Gogaan keessan xiqqoo tuquudhaan illee ni dhangala'aa fi ni caccabaa jiraa? Epidermolysis Bullosa (EB) ta'uu danda'aa?

Yeroo tokko tokko gogaan keenya baayyee namatti dhagahama mitii? Wanti xiqqaan tokko yoo rukute, ykn uffatni tokko yoo ciccite ​​illee, namoonni tokko tokko salphaatti bishaan dhangala’uu fi gogaa isaanii irratti miidhaan qaamaa irra ga’a. Keessattuu gogaan daa'imman xixiqqoo baay'ee micciiramaa waan ta'eef wantoota akkasii yeroo argitan baay'ee sodaachisaa ta'a. Egaa har'a waa'ee dhukkuba gogaa akkasii keessatti uumamu, kan xiqqoo baay'ee hin argamne garuu beekuun baay'ee barbaachisaa ta'e dubbanna. Sunis epidermolysis bullosa ykn gabaabumatti EB jechuudha.

Epidermolysis bullosa (EB) jechuun sirriitti maali?

Salphaatti yoo ilaalle, epidermolysis bullosa (EB) haala dhalootaan dhufudha . Gogaan keessan baayyee akka dadhabu fi salphaatti akka dhangala'u fi akka gogamu taasisa. Yeroo tokko tokko gogaa kee uffataan yoo xuuxxe ykn bakka tokkotti yoo rukutamtellee, bishaan dhangala’aa fi madaan si mudachuu danda’a. Namoota tokko tokkoof salphaa ta’uu kan danda’uu fi harka, jilba, jilbaa fi miila qofa irratti dhangala’aa dhukkubsataa fiduu danda’a. Haa ta’u malee, haala cimaa ta’een, bishaan dhangala’aa fi madaan kun qaama irratti bakka kamittuu mul’achuu danda’a. Mallattoon EB salphaa irraa kaasee hanga baayyee cimaa ta'uu danda'a .

Yaadadhaa, yeroo tokko tokko bishaan dhangala’aan kun afaan, qoonqoo (ujummoo nyaataa), ijaa fi qaamolee keessoo qaamaa biroo keessaa uumamuu danda’a. Bishaan kun yeroo fayyan madaa dhukkubsataa ta’e dhiisuu danda’a. Haala cimaa ta’een, bishaan dhangala’aa fi madaan kun qaamolee keessoo qaamaa miidhuu danda’a, kunis lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’a.

Gosoonni EB gurguddoon maali?

Gosoonni EB gurguddoon afur kan qaban yoo ta’u, isaanis laayibarii gogaa dhibee kanaan qabameen adda baafamu.

1. EB Simplex (EBS): Kun gosa EB baay’inaan mul’atudha . Namoota tokko tokko irratti salphaa, baay’ee kan hin dhukkubsanne, hanga baay’ee dhukkubbii, cimaa, ta’uu danda’a. Bishaan kun kan uumamu gogaa gubbaa, epidermis . Erga bishaan dhangala’aan kun fayyanii booda madaan baay’ee hin mul’atu.

2. Junctional EB (JEB): JEB keessatti afaanii fi ujummoo qilleensaa keessaa bishaan dhangala’aan uuma. This is somewhat rare , fi salphaa (xiqqoo mijataa hin taane, salphaatti dhukkubbii) hanga cimaa ta’uu danda’a.

3. Dystrophic EB (DEB): DEB keessatti, gogaa gidduu, dermis keessatti, bishaan dhangala’aan uuma. Kunis salphaa irraa gara cimaatti garaagarummaa qabaachuu danda’a.

4. Kindler Syndrome: Kindler Syndrome keessatti, gogaa marsaa hunda irratti jechuun ni danda’ama, bishaan dhangala’aan uumamuu danda’a. Kun baayyee xiqqaadha .

Doktooronni EBS, JEB fi DEB adda baasu, marsaa gogaa keessanii kan dhibee kanaan qabame irratti hundaa’uun. Kindler syndrome keessatti, bishaan gogaa kee marsaa adda addaa keessatti mul’achuu danda’a.

Haala kanaan eenyutu caalaatti miidhama? Hammam baramaa dha?

EBn nama kamiyyuu miidhuu danda'a. Namoonni sanyii, gosa, saala kamiyyuu EB qabaachuu danda’u. Haa ta'u malee,Yoo warra kee keessaa tokko dhukkuba kana qabaate carraan EB qabamuu kee guddaadha.

