Tiyeni tikambirane za matenda osowa magazi otchedwa PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)

Pali matenda omwe ndi ofala kwambiri pakati pathu, komanso matenda omwe ndi osowa kwambiri, kutanthauza kuti, osowa kwambiri. Mwina simunamvepo za matenda otere. Lero tikambirana za matenda osowa kwambiri, koma ofunikira okhudzana ndi magazi omwe ndi ofunikira kuwasamalira bwino. Dzina lake ndi Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, yomwe mwachidule timaitcha PNH.

Mwachidule, kodi PNH ndi chiyani?

PNH si matenda a majini, koma matenda omwe amabadwa nawo kapena kuperekedwa kwa ana kuchokera kwa makolo. Amatha kukula pa msinkhu uliwonse. Mwachidule, munthu amene ali ndi matendawa ali ndi matenda omwe chitetezo cha mthupi , dongosolo lomwe limatiteteza ku matenda, limaukira molakwika ndikuwononga maselo awo ofiira amagazi. Taganizirani izi ngati chishango chopangidwa ndi mapuloteni apadera omwe amatiteteza ku matenda. Maselo ena ofiira amagazi m'thupi la odwala a PNH alibe chishango choteteza ichi, kutanthauza mapuloteni apadera. Chifukwa chake chitetezo cha mthupi chimazindikira maselo awa opanda chishango, chimaganiza kuti ndi owononga thupi ndipo chimawawononga. Ngakhale kuti vutoli likhoza kukhala pachiwopsezo chachikulu, ndi chithandizo choyenera, mutha kuwongolera zizindikiro, kuchepetsa zovuta ndikukhala ndi moyo wabwino. Matendawa sakhudza aliyense mofanana. Anthu ena amangovutika pang'ono. Ena amatha kukhudzidwa kwambiri ndi matendawa. Chiwopsezo chachikulu ndi magazi kuundana. Pafupifupi 30% ya odwala a PNH ali pachiwopsezo chotenga magazi kuundana kamodzi m'miyoyo yawo.

Kodi chifukwa chake ndi chiyani?

Chifukwa cha matendawa ndi kusintha kwa majini. Koma ichi si chinthu chobadwa nacho. Izi zikutanthauza kuti si chinthu chomwe mumalandira kuchokera kwa makolo anu, komanso si chinthu chomwe mumapatsira ana anu. Uku ndi kusintha kwa majini mwachisawawa komwe kumachitika nthawi ya moyo. Chifukwa cha kusintha kwa majini kumeneku, mafuta a m'mafupa anu amayamba kupanga maselo ofiira a m'magazi osazolowereka omwe alibe mapuloteni oteteza. Chifukwa chake popeza maselowa satetezedwa ndi chitetezo chamthupi, amasweka mosavuta. Mu zamankhwala, timatcha njira iyi ya kusweka kwa maselo ofiira a m'magazi. Madokotala ena amakhulupirira kuti PNH imagwirizana ndi kufooka kwa mafuta a m'mafupa. Makamaka, anthu omwe ali ndi vuto lotchedwa aplastic anemia amakhala ndi mwayi waukulu wopeza PNH. Komanso, anthu omwe ali ndi PNH amatha kudwala aplastic anemia pambuyo pake. Mu vuto ili lotchedwa aplastic anemia, mafuta a m'mafupa amasiya kupanga maselo atsopano a m'magazi.

Kodi zizindikiro za PNH ndi ziti?

Matendawa amatchedwa chifukwa cha chimodzi mwa zizindikiro zake zazikulu. Paroxysmal amatanthauza "kumachitika mwadzidzidzi", Nocturnal amatanthauza "usiku", ndipo Hemoglobinuria amatanthauza "kutuluka kwa hemoglobin mu mkodzo". Hemoglobin ndi puloteni yomwe imapatsa magazi mtundu wofiira. Chifukwa chake, maselo ofiira amagazi akamawonongeka, hemoglobin iyi imatulutsidwa mu mkodzo, ndipo mkodzo womwe umatuluka usiku kapena m'mawa ukhoza kukhala wamdima (monga cola) kapena wofiira . Pafupifupi 50% ya anthu omwe ali ndi PNH amakumana ndi chizindikiro ichi. Zizindikiro zake zimayambitsidwa makamaka ndi zifukwa zitatu:

• Kuwonongeka kwa maselo ofiira a magazi .
• Kuchepa kwa maselo ofiira a m'magazi (kumayambitsa kuchepa kwa magazi m'thupi).
• Magazi amaundana m'mitsempha yamagazi .

Maselo a magazi omwe ali ndi vuto lalikulu m'thupi lanu, zizindikiro zake zimakhala zambiri. Ngati mukukayikira pang'ono kuti muli ndi magazi oundana ngati awa,Uzani dokotala wanu nthawi yomweyo. Pitani ku Dipatimenti Yoona za Zadzidzidzi (ETU) yapafupi mwamsanga, makamaka ngati mukuvutika kupuma, kuvutika kulankhula/kuona, mutu waukulu mwadzidzidzi, kupweteka pachifuwa, kapena kukomoka.

Kodi mungadziwe bwanji matendawa molondola?

Mukapita kukaonana ndi dokotala wanu, adzakufunsani za zizindikiro zanu ndi mbiri yanu yachipatala. Kenako adzakuyesani ndikuyitanitsa mayeso ena a magazi. Kuyezetsa kwakukulu komwe kumachitika pa izi ndi kuyesa kwapadera kwa magazi kotchedwa flow cytometry . Izi ndi zomwe zimaonetsetsa kuti maselo ofiira amagazi anu ali ndi mapuloteni oteteza awa. Kuphatikiza apo, kuchuluka kwa maselo amagazi anu (kuchuluka kwa magazi) ndi kuchuluka kwa chitsulo kumayesedwanso. Nthawi zina mungafunikenso kuyesa mafuta a m'mafupa.

Kodi mankhwala a PNH ndi otani?

Pali zolinga ziwiri zazikulu zochizira PNH. Choyamba ndi kuchepetsa zizindikiro, ndipo china ndi kupewa mavuto oopsa (makamaka magazi kuundana). Chithandizo chomwe mungalandire chidzadalira kuopsa kwa vuto lanu.

• Zakudya zina zowonjezera: Folic acid ndi iron zowonjezera zimaperekedwa kuti zichepetse kuchepa kwa magazi m'thupi.
• Mankhwala enaake: Pali mankhwala monga Eculizumab (Soliris) ndi Ravulizumab (Ultomiris) omwe amaletsa kusweka kwa maselo ofiira a magazi. Mankhwalawa amaperekedwa kudzera m'mitsempha. Ali ndi ubwino woletsa kuchepa kwa magazi m'thupi, kuchepetsa kufunika koika magazi kunja, komanso kuchepetsa chiopsezo cha magazi kuundana. Pegcetacoplan (Empaveli) ndi mankhwala ena atsopano omwe amagwiritsidwa ntchito pa izi.
• Kuika Magazi: Ngati magazi ali ochepa kwambiri, mpumulo wakanthawi ungapezeke popereka magazi kuchokera kwa munthu wathanzi.
• Mankhwala ochepetsa magazi: Mankhwala ochepetsa magazi amaperekedwa kwa anthu omwe ali pachiwopsezo chachikulu cha magazi kuundana.
• Kusamutsa Maselo Oyambira a Mafupa: Iyi ndiyo njira yokhayo yochiritsira PNH kwathunthu . Izi zimaphatikizapo kuchotsa mafuta oyambira a mafupa omwe ali ndi matendawa ndikusamutsa maselo oyambira kuchokera kwa munthu wathanzi (nthawi zambiri m'bale wake). Komabe, chifukwa njira iyi ndi yoopsa komanso yovuta, nthawi zambiri imalimbikitsidwa kwa achinyamata okha omwe ali ndi matenda oopsa kwambiri.

Dokotala wanu adzasankha njira yoyenera kwambiri yothandizira.

Ndikofunikanso kwambiri kudzisamalira.

Mukakhala ndi PNH, ndikofunikira kwambiri kuposa kale lonse kudzisamalira nokha.

• Zakudya zabwino: Idyani zakudya zopatsa thanzi. Kudya zakudya zokhala ndi chitsulo chochuluka (sipinachi, nyama) pamodzi ndi chinthu chokhala ndi vitamini C wochuluka (malalanje, ma tangerines) kumathandiza thupi kuyamwa chitsulo bwino.
• Maseŵero Olimbitsa Thupi: Kutopa kungapangitse kuti zikhale zovuta kuchita masewera olimbitsa thupi. Funsani dokotala wanu masewera olimbitsa thupi omwe ali oyenera kwa inu.
• Dzitetezeni ku matenda : Sambani m'manja nthawi zambiri. Pewani malo odzaza anthu komanso malo omwe kuli anthu odwala. Uzani dokotala wanu nthawi yomweyo ngati mwayamba kutentha thupi.
• Thanzi la maganizo: N'zachibadwa kumva chisoni, kukwiya, komanso kuda nkhawa ukadziwa kuti uli ndi matenda osowa ngati awa. Kulankhula za malingaliro amenewa ndi munthu wodalirika kapena mlangizi kungakhale mpumulo waukulu.
• Mimba: Ngati ndinu mkazi amene mukukonzekera kutenga pakati, onetsetsani kuti mwaonana ndi dokotala musanayambe kutenga pakati. PNH ikhoza kubweretsa mavuto kwa inu ndi mwana wanu panthawi ya mimba.

Uthenga Wopita Nawo Kunyumba

• PNH ndi matenda osowa magazi omwe amayamba chifukwa cha kusintha kwa majini, koma satengera cholowa.
• Vuto lalikulu komanso loopsa kwambiri la matendawa ndi magazi kuundana. Nthawi zonse dziwani zizindikiro zake zochenjeza (mutu waukulu, kupweteka pachifuwa, kupuma movutikira).
• Ngakhale izi zitha kupha anthu, pali mankhwala othandiza kwambiri omwe alipo masiku ano kuti athetse zizindikiro ndikukweza moyo wabwino.
• Ngakhale kuti kupatsa mafupa ndi njira yokhayo yochiritsira PNH mokwanira, ndi yoopsa kwambiri ndipo ndi yoyenera kwa odwala osankhidwa okha.
• Ndikofunikira kwambiri kulankhulana ndi dokotala nthawi zonse ndikutsatira malangizo ake.

Kuchuluka kwa magazi m'magazi usiku, matenda a magazi otchedwa Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH, matenda osowa magazi, maselo ofiira a magazi, hemoglobinuria, kuchepa kwa magazi m'thupi, magazi kuundana, zizindikiro za PNH, chithandizo cha PNH, kusamutsa mafupa