Kodi mwana wanu ali ndi madontho ofiira akuluakulu pathupi lake? Tiyeni tiphunzire za PHACE Syndrome.

Amayi ndi abambo, mungakhale ndi nkhawa komanso mantha mukaona madontho akuluakulu ofiira kapena mabala ang'onoang'ono pathupi la mwana wanu, nthawi zina pankhope ndi pakhosi. Nthawi zina izi ndi zinthu zomwe zimachira, koma nthawi zina, zimatha kukhala chizindikiro cha vuto losowa komanso lovuta monga PHACE Syndrome . Chifukwa chake, popanda kuchedwa, tiyeni tikambirane mwatsatanetsatane za PHACE Syndrome, zomwe zimayambitsa, komanso zomwe tiyenera kuchita ngati zili choncho.

Kodi PHACE Syndrome ndi chiyani?

Chabwino, choyamba tiyeni tiwone kuti PHACE syndrome ndi chiyani. Mwachidule, ndi vuto losowa kwambiri. Izi zikutanthauza kuti sizichitika kwa aliyense. Ndi vuto lobadwa nalo lomwe limapezeka pobadwa. Izi zikutanthauza kuti limachitika mwana akadali m'mimba. Vutoli lingakhudze ziwalo zosiyanasiyana za thupi la mwana. Limakhudza kwambiri khungu, ubongo, mtima, mitsempha yayikulu yamagazi, ndi maso .

Nthawi zambiri, pamakhala zolakwika zochepa chabe m'mbali iliyonse mwa izi. Ana ena angasonyeze zizindikiro zochepa chabe zomwe zatchulidwa pansipa. Matenda omwe amapezeka kwambiri mwa ana omwe ali ndi PHACE syndrome ndi hemangiomas , matenda a ubongo , ndi matenda a mtima . Izi zitha kuoneka panthawi ya mimba, pobadwa, kapena ali aang'ono.

PHACE kwenikweni ndi chidule cha matenda osiyanasiyana. Imafotokoza zovuta zazikulu za chitukuko zomwe zimagwirizanitsidwa ndi matendawa. Nthawi zina amatchedwa PHACES syndrome. 'S' yowonjezera imayimira kusweka kwa sternum . Izi zikutanthauza kuti fupa pakati pa chifuwa, sternum, silinapangidwe bwino, kapena pali cholakwika china.

Kodi zizindikiro za PHACE syndrome ndi ziti?

Kodi zizindikiro za mwana yemwe ali ndi PHACE syndrome ndi ziti? Izi zimatha kusiyana malinga ndi mwana. Ana ena amakhala ndi zizindikiro zochepa, ena amakhala ndi zambiri. Ndipo kuopsa kwa zizindikiro kumasiyananso malinga ndi mwana. Tiyeni tiwone zizindikiro zazikulu:

• Ma Hemangioma: Awa ndi matuza ooneka bwino, osintha mtundu pakhungu. Amapangidwa ndi kukula kwa mitsempha yowonjezera yamagazi . Nthawi zambiri amawoneka pakhungu, nkhope, khosi, thupi, ndi manja. Nthawi zambiri amakhala akuluakulu ndipo amatha kufalikira. Komabe, nthawi zina ma hemangioma amenewa amathanso kukhudza ziwalo zamkati mwa mwana. Ngati izi zitachitika, mavuto a masomphenya ndi kumva angachitike.

• Matenda a ubongo:Fossa ya posterior ndi dera la ubongo lomwe limayang'anira ntchito zofunika monga kulinganiza bwino, kugwirizana, ndi kupuma. Ngati pali vuto m'derali, mwana akhoza kukhala ndi mayendedwe osafunikira komanso kulephera kwa nzeru . Pakhozanso kukhala kusintha kwa kapangidwe ka ubongo wokha.