Akkuma barame, akka istaatiksii Ameerikaatti namoota 50,000 keessaa gara tokko qofatu EBn qabama. Kana jechuun haala baay’ee hin mul’annedha.

EBn qaama irratti dhiibbaa akkamii fiduu danda’a?

Haala EB cimaa ta’e keessatti iji dhangala’uu fi illee mul’ata dhabuu fiduu danda’a . Yeroo tokko tokko, gogaa fi maashaalee irratti madaan cimaan fi qaama hir’achuu waan danda’uuf quba, harka, miila fi lafee sirnaan sochoosuun akka hin danda’amne taasisa. Namoonni EB qaban tokko tokko gosa kaansarii gogaa squamous cell carcinoma jedhamu qabamuu isaanii guddaadha .

Haala baay’ee cimaa ta’e keessatti, yeroo tokko tokko daa’imummaa keessatti du’uu danda’a . Kunis haalawwan akka infekshinii cimaa (fakkeenyaaf , sepsis ), sababa ujummoo qilleensaa cufuu, bishaan hir’achuu, fi hanqina nyaataa irraa kan ka’e hafuura baafachuu irratti rakkachuu irraa kan ka’edha.

EBn lubbuu namaa galaafachuu danda'aa?

Kun dhuguma gosa EB qabdu irratti hundaa'a. Bifa EB salphaa fi cimaa hin taane lubbuu namaa hin galaafatu. Haa ta’u malee, umriin namoota bifa EB cimaa qaban daa’imummaa irraa kaasee hanga gara waggaa 30tti ta’uu danda’a. Kanaafuu kun haalli xiyyeeffannoo guddaa barbaadudha.

Mallattoon EB maali?

Mallattoon EB gosa isaa irratti hundaa’uun garaagarummaa qaba. Mallattoowwan kun yeroo baayyee kan mul'atan yeroo daa'ima ykn daa'ima xiqqaa taate . Mallattoon tokko tokko gosoota adda addaa gidduutti kan mul’atudha. Mallattoolee ijoo EB keessaa muraasni kunooti:

• Gogaa (harka, miila, jilba, jilba) ykn qaama keessaa irratti bishaan dhangala’aa.
• Gogaan harka mirgaa fi jilba miila irratti furdachuun akka callus akka itti dhagahamu gochuu.
• Seelonni dhiiga diimaa hir’achuu (Hir’ina dhiigaa).
• Quba walitti maxxanuu (quba ykn quba miila walitti makame).
• Cirracha qubaa fi cirracha miila kan bocamee fi/ykn furdate.
• Gogaa irratti citaa xixiqqoo adii bishaan dhangala’aa fakkaatu (milia) mul’achuu.
• Nyaata liqimsuuf rakkachuu (dysphagia).
• Guddina daa’ima tokko irraa eegamu dhabuu.
• Ilkaan akka eegametti guddachuu dhabuu ( hypoplasia ).

EB maaltu fida?

Sababni guddaan EB jijjiirama ykn mudaa jiiniiwwan 18 keessaa tokko irratti mul'atudha . Namoonni dhukkuba kana qaban jiiniin pirootiinii kolaajiinii jedhamu hojjechuuf gargaaru dhabame ykn miidhame qabu . Akkuma beektan kolaajiinii tishuuwwan walitti hidhamiinsa akka gogaa keenyaaf humnaa fi caasaa kan kennudha. Kanaafuu, sababa mudaa jiinii kanaatiin, marsaan gogaa lamaan, epidermis fi dermis, akka idileetti walitti hin hidhaman. Kanarraa kan ka’e gogaan baay’ee ni dadhaba, salphaatti ni dhangala’a, ni miidhama.

EB is often an inherited disease , jechuunis yoo warra keessaa tokko qabaate ijoolleen dhaaluu danda'u.

Haa ta'u malee, baay'ee yeroo muraasa, EB akkasumas akka acquired autoimmune disorder .

Wanti guddaan EB dhukkuba daddarbaa miti. Yeroo baay’ee dhalootaan kan dhufudha. Kanaafuu, nama EB qabu waliin yoo wal qunnamtii qabaattan hin argattan.

EB qabaachuu kee akkamitti mirkanaa'ee beekta? (Qorannoo) .

Doktooronni EB adda baasuu kan danda'an skin biopsy , kan doktorri saamuda gogaa xiqqaa fudhatee maaykirooskooppii jalatti qorachuu kan of keessaa qabudha.

