Kodi munayamba mwaonapo kuti mkodzo wanu ndi wakuda pang'ono, mwinanso wamagazi, m'mawa? Kodi mumavutika kumva kutopa nthawi zonse, kumva kuyera? Izi zitha kukhala zizindikiro za matenda osowa magazi omwe anthu ambiri sanamvepo otchedwa PNH, kapena Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Musachite mantha mukamva dzinali. Tiyeni tikambirane chilichonse mosavuta komanso momveka bwino.
Kodi PNH ndi chiyani kwenikweni?
Mwachidule, PNH ndi pamene chitetezo chathu cha mthupi chimaukira molakwika ndikuwononga maselo athu ofiira athanzi. Tangoganizani, zomwe zikuchitika pano zili ngati gulu lankhondo lomwe likuyenera kuteteza dziko, kuukira anthu a dzikolo.
Izi zili choncho chifukwa chakuti pali kusintha kwa majini m'maselo ena m'mafupa athu. Zotsatira zake, maselo ofiira a magazi opangidwa ndi mafupa amenewo amakhala ofooka pang'ono. Maselo ofookawa amatha kuzindikirika mosavuta ndikuwonongedwa ndi chitetezo chathu cha mthupi.
- Kuwonongeka kwa maselo ofiira a magazi: M'mawu azachipatala, kusweka kumeneku kwa maselo ofiira a magazi kumatchedwa hemolysis .
- Mtundu wa mkodzo umasintha: Hemoglobin ndi puloteni yomwe imapezeka m'maselo ofiira a magazi yomwe imanyamula mpweya. Maselo akasweka, hemoglobin iyi imatulutsidwa m'magazi, kusefedwa ndi impso, ndikutuluka mumkodzo. Izi zimatchedwa hemoglobinuria . Ichi ndichifukwa chake mkodzo umawoneka wakuda, bulauni, kapena wamtundu wa magazi. Izi nthawi zambiri zimawonekera kwambiri mkodzo wam'mawa.
Koma kumbukirani kuti zizindikiro za PNH sizifanana kwa aliyense. Anthu ena sangazindikire kusintha kulikonse kwa mtundu wa mkodzo.
Vuto lina lalikulu la matendawa ndi kuwonjezeka kwa chiopsezo cha magazi kuundana . Zina mwa ziphuphuzi zimatha kupha anthu. Komanso, matendawa sangakhudze maselo ofiira okha, komanso maselo oyera amagazi omwe amalimbana ndi matenda ndi ma platelet omwe amasiya kutuluka magazi.
Kodi mankhwala a matenda a PNH ndi ati?
Chithandizo cha PNH chimadalira zizindikiro zanu komanso kuopsa kwa vuto lanu. Dokotala wanu adzakambirana nanu chithandizo chomwe chili chabwino kwa inu. Gome ili pansipa likuwonetsa zina mwa mankhwala akuluakulu omwe alipo pakadali pano.
| Njira yochizira | Mwachidule, chimachitika n’chiyani? |
|---|---|
| Chithandizo cha Androgen | Izi ndi mtundu wa mahomoni a amuna. Zimathandizira mafuta m'mafupa ndikuwonjezera kupanga maselo ofiira a magazi. Zimathandiza kuchepetsa kuchepa kwa magazi m'thupi. |
| Mankhwala Oletsa Kutsekeka kwa Magazi | Zimaletsa magazi kuundana m'mitsempha yamagazi. Izi zimapezeka ngati jakisoni kapena mapiritsi. |
| Kuika magazi | Pamene kuchuluka kwa maselo ofiira a m'magazi kapena ma platelet kwatsika kwambiri, kusowa kwake kumalipidwa ndi kuikidwa magazi akunja. |
| Kusamutsa mafuta a m'mafupa | Iyi ndiyo njira yokhayo yochiritsira matenda a PNH kwathunthu . Koma ndi yoopsa kwambiri. Chifukwa chake, imagwiritsidwa ntchito pa milandu yoopsa kwambiri. |
| Zoletsa Zowonjezera | Amalimbana ndi gawo la chitetezo chamthupi chomwe chimawononga maselo ofiira a magazi ndikuletsa izi. Soliris ndi Ultomiris ndi mitundu iyi ya mankhwala. |
| Zinthu Zokhudza Kukula | Zimathandiza kukulitsa kupanga maselo ofiira kapena oyera m'magazi mwa kulimbikitsa mafuta a m'mafupa. |
| Mankhwala ena | Dokotalayo amalembanso folic acid, zowonjezera zachitsulo, ma steroid, ndi mankhwala oletsa chitetezo chamthupi ngati pakufunika. |
Ndiye kodi Empaveli iyi ndi chiyani?
Empaveli ndi mankhwala atsopano komanso ogwira mtima kwambiri oletsa matenda a PNH.
Taganizirani za chitetezo chathu chamthupi ngati unyolo wa mapuloteni ogwirizana. Gawo limodzi la unyolo uwu limatchedwa 'Complement system'. Mu PNH, dongosololi limakhala logwira ntchito mopitirira muyeso ndipo limawononga maselo ofiira a magazi.
Mankhwala akale (monga eculizumab) ankayang'ana malo otchedwa C5 mu unyolo uwu. Amangoletsa kuwonongeka kwa mitsempha yamagazi (intravascular hemolysis).
