Marfan Syndrome le Pelo ya Gago: A re Boleleng Ka Se!

Mohlomongwe o bone batho bao ba lego ba batelele kudu, bao ba nago le ditho tše ditelele e bile ba sesane go feta ba bangwe. Motho yo mongwe le yo mongwe o na le boemo bjo, eupša ga se bolwetši. Eupša ka dinako tše dingwe, mohuta wo wa sebopego sa mmele e ka ba seka sa boemo bja leabela bjo bo bitšwago Marfan Syndrome . Ye ke boemo bjo bo diregago ge ditlhalenama tše di kgokaganyago mmeleng wa rena di sa gole gabotse. Ge re bolela ka tsela e bonolo, ditlhalenama tše tšeo di kgokaganyago ke tšona di swarago dikarolo tše di fapa-fapanego tša mmele wa rena gomme di di nea matla. Ge tše di fokoditšwe, dikarolo tše dintši tša mmele di ka kgongwa, kudu-kudu pelo, mahlo, methapo ya madi le tshepedišo ya marapo . Lehono, re tla bolela ka fao seemo se se bitšwago Marfan Syndrome se amago pelo.

Marfan Syndrome e ama bjang pelo?

Ge o e-na le bolwetši bja Marfan syndrome, dikarolo tše pedi tše dikgolo tša pelo di kgongwa kudu.

1. Aorta: Ye ke mothapo o mogolo, o mogolo kudu wa madi wo o rwalago madi ao a humilego ka oksitšene go tšwa pelong ya rena go ya mmeleng ka moka. Go swana le phaephe ye kgolo yeo e rwalago meetse go tšwa tankeng ya meetse go ya ntlong ya gago.

2. Di-valve tša pelo: Tše ke dikarolo tšeo di šomago bjalo ka mamati magareng ga diphapoši tša ka gare ga pelo le ka gare ga methapo ye megolo yeo e rwalago madi ka ntle ga pelo. Di kgonthišetša gore madi a elela ka lehlakoreng le tee feela.

Bjale a re lebelele e nngwe le e nngwe ya tše ka thoko go bona seo se diregago.

Go direga eng ka aorta?

Marfan syndrome e dira gore ditlhalenama tše di kgokaganyago mabotong a pelo di fokole. Go swana le tube ya kgale ya raba, e lahlegelwa ke matla a yona le go elasticity. Se se ka lebiša mathateng a mabedi a magolo:

• Go katološwa ga aortic: Aorta e thoma go katološwa le go gola ganyenyane-ganyenyane.
• Aortic aneurysm: Mafelong a mangwe, lebota la pelo le a fokola gomme le ka phatloga ka ntle bjalo ka balune.

Akanya, aneurysm ye e swana le thaere ya paesekele yeo e phatlogago go tšwa lefelong le tee ge phaephe e fokola.

Ka mo go kgethegilego, karolo ya pelo yeo e lego kgauswi kudu le pelo, yeo e bitšwago `modu wa aortic`, ke karolo yeo gantši e godišwago goba e katološwago ka tsela ye go batho bao ba nago le bolwetši bja Marfan. Ye ke boemo bjo kotsi kudu, ka gobane ge e ba `aneurysm` ye e gola e kgolo gomme ya phatloga (`aortic dissection` goba go phatloga), e ka ba bophelo kotsing.

Maemo a mangwe a bjalo ka Ehlers-Danlos syndrome, Loeys-Dietz syndrome, bicuspid aortic valve le Turner syndrome le ona a ka baka go katološwa ga pelo, eupša a ka direga dikarolong tše dingwe tša pelo.

Go direga’ng ka di- valve tša pelo?