Kana malees, qorannoon jeneetikii jiinii mudaa qabu adda baasuun gosa EB mirkaneessuu danda’a. Warri daa’ima godhachuuf karoorfataniis qorannoo jeneetikii dahumsa duraa gochuun balaa daa’ima EB qabu godhachuuf saaxilamuu isaanii adda baasuu ni danda’u.

Wal’aansi EB maal fa’a?

Kan nama dhibu yeroo ammaa kana qorichi EB . Haa ta’u malee, yaaliiwwan gargaaruu danda’u:

• Bishaan dhangala'aa akka hin uumamne gargaara.
• Bishaan fi gogaa akka gaariitti kunuunsuun rakkoolee akka hin uumamne taasisa.
• Rakkoo soorataa kan afaan ykn qoonqoo keessatti bishaan dhangala’uu irraan kan ka’e dhufuu danda’u ni yaala.
• Dhukkubbii to'achuu.

Miidhaa gogaa fi sababa wal-nyaatinsa irraa kan ka’e bishaan dhangala’aa fi madaan akka hin uumamneef hakiimonni kanneen armaan gadii gorsu:

• Uffata lallaafaa fi laaftuu fiber uumamaa irraa hojjetame uffadhu. Uffata keessaa gara alaatti uffachuun hamma citaa gogaa keessan irratti xuuxuu hir'isuuf gargaara.
• Garmalee ho’uu irraa of qusadhaa; kutaalee ho’a mijataa fi wal irraa hin cinne ta’e akka qabaatan gochuu.
• Aduu keessa bahuu irraa of qusadhaa, ykn yeroo ujummoo aduu fi kophee fayyadamtan qoricha aduu ittisu uffadhaa.
• Gogaa eeguuf baandaajii gosa addaa fayyadamuu – baandaajii fi teeppii hin maxxanne, gaazii rolled fi kkf fayyadamuu.

Bishaan dhangala’aa yaaluuf, hakiimni kee wantoota akka:

• Guyyaa guyyaan madaa irratti dibata dibachuu.
• Baandaajii qoricha qabu fayyadamuun bishaan dhangala’aan akka fayyu fi infekshinii ittisuuf gargaara.
• Dhukkubbii to'achuuf qoricha fudhachuu.

Infeekshinii yaaluuf, hakiimni kee kanneen armaan gadii si gorsuu danda’a:

• Antibaayootikii afaaniin fudhatamu fudhachuu ykn kiriimii farra baakteeriyaa dibachuu.
• Madaa hin fayyineef haguuggii madaa addaa fayyadamuu.

Rakkoo soorataa fi nyaata nyaachuu irratti rakkina sababa afaan ykn qoonqoo irraa kan ka’e akka hin uumamneef, hakiimni keessan kanneen armaan gadii gorsuu danda’a:

• Yeroo daa’ima keessan nyaachiftan, qaruuraa daa’imaa harma addaa qabu fayyadamaa .
• Daa’ima kana qoricha ijaa ykn siriinjii nyaachisi.
• Nyaata mashed sanatti bishaan xiqqoo itti dabaluun dilute gochuun nyaachisaa. Kunis liqimsuu akka salphatu taasisa.
• Nyaata lallaafaa kan akka soorata, nyaata mashed, pudding, fi applesauce baay’ee nyaadhu .
• Nyaanni ho’a ho’aa (baay’ee ho’aa hin taane) irratti dhihaata.
• Fedhii soorataa addaa kee irratti mari’achuuf ogeessa nyaataa ilaali.

Haala EB cimaa ta’e keessattis baqaqsanii hodhuu si barbaachisuu danda’a . Yoo ujummoon nyaataa (tuubii nyaata afaan irraa gara garaachaatti geessu) bishaan dhangala’aa fi madaa’uun cufame, baqaqsanii hodhuun bal’isuuf godhamuu danda’a. Namoonni tokko tokko guutummaatti ujummoo nyaataa bira darbanii nyaata kallattiin garaacha keessa galchuuf tuubii nyaataa galchuu danda’u. Quba sababa bishaan dhangala’aatiin walitti maxxane adda baasuufis baqaqsanii hodhuun ni danda’ama.

Namni EB qabu akkamitti of kunuunsa?