Koma mankhwala atsopanowa, otchedwa Empaveli, amalimbana ndi malo akale otchedwa C3. Ubwino wake ndi wakuti amawongolera kuwonongeka kwa mitsempha yamagazi, komanso kuwonongeka kwa ziwalo monga chiwindi ndi ndulu (extravascular hemolysis).
Chifukwa chake, Empaveli ingakhale yothandiza kwambiri kwa odwala omwe akupitilizabe kukhala ndi magazi m'thupi komanso omwe sanachire bwino atalandira mankhwala omwe adagwiritsidwa ntchito kale.
Kodi mungagwiritse ntchito bwanji Empaveli?
Empaveli ndi mankhwala omwe mungagwiritse ntchito kunyumba.
- Njira: Iyi ndi jakisoni wopangidwa pansi pa khungu .
- Kuchuluka kwa mankhwalawa: Kawirikawiri amaperekedwa kawiri pa sabata .
- Mlingo: Dokotala wanu angasinthe mlingo wanu poyang'ana kuchuluka kwa enzyme yotchedwa `Lactate Dehydrogenase (LDH)` m'magazi anu. Mlingo wa LDH umayesa kuchuluka kwa maselo ofiira amagazi omwe akusweka.
- Momwe mungagwiritsire ntchito: Pali njira ziwiri zogwiritsira ntchito izi: Njira imodzi ndi kugwiritsa ntchito kachipangizo kakang'ono komwe kamatumiza mankhwala m'thupi kwa mphindi 30-60. Njira ina ndi njira yojambulira kamodzi yomwe imagwiritsidwa ntchito pamimba.
Musadandaule, dokotala wanu kapena namwino wophunzitsidwa bwino adzakuphunzitsani kaye momwe mungagwiritsire ntchito izi.
Zinthu zofunika kudziwa zokhudza kugwira ntchito bwino komanso chitetezo cha mankhwalawa
Kupambana kwa Empaveli kwatsimikiziridwa m'maphunziro awiri akuluakulu azachipatala, PEGASUS ndi PRINCE.
Mwachidule, m'maphunziro onse awiriwa, odwala omwe adatenga Empaveli anali ndi hemoglobin yochuluka kwambiri kuposa omwe adatenga mankhwala ena. Analinso ndi magazi ochepa kwambiri.
Zotsatirapo zoyipa ndi chitetezo
Zotsatirapo zazikulu zomwe zimapezeka ndi Empaveli ndi izi:
- Ululu, kufiira, kapena kutupa pamalo obayira jakisoni: Izi ndi zachilendo. Mutha kupeza mpumulo popaka paketi ya ayezi kapena kuiviika m'madzi ofunda.
- Kuwonjezeka kwa chiopsezo cha matenda: Chifukwa chakuti mankhwalawa amaletsa gawo la chitetezo chamthupi, pali chiopsezo chotenga matenda enaake a bakiteriya (makamaka mabakiteriya omwe ali mkati).
Kuti muchepetse chiopsezochi, dokotala wanu adzakupatsani katemera wonse womwe mukufuna musanayambe kumwa Empaveli. Muyeneranso kukhala ndi Khadi Loteteza Odwala pamene mukumwa mankhwalawo komanso kwa miyezi iwiri mutasiya kumwa. Izi zithandiza anthu omwe akukuthandizani kudziwa kuti mukumwa mankhwalawa pakagwa ngozi.
Kodi pulogalamu ya Empaveli REMS ndi chiyani?
Liwu ili ndi lovuta pang'ono, koma mwachidule, limatanthauza pulogalamu yapadera yoteteza . Chifukwa cha chiopsezo chotenga kachilombo ka mankhwala monga Empaveli, mapulogalamu oterewa amayendetsedwa ndi mabungwe aboma.
Pansi pa pulogalamu iyi ya `REMS (Risk Evaluation and Mitigation Strategy)`:
1. Dokotala amene akukupatsani mankhwala ayenera kulembedwa mu pulogalamu iyi.
2. Malo ogulitsa mankhwala omwe amakupatsani mankhwalawo ayeneranso kukhala ndi satifiketi ya izi.
3. Dokotala, muyenera kudziwa bwino za kuopsa kwa mankhwala ndi zizindikiro za matenda (malungo, kupweteka kwa thupi, mutu waukulu).
Izi zimatsimikizira kuti mukudziwa bwino ubwino ndi zoopsa za mankhwalawa ndipo mukugwiritsa ntchito mosamala.
Uthenga Wopita Nawo Kunyumba
- PNH ndi matenda osowa koma otheka kuwathetsa pomwe chitetezo cha mthupi lanu chimawononga maselo ofiira a magazi.
- Empaveli ndi mankhwala atsopano komanso othandiza kwambiri a PNH omwe amaletsa kuwonongeka kwa maselo a magazi.
- Mankhwalawa angayambitse matenda, choncho onetsetsani kuti mwalandira jakisoni yomwe dokotala wanu wakupatsani. Dziwani zizindikiro zilizonse za matenda.
- Empaveli imaperekedwa pansi pa njira yapadera yochitira zinthu (REMS). Nthawi zonse sungani Khadi Loteteza Odwala lomwe mwalandira.
- Ngati muli ndi mafunso okhudza matenda anu kapena chithandizo chanu, chonde lankhulani ndi dokotala wanu mosazengereza.
💬 Comments (0)
Palibe ndemanga zomwe zatumizidwa pano. Onjezani ndemanga yanu pano koyamba.
Onjezani ndemanga yanu