Gorlin Syndrome ke eng? O se tshwenyege, a re boleleng ka yona ka botlalo!

Na o kile wa lemoga matheba a mafsa goba dithotobolo tšeo di dulago di bopega letlalong la gago? Goba na o kwele ka dithotobolo tšeo di sa kwego bohloko lerapong la gago la mohlagare? Tše e ka ba tše di tlwaelegilego. Lega go le bjalo, maemong a sewelo, dika tše di ka tswalana le boemo bja leabela bjo bo sa tlwaelegago. Ke boemo bjoo re yago go bolela ka bjona lehono, bjo bo bitšwago Gorlin Syndrome. O se ke wa tšhoga ge o ekwa leina le. A re boleleng ka yona ka tsela e bonolo, ka tsela yeo o ka e kwešišago.

Ge e le gabotse Gorlin Syndrome ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Gorlin syndrome ke boemo bja leabela bjo bo sa tlwaelegago kudu . E tsebja gape ka maina a mangwe, go swana le `(Basal Cell Nevus Syndrome)`, `(Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome - NBCCS)` le `(Gorlin-Goltz Syndrome)`. Motho yo a nago le boemo bjo o na le kotsi e oketšegilego ya go ba le dihlagala tša bobedi tša kankere le tšeo e sego tša kankere (tšeo di bolelago gore, a sa bake kotsi e kgolo mmeleng). Ka mo go kgethegilego, go na le kotsi ye e oketšegilego ya go ba le mohuta wa kankere ya letlalo yeo e bitšwago `(Basal Cell Carcinoma)` . Ye ke mohuta wo o tlwaelegilego kudu wa kankere ya letlalo.

Akanya, go na le dikarolwana tše dingwe tša leabela mmeleng wa rena, tšeo modiro wa tšona o mogolo e lego go laola go arogana mo go sa nyakegego ga disele le go bopega ga dihlagala. Re bitša gape tše ``dipshio tša go thibela hlagala``. Ka fao, ka go Gorlin syndrome, seo se diregago ke gore go na le phetogo, ke gore, ``phetogo ya diphedi``, go ye nngwe ya dikarolwana tše tša leabela. Ke ka lebaka leo kotsi ya go ba le dihlagala e oketšegago bjalo ka ge go boletšwe.

Selo sa bohlokwa kudu ke gore ga go na kalafo e lebanyago ya bolwetši bja Gorlin go fihla ga bjale . Eupša o se ke wa tshwenyega! Ge e ba o latela ditaelo tša ngaka ya gago gabotse, gomme ge e ba dilo tše bjalo ka kankere di lemogwa le go alafša e sa le ka pela , motho yo a nago le boemo bjo a ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego. Ga go nyakege gore e ame nako ya gago ya bophelo goba boleng bja bophelo.

Boemo bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Gorlin syndrome ke boemo bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu . Ditsebi di bolela gore gaešita le nageng e swanago le United States, boemo bjo bo kgoma batho ba ka tlase ga ba 50 000. Lega go le bjalo, palo ye e ka ba e phagamego kudu. Lebaka ke gore batho ba bangwe ba na le dika tše bonolo kudu moo ba sa tsebego le gore ba na le boemo bjo. Gantši kudu, dika di tšwelela bafsa ba lego mahlalagading goba bafsa ba bagolo .

Ke dika dife tša Gorlin Syndrome?

Dika tša boemo bjo di ka fapana go ya ka batho, eupša go na le dika tše dingwe tše di tlwaelegilego:

