Tharollo ya mathata a modikologo wa urea? A re ithute ka matlapa a Sodium Phenylbutyrate

Na wena goba motho yo o mo tsebago o kile wa botšwa ke ngaka gore o na le bolwetši bja modikologo wa urea , goba Bolwetši bja Modikologo wa Urea ( UCD ) ? Ge se se direga, tekanyo ya selo se se nago le mpholo seo se bitšwago ammonia mmeleng wa rena e ka oketšega ka tsela e kotsi. Ye ke boemo bjo bo šoro kudu. Ka gona, sehlare se sengwe se se kgethegilego seo dingaka di se kgothaletšago ka dinako tše bjalo ka ye ke Sodium Phenylbutyrate . Lehono, re tla bolela ka sehlare se, gore ke eng, se šoma bjang, le gore ke megato efe ya tšhireletšo yeo o swanetšego go e tšea ge o e šomiša, ka tsela ye bonolo yeo o ka e kwešišago.

Sodium Phenylbutyrate ke moriana wa mohuta mang?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Sodium Phenylbutyrate ke sehlare seo se newago batho bao ba nago le Urea Cycle Disorders (UCDs) . Boemong bjo bjo bo bitšwago UCD, mmele wa rena ga o kgone go tloša ammonia gabotse, e lego setšweletšwa sa ditlakala seo se tšweletšwago ge diprotheine di šilwa. Nagana ka se, se swana le feketori mmeleng wa rena yeo e nago le tshepedišo ya go lahla ditlakala yeo e thibegilego. Ka gona, ge ammonia ye e kgoboketšwa mmeleng, e kotsi kudu, kudu-kudu bjokong, gomme e ka baka mathata a magolo kudu a tša maphelo.

Ka gona, seo seokobatši se sa Sodium Phenylbutyrate se se dirago ke go thuša mmele wa gago go fokotša ammonia ye e feteletšego. Go bolela nnete, sehlare-tagi se se dira gore ditsela tše dingwe mmeleng tšeo di tlošago ammonia di šome. Se se fokotša kotsi ya go ba le mathata ao a kotsi a tša maphelo.

Se bohlokwa ke gore sehlare se ga se fodiše UCD ka mo go feletšego. Lega go le bjalo, e thuša go laola dika le go phela bophelo bjo bo tlwaelegilego ka tsela e itšego.

O ka hwetša sehlare se ka tlase ga leina la leina la Buphenyl . Le gona, ka dinako tše dingwe e ka dirišetšwa maemo a mangwe. Ka gona ge e ba o e-na le dipotšišo le ge e le dife, go kaone gore o botšiše ngaka ya gago goba rakhemisi.

Ke dilo dife tšeo o swanetšego go di botša ngaka ya gago pele o diriša sehlare se?

Pele o thoma go nwa sehlare se, go bohlokwa go botša ngaka ya gago goba sehlopha sa tša kalafo seo se go alafago ka dilo tše. Na dilo tše di bohlokwa?

• Ge e ba o e-na le bolwetši bja swikiri .
• Ge e ba o le dijong tša letswai le lenyenyane .
• Ge e ba o e-na le go palelwa ga pelo .
• Ge e ba o na le bolwetši bja dipshio .
• Ge o na le maemo a fase a potasiamo mading a gago.
• Ge e ba o na le bolwetši bja sebete .
• Ge e ba o na le go ruruga ga maqaqailaneng, maoto, diatla .
• Ge e ba o kile wa ba le karabelo ya go se dumelelane le dijo goba karabelo e sa tlwaelegago go sehlare se , Sodium Phenylbutyrate, sehlare le ge e le sefe se sengwe, dijo, ditaye, dilo tšeo di bolokago dilo goba selo le ge e le sefe se sengwe.
• Ge e ba o imile goba o leka go ima .
• Ge e ba o le mma yo a amušago .

Ge ngaka e lemoga dilo tše, go tla ba bonolo go yona go tšea sephetho gabotse ge e ba sehlare se se go swanetše goba go se bjalo, le gore o ka se fa bjang.

Ge e le gabotse ke diriša bjang sehlare se?

Sehlare se se tla bjalo ka pilisi ya go nwa ka molomo.

• O swanetše go nwa sehlare sa gago letšatši le lengwe le le lengwe ka nako yeo e laetšwego, tlwa bjalo ka ge ngaka e bolela ka leina la taelo ya ngaka. O se ke wa e nwa ka dinako tše di fapanego.
• Sehlare se se swanetše go tšewa le dijo. O se ke wa e tšea ka mpa e se nago selo.
• O se ke wa kgaotša go nwa sehlare se gatee-tee ntle le keletšo ya ngaka ya gago. Go dira bjalo go ka baka mathata.

