Na o tseba ka ROHHAD Syndrome? Na ngwana wa gago o na le dika tše?

Na gatee-tee ngwana wa gago yo monyenyane o thomile go ba yo mogolo e le ka kgonthe? Goba na o lemogile gore ba na le bothata bja go hema ge ba robetše? Ka dinako tše dingwe tše e ka ba dika tša boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu bjo bo bitšwago ROHHAD Syndrome. A re boleleng ka taba ye ka botlalo go se nene, ka gobane go bohlokwa kudu go ba le temogo ya dilo tša go swana le tše.

ROHHAD Syndrome ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, ROHHAD Syndrome ke boemo bjo bo sa tlwaelegago, bjo bo beago bophelo kotsing bjo bo kgomago bana ba banyenyane. E ama kudu tshepedišo ya endocrine, tshepedišo ya megalatšhika ya autonomic le go hema. Bana bao ba nago le boemo bjo ba ka oketša boima bja mmele bjo bogolo ka nako e kopana kudu . Le gona ba ka ba le diphetogo mekgweng ya go hema, boitshwarong le taolong ya maikwelo ge ba robetše gomme ka dinako tše dingwe ba phafogile.

ROHHAD syndrome ke boemo bjo bofsa bja tša kalafo. E ile ya hlaolwa le go hlaloswa la mathomo ka 1965. Ge re nagana ka yona, go bile le ditiragalo tša ka tlase ga tše 200 tša boemo bjo tšeo di begilwego lefaseng ka bophara. Ka gona o ka akanya kamoo e lego ka sewelo ka gona. Ditsebi tša tša kalafo di sa dutše di nyakišiša boemo bjo bakeng sa go hwetša sebaki se se nepagetšego le go hwetša kalafo ya sa ruri. Ga bjale, ga go na teko e itšego goba kalafo ya bolwetši bja ROHHAD. Ka gona, dingaka di alafa ngwana yo mongwe le yo mongwe ka o tee ka o tee go ithekgile ka dika tša gagwe.

Ke dika dife tša bolwetši bja ROHHAD?

Bana bao ba nago le bolwetši bja ROHHAD gantši ba phetše gabotse mmeleng e bile ba gola ka mo go tlwaelegilego pele dika di tšwelela. Gaešita le ge dika di ka tšwelela e sa le ka pela ge ba e-na le nywaga e 9, bontši bja bana ba bontšha dika tša bona tša mathomo magareng ga nywaga e 2 le e 4.

Leina la ‘ROHHAD’ le tšwa ditlhakeng tša mathomo tša dika tše nne tše kgolo tša bolwetši bjo. A re lebelele gore ke eng:

• (RO) Go Nona mo go thomago ka pela: Ye ke ge kganyogo ya dijo ya ngwana e oketšega kudu gatee-tee , e lebiša go oketšegeng mo gogolo ga boima bja mmele bja dikhilograma tše 9-13 ka nako e kopana, gantši magareng ga dikgwedi tše tharo le tše lesomepedi. Gantši se ke pontšho ya mathomo ya go nona kudu. Nagana ka yona, ga se go oketšega ga boima bja mmele fela, ke phetogo ya ka pela kudu, ye e lemogegago.

• (H) Hypothalamic Dysregulation: Hypothalamus ke karolo ya bjoko bja gago yeo e laolago tšhika ya pituitary. E bile e laola dilo tše dintši tše bjalo ka kgolo ya mmele, boima bja mmele, kganyogo ya dijo, go tsena mahlalagading, maikwelo le boitshwaro. Ka gona, ge e ba go e-na le bothata le ge e le bofe go šomeng ga yona, ngwanaDika tša go swana le go nona kudu, botelele bjo bokopana, go thothomela, go diega ga kgolo, go oketšega goba go fokotšega ga go rota, le go tsena mahlalagading ka pela goba ka morago ga nako di ka direga. Go oketša moo, maemo a bjalo ka hypothyroidism le bolwetši bja swikiri le ona a ka direga.

• (H) Hypoventilation: Bana bao ba nago le bolwetši bja ROHHAD ga ba kgone go laola go hema ga bona gabotse. Se se bolela gore ge tekanyo ya oksitšene mading e fokotšega goba tekanyo ya khaponetaeoksaete e oketšega, mmele ga o heme ka mo go tseneletšego goba ka pela ka mo go lekanego gore o ka lefela. Ye ke boemo bjo kotsi kudu. Ka dinako tše dingwe, e ka direga gatee-tee, go swana le ka morago ga tshwaetšo e nyenyane ya go hema, go swana le go tonya goba ka morago ga go idibatša.