Marfan syndrome le yona e ka baka mathata ka di-valve tša pelo. Ge e ba di- valve tše di sa šome gabotse, pelo e swanetše go šoma ka thata go pompa madi. Ge nako e dutše e e-ya, se se ka lebiša go palelwang ga pelo.E ka ya ka tsela le ge e le efe. Malwetši a mabedi a magolo a di-valve a bonwa a sepedišana le Marfan syndrome:

• Go boela morago ga valve ya aortic: Ge valve magareng ga aorta le phapoši ya ka tlase ya le letshadi ya pelo (ventricle ya le letshadi) e sa tswalele gabotse, a mangwe a madi ao a pompilwego a dutlela morago ka pelong. Go swana le pompo yeo e dutlelago.
• Mitral valve prolapse: Mitral valve, yeo e lego magareng ga phapoši ya ka godimo (atrium ya le letshadi) le phapoši ya ka tlase (ventricle ya le letshadi) ka lehlakoreng la nngele la pelo, ga e tswalele gabotse, gomme phapoši ya ka godimo e tšwelela ka ntle. Se ka dinako tše dingwe se ka dira gore madi a dutle morago (mitral regurgitation).

Bolwetši bja pelo bo tlwaelegile gakaakang go batho bao ba nago le bolwetši bja Marfan?

Ge e le gabotse, batho bao ba nago le bolwetši bja Marfan syndrome ba kotsing e kgolo kudu ya go ba le mathata a pelo. Dinyakišišo di bontšhitše gore batho ba senyane go ba lesome bao ba nago le bolwetši bja Marfan syndrome ba tla ba le mohuta o itšego wa bothata ka valve ya bona ya pelo goba aorta. Ke ka fao go lego bohlokwa go lemoga se.

Ke dika dife tša Marfan syndrome tšeo di kgomago pelo?

Ge e ba o e-na le bolwetši bja Marfan syndrome, bjo bo bjalo ka aortic aneurysm goba bolwetši bja di- valve, o ka ba le dika tše dingwe. Lega go le bjalo, batho ba bangwe ba ka ba le maemo a ntle le dika le ge e le dife. Ke ka lebaka leo diteko tša kalafo di lego bohlokwa.

Tše ke dika tšeo di ka bonwago ka kakaretšo:

• Bohloko bja sehuba goba bohloko bja mokokotlo wa ka godimo
• Go khohlela madi (se ke seka se kotsi go se nene) .
• Bothata bja go metša dijo (ge e ba pelo yeo e godilego e gatelela sephapoši sa go jela ) .
• Go ikwa o dikologela goba o na le hlogo e bofefo
• Go ikwa o lapile ka mo go feteletšego goba o fokola
• Go ikwa o betha ga pelo mo go sa tlwaelegago (go betha ga pelo) .
• Go duma ga lentšu (ge e ba pelo e gatelela methapo ya tšhika yeo e kgokagantšwego le dithapo tša lentswe) .
• Bothata bja go hema , kudu ge o lapile goba o robetše fase
• Go ruruga , kudu-kudu maotong le maqaqailaneng
• Go hemela godimo (go letša molodi) ge o hema

Akanya o na le mogwera yo motelele kudu le yo mosesane. Gantši o ngongorega ka bohloko bja sehuba gomme o na le bothata bja go sepela . Ge e ba go le bjalo, e tla ba kgopolo e botse go bona ngaka go bona ge e ba e tswalana le bolwetši bja Marfan.

Ke’ng ​​seo se dirago gore bolwetši bja Marfan syndrome bo kgome pelo?

Bjalo ka ge re boletše pele, Marfan syndrome ke bolwetši bja ditlhalenama tše di kgokaganyago.Ga se ya bopša gabotse. Dinama tše di phetšego gabotse tša kgokagano di hwetšwa kae le kae mebeleng ya rena. E nea ditho le methapo ya madi matla, sebopego le go feto-fetoga le maemo. Dinama tše tša kgokagano di hwetšwa mabotong a pelo le methapo ya madi, kudu-kudu aorta le ka gare ga di- valve tša pelo.