• Matenda a mtima: Matenda ena a mtima angayambitse zizindikiro monga kupuma movutikira , kufooka kwa minofu , kuthamanga kwa magazi , nkhawa pafupipafupi, komanso thukuta. Nthawi zina, mtima wa mwana sunakule bwino, ndipo pakhoza kukhala dzenje pakati pa zipinda za mtima (ventricular septal defect) . Kapena, pakhoza kukhala kuchepa kwa msempha (coarctation of the aorta).

• Kusakhazikika kwa mitsempha yamagazi: Ngati mitsempha yomwe imanyamula magazi kupita ku ubongo ndi khosi yachepa kapena ili ndi zolakwika zina, ubongo sungalandire magazi okwanira. Izi zingayambitse matenda oopsa monga aneurysms , khunyu , sitiroko , kapena kutaya kumva mbali imodzi ya thupi.

• Matenda a maso: Maso a mwana, mitsempha ya maso, kapena mitsempha ya magazi m'maso mwina sizinakule bwino. Izi zingayambitse kusawona bwino, kutayika kwa maso , maso ang'onoang'ono kwambiri , kuyenda kosalamulirika kwa maso, kapena maso ofooka .

• Kusakhazikika kwa mafupa a m'mawere: Monga tanenera kale, fupa la m'mawere (sternum) lomwe lili pakati pa chifuwa cha mwana lingakhale losowa kapena silingakule bwino. Izi zingayambitse ming'alu, ziphuphu, ndi mabowo kuonekera m'dera limenelo.

Mavuto omwe angakhalepo a PHACE syndrome

Ana omwe ali ndi PHACE syndrome amakhala ndi mwayi waukulu wokumana ndi mavuto ena chifukwa cha zolakwika m'thupi lawo komanso mitsempha yamagazi. Izi ndi izi:

• Mavuto okhudzana ndi kusasinthasintha
• Mavuto a mano, mwachitsanzo , kuchepa kwa enamel ndi kusokonekera kwa mizu ya mano.
• Kuvuta kumeza
• Kusakhazikika kwa dongosolo la endocrine . Mwachitsanzo, kuchepa kwa ntchito ya chithokomiro komanso kuchepa kwa kupanga mahomoni.
• Mutu wopweteka pafupipafupi, nthawi zina mutu wopweteka kwambiri .
• Kukula koyipa
• Kuchedwa kulankhula ndi chilankhulo
• Kuwonjezeka kwa chiopsezo cha sitiroko .
• Ziwalo zoberekera zosakula bwino

Kodi n’chiyani chimayambitsa matenda a PHACE?

Ofufuza sakudziwabe chifukwa chake makanda ena amadwala PHACE syndrome. Kafukufuku akusonyeza kuti mwina imayambitsidwa ndi zinthu zonse za majini komanso zachilengedwe. Komabe, kusiyana kwenikweni kwa majini komwe kumayambitsa vutoli sikunadziwikebe. Akatswiri ena amakhulupirira kuti kumachitika chifukwa cha kusintha kwa majini mwachisawawa (de novo) komwe kumachitika panthawi yoyembekezera. Izi zikutanthauza kuti nthawi zambiri sikochokera kwa makolo.

Kodi matenda a PHACE amawapeza bwanji?

Chabwino, kodi madokotala amazindikira bwanji matenda a PHACE? Kawirikawiri, dokotala amayesa thupi lonse ndikuchita mayeso ena. Ali ndi njira zina zodziwira matenda , zomwe ndi malangizo. Umu ndi momwe amasankhira ngati mwana ali ndi matenda a PHACE.

Nthawi zina, madokotala amatha kudziwa za vutoli kuchokera ku scan yomwe mumachita muli ndi pakati. Koma nthawi zina, sizingadziwike mpaka mwana atabadwa, kapena atakula ali wakhanda.

Kawirikawiri, dokotala amayamba kaye wafufuza hemangioma yaikulu pathupi la mwana, makamaka pankhope, pakhosi, kapena pamutu. Kupezeka kwa hemangioma imodzi ndi chizindikiro china chofunikira chokhudzana ndi PHACE kungakhale kokwanira kuti adziwe matendawa.