Gantši, sehlare se se dirišwa gotee le dijo tše di kgethegilego tša diprotheine tše dinyenyane . Se ke ka gobane batho bao ba nago le UCD ba na le tshekamelo ya go tšweletša ammonia e ntši ge ba eja diprotheine tše dintši. Ka gona, o swanetše go ba šedi kudu mabapi le seo o se jago. Go oketša moo, balwetši ba bangwe ba ka eletšwa ke ngaka ya bona gore ba nwe ditlaleletšo tša dijo . Go bohlokwa go latela ditaelo tše ka moka ka kelohloko.

Dilo tšeo o swanetšego go ba šedi ge o fa bana ba bannyane sehlare se

Sehlare se se ka fiwa bana ba bannyane maemong a mangwe ao a kgethilwego. Lega go le bjalo, go na le dilo tše dingwe tšeo re swanetšego go ba šedi ka tšona. Ge e ba o nea ngwana sehlare se, boledišana le ngaka ya gago ka sona ka kelohloko gomme o latele ditaelo tša gagwe gabotse. Tekanyetšo ya sehlare e ka fapana go ithekgile ka boima bja ngwana le nywaga ya gagwe.

Ke eng seo o swanetšego go se dira ge e ba o nwa dihlare tše dintši? (Tekanyetšo e feteletšego) .

Ge e ba o nagana gore o nwele sehlare se kudu, leletša lefelo la taolo ya mpholo goba phapoši ya tšhoganetšo ka pela. E bohlokwa kudu. O se ke wa dira selo le ge e le sefe seo o ikwago o nyaka go se dira.

Se sengwe, sehlare se ke sa gago fela. O se ke wa e nea motho yo mongwe, gaešita le ge a e-na le dika tše di swanago le tša gago. Sehlare se šoma ka go fapana go motho yo mongwe le yo mongwe.

Ke eng seo o swanetšego go se dira ge e ba o foša tekanyo ya dihlare?

Ge e ba o lebala go nwa tekanyo, e nwe gatee-tee ge o gopola. Lega go le bjalo, ge e ba e nyakile e le nako ya tekanyo ya gago e latelago, tlola tekanyo yeo o e fošitšego gomme o nwe tekanyo ya gago e latelago ka nako yeo e rulagantšwego. O se ke wa nwa ditekanyo tše pedi goba tše oketšegilego go lefa tekanyo yeo e fošitšwego. Go dira bjalo go ka oketša kotsi ya ditla-morago.

Dilo tše dingwe tšeo di ka dirišanago le sehlare se (Ditirišano) .

Go na le dihlare tše dingwe tšeo di ka hlolago mathata ge di nwewa le sodium phenylbutyrate. Se se bolela gore go šoma gabotse ga sehlare se go ka fokotšwa, gwa oketšega goba ditla-morago tša sona di ka oketšega. Ka gona, o swanetše go ba šedi kudu ge o e-nwa sehlare se ge e ba o e-nwa dihlare tše di latelago:

• Haloperidol (sehlare sa bolwetši bja monagano) .
• Probenecid ( sehlare seo se šomišwago go maemo a go swana le gout) .
• Dihlare tša steroid (mohlala , Prednisone goba Cortisone ) .
• Valproic acid (sehlare seo se dirišetšwago maemo a bjalo ka bolwetši bja go wa) .

Lenaneo le ke mehlala e sego kae feela. Ga se lelokelelo le le feletšego. Ka gona, botša ngaka ya gago ka dihlare ka moka tšeo o di nwago (go akaretša dibithamine, dihlare tša mešunkwane le ditlaleletšo), le ge e ba o kgoga, o nwa bjala goba o diriša dihlare-tagi tše dingwe. Dilo tše dingwe di ka dirišana le dihlare tša gago.

Dilo tše dingwe tšeo o swanetšego go di ela hloko ge o e-nwa dihlare

• Ge e ba dika tša gago di sa kaonefale, goba ge di mpefala, botša ngaka ya gago gatee-tee.
• Ge o dutše o e-nwa sehlare se, ngaka ya gago e ka laela gore go dirwe diteko tša madi bakeng sa go lekola tekanyo ya gago ya ammonia le go bona ge e ba sehlare se šoma gabotse. O se ke wa tlola diteko tše.

Ke ditlamorago dife tšeo di ka bago gona tša sehlare se?

