Bolwetši bja Von Hippel-Lindau (VHL) ke eng? A re boleleng ka yona ka tsela e bonolo.

Na o kile wa kwa ka Von Hippel-Lindau Syndrome? Mohlomongwe ga se wa dira bjalo. E ka kwagala e raragane ganyenyane, eupša ke boemo bja leabela bjo bo sa tlwaelegago kudu. Ge re bolela ka tsela e bonolo, phetogo ya leabela yeo e bitšwago VHL e dira gore dihlagala le di- cyst tšeo di tletšego seela di bopege dikarolong tše di fapa-fapanego tša mmele. O se ke wa tšhoga ge o ekwa se. A re boleleng ka yona ka mo go kwagalago le ka tsela e bonolo.

Ge e le gabotse VHL syndrome ke eng?

VHL ke boemo bjo bo bakwago ke phetogo ya dikarolwana tša rena tša leabela. Se se ka baka dikarolo tše di fapa-fapanego tša mmele wa gago, mohlala, .

• Mahlo
• Bjoko
• Mokokotlo wa mokokotlo
• Tsebe ya ka gare
• Dikgeleswa tša adrenal
• Manyeme
• Dipshio tša dipshio
• Ditho tša pelego

Dihlagala di ka bopega mafelong a go swana le...

Karolo e kaone ke gore bontši bja dikgolo tše ga di sa tšhošetše . Seo se ra gore ga se ba kankere. Lega go le bjalo, motho yo a nago le boemo bjo o na le kotsi e phagamego ganyenyane ya go ba le kankere ya dipshio le ya manyeme go feta ba bangwe. Ke ka fao go lego bohlokwa go lemoga se.

Ke ka baka la’ng bolwetši bjo bja VHL bo direga?

Ka tlwaelo, lephelo la VHL mmeleng wa rena le laola kgolo ya dihlagala ka go thibela disele gore di se arogane ka mo go sa laolegego. Go swana le mohlapetši mmeleng wa rena. Eupša go motho yo a nago le bolwetši bja VHL, lephelo le le a fetošwa goba le a fetošwa. Ke moka mošomo wa mohlapetši yoo ga o šome gabotse. Ka baka leo, disele tše di sa tlwaelegago di gola ka ntle ga taolo gomme di thoma go bopa dihlagala.

Go na le ditsela tše pedi tše dikgolo tšeo boemo bjo bo ka diregago ka tšona:

1. Bohwa go tšwa go batswadi: Batho ba ka bago 8 go ba 10 bao ba nago le VHL ba bo abelwa go mmago bona goba tatago bona. E abetšwe ka mokgwa wa autosomal dominant , go ra gore ge motswadi o tee a na le seemo seo, yo mongwe le yo mongwe wa bana ba bona o na le kgonagalo ya 50% ya go bo abelwa.

2. Tiragalo ya go se kgethe: Maemong a ka bago a 2 go a 10, se ga se selo seo se abetšwego batswadi. Boemo bjo bo ka direga ka lebaka la phetogo ya go se kgethe ya dikarolwana tša leabela ( phetogophetogo ya go itiragalela ) nakong ya dikgato tša mathomo tša kgolo bjalo ka embryo.

Ke dika dife tša VHL?

Dika tša VHL di ka fapana kudu go ya ka batho. Se ke ka gobane dika di ithekgile ka gore hlagala e kae mmeleng wa gago. Batho ba bangwe ba ka sepela ka nywaga e mentši ba se na dika le ge e le dife.

Gaešita le ge dika gantši di thoma mo e ka bago nywaga e 26, batho ba bangwe ba ka no se be le dika tše dikgolo go fihla ba e-na le nywaga e 65. Nywaga yeo dika di thomago ka yona le yona e fapana go ithekgile ka mohuta wa hlagala. Mohlala:

• Dihlagala tša mahlo (retinal hemangioblastomas): mengwaga ye 12-25
• Dihlagala tša methapo ya madi bjokong goba mokokotlong (hemangioblastomas): mengwaga ye 18-35
• Dihlagala tša dipshio goba kankere (sele ya dipshio): magareng ga mengwaga ye 25-50
• Dihlagala tša ka gare ga tsebe (dihlagala tša mokotla wa endolymphatic): magareng ga mengwaga ye 24-35

VHL e lemogwa bjang?

Ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le boemo bjo, goba ge e ba dika tša gago di dira gore ngaka ya gago e belaele gore o na le VHL, e tla go romela bakeng sa tlhahlobo ya leabela . Se se dirwa ka sampole ya madi. Ye ke tsela e nnoši ya go tseba ka kgonthe ge e ba o na le phetogo ya lephelo la VHL.

Maemo a tlwaelegilego ao go ona ngaka e ka belaelago VHL a akaretša:

• Go hwetša hlagala ya leihlo (hemangioblastoma ya leihlo) o sa le yo monyenyane.
• Kankere ya dipshio pele ga mengwaga ye 40.
• Go ba le dihlagala tše dintši (hemangioblastomas) bjokong goba mokokotlong.
• Go ba le dihlagala tše dintši goba di-cyst ka dipshiong goba manyemeng.