Ge ditlhalenama tše tša kgokagano di fokola ka lebaka la Marfan syndrome, di lahlegelwa ke maatla a tšona le go elasticity. Se se dira gore pelo e katološwe le go ruruga, e sa kgone go kgotlelela kgateletšo ya madi. Se gape se dira gore di- valve tša pelo di babja gomme di se kgone go bulega goba go tswalela gabotse.

Ke diteko dife tša pelo tšeo di thušago go hlahloba bolwetši bja Marfan syndrome?

Marfan syndrome ka dinako tše dingwe e ka ba thata go e hlahloba, ka ge dika di fapana go ya ka batho gomme di ka ekiša tša maemo a mangwe. Bontši bja batho ba utolla feela gore ba na le yona ge e sa le ba banyenyane goba ba bagolo.

Ge e ba ngaka e belaela gore o na le bolwetši bja Marfan syndrome, e tla dira dilo tše bjalo ka:

• Go tla dirwa tlhahlobo e feletšego ya mmele . Botelele bja gago, boima bja mmele, botelele bja letsogo le maoto, sebopego sa sehuba, mahlo le mmala wa letlalo di tla hlahlobja.
• Ba tla botšiša ka histori ya gago ya tša kalafo ya lapa . Ba tla lekola go bona ge e ba motho le ge e le ofe ka lapeng la gago a bile le bolwetši bja Marfan syndrome goba dika tše di swanago.
• Di-scan tše mmalwa tše di kgethegilego (`diteko tša go tšea diswantšho`) tšeo di hlahlobago pelo di a laelwa. Tše dikgolo ke:
• Echocardiogram (Echo): Se se go dumelela go bona gabotse bogolo, sebopego le modiro wa pelo le methapo ya madi, go swana kudu le skena sa ultrasound sa pelo.
• Electrocardiogram (EKG): Se se ela modiro wa mohlagase wa pelo, ke gore morethetho wa go betha ga pelo.
• Teko ya dikarolwana tša leabela: Teko ye e ka dirwa go tiišetša ge e ba o na le phetogo ya leabela (ka go lephelo la FBN1) yeo e bakago bolwetši bja Marfan.

Ke dikalafo dife tša go laola mathata a pelo ao a bakwago ke bolwetši bja Marfan?

Gaešita le ge bolwetši bja Marfan bo ka se fodišwe ka mo go feletšego, go na le dikalafo tša go laola ditla-morago pelong le go thibela mathata a magolo. Tše di tla ka mehuta ye mebedi: dikalafo tšeo e sego tša go bua le dikalafo tša go bua.

Ngaka e ka kgothaletša go buiwa maemong a a latelago:

• Ge e ba bophara bja sejana sa gago sa pelo (aorta) e le disenthimithara tše 5 (mo e ka bago disenthimithara tše 1,97) goba go feta moo.
• Ge e le gore lebelo la pelo le oketšega ka disenthimithara tše 0.5 (disenthimithara tše ka bago 0.197) goba go feta ka gare ga ngwaga (se se bitšwa `katološo ya ka pela`).
• Ge e ba ba leloko la gago la madi (ditho tša lapa la madi) ba dirilwe mohuta wo wa go buiwa (mohlomongwe ka baka la ditutuetšo tša leabela, go ka swanelwa ke go buiwa gaešita le ka bophara bjo bonyenyane).

Batho bao ba nago le mebele e menyenyane ka kakaretšo ba na le methapo e menyenyane ya madi, ka gona ba ka nyaka go buiwa gaešita le ge bophara e le bjo bonyenyane.

Dikalafo tšeo e sego tša go bua

Tše ke megato ya mathomo ya go laola bolwetši bja Marfan.