• (AD) Autonomic Dysregulation: Autonomic nervous system (ANS) ya mmele wa rena e laola mediro ya motheo yeo re sa kgonego go e laola, e bjalo ka go hema, tšhilo ya dijo, go betha ga pelo le themperetšha ya mmele. Ka gona, bana bao ba senyegilego tshepedišong ye ya megalatšhika yeo e ikemetšego ba ka ba le dika tše bjalo ka go betha ga pelo ka go nanya ka mo go sa tlwaelegago (Bradycardia), themperetšha ya tlase ya mmele le go fokotšega ga temogo ya bohloko . Akanya, go kwa bohloko bjo bonyenyane go bolela gore gaešita le kotsing e kgolo, ngwana a ka no se lemoge.

Ke dibaki dife tša bolwetši bja ROHHAD?

Ge e le gabotse, dingaka ga se tša hlwa di hwetša sebaki se se tiilego sa bolwetši bja ROHHAD. Lega go le bjalo, go na le dikgopolo tše tharo tše dikgolo tšeo di nyakišišwago ga bjale tšeo di ka e hlalosago.

1. Leabela: Banyakišiši ba bantši ba dumela gore bolwetši bja ROHHAD bo bakwa ke phetogo ya leabela . Lega go le bjalo, lephelo le le nepagetšego ga se la hlwa le tsebja. Selo se sengwe le se sengwe mmeleng wa rena se laolwa ke dikarolwana tša leabela, ka gona phetogo le ge e le efe go wona e ka e kgoma.

2. Epigenetics: Banyakišiši ba bangwe ba dumela gore dikarolwana tša leabela tšeo di laolago mediro e itšego mebeleng ya rena di ka bulwa ge di nyakega gomme tša tingwa ge di sa nyakege. Se se bitšwa epigenetics. Kgopolo ye e theilwe nyakišišong yeo e dirilwego ka mafahla ao a swanago. Go yona, ngwana yo mongwe o ile a ba le bolwetši bja ROHHAD syndrome, mola yo mongwe a se a ba le bolwetši bja ROHHAD. Ka gona, go ka naganwa gore e sego feela dikarolwana tša leabela, eupša gape le diphapano ka tsela yeo dikarolwana tšeo tša leabela di šomago ka yona di ka kgoma se.

3. Autoimmunity: Dinyakišišo tše dingwe di šišinya gore ROHHAD syndrome le yona ke bolwetši bja autoimmune.Go bile le kgokagano magareng ga malwetši a go lwantšha malwetši, ao go ona tshepedišo ya mmele ka noši ya go lwantšha malwetši e hlaselago disele tša yona. Nyakišišong e nngwe, bana ba babedi bao ba nago le bolwetši bja ROHHAD ba ile ba hwetšwa ba e-na le di- antibody tšeo di bitšwago di- immunoglobulin ka gare ga seela sa cerebrospinal (CSF) , e lego seela seo se dikologilego bjoko le mokokotlo. Ka go diriša tsebišo ye, banyakišiši ba ile ba phetha ka gore go be go e-na le go ruruga tshepedišong ya megalatšhika ya bogareng (CNS) , bjokong le mokokotlong. Se se be se bolela gore tshepedišo ya mmele ka noši ya go lwantšha malwetši e be e hlasela bjoko ka phošo.

Ke mathata afe a ROHHAD syndrome?

Go tlaleletša go dika tše dikgolo tšeo re boletšego ka tšona pejana, bana bao ba nago le bolwetši bja ROHHAD ba ka ba le mathata a mangwe , ke gore, mathata a oketšegilego a tša maphelo. Go bohlokwa go lemoga tše le tšona:

• Mathata a monagano le a boitshwaro: Bana ba ba ka ba le maemo a bjalo ka go se iketle, go ba bogale, go ba le mafolofolo a feteletšego, go lapa ka mehla, go tshwenyega, kgateletšego le bogole bja tlhaologanyo . Tše di ka kgoma bophelo bja ngwana bja letšatši le letšatši gotee le lapa.