Yoo EB qabaatte, gorsi kun of kunuunsuuf si gargaaru:

• Sheet fi barcuma fiber lallaafaa fi uumamaa kan akka silk ykn satin irraa hojjetame irratti rafaa.
• Kophee mijataa qaama kee hin dhiphisne uffadhu.
• Yeroo dheeraaf dhaabbachuu ykn deemuu irraa fagaachuu.
• Gogaa irratti xuuxuu ykn funaanuu irraa fagaadhaa. Qorichoota farra ququnca'uu dibachuun qufa'uu hir'isuu.
• Naannoo kee beekuu fi akka tasaa gogaa kee tuquu ykn xuuxuu irraa fagaadhu.
• Yeroo hunda gogaa keessan jiidhina gochuun wal-nyaatinsa hir'isuu.
• Yoo bishaan dhangala’aan uumame, daftee cirracha sterilize ta’een ykn cirracha qulqulluudhaan pop.
• Baandaajii hin maxxanne fayyadamuu. Akkasumas, baandaajii irratti akka inni gogaa irratti hin maxxanneef vaazaalii (VaselineTM) ykn dibata gogaadhaaf mijatu (kan akka AquaphorTM) dibachuu.

Daa'ima EB qabu akkamitti kunuunsuu dandeenya? Gorsa tokko tokko warraaf

Yoo daa’imni keessan EB qabaate fedhiin isaanii warra kaan irraa adda. Mijachuu dhabuu isaanii ibsuu dadhabuu danda’u. Gorsi kun hanga danda’ametti daa’imni keessan akka mijataa ta’uuf gargaaruu danda’a:

• Gogaa daa'ima keessanii osoo hin tuqin dura harka keessan sirriitti dhiqadhaa.
• Guwaantii laateeksii fayyadamuu irraa fagaadhaa, sababiin isaas wal-nyaatinsa dabaluu danda’a.
• Yeroo daa’ima keessan dhiqattan, qaama guutuu al tokkotti bishaaniin guutame keessa kaa’uu mannaa, kutaa gogaa tokkoon tokkoon isaa tokko tokkoon dhiqadhaa.
• Daa’ima reefuu daa’ima kee daappii keessa kaa’uu mannaa, paadiiwwan xuuxuu itti kaa’uu yaadaa.
• Daappii Velcro® straps qabu fayyadamuu. Qabduun/teeppiin maxxantu osoo hin beekin gogaa daa’ima keessanii irratti maxxanuu danda’a.
• Bakka miilli daappii itti maxxane elastikii muraa fi balleessi.
• Gogaan akka bishaan dhangala’aa uumameetti akka hin maxxanneef keessoo daappii sanaa irratti waan akka silikoonii jeel sheet kaa’i.
• Yeroo daa'ima ol kaaftan of eeggannoo guddaa godhaa.Harka kee jilba (axilla) jala kaa’uudhaan ol kaasuu irraa of qusadhu. Yoo daa’imni keessan qoma fi dugda isaa irratti bishaan dhangala’aa ykn madaa qabaate, harka tokkoon naannoo qoma isaatti, harka kaaniin immoo dugda isaa deeggaruun ol kaasi.
• Mucaan keessan hamma haalli EB isaanii hayyamutti sochii akka godhu jajjabeessaa. Taa’uun rakkoolee biroo kan akka qufaa fi maashaaleen akka hin xuroofne fiduu danda’a . Dambalii shaakala gaarii, dhiibbaa xiqqaa qabudha.
• Sochii qaamaa cimaa ykn taphoota daa’imni keessan akka dafqu ykn ho’u taasisan hin jajjabeessinaa.

Mallattoolee mucaa keessanii wajjin wal’aansoo qabuun yeroo tokko tokko rakkisaa ta’uu danda’a. Sitti dhagaʼamuu fi dadhabbiin sitti dhagaʼamuu dandaʼa. Mucaa keessan – fi isin – hamma danda’ametti mijataa akka ta’aniif gorsa dabalataa hakiima keessan gaafadhaa. Akkasumas, gareewwan deeggarsa warraatti makamuudhaan , muuxannoo keessan qooduu fi haala EB daa’ima keessanii to’achuuf mala haaraa barachuu dandeessu.

EB ittifamuu danda'aa?

EBn jeneetikii waan ta’eef ittifamuu hin danda’u . Namoonni seenaa maatii EB qabaniifi ijoollee godhachuuf karoorfatan akkaataa maatii isaanii karoorfatan murteessuuf gorsi jeneetikii baay’ee gargaaraa ta’uu danda’a.

Dabalataanis, ogeeyyiin yeroo ammaa bifa EB argate kanaaf maaltu akka fidu hin beekan. Kanaaf hakiimonni akkamitti akka ittisan hin beekan.

