Na o tseba ka bolwetši bjo bjo bo sa tlwaelegago bja leabela? (Transthyretin Amyloidosis ya leabela - hATTR) .

Na ka dinako tše dingwe o itemogela go tšhošwa ke ditho tša gago? Na o na le bohloko bja ka mpeng goba go tsenwa ke phefo ge o eme? Le ge tše di ka bonagala e le dilo tše di tlwaelegilego, ka dinako tše dingwe seo se utilwego ka morago ga se e ka ba bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjoo batho ba bantši ba sa kago ba bo kwa, le bjo bo fetišetšwago melokong. Lehono re tla bolela ka bolwetši bjo bongwe bjo bjalo, e lego hATTR amyloidosis . Gaešita le ge ye e le taba yeo e raraganego ka tsela e itšego, a re e kwešišeng gabonolo.

hATTR Amyloidosis ke eng?

Ge go bolelwa ka tsela e bonolo, hATTR (Hereditary Transthyretin Amyloidosis) ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjo bo fetišetšwago go tloga molokong o mongwe go ya go o mongwe gomme ganyenyane-ganyenyane bo mpefala ge nako e dutše e e-ya. Sebaki ke phetogo ya dikarolwana tša rena tša leabela, yeo e bitšwago phetogo ya diphedi.

Akanya gore selo se sengwe le se sengwe mmeleng wa rena se laolwa ke dikarolwana tša leabela. Go na le lephelo leo le bitšwago TTR ka sebeteng sa rena. Ge go na le phetogo ya leabela ka lephelo le, proteine ​​ye e bitšwago ‘transthyretin’ yeo e tšweletšwago ke yona le yona e tšea sebopego se se sa tlwaelegago, se se fošagetšego.

Diprotheine tše tšeo di sa bopegago gabotse di kgobokana gomme di bopa dipeeletšo tšeo di bitšwago ‘ amyloid ’ methapong ya mmele wa rena le ditho tše di fapa-fapanego. Go fo etša ge ditšhila le moruswi di thiba phaephe ya meetse, dipeeletšo tše tša amyloid di senya ditho tšeo.

Boemo bjo bo baka polyneuropathy, e lego tshenyo ya ditšhika tšeo di kitimago go tloga bjokong go ya dikarolong tše dingwe tša mmele. Gaešita le ge se e le boemo bjo bo šoro, ka kalafo e swanetšego, dika di ka laolwa gomme bophelo bo ka tšwetšwa pele.

Ke dika dife tša bolwetši bja hATTR?

Ka ge bolwetši bja hATTR bo ama ditho tše dintši mmeleng, dika di fapa-fapane kudu. Ka dinako tše dingwe dika tše di swana le tša malwetši a mangwe a tlwaelegilego, ka gona go ka ba thata go hlahloba bolwetši.

Bona tafola ye e lego ka mo tlase bakeng sa gore dika tše ke dife.

Bolwetši bja hATTR bo lemogwa bjang?

Ka ge bolwetši bjo bo direga ka sewelo gomme dika tša bjona di swana le malwetši a mangwe, e ka ba tlhohlo go se nene go bo hlahloba. Eupša ngaka e lebiša tlhokomelo dilong tše sego kae.

• Histori ya tša kalafo ya lapa : Botšiša ge e ba motho le ge e le ofe ka lapeng la gago a bile le ditlhaselo tša pelo, go kotofala ga mešifa ya pelo goba malwetši a mangwe a methapo.
• Go botšiša ka dika: Go botšiša ge e ba o na le dika tšeo di boletšwego ka mo godimo.
• Teko ya Leabela: Sampole ya madi goba sampole ya sele ya letlalo e a lekwa go bona ge e ba go e-na le phetogo ya leabela lephelo la TTR. Ye ke tsela ye e tiilego kudu ya go tiišetša bolwetši.
• Tissue Biopsy : Palo ye nnyane ya makhura go tšwa ka fase ga letlalo la mpa e tšewa ka nalete ye nnyane gomme ya hlahlobja ka fase ga maekerosekopo go bona ge e ba go na le dipeeletšo tša amyloid. O se tshwenyege, ye ga se go buiwa mo gogolo gomme e ka dirwa ka pela.
• Diteko tše dingwe:Diteko tša madi le moroto, diteko tša go šoma ga methapo ya tšhika le diteko tše bjalo ka ECG le Echo bakeng sa go hlahloba go šoma ga pelo le tšona di ka dirwa.

Ke dikalafo dife tša hATTR?

Go na le dipakane tše pedi tše kgolo go alafeng bolwetši bja hATTR. E nngwe ke go laola dika, gomme e nngwe ke go fokotša goba go emiša go tšweletšwa le go bewa ga proteine ​​yeo e fošagetšego mmeleng.

Kalafo ya dika

• Dihlare di newa bakeng sa mathata a pelo le go kgoboketšwa ga diela mmeleng .
• Dihlare di fiwa bakeng sa mathata a tshepedišo ya tšhilo ya dijo a go swana le letšhollo le go pitlagana.
• Dihlare di dirišetšwa go laola bohloko bja methapo.

Kalafo yeo e lebišitšwego go sebaki sa bolwetši bjo

Tše ke dikalafo tše kgolo tšeo di ka fetošago tsela ya bolwetši.

• Dihlare-tagi tšeo di homotšago dikarolwana tša leabela: Dihlare-tagi tše di šoma ka go thibela lephelo la TTR ka sebeteng gore le se tšweletše proteine ​​e fošagetšego. `Inotersen`, `Patisiran`, `Vutrisiran` ke tše dingwe tša diokobatši tše. Tše dingwe tša tše di hwetšagala bjalo ka diente tša beke le beke, mola tše dingwe di fiwa ka methapong dibeke tše dingwe le tše dingwe tše 3.
• Dihlare-tagi tša Gene Stabilizer: Dihlare-tagi tše di šoma ka go thibela protheine ya TTR yeo e sa phuthetšwego gabotse gore e se ke ya kgobokana gomme ya bopa dipeeletšo tša amyloid. `Tafamidis` le `Diflunisal` ke diokobatši mo sehlopheng se.
• Phetolelo ya Sebete: Ka ge proteine ​​yeo e fošagetšego e tšweletšwa ka sebeteng, go bjalwa ga sebete go ka laola kudu go phatlalala ga bolwetši. Lega go le bjalo, ye ke go buiwa mo gogolo. Gomme e atlega fela ka dikgatong tša mathomo tša bolwetši.

Sehlopha sa bongaka seo se go thušago

Ka ge bolwetši bjo bo kgoma dikarolo tše dintši tša mmele, o tla nyaka thušo ya ditsebi tše dintši.