• Mathata a tshepedišo ya megalatšhika: Bana bao ba nago le bolwetši bja ROHHAD ba ka ba le maemo a bjalo ka go thothomela, go šikinyega mo go sa tlwaelegago ga mahlo (nystagmus), go hema ka mo go sa tlwaelegago ge o robetše goba mathata a kgolo .

• Mathata a metaboliki: Mathata a tlwaelegilego kudu a metaboliki gare ga bana ba ke Diabetes Mellitus, go ganetša insulin, Go se kgotlelele glucose mo go senyegilego le bolwetši bja sebete bja Steatotic (bja makhura). Tše ke maemo ao a ka bago le ditla-morago tša bophelo bjo bobotse tša nako e telele.

• Dihlagala tša ditšhika: Magareng ga 40% le 56% ya bana bao ba nago le bolwetši bja ROHHAD ba ba le dihlagala tša methapo. Mohlala o mongwe ke mohuta wa hlagala yeo e bitšwago ganglioneuroma . Bontši bja dihlagala tše ga di na kotsi , eupša ka dinako tše dingwe di ka ba tše kotsi . Ka gona, dingaka di dula di lebeletše se.

• Go kgaotša ga pelo le go hema: Ye ke mathata a kotsi kudu. Ke go kgaotša gatee-tee ga go hema le go šoma ga pelo. Se se ka bea bophelo kotsing.

ROHHAD syndrome e lemogwa bjang? (Tlhahlobo) .

Ga bjale, bolwetši bja ROHHAD bo bitšwaGa go na teko e tee yeo e ka tiišetšago tlhahlobo ka mo go feletšego. Go e na le moo, sehlopha sa ditsebi tša tša kalafo se šoma gotee go dira tlhahlobo yeo e theilwego motswakong wa moswana-noši wa dika tša ngwana . Go swana le monyakišiši, a kgoboketša bohlatse gomme a fihla phethong.

Gore a lemogwe gore o na le bolwetši bja ROHHAD syndrome, ngwana o swanetše go fihlelela ditekanyetšo tše di latelago:

• Dika ka bobedi tša go thoma gatee-tee ga go nona mo go feteletšego le go fokotšega ga moya nakong ya boroko di swanetše go ba gona.
• Dika tša go se šome gabotse ga hypothalamic (mohlala, go oketšega ga boima bja mmele ka lebelo, hypothyroidism, goba diphetogo tša go tsena mahlalagading - ka pela goba morago ga nako) di swanetše go ba gona.
• Go bohlokwa go tiišetša gore ga go na phetogo ya diphedi (phapano ya dikarolwana tša leabela) ka go lephelo la `PHOX2B`. Se se bohlokwa go e fapantšha le `CCHS (Congenital Central Hypoventilation Syndrome),` seemo se sengwe seo se nago le dika tše dingwe tše di swanago le ROHHAD syndrome (e.g., go fokotšega ga go hema ge o robetše).
• Dika tše di ka no se bonagale nywageng e sego kae ya mathomo ya bophelo. Gantši di thoma ka morago.

Ka ge bolwetši bja ROHHAD e le boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu, gantši bana ba ka lemogwa ka mo go fošagetšego mathomong. Ka gona, ge e ba o e-na le dika tše, go bohlokwa kudu go nyaka keletšo e swanetšego go sehlopha sa tša kalafo seo se nago le phihlelo.

ROHHAD syndrome e alafša bjang? (Kalafo)

Kalafo ya bolwetši bja ROHHAD e fapana go ya ka bana, go ithekgile ka dika. Ga se ngwana yo mongwe le yo mongwe yo a ka fiwago leano le le swanago la kalafo, ka gobane maemo a motho yo mongwe le yo mongwe a fapane. Lega go le bjalo, selo se tee se tlwaelegile go bohle. Ge ngwana yo a nago le bolwetši bja ROHHAD a bontšha go se tlwaelege ga go hema ge a robetše, o tla swanelwa ke go šomiša motšhene wo o bitšwago `CPAP` goba `BiPAP` go ba thuša go hema. Ge nako e dutše e eya, ba ka swanelwa ke go šomiša `sedirišwa sa go hema` go thekga tshepedišo ya go hema ka botlalo. Ye ke tshepedišo yeo e phološago bophelo.