Kudukudu dikarolo tše di bonagalago

• Multiple basal cell carcinomas: Mohuta wo wa kankere ya letlalo gantši o tšwelela mafelong ao a lego letšatšing go swana le sefahlego le molala. Lega go le bjalo, go batho bao ba nago le bolwetši bja Gorlin, tše di ka tšwelela nywageng e menyenyane, mafelelong a nywaga ya bona ya mahlalagading goba mathomong a nywaga ya masomepedi .
• Di-keratocyst tša odontogenic: .Tše ke dikgolo tše di se nago bohloko, tšeo e sego tša kankere tšeo di bopegago ka gare ga lerapo la mohlagare. Di tlwaelegile kudu baneng le bafsa ba bagolo bao ba nago le bolwetši bja Gorlin.
• Melete ye mennyane goba go gateletšega mefaleng le ditlhakong tša maoto: Sebopego se gantši se bonwa ka bo-20. Tše ke tša sa ruri.
• Diphetogo tša marapo: Diphetogo tše dingwe di ka bonwa tseleng yeo dikgopo le mokokotlo di bopilwego ka yona.

Dika tšeo di sa tlwaelegago kudu

Ga se bohle bao ba tlago go ba le dika tše, eupša batho ba bangwe ba ka ba le:

• Dihlagala tša bjoko: Tše e ka ba tša kankere (medulloblastoma) goba tšeo e sego tša kankere (meningioma).
• Difibromas tša pelo goba mae a dikgogo: Tše ke dihlagala tšeo e sego tša kankere, tšeo gantši di se nago kotsi.
• Mathata a mahlo: dilo tše bjalo ka strabismus, nystagmus, le cataract.
• Diphetogo tše šoro marapong: Ka mohlala, go hloka mokokotlo ka mo go feletšego (spina bifida).
• Diponagalo tša sefahlego tše di sa tlwaelegago: Sekgala se se oketšegilego magareng ga mahlo (hypertelorism), go belegwa o na le molomo/magalagapa wo o arogilego, le matheba a mannyane a mašweu (milia) sefahlegong.
• Hlogo yeo e lego ye kgolo go feta ye e tlwaelegilego (macrocephaly).
• Bogolofadi bja tlhaologanyo.
• Epileptic e re `(Dithothoa)`.

Ke eng seo se bakago Gorlin Syndrome?

Bjalo ka ge re šetše re boletše, boemo bjo bo bakwa ke phetogo ya dikarolwana tša rena tša leabela. Go bolela nnete, go na le dikarolwana tša leabela tše tharo mmeleng wa rena tšeo di emiša go bopega ga dihlagala (dipshio tša go thibela hlagala). Ke dikarolwana tša leabela tšeo di bitšwago ``PTCH1`` (ye ke yona yeo e akaretšwago kudu), ``PTCH2`` le ``SUFU``. Ge dikarolwana tše tša leabela di sa šome gabotse, disele tše dingwe di thoma go gola ka mo go sa tlwaelegago. Ke sona se bakago dika tša go swana le dihlagala.

Bontši bja batho ba abelwa phetogo ye ya dikarolwana tša leabela go batswadi ba bona. Lega go le bjalo, maemong a mangwe, phetogo ye ya dikarolwana tša leabela e ka direga ka go se kgethe pele ga matswalo, ka ntle le histori le ge e le efe ya lapa.

Phetogo ye ya leabela e abetšwe ka mokgwa wa "autosomal dominant" . Ge re bolela ka tsela e bonolo, o hwetša lephelo le le tlwaelegilego go tšwa go motswadi yo mongwe le lephelo le le fetotšwego go yo mongwe. O swanetše go ba le e ka ba phetogo ya dikarolwana tša leabela ya PTCH goba SUFU go ba le bolwetši bja Gorlin.

Bo-rathutamahlale ba bolela gore motho yo a nago le bolwetši bja Gorlin o ba le kankere feela ge e ba kopi e tlwaelegilego ya lephelo la go thibela hlagala e fetošwa ka tsela e itšego. Ka mohlala, tshenyo yeo e bakwago ke seetša sa letšatši e ka dira gore lephelo le lebotse le fetoge. Ke moka, dikarolwana tša leabela ka bobedi ga di šome gabotse, gomme dihlagala di ka se emišwe. Se ke sona se hlolago kankere ya letlalo. Le gona ge e ba disele tše dingwe mmeleng di senyega ka tsela ye, mehuta e mengwe ya kankere e ka tšwelela.