• Diphetogo tša mokgwa wa bophelo: Ruri o swanetše go phema mediro yeo e beago kgateletšego e feteletšego pelong.
• Ga se mo gobotse go dira dilo tša go swana le go phagamiša dilo tše boima goba go kgorometša.
• Dipapadi tšeo di nago le tutuetšo e kgolo tše bjalo ka kgwele ya maoto, rakbi le mabole ga se tša swanela.
• Bolela le ngaka ya gago go hwetša gore ke ditšhišinyo dife tšeo di go šireletšegilego le tšeo di go swanetšego.
• Dihlare: .
• Dingaka di laela dihlare tšeo di bitšwago `Angiotensin II receptor blockers (ARBs)` goba `beta-blockers` . Tše di thuša go diegiša lebelo leo ka lona ditšhika tša pelo di katološwago le go laola kgatelelo ya madi.
• Ditlhahlobo tša ka mehla tša go tšea diswantšho tša pelo:
• Bogolo bja pelo le boemo bja di-valve di swanetše go hlahlobja ka mehla ke ngaka. Se se ka dirwa ka go šomiša diskene tša go swana le `transthoracic echocardiography (Echo)`, `computerized tomographic angiography (CTA)`, goba `magnetic resonance angiography (MRA)`.
• Diteko tše di ka lemoga diphetogo pelong pele e phatloga (dissection).

Dikalafo tša go bua

Ka dinako tše dingwe, mathata a pelo le methapo a ka se laolwe ka dihlare le diphetogo tša mokgwa wa bophelo di nnoši. Ke mo go nyakegago go buiwa.

Pakane e kgolo ya go buiwa ga pelo bakeng sa Marfan syndrome ke go lokiša karolo yeo e fokolago ya valve ya pelo, go e tloša le go tsenya valve ya maitirelo goba go lokiša valve ya pelo yeo e senyegilego goba go e tšeela e mpsha legatong la yona.

Pakane e kgolo ya go buiwa mo ke go thibela maemo a tšhoganetšo ao a beago bophelo kotsing a bjalo ka go kgaolwa ga aortic.

Bontši bja nako, go buiwa mo go rulagantšwe le go dirwa ka letšatši-kgwedi leo le beilwego e sa le pele (go buiwa mo go kgethwago). Lega go le bjalo, ge e ba go phatloga ga tšhoganetšo goba go phatloga ga mothapo wa pelo go direga, go swanetše go dirwa e le mogato wa tšhoganetšo.

Go na le mehuta e mmalwa e megolo ya go buiwa ga pelo mo go dirwago bakeng sa bolwetši bja Marfan syndrome:

• Go tšeelwa legato ga medu ya aortic: Ye ke go buiwa mo go tlwaelegilego kudu ka gobane karolo ye ya pelo gantši e a ruruga goba e a katološwa.
• Aortic belofo tokiso kapa phetolo.
• Tokiso ya bulge ka mothapo haufi le pelo (`Ascending aortic aneurysm tokiso`).
• Mitral belofo tokiso kapa phetolo.

Ngaka ya go bua pelo e tla boledišana le wena gomme ya dira phetho ya gore ke go buiwa efe yeo e go loketšego.

Na bolwetši bja pelo bo ka thibelwa ge e ba o e-na le bolwetši bja Marfan syndrome?

Ka manyami, bolwetši bja Marfan syndrome bo ka se thibelwe, ka ge e le bja leabela. Ka mo go swanago, bolwetši bja pelo bjo bo bo bakago bo ka se thibelwe ka mo go feletšego.

Lega go le bjalo, go na le dilo tšeo o ka di dirago go fokotša kotsi ya gago ya mathata a magolo, a bjalo ka go kgaolwa ga aortic:

• Go phema mediro yeo e beago kgateletšego pelong (bjalo ka ge re boletše pejana, go phema go phagamiša dilo tše boima le dipapadi tšeo di nago le kgateletšego e kgolo).
• Go dira gore ditlhahlobo tša go tšea diswantšho tša pelo di dirwe ka nako bjalo ka ge ngaka e laetšwe.
• Go nwa dihlare ka moka tšeo di laetšwego ka mo go nepagetšego le ka nako.