Namni EB qabu egeree akkamii eeguu danda'a?

Fuuldurri namoota EB qaban gosa EB qabaniifi cimina isaa irratti hundaa’a. Dhukkubni kun bifa cimaan dhukkubbii cimaa, qaama hir’uu, hir’ina qaamaa, madaa gonkumaa hin fayyinee fi dafee du’uu illee fiduu danda’a .

Haa ta'u malee, hakiimonni mallattoolee kee to'achuuf si gargaaruu danda'u. Kunis wal’aansa sirrii fi yoo barbaachisaa ta’e qoricha dhukkubbiitiin raawwatamuu danda’a. Gogaan guyyaa lama lamatti al tokko kan hin maxxanne, uffata ittisaa ta’een akka gaariitti haguugamuun, yeroo baay’ee dhiqachuu fi kunuunsa madaa gochuun dhiibbaa EB jireenya keessan irratti qabu hir’isuuf gargaaruu danda’a.

Yoo EB qabaatte yoom doktora ilaaluu qabda?

Haalota kanneen keessatti hakiima kee ilaaluu kee mirkaneessi:

• Yoo hafuura baafachuun sitti ulfaate.
• Nyaata liqimsuuf yoo rakkatte.
• Yoo madaan kee dhukkuba kanaan qabame fakkaata (gogaan diimaa, diimaa, halluu diimaa, ykn adii; inflamed ykn dhiita’e).
• Yoo mallattoon haaraan mul'ate.

Gaaffiiwwan barbaachisoo doktora gaafachuu qabnu maali?

Yeroo doktora bira deemtan gaaffilee akkanaa gaafachuun gaariidha:

• Akkamitti EB qabaachuu koo adda baasuu dandeessa?
• Yoon EB hin qabne dhukkuba gogaa biraa maal qabaachuu danda'a?
• Mallattoolee koo akkamittan to’achuu danda’a?
• Qorichoota akkamii gorsitu? Miidhaa cinaa ni qabaa?
• Wal'aansa mana keessaa akkamii gorsitu?
• Mallattoolee koo fooyyessuuf maal gochuu qaba?
• Kireemii ykn dibata ajajuu dandeessan jiraa?
• Ogeessa gogaa ykn ogeessa biraa ilaaluu qabaa?

Garaagarummaan epidermolysis bullosa (EB) fi bullous pemphigoid gidduu jiru maali?

Bullous pemphigoid dhukkuba gogaa baay’ee hin argamnee fi ofirraa ittisuu danda’uudha. Innis ciniinsuu, qamadii fakkaatu ykn dhangala’aan guutame fiduu danda’a. Bullous pemphigoid yeroo baayyee namoota umuriin isaanii waggaa 60 ol ta’e kan miidhu yoo ta’u, yeroo baay’ee waggaa shan keessatti ni bada. Haa ta’u malee, haala cimaa ta’een, bishaan dhangala’uu fi madaan qaama keessoo miidhuu fi lubbuu namaa galaafachuu danda’a.

EB yeroo tokko tokko dhukkuba ofirraa ittisuu danda'u ta'uu danda'us, yeroo baay'ee jijjiirama jeneetikii kolaajiinii gogaa keessan keessa jiru irratti dhiibbaa uumuun kan dhufudha. EB yeroo baayyee daa'imummaa ykn daa'imummaa jalqabaa keessatti mul'ata . EB'f qorichi waan hin jirreef umurii kee guutuu mallattoolee dhukkuba kanaa wajjin jiraachuu qabda ta'a.

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban (Take-Home Message) .

Epidermolysis bullosa (EB) yeroo tokko tokko haala qormaataa ta’a. Haa taʼu malee, gorsa fayyaa sirrii, walʼaansaafi kunuunsa jaalalaa yoo argatte mallattoolee dhukkuba kanaa toʼattee hamma dandaʼametti akka gaariitti jiraachuu dandeessa. Kophaa kee akka hin taane yaadadhu. Doktooronni, maatiin, gareewwan deggersaa hundi isaanii si gargaaruuf achi jiru. Kanaaf, hin sodaatinaa, jabaadhaa, haala kanas fudhadhaa.

Waa’ee EB gaaffii dabalataa yoo qabaattan ogeessa gogaa waliin haasa’uu keessan hin dagatinaa.

` Epidermolysis bullosa, EB, dhukkuba gogaa, bishaan dhangala’aa, dhukkuba jeneetikii, dhukkuba gogaa daa’immanii, dadhabina gogaa