Dingaka di hlahloba bjang boemo bjo?

Go hlahloba bolwetši bja Gorlin syndrome, ngaka ya gago e tla dira tše di latelago:

• Tlhahlobo ya mmele: Lekola kankere ya letlalo.
• Diteko tša go tšea diswantšho: Lekola dihlagala, di-fibroma goba mathata a marapo lerapong la mohlagare (mohlala, X-ray, CT scan, MRI scan).
• Biopsy: Mokgwa wo go wona seripa se senyenyane sa dinama se tlošwago letlalong goba legogo gomme sa hlahlobja ka maekerosekopo go bona ge e ba se na le disele tša kankere.
• Teko ya leabela: Go tšewa sampole ya madi go lekola ge e ba o e-na le phetogo ya leabela yeo e sepedišanago le bolwetši bja Gorlin.

Ke dikalafo dife tša Gorlin Syndrome?

Gaešita le ge go se na kalafo e lebanyago ya bolwetši bja Gorlin ka bo bjona, ge e ba o e-ba le dihlagala tšeo di nago le kankere goba tšeo di bakago mathata a mangwe, go ka swanelwa ke go di alafa. Mohlala:

• Kankere ya letlalo goba hlagala ya lerapo la mohlagare e ka tlošwa ka go buiwa .
• Dikalafo tše dingwe tša kankere, tše bjalo ka ditlolo tša go tlotša goba kalafo ya photodynamic, le tšona di ka dirišetšwa go senya disele tša kankere.

Ka ge o e-na le kotsi e oketšegilego ya go swarwa ke kankere, ngaka ya gago e ka kgothaletša gore o diriše sešireletši se sebotse sa letšatši, o apare diaparo tša matsogo a matelele gomme o apare katiba ge o le letšatšing. Le gona, diteko tše bjalo ka X-ray di dirwa feela ge go nyakega ka mo go feletšego. Ka kakaretšo, dingaka tša kankere di phema go nea kalafo ya mahlasedi e le kalafo ya kankere bakeng sa batho bao ba nago le bolwetši bja Gorlin. Se ke ka gobane mahlasedi a ka oketša kotsi ya kankere.

Na Gorlin Syndrome e ka thibelwa?

Re ka se kgone go laola dikarolwana tša leabela tšeo re belegwego re e-na le tšona. Ka gona, ga go na tsela ya go thibela bolwetši bja Gorlin syndrome. Lega go le bjalo, o ka fokotša kotsi ya gago ya go ba le kankere ya letlalo ka go gata megato ya go e thibela . Le gona, ka go dira ditlhahlobo tša ka mehla tša tša kalafo, o ka lemoga kankere e sa le ka pela. Ke moka go bonolo go fodiša.

Ge e ba o e-na le bolwetši bja Gorlin (goba ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le bjona) gomme o rulaganya go ba le bana gomme o tshwenyegile ka gore ngwana wa gago a ka bo abelwa, bona moeletši wa dikarolwana tša leabela . Ba tla go hlalosetša le molekane wa gago dikotsi.

Bokamoso bo tla ba bjang go motho yo a phelago le boemo bjo? (Tebelelo) .

Batho ba bantši ba laola bolwetši bja Gorlin ka go gata megato ya go thibela kankere ya letlalo le go hlahlobja ka mehla ka tša kalafo. Ka go dira ditlhahlobo tša ka mehla tša kankere bjalo ka ge ngaka ya gago e kgothaletšwa, mathata le ge e le afe a ka swarwa e sa le ka pela . Batho bao ba nago le bolwetši bja Gorlin ba ka phela nako e telele le go swana le bao ba se nago boemo bjo bjalo ka batho bao ba se nago boemo bjo.

Le gona, selo sa bohlokwa kudu seo o swanetšego go se gopola ke gore ga se bohle bao ba nago le bolwetši bja Gorlin bao ba tlago go ba le kankere goba ba ba le mathata a swanago. Go fapana go ya ka batho. Ngaka ya gago e tla go eletša ka boemo bja gago go ithekgile ka dika tša gago.