Ge e ba o lemogilwe gore o na le VHL, mogato o latelago wa bohlokwa kudu ke go bea leihlo ka mafolofolo.

Go Bea leihlo ka Mafolofolo ke eng?

Se se ka kwagala e le taba e kgolo, eupša ka mantšu a bonolo, se bolela gore gaešita le ge o se na dika, sehlopha sa gago sa tša kalafo se tla be se go beile leihlo ka mehla. Se se bolela gore ge e ba hlagala e mpsha e tšwelela goba ya kgale e gola, e ka lemogwa ka pela kudu gomme kalafo e nyakegago e ka thongwa. Ye ke pelo ya taolo ya VHL.

Diteko tše di fapana go ya ka nywaga ya gago.

• Go tloga bjaneng (1-4 mengwaga): Dira gore mahlo a gago a hlahlobje ke ngaka ya mahlo dikgweding tše dingwe le tše dingwe tše 6 go ya go tše 12. Ka morago ga mengwaga ye 2, dira gore kgatelelo ya gago ya madi e hlahlobje ngwaga o mongwe le o mongwe.
• Bjana (mengwaga ye 5-10): Ditlhahlobo tša mahlo di tšwela pele. Le gona, diteko tša moroto goba tša madi (metanephrines) di dirwa go lekola dihlagala tša tšhika ya adrenal (pheochromocytomas).
• Bofsa (go tloga nywageng e 11): Nywageng e mengwe le e mengwe e sego kae, go dirwa tlhahlobo ya MRI bakeng sa go lebelela bjoko le mokokotlo. Go kwa le gona go a hlahlobja.
• Bogolo (go tloga nywageng e 15): MRI scan ya mpa e dirwa nywageng e mengwe le e mengwe e mebedi go hlahloba dipshio, manyeme le dikgeleswa tša adrenal.

Ngaka ya gago e tla rulaganya lenaneo le gore le go swanela.

Ke dikalafo dife tša VHL?

Kalafo ya VHL e ithekgile ka mohuta, bogolo le lefelo la hlagala. Ge e ba hlagala e se ya kankere, e le e nyenyane e bile e sa tšhošetše, go lebelela e ka ba mo go lekanego ntle le kalafo le ge e le efe.

Go na le mekgwa e mmalwa e megolo ya kalafo:

1. Dihlare: Sehlare-tagi seo se sa tšwago go tsebagatšwa sa belzutifan (Welireg) se atlegile kudu go fokotšeng le go emiša go phatlalala ga palo ya dihlagala tšeo di tswalanago le VHL (kankere ya dipshio, hemangioblastomas).

2. Go buiwa: Kalafo e tlwaelegilego kudu ya VHL ke go buiwa. Di- cyst tšeo di bakago dika, tšeo di golago goba tšeo di bontšhago dika tša kankere di tlošwa ka go buiwa.

3. Kalafo ya mahlasedi: Go dirišwa ga mahlasedi a matla a magolo go senya dihlagala. Se se šomišwa kudukudu go dihlagala tše dingwe tšeo di diregago bjokong le tsebeng.

4. Dikalafo tše dingwe: Go na le dikalafo tša mehleng yeno tša kankere ya dipshio tše bjalo ka Ablation (go senya hlagala ka go diriša phišo e feteletšego goba go tonya mo go feteletšego) le Immunotherapy .

Sehlopha sa gago sa tša kalafo se tla dira phetho ya gore ke kalafo efe yeo e go loketšego.

Go phela ka VHL le bophelo bjo bobotse bja monagano

Ke selo se se tlwaelegilego go ikwa o tšhogile, o tshwenyegile e bile o gakanegile ge o ithuta gore o na le boemo bjo bo sa tlwaelegago bja go swana le VHL. Kgateletšego ("scanxiety") e phagame kudu ge o itokišeletša skena gomme o letile dipoelo.

Go na le dilo tše mmalwa tšeo o ka di dirago gore o phele bophelo bjo bo phetšego gabotse le bjo bo thabilego ka boemo bjo:

• Dijo tše di phetšego gabotse: Eja dijo tše di leka-lekanego ka merogo e mentši, dienywa, nama e se nago makhura le diprotheine tše bjalo ka dihlapi. Phema go kgoga ka mo go feletšego.
• Boitšhidullo: Boitšhidullo bjo bonolo go swana le go sepela letšatši le letšatši bo ka fokotša kgateletšego le go boloka mmele wa gago o phetše gabotse.
• Boiketlo bja monagano: Dira dilo tša go swana le yoga, go naganišiša, bj.bj.Iphe nako ya dilo tšeo di go tlišetšago khutšo ya monagano (go swana le go bala puku ye botse, go theeletša koša).
• Kgopela thušo: Boledišana le ba lapa la gago le bagwera ba gago ba kgaufsi ka se. Abelana maikwelo a gago. Ge o nyaka thušo (go bona ngaka, thušo ka mošomo wa gae), o se ke wa tšhaba go bolela bjalo.
• Bota sehlopha sa gago sa tša kalafo: Botšiša ngaka ya gago dipotšišo le ge e le dife goba dilo tšeo o tshwenyegilego ka tšona. Gape go a thuša go boloka jenale ya dika tša gago le dipoelo tša diteko.