Akkasumas dhiigni hidhii yeroo baay’ee sitti dhangala’aa? HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia) ta'uu danda'a!

Yeroo baayyee dhiigni hidhii sitti dhangala'aa? Moo kutaalee qaama kee tokko tokko irratti, fakkeenyaaf, fuula, funyaan ykn fiixee quba kee irratti tuqaawwan diimaa xixiqqoo argiteettaa? Yeroo tokko tokko kana akka waan idileetti hin yaadnu, garuu isaan duuba haalli fayyaa xiyyeeffannoo tokko tokko barbaadu jiraachuu danda'a. HHT jechuun kanuma, garuu namoonni baay'een waa'ee kanaa hin beekan. Har'a waa'ee HHT kanaa, ykn jecha fayyaatiin, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, dhukkuba dhalootaan dhufu dubbanna. Gariin isaaniis `(Osler-Weber-Rendu syndrome)` jedhanii waamu.

HHT sirriitti maali?

Salphaatti yoo ilaalle HHT dhukkuba jeneetikii ujummoo dhiigaa qaama keenya keessa jiru miidhudha. Beektaa, tuuboo xixiqqoo dhiiga qaama keenya guutuu keessa geessan kana qabna, isaanis ujummoo dhiigaa jennee waamna. Haala kana keessatti wanti ta'u ujummoon dhiigaa kun keessumaa kanneen baayyee xixiqqoo ta'an kanneen kaappilaarii jedhaman sirnaan hin guddanne. Kaappilaariiwwan haala hin baramneen uumaman kana ``telangiectasias'' jenna.

Mee yaadi, ujummoolee dhiigaa gurguddaa dhiiga onnee keenya irraa gara qaama keenya isa hafeetti geessu, akkasumas ujummoo dhiigaa sana gara onneetti deebisu qabna. Walitti dhufeenyi lamaan kanaa kan uumamu waan kaappilaarii jedhamaniin. HHT keessatti yeroo tokko tokko arteriiwwanii fi ujummoon dhiigaa kun kallattiin walitti dhufeenya hin baramne qabaachuu danda’u, osoo kaappilaarii keessa hin darbiin. Isaan kana malformations arteriovenous, ykn gabaabumatti AVM jennee waamna.

Ujummoon dhiigaa hin baramne kun baay’ee dadhaboo fi dadhaboo dha. Salphaatti dho’uu ykn ciccituu, dhiiguu (dhiiguu) fiduu danda’u. Mallattoowwanii fi rakkooleen mul’atan bakka dhiigni itti bahu irratti hundaa’a.

Eenyuutu HHT qabaachuu danda’a?

Haalli HHT jedhamu kun dubartoota, dhiirotaa fi daa’imman xixiqqoo illee miidhuu danda’a . Sanyii, amantii fi halluun kanaa wajjin wal hin qabatu. Irra caalaa dhalootaa dhalootatti karaa jiiniin waan darbuuf, maatii keessaa namni tokko yoo qabaate warri kaanis carraa guddifachuu qabu.

Kun haala baay'ee hin mul'anne ta'ee fudhatama . Haa ta’u malee, yeroo baay’ee qorannoo gadi aanaa qaba. Kana jechuun, addunyaa guutuutti namoota 5,000 keessaa gara tokko dhukkuba kanaan akka qabaman tilmaamamus, irra caalaan isaanii dhukkuba kanaan akka qabaman hin beekan.

HHT maaltu fida?

Akkuman duraan jedhe, HHT haala guutummaatti jeneetikii ti . Kana jechuun warra irraa gara ijoolleetti dhaalama jechuudha. Akka ``dominant disorder`` jedhamee fudhatama. Salphaatti yoo ilaalle, daa’imni tokko warri tokko, haati ykn abbaan qofti jiinii hin baramne kana yoo dhaalellee dhukkuba kanaan qabamuu danda’a .

Saayintistoonni jiiniiwwan ja'a HHT waliin hidhata qaban keessatti jijjiirama adda addaa dhibbaan lakkaa'aman adda baasuun isaanii ni yaadatama. Haa ta'u malee, yeroo ammaa jijjiiramni baay'inaan mul'atu jiiniiwwan lama ENG fi ACVRL1 jedhaman keessatti argama. Saayintistoonni ammallee kana qorachaa jiru.

Mallattoon HHT maali?

