Bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjo bo bakago lehu ka baka la go hloka boroko? A re ithuteng ka se (Fatal Familial Insomnia) .

Na le wena ga o robale bošego? Na o a tšhoša le go retologa ka diiri tše dintši ka morago ga go robala? Ge e le gabotse se ke bothata bjo bo tlwaelegilego gare ga ba bantši ba rena. Eupša, na o kile wa nagana gore mohuta wo wa go hloka boroko e ka ba seka sa mathomo sa bolwetši bjo bo sa tlwaelegago kudu bja leabela bjo bo ka ba bja lebiša lehung? O se tshwenyege, ga ke re o na le bolwetši bjo. Ka gobane bjo ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago kudu lefaseng. Eupša go bohlokwa kudu go lemoga se. Ka gona lehono re tla bolela ka bolwetši bjo bjo kotsi le bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu.

Go hloka boroko mo go bolayago ga Malapa (FFI) ke eng?

Go sa šetšwe lentšu "Go hloka boroko" leineng la yona, FFI ge e le gabotse ga se bolwetši bja boroko. FFI ke bolwetši bja leabela bjo bo sa tlwaelegago bjo bo fetišetšwago go tloga molokong o mongwe go ya go o mongwe ka dikarolwana tša leabela. Ge re bolela ka tsela e bonolo, ke boemo bjo bo bakwago ke proteine ​​bjokong bja rena yeo e fetošwago le go senya bjoko. Bolwetši bjo ke bja sewelo kudu moo ditsebi di bolelago gore ke batho ba ka bago 100 feela malapeng a ka bago a 30 lefaseng ka bophara bao go begilwego gore ba na le dikarolwana tša leabela tšeo di bakago bolwetši bjo. Ka fao ge o sa kgone go robala, kgonagalo ya gore e bakwa ke FFI ke ye nnyane kudu, mo e ka bago o tee go milione. Gape go na le mohuta wo e sego wa leabela wa bolwetši bjo bo swanago, seo se bolelago gore bo direga gatee-tee ntle le lebaka. E bitšwa go hloka boroko ga Sporadic Fatal (sFI). Ditsebi di sa dutše di sa tsebe gabotse gore e direga bjang.

Ke ka baka la’ng bolwetši bjo bo direga? Sebaki ke eng?

Sebaki sa mathomo sa FFI ke phetogo ya leabela ya lephelo la `PRPN` mmeleng wa rena. Lephelo le le laola tšweletšo ya proteine ​​ye e bitšwago `PrP`. Gaešita le ge modiro o nepagetšego wa protheine ye o se wa utollwa, phetogo ya leabela ya leabela e dira gore protheine ye e bopege ka sebopego se se fošagetšego. Ke moka e ba mpholo mmeleng wa rena. Diprotheine tše tše di nago le mpholo le tšeo di sa bopegago gabotse di kgoboketšwa ganyenyane-ganyenyane maphelong a rena ka moka karolong ya bjoko yeo e bitšwago thalamus . Thalamus ke lefelo leo le laolago dilo tše dintši tše bohlokwa, tše bjalo ka boroko bja rena, kganyogo ya dijo le themperetšha ya mmele. Ge nako e dutše e e-ya, ge diprotheine tše tše di nago le mpholo di senya thalamus, tshenyo yeo e dira gore dika tša FFI di tšwelele. Phetogo ye ya leabela e fetišetšwa melokong ka mokgwa wo o bušago wa autosomal . Se se bolela gore o swanetše go abelwa kopi e tee ya lephelo leo le fetotšwego go tšwa go mmago goba tatago gore o be le bolwetši bjo. Ge e ba yo mongwe wa batswadi ba gago a e-na le phetogo ye ya dikarolwana tša leabela, le wena o na le kgonagalo ya 50% ya go e hwetša.

Ke dika dife tša bolwetši bjo?

Dika tša FFI gantši di thoma go tšwelela magareng ga nywaga e 40 le e 60. Gaešita le ge di thoma e le tše bonolo kudu, dika tše di ka ba tše šoro ka pela. A re lebelele gore dika tše ke dife.Bontši bja dika tše bo bakwa ke bobedi go hloka boroko le go senyega ga bjoko. Ka manyami, bontši bja balwetši ba hwa ka baka la ditlhaselo tša pelo goba maemo a mangwe a fetelago ka dikgwedi tše 6 go ya go tše 36 (nywaga e 3) ka morago ga go thoma ga dika.

Ngaka e hlahloba bjang bolwetši bjo?

Ge ngaka ya gago e belaela gore o na le FFI, e tla dira diteko tše mmalwa go e tiišetša.

• Go botšiša ka histori ya tša kalafo ya lapa: Ka ge se e le bolwetši bja leabela, go bohlokwa kudu go hwetša ge e ba motho le ge e le ofe ka lapeng a bile le dika tše di swanago.
• Tlhahlobo ya mmele : Dika di hlahlobja ka kelohloko.
• Teko ya leabela : Sampole ya madi e lekwa bakeng sa phetogo ya leabela ka go lephelo la `PRPN`.
• Thuto ya Boroko: Mekgwa ya boroko e beilwe leihlo ka tlase ga didirišwa tše di kgethegilego sepetlele.
• Teko ya Seela sa Mokokotlo: Tlhahlobo ya seela sa mokokotlo seo se tšerwego mokokotlong .

Maemong a mangwe, ge e ba motho a e-hwa pele bolwetši bo ka lemogwa, FFI e ka kgonthišetšwa ka go hlahloba bjoko nakong ya nyakišišo ya setopo.

Ke dikalafo dife tša se?

Kalafo ya FFI e lebišitše tlhokomelo go laola dika le go nea molwetši kimollo e ntši ka mo go kgonegago. Ka ge e le bolwetši bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu, ga go na mokgwa o tlwaelegilego wa kalafo. Sehlopha sa ditsebi tša tša maphelo, go akaretša le ngaka ya methapo le ngaka ya tša monagano, se tla šoma gotee go bona kalafo e swanetšego bakeng sa molwetši. Kalafo ka tlwaelo e akaretša:

• Go fana ka dibithamine le phepo ya tlaleletšo.
• Go fana ka dijo tše di leka-lekanego.
• Ge e ba o e-nwa dihlare tše dingwe tšeo di mpefatšago dika tša gago, di tlogele goba di fetoše .
• Go fa dihlare tše itšego tša go homotša goba melatonin go thuša boroko, bjalo ka ge ngaka e laetšwe.
• Go nea keletšo bakeng sa kimollo ya monagano .

E le gore bolwetši bo se ke bja phatlalalela ditho tše dingwe tša lapa nakong e tlago, ngaka e ka eletša ditho ka moka tša lapa gore di dire diteko tša leabela.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ke boeletša, ge o na le bothata bja go robala, dibaka tša gore e be FFI di fase kudu, kudu. Ka gona o se ke wa tshwenyega ka yona go sa nyakege. Le ge go le bjalo, ge o na le bothata bja go robala nako ye telele, goba ge o na le dika tše dingwe tša go swana le kgakanego goba bothata bja go sepela gotee le go hloka boroko ga gago, bona ngaka ya gago ka pela. Ka gobane dika tšeo e ka no se be FFI, eupša e ka ba pontšho ya boemo bjo bongwe bjo bo alafšago. Ka fao, go bohlokwa kudu go hwetša tlhahlobo ye e swanetšego le go nyaka kalafo ye e nyakegago. Fatal Family Insomnia, FFI, go hloka boroko, malwetši a leabela, bolwetši bja prion, mathata a boroko, malwetši a bjoko