Selo se tee seo o swanetšego go se gopola ka mo go kgethegilego ke gore ge e ba o le mosadi yo a nago le bolwetši bja Marfan syndrome gomme o nagana ka go ima, ruri o swanetše go bolela le ngaka ya gago ka taba yeo. Dinyakišišo di bontšhitše gore go fihla go 40% ya basadi bao ba nago le Marfan syndrome ba ka itemogela mathata nakong ya boimana. Ka fao, go bohlokwa kudu go nyaka keletšo ya tša kalafo pele o ima.

Tebelelo efe ya bokamoso ya motho yo a nago le bolwetši bja pelo ka baka la bolwetši bja Marfan syndrome?

Ka taolo e botse, ke gore, go latela keletšo ya tša kalafo le go hwetša kalafo e nyakegago, motho yo a nago le bolwetši bja Marfan a ka phela nako e tlwaelegilego ya bophelo, mohlomongwe gaešita le nywaga e 70 goba e 80.

Lega go le bjalo, mathata a pelo ke ona a bakago lehu kudu gare ga batho bao ba nago le bolwetši bja Marfan, ka gona go bohlokwa go dula o ikgokaganya ka mehla le ngaka ya gago ya pelo bakeng sa go hlokomela boemo bja gago.

Ke swanetše go bona ngaka neng? Maemo a tšhoganetšo ke eng?

Ge e ba o itemogela le ge e le efe ya dika tše, e ka ba pontšho ya go phatloga ga aneurysm ya aortic. O swanetše go nyaka kalafo ya tšhoganetšo ya tša kalafo ka pela:

• Go lahlegelwa ke tlhaologanyo ka tšhoganetšo.
• Go nyema moko le go hlatša.
• Go tšhošwa kae goba kae mmeleng.
• Go golofala (go se kgone go sepetša dikarolo tše dingwe tša mmele).
• Bothata bjo bogolo bja go hema.
• Bohloko bja tšhoganetšo, bjo bo sa kgotlelelegego - sehubeng, mokokotlong wa ka godimo, goba ka mpeng.
• Go fufulelwa ka mo go feteletšego.
• Letlalo le fetoga le le phadimago ka mo go sa tlwaelegago goba le tonyago.
• Pulse e fokolago kudu.

Ge o bona leswao la go swana le le, o se ke wa diega le ge e le motsotso.

Sa mafelelo, seo o swanetšego go se gopola (Molaetša wa go Iša Gae) .

Marfan syndrome ke boemo bja tlhago bjo bo kgomago ditlhalenama tša mmele tšeo di kgokaganyago. E ka kgoma pelo ka mo go kgethegilego. Eupša o se ke wa tshwenyega. Ge e ba boemo bjo bo lemogwa e sa le ka pela gomme bja laolwa gabotse, o ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego kudu.

Selo sa bohlokwa kudu ke gore:

• Bona ngaka ya gago ka mehla.Ke moka a ka hlokomela boemo bja gago gomme a nea diteko tše di nyakegago le kalafo ka nako.
• Dira diphetogo tše di nyakegago tša mokgwa wa bophelo. Dula kgole le dilo tšeo di imelago pelo ya gago.
• Nwa sehlare tlwaa kamoo o laetšwego ka gona.
• Ge e ba ngaka e kgothaletša go buiwa, boledišana ka yona ka kelohloko gomme o kgethe seo se go loketšego.

Ge o tseba kudu ka boemo bja gago, ke moo go tlago go ba bonolo go wena go bo laola. Ka fao, re holofela gore tshedimošo ye e tla go hola. Ge e ba o e-na le dipotšišo, o se ke wa dika-dika go botšiša ngaka ya gago.

` Marfan Syndrome, bolwetši bja pelo, tshepedišo ya pelo le methapo, di-valve tša pelo, dinama tše di kgokaganyago, malwetši a leabela, go buiwa ga pelo