Mallattoon HHT nama irraa gara namatti garaagarummaa guddaa qabaachuu danda’a. Qaama keessatti ujummoon dhiigaa hin baramne ani kaase eessatti akka argamu irratti hundaa'a. Namoonni tokko tokko mallattoolee gurguddaa tokkollee qabaachuu dhiisuu danda'u. Garuu kaan mallattoo baay’ee cimaa fi hamaa qabaachuu danda’a.

Haa ta’u malee, mallattoon namoota HHT qaban biratti mul’atu yeroo baay’ee dhiiguu hidhii (epistaxis) dha . Namoonni tokko tokko guyyaatti yeroo hedduu dhiigni hidhii isaanii bahuu danda'a. Rakkoon kun ijoollummaa irraa kaasee kan ture ta’uu danda’a.

Kana malees, namoonni HHT qaban tokko tokko qaama isaanii irratti tuqaa diimaa xixiqqoo (telangiectasias) hubachuu danda’u. Isaan kun xiqqoo halluu jijjiirratanii sitti mul’achuu danda’u. Isaan kun baay’inaan kan mul’atan:

• Fuula irratti
• Quba ykn fiixee quba keessatti
• Harka keessa
• Afaan keessaa (mucous membrane irratti) .
• Funyaan irratti
• Naannoo hidhii

Kanneen malees, namoonni HHT qaban tokko tokkos:

• Hir’ina dhiigaa : Kunis hanqina seelii dhiiga diimaa qaama keenya keessatti mul’achuu jechuudha. Kunis sababa dhiigni yeroo baay’ee dhangala’uu irraa kan ka’e ta’uu danda’a.
• Dhiigni garaacha ykn garaacha irraa : Kun mul’achuu dhiisuu danda’a, garuu dhiiga sagaraa keessa jiruun waliin ta’uu danda’a ykn sagaraa gurraacha ta’uu danda’a.

Arteriovenous Malformations (AVMs) fi dhiibbaa isaan qaban

Namoonni HHT qaban yeroo tokko tokko ujummoo dhiigaa gurguddaa keessatti aneurysm (AVMs) qabaachuu danda’u. AVMn kun irra caalaa qaamolee akka somba, sammuu, lafee dugdaa fi kalee keessatti guddachuu danda’u. Sana booda mallattoolee adda addaa qaama tokkoon tokkoon isaanii wajjin walqabatan fiduu danda’u.

• Yoo somba keessan keessatti AVM qabaattan:
• Gogaa (keessattuu funyaan, cirracha qubaa) halluu diimaa jijjiiruu .
• Dhiiga qufa'uu (hemoptysis) .
• Dafee dadhabbiin itti dhagahama
• Hafuura baafachuu dadhabuu (dyspnea) .
• Yoo sammuu keessaa `(AVMs)` qabaatte: Isaan kun kanneen xiqqoo balaa guddaa qabanidha. Sababni isaas, `(AVM)` kana keessaa tokko sammuu keessaa yoo dhoohe, baay'ee hamaadha.
• Mataa namaa garagalchuu
• Mul’ata dachaa
• Dhukkuba garaa kaasaa
• Haalli dhiigni sammuu keessatti dhangala’uu fakkaatu uumamuu danda’a.
• Yoo AVM kalee qabaattan:
• Onneen haala ``Heart failure'' keessa galuu danda'a sababiin isaas dhiigni kalee keessa jiru ``(AVM)'' keessa yeroo fiigu onneen dhiiga qaama guutuuf dhiyeessuuf cimee hojjechuu qaba.
• Yoo AVM lafee dugdaatti qabaattan:
• Dhukkubbii dugdaa
• Harka ykn miila keessatti miira namaa dadhabsiisuu ykn dhabuun uumamuu danda’a.

Barbaachisaa: ``(AVM)`` kunniin yoo ciccitanii dhiigu, balaa tasaa baayyee hamaadha. Kanaaf mallattoolee armaan olitti ibsaman keessaa tokko yoo qabaatte hatattamaan gorsa ogeessa fayyaa argachuun baay’ee barbaachisaadha.

Ijoolleen koos HHT qabaachuu danda’uu?

Eeyyee, yoo HHT qabaattan, tokkoon tokkoon ijoollee keessanii carraa dhukkuba kana dhaaluu %50 qabu.Eeyyee. Kana jechuun yeroo