Ge go alafša bana bao ba nago le bolwetši bja ROHHAD, go nyakega thušo ya dingaka tša bana mafapheng a fapa-fapanego. Mohlala:

• Dingaka tša maswafo
• Dingaka tša methapo
• Dingaka tša endocrinologist (dingaka tšeo di kgethegilego ka dikgeleswa tša endocrine (dihomoune)) .
• Ditsebi tša Otolaryngologists (Ditsebi tša Tsebe, Nko, Megolo) .
• Dingaka tša pelo
• Ditsebi tša boroko
• Ditsebi tša phepo
• Dingaka tša kankere
• Ditsebi tša monagano
• Dingaka tša monagano

Ke ka botee bja batho ba ka moka moo re katanego go fa ngwana kalafo ye kaone.

Bokamoso bja bana bao ba nago le bolwetši bja ROHHAD ke bofe? (Tebelelo) .

Ge e le gabotse, ga bjale ga go na kalafo ya bolwetši bja ROHHAD. Maikemišetšo a magolo a kalafo ke go laola dika tšeo di ikgethilego go ngwana yo mongwe le yo mongwe le go boloka boleng bja bophelo bja ngwana ka mo go kgonegago.

ROHHAD Syndrome le Tebelelo ya Bophelo

Ka ge bolwetši bja ROHHAD e le boemo bjo bo sa tlwaelegago gakaakaa, go thata go akanyetša ka mo go nepagetšego kholofelo ya bophelo. Ga go na ya data ye e lekanego go yona ga bjale.

Lega go le bjalo, sebaki se segolo sa lehu ka baka la bolwetši bjo ke bothata bjo bo bitšwago go kgaotša ga pelo le go hema, e lego go kgaotša gatee-tee ga go šoma ga pelo le tshepedišo ya go hema .

Na se se ka thibelwa? (Thibelo) .

Ga bjale ga go na tsela ye e tsebjago ya go thibela ROHHAD syndrome - bonyenyane ga se ya hlwa e le gona.

ROHHAD syndrome ke boemo bjo bo sa tlwaelegago le bjo bofsa. Ka gona nyakišišo mabapi le boemo bjo e sa dutše e le mogatong wa yona wa mathomo. Ge o nagana ka bophelo bjo bobotse bja ngwana wa gago, letšatši le lengwe le le lengwe leo le fetago le se na dikarabo le ka ikwa e le la ka mo go sa felego. Re kwešiša seo. Ka gona, kgonthišetša gore o nyaka thekgo go ngaka ya gago. O tla kgona go go eletša ka ga dikalafo tše di nyakegago go laola dika tša ngwana wa gago, gammogo le methopo ya tshedimošo ka ga seemo se.

Dilo tše bohlokwa kudu tšeo re swanetšego go di iša gae go tšwa kanegelong ye (Molaetša wa go Iša Gae) .

Go lokile, ka fao bjale o na le kwešišo ye nngwe ya ROHHAD Syndrome yeo re boletšego ka yona. Dilo tše dingwe tše bohlokwa tšeo o swanetšego go di gopola ke tše:

• ROHHAD syndrome ke boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu, eupša bjo bo šoro.
• Dika tše dikgolo ke go oketšega ga boima bja mmele gatee-tee, bothata bja go hema le mathata a dihomoune le tshepedišo ya megalatšhika yeo e ikemetšego.
• Ga go na sebaki se se itšego goba kalafo ya sa ruri ya se go fihla ga bjale. Kalafo e theilwe godimo ga dika tšeo di tšwelelago.
• Ge e ba o belaela gore ngwana wa gago o na le dika tše, o se ke wa tšhoga, eupša bona ngaka yeo e swanelegago gatee-tee bakeng sa keletšo.
• Ka ge se e le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago, go ka tšea nako e itšego gore o hwetše tlhahlobo e nepagetšego. Eupša o se ke wa ineela.
• Go bohlokwa kudu go latela keletšo ya dingaka le go fa ngwana thekgo ye e nyakegago.

Gopola gore ga o noši. Go bohlokwa go nyaka thekgo go dingaka, lapa, le, ge go nyakega, ditirelo tša keletšo ge o šomana le maemo a go swana le a.

` ROHHAD Syndrome, ROHHAD Syndrome, Malwetši a Bana, Go Nona ka Gateetee, Bothata bja go Hema, Hypothalamus, Malwetši a Sewelo