Go swana le sehlare sefe goba sefe, sehlare se sa sodium phenylbutyrate se ka baka ditla-morago go batho ba bangwe. Ga se bohle bao ba di hwetšago, eupša di ka direga.

Ditlamorago tšeo o swanetšego go di bega ngakeng ya gago ka pela:

Ge e ba o itemogela le ge e le efe ya ditla-morago tše, botša ngaka ya gago goba sehlopha sa tša kalafo kapejana ka mo go kgonegago:

• Dikarabelo tša go se dumelelane le dijo: Letšhollo la letlalo, go hlohlona, ​​di-hive, go ruruga ga sefahlego, melomo, leleme goba kgokgokgo. Ge e ba se se direga, gape se ka baka bothata bja go hema, ka gona o swanetše go gata mogato ka pela.
• Go dikologela, go lahlegelwa ke tekatekano goba kgokagano, kgakanego goba bothata bja go bolela: Tše e ka ba ditlamorago tshepedišong ya megalatšhika.
• Boemo bja tlase bja potasiamo: Se se ka baka bohloko bja mešifa goba go tšhošwa, go lapa goba go fokola mo go sa tlwaelegago, go betha ga pelo ka lebelo goba ka mo go sa laolegego le go pitlagana.
• Go ruruga ga maqaqailaneng, diatla goba maoto: Se se ka ba ka lebaka la go swara meetse.

Ditlamorago tšeo gantši di sa nyakego tlhokomelo ya tša kalafo, eupša di swanetše go begwa ngakeng ya gago ge e ba di phegelela goba di tshwenya:

Dilo tše di ka direga gomme tša tloga ka botšona. Eupša ge e ba ba phegelela, goba ge ba go tshwenya, botša ngaka ya gago :

• Monkgo wa mmele
• Phetogo ya tatso
• Basadi ba na le medikologo ya go hlapa ga basadi yeo e sa laolegego goba go ba le mabala.
• Tahlegelo ya kganyogo ya dijo

Lenaneo le ga le akaretše ditla-morago ka moka tšeo di ka bago gona. Ge e ba o itemogela selo le ge e le sefe se se fapanego, boledišana le ngaka ya gago ka sona. O se ke wa boifa ditla-morago, eupša go bohlokwa go di ela hloko.

O boloka bjang sehlare se?

Gape go bohlokwa kudu go boloka dihlare tša gago gabotse.

• E boloke ka ntle ga go fihlelelwa ke bana ba banyenyane le diphoofolo tša ka gae.
• Boloka kepisi ya lebotlelo la moriana e tswaletšwe ka thata.
• Boloka ka themperetšha ya phapoši , magareng ga 15 le 30 degrees Celsius (59 le 86 degrees Fahrenheit). O se ke wa boloka mafelong a go fiša kudu goba a go tonya kudu.
• O se ke wa diriša dihlare tšeo di fetilwego ke nako. Di lahlele kgole.

Molaetša wa bohlokwa kudu wo o swanetšego go o iša gae

Go lokile, ka fao, go tšwa go seo re boletšego ka sona, tše ke dilo tše bohlokwa kudu tšeo o swanetšego go di gopola:

• Sodium Phenylbutyrate ke sehlare seo se fiwago batho bao ba nago le mathata a modikologo wa urea (UCDs) go laola maemo a ammonia mmeleng.
• Ye ga se pheko ya bolwetši bjo, eupša e thuša go laola dika.
• Nka tekanyo e laetsoeng, ka nako e laetsoeng, le lijo, joalokaha e laetsoeng ke ngaka.
• Go ja dijo tše di nago le diprotheine tše dinyenyane go bohlokwa kudu nakong ya kalafo ye.
• Botša ngaka ya gago ka dihlare tše dingwe ka moka tšeo o di nwago le malwetši le ge e le afe a mangwe ao o nago le ona.
• Ela hloko ditla-morago , gomme o botše ngaka ya gago ge e ba o lemoga selo le ge e le sefe se se sa tlwaelegago.
• Boloka dihlare gabotse gomme o di bee kgole le bana ba bannyane.

Gopola gore sehlogo se se nea tsebišo ya kakaretšo feela. Ke ngaka ya gago feela yeo e ka go botšago gabotse gore boemo bja gago ke bofe le ge e ba sehlare se se go swanetše. Ka gona, o se ke wa tšhaba go boledišana le ngaka ya gago ka dipotšišo le ge e le dife tšeo o ka bago o e-na le tšona. Ke le lakaletša go fola ka pela!

` Sodium Phenylbutyrate, Mathata a Modikologo wa Urea, UCD, Ammonia, Buphenyl, Diokobatši, Ditlamorago