Kuphatikiza apo, mayeso angapo angachitike kuti aone bwino ubongo, mtima, mitsempha yamagazi, ndi maso a mwana. Mayesowa nthawi zambiri amachitidwa:

• Kujambula kwa CT
• Echocardiograms - Izi zimayang'ana kapangidwe ndi ntchito ya mtima.
• Kuyezetsa maso - ndi dokotala wa maso.
• Mayeso a kumva
• Kujambula kwa MRI - Tengani zithunzi zatsatanetsatane, makamaka za ubongo ndi mitsempha yamagazi.
• Kujambula kwa Ultrasound

Kodi matenda a PHACE amachiritsidwa bwanji?

Pochiza matenda a PHACE, cholinga chachikulu chimakhala kupewa mavuto omwe angakhalepo komanso kuthandiza mwana kukhala ndi moyo wabwinobwino ndi zizindikiro zake. Njira zochiritsira zimasiyana malinga ndi ziwalo kapena ziwalo za thupi zomwe matendawa amakhudza.Izi zikutanthauza kuti si ana onse omwe amalandira chithandizo chofanana.

Chithandizo chamtunduwu nthawi zambiri chimachitidwa:

• Chithandizo cha laser cha hemangiomas pakhungu, kapena kuwapatsa mankhwala (monga beta-blockers monga propranolol) kuti awachepetse.
• Kupereka maphunziro apadera , chithandizo cha kulankhula, ndi physiotherapy kuti zithandize kuphunzira kusukulu.
• Nthawi zina opaleshoni imafunika kuti akonze zolakwika mumtima, m'mitsempha yamagazi, kapena muubongo.
• Kupereka mankhwala osiyanasiyana kuti athetse khunyu, mutu, komanso kusakhazikika kwa mahomoni.
• Kupereka zipangizo zothandizira kumva ndi magalasi othandizira kuwona.

Mabanja ambiri amalankhula ndi mlangizi wa majini kuti adziwe zambiri zokhudza njira zothandizira ana awo, komanso momwe angawathandizire akamakula. Izi zingakhale zothandiza kwambiri.

Kodi izi zingapewedwe?

Mwatsoka, palibe njira yopewera PHACE syndrome. Popeza chifukwa chenicheni sichikudziwika, palibe chomwe mungachite kuti muchepetse chiopsezo chokhala ndi mwana wokhala ndi vutoli.

Koma ngati mukufuna kudziwa zambiri za mwayi wanu wokhala ndi mwana wokhala ndi vuto la majini, mutha kulankhula ndi dokotala wanu za kuyezetsa majini .

Kodi chingachitike n'chiyani ngati mwana wanga ali ndi PHACE syndrome? Kodi mungayembekezere chiyani?

Ngati mwana wanu ali ndi vutoli, ayenera kukaonana ndi dokotala wawo wamkulu komanso akatswiri m'magawo osiyanasiyana (monga dokotala wa mtima, katswiri wa mitsempha, ndi dokotala wa maso) kuti atsimikizire kuti zizindikiro zake sizikukhudza moyo wake. Ili ndi vuto lomwe limafuna chisamaliro cha nthawi yayitali.

Matendawa angakhudze mwana yekha, komanso inu ndi banja lonse. Chifukwa chake, ndikofunikira kwambiri kuganizira za thanzi lanu la maganizo. Anthu ena amapeza mpumulo waukulu ndi mphamvu akamalankhula ndi katswiri wa zamaganizo .

Ndiye kodi munthu amene ali ndi vutoli amakhala ndi moyo wautali bwanji? Zimatengera momwe zizindikiro za mwanayo zilili zoopsa komanso ziwalo zomwe matendawa akhudza.

Ana omwe ali ndi vuto lalikulu la ubongo ndi mtima amakhala ndi nthawi yochepa yokhala ndi moyo. Komabe, ngati mwana ali ndi zizindikiro zochepa ndipo akusamalidwa bwino, akhoza kukhala ndi moyo wabwinobwino.