Ke itlhokomela bjang? (Go itlhokomela) .

Ge e ba o na le bolwetši bja Gorlin, o swanetše go gata megato ye e kgethegilego go thibela kankere ya letlalo:

• Phema go diriša malao a go tšhela letlalo.
• Dula ka gare ga ntlo ka mo go kgonegago ka dinako tša tlhora ya letšatši (10 mesong go fihla ka 4 thapama).
• Apara sešireletši sa letšatši sa sepektheremo se se nabilego seo se nago le bonyenyane SPF 30 letšatši le lengwe le le lengwe. Dira kgopelo gape kgafetšakgafetša.
• Ge o e-tšwa ka ntle, apara diaparo tšeo di šireletšago UV le katiba yeo e nago le molala o sephara.

Gape o tla swanelwa ke go bona dingaka tše di fapanego go lekola kankere le maemo a mangwe. Ke gakae o swanetšego go ya go tla ithekga ka ge e ba ba hwetša dihlagala le ge e le dife goba dilo tše dingwe tšeo di sa tlwaelegago. Diketelo tše tša ngaka di ka akaretša:

• Dira gore letlalo la gago le hlahlobje ke ngaka ya letlalo.
• Ditlhahlobo tša meno le diteko tša go tšea diswantšho go lekola dihlagala ka gare ga lerapo la mohlagare.
• Diteko tša go tšea diswantšho bakeng sa go hlahloba di- fibroma, dihlagala tša bjoko goba mathata a pono.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba o belaela gore wena goba ngwana wa gago o na le kankere ya disele tša motheo, bona ngaka gatee-tee . Ye ke seka se se tlwaelegilego kudu sa bolwetši bja Gorlin. Go swana le ka mehuta e mengwe ya kankere ya letlalo, ela hloko dithotobolo goba matheba le ge e le afe a mafsa, a phegelelago goba ao a golago.

Kankere ya letlalo gantši ga e tswalanywe le Gorlin syndrome, eupša go sa šetšwe sebaki, go bohlokwa go dira diteko.

Ke dipotšišo dife tšeo o swanetšego go di botšiša ngaka?

Ge e ba go hweditšwe gore o na le bolwetši bja Gorlin syndrome, o ka nyaka go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tše:

• Ke dika dife tša kankere tšeo ke swanetšego go di ela hloko?
• Ke gakae ke tla swanelwago ke go dira ditlhahlobo tša kankere?
• Nka dira’ng go fokotša kotsi ya-ka ya kankere?
• Na ke tla hloka kalafo ya dihlagala tšeo e sego tša kankere?
• Ke menyetla efe ya gore ke be le ngwana yo a nago le bolwetši bja Gorlin syndrome?

Gorlin syndrome e tla le ditlhohlo tše mmalwa tšeo batho bao ba se nago boemo bjo ba ka no se itemogele tšona. Ge e ba o e-na le NBCCS, wena le sehlopha sa gago sa tša kalafo le swanetše go phafoga kudu go hlaoleng le go alafa kankere le ge e le efe ya disele tša motheo yeo e tšwelelago.

Molaetša wa Mafelelo wa go Išwa Gae

Ditaba tše dibotse ke gore di- carcinoma tša disele tša motheo di fola ka mo go feletšego ge e ba di alafša e sa le ka pela. Le gona, dihlagala tšeo e sego tša kankere gantši ga di bake mathata. Ge e ba di dira bjalo, ngaka e ka di tloša goba ya kgothaletša dikalafo tše dingwe. O ka phela bophelo bjo botelele le bjo bo tletšego ka bolwetši bja Gorlin. Ka gona, o se ke wa tšhoga, eupša e-ba šedi. Latela keletšo e swanetšego ya tša kalafo, gomme dilo ka moka di tla loka!

` Gorlin syndrome, NBCCS, basal cell carcinoma, mafu a liphatsa tsa lefutso, kankere ea letlalo, dermatology