngaka ya gago nako le nako ge o e bona.
Ditlamorago le gore o ka di laola bjang?
Go swana le sehlare sefe goba sefe, Fabhalta e ka baka ditla-morago. Tše di tlwaelegilego kudu ke go opša ke hlogo, letšhollo, go nyema moko, bohloko bja ka mpeng le letšhollo la letlalo. Dika tša go tonya mo go tlwaelegilego le ditwatši tše dingwe tša dipaketheria goba tša twatši le tšona di ka direga.
Diphetetšo tše šoro tšeo di nyakago tlhokomelo!
Ka ge sehlare se se gatelela karolo ya tshepedišo ya go lwantšha malwetši, go na le kotsi ya ditwatši tše šoro tše di tšwago mehuta e itšego ya dipaketheria. Kudu *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, le *Haemophilus influenzae ya mohuta wa B*. Diphetetšo tše di ka bea bophelo kotsing ge e ba di sa lemogwe le go alafša ka pela.
Tsela e kaone ya go thibela tshwaetšo ke go hwetša meento ka moka yeo e kgothaletšwago , hlapa diatla tša gago gabotse, gomme o dule kgole le batho bao ba babjago. Ge o itemogela le ge e le efe ya dika tše di latelago, botša ngaka ya gago ka pela goba o ye phapošing ya tšhoganetšo ya sepetlele ya kgauswi (ETU).
| Matšoao a temošo a tshwaetšo e šoro | |
|---|---|
| Letšhollo le le nago le phlegm goba ntle le yona, bohloko bja sehuba le go khohlela, go betha ga pelo ka lebelo | Dika tša go swana le go opša ke mmele le phišo |
| Letlalo la clammy | Hlogo ye e opšago kudu ka phišo, go nyema moko, le go hlatša, goba go thatafala ga molala/mokokotlo |
| Tlhakatlhakano | Pono e a fetoga |
Ge e ba o tshwenyegile ka ditla-morago le ge e le dife, boledišana le ngaka ya gago gatee-tee. Ge e ba o belaela gore o tsentšwe mpholo ka baka la sehlare, o ka leletša Senthara ya Setšhaba ya Tshedimošo ya Mpholo mogala Sepetleleng sa Setšhaba sa Colombo .
Ke diteko dife tša madi tšeo di nyakegago nakong ya kalafo?
Ngaka ya gago e tla dira diteko tše mmalwa tša madi go hlokomela bophelo bja gago bjo bobotse le karabelo ya gago go sehlare.
- Maemo a disele tše dikhwibidu tša madi (RBC) le hemoglobin:Tše di hlahlobja ka mehla ka PNH. Se se thuša go bona kamoo o arabelago ka gona kalafong le go bona ge e ba o nyaka tšhelo ya madi.
- Maemo a makhura a madi: Fabhalta e ka oketša tekanyo ya gago ya cholesterol le triglyceride. Ka fao, ngaka ya gago e tla kgothaletša teko ya profaele ya lipid ya go ikona dijo pele le nakong ya kalafo.
Na go ka ba le mathata a dihlare tše dingwe?
Ee, dihlare tše dingwe di ka dirišana le Fabhalta. Dihlare tše dingwe, tše bjalo ka Rifampin, di ka fokotša go šoma gabotse ga Fabhalta. Go nwa Fabhalta le dihlare tše dingwe, tše bjalo ka Gemfibrozil, ga go kgothaletšwe.
Ka fao, go bohlokwa kudu go tsebiša ngaka ya gago ka ga dihlare ka moka tšeo o di nwago – go akaretšwa dihlare tša taelo ya ngaka, dihlare tšeo di rekišwago ka ntle le taelo ya ngaka, dibithamine, dihlare tša setšo, gaešita le ditlaleletšo.
Molaetša wa go Išwa Gae
- PNH ke boemo bjo bo sa tlwaelegago bjoo go bjona tshepedišo ya mmele ya go lwantšha malwetši e senyago disele tše dikhwibidu tša madi ka gobane di hloka legato la diprotheine leo le di šireletšago.
- Fabhalta ke seokobatši se sefsa sa molomo bakeng sa PNH. E šoma ka go emiša go se šome gabotse ga tshepedišo ya go lwantšha malwetši le go šireletša disele tše dikhwibidu tša madi.
- Pele o thoma sehlare se, ke kgapeletšo go ba o entetšwe kgahlanong le malwetši a go swana le meningitis le nyumonia.
- Ge e ba o ba le dika tša twatši e šoro nakong ya kalafo, tše bjalo ka phišo, go opša ke hlogo o šoro goba kgakanego, nyaka keletšo ya tša kalafo ka pela.
- Gaešita le ge dika tša gago di kaonefala, le ka mohla le ka mohla o se ke wa kgaotša go nwa dihlare tšeo ntle le keletšo ya ngaka ya gago.
💬 Comments (0)
Ga go na ditshwayotshwayo tšeo di rometšwego go fihla ga bjale. Oketša tshwaelo ya gago mo ka lekga la mathomo.
Oketša tshwaelo ya gago