Kodi muyenera kupita kwa dokotala liti?

Ngati mwana wanu ali ndi chimodzi mwa zotsatirazi, onetsetsani kuti mwawonana ndi dokotala:

• Ngati mukuvutika kudya kapena kumwa
• Ngati mwana sakukwaniritsa zofunikira pakukula kwake, ndiye kuti, ngati akuchedwa kukula (monga kusakweza khosi lake pa nthawi yake, kusayenda, kusalankhula).
• Ngati simukuyankha zinthu m'maso, ndiye kuti, ngati mukuona chinthu chachilendo m'maso mwanu.
• Ngati muwona malo ofiira aakulu, athyathyathya, pathupi lanu (monga hemangioma).

Kodi muyenera kupita ndi mwana wanu kuchipatala mwachangu liti?

Ngati muwona chinthu chonga ichi, tengani mwana wanu ku chipinda chadzidzidzi chapafupi nthawi yomweyo , kapena imbani 1990:

• Ngati mukuwonetsa zizindikiro za sitiroko (monga kugwa mwadzidzidzi mbali imodzi ya nkhope, kulephera kugwira ntchito kwa mkono, kulephera kulankhula).
• Ngati muli ndi khunyu.
• Ngati mukuvutika kupuma, ngati mukumva ngati mukupuma movutikira.
• Ngati kugunda kwa mtima sikukuyenda bwino, kapena ngati mwana wasanduka wabuluu.

Mafunso oti mufunse dokotala/mayi.

Mungathe kufunsa dokotala kapena namwino wa mwana wanu mafunso ngati awa. Mafunso awa adzakuthandizani kumvetsetsa vutoli:

• Kodi mwana wanga alidi ndi PHACE syndrome? Kodi ndikufunika kuchita mayeso ena kuti nditsimikizire?
• Kodi mwana wanga akufunika opaleshoni ? Ngati ndi choncho, chifukwa chiyani komanso liti?
• Kodi pali mankhwala ochotsera hemangioma ya mwana wanga? Kodi idzachiritsidwa kwathunthu?
• Kodi pali zotsatirapo zilizonse zoyipa zomwe zingachitike chifukwa cha mankhwala awa? Kodi ndi chiyani?
• Ndi zinthu ziti zomwe tiyenera kusamala nazo kwambiri pa mwana?
• Kodi moyo wa mwana wanga udzakhala wotani?
• Kodi mwanayo adzatha kukhala moyo wabwinobwino ndi vutoli?

Pomaliza, pali chinthu choti mukumbukire

Mukazindikira kuti mwana wanu ali ndi vuto losowa kwambiri ndipo simukudziwa zambiri za vutoli, mungadabwe kwambiri, mukumva chisoni, komanso mumachita mantha. N'zovuta kukhulupirira. Izi zingakukhudzeni kwambiri inu ndi banja lanu.

Ana ena amakhala ndi moyo wabwino mpaka atakula ndi vutoli. Komabe, kwa ena, nthawi yoyembekezera moyo ingachepe chifukwa cha zizindikiro zoopsa. Kulowa nawo gulu lothandizira, kapena kulankhula ndi mlangizi wa majini kapena katswiri wa zamaganizo , kungakhale gwero lalikulu la chitonthozo ndi mphamvu kwa inu ndi banja lanu panthawiyi. Choncho musazengereze kupeza thandizo limenelo.

Kumbukirani, simuli nokha. Pali madokotala, anamwino, ndi ena ambiri omwe angakuthandizeni kuthana ndi mavutowa, kumvetsera mafunso anu, ndikukupatsani chidziwitso chomwe mukufuna. Chifukwa chake, khalani olimba mtima ndipo yesani kupatsa mwana wanu zabwino kwambiri zomwe akufunikira.

Matenda a PHACE , hemangioma, matenda obadwa nawo, matenda a ubongo, zilema za mtima, zilema za mitsempha yamagazi, matenda a maso, matenda a majini, matenda osowa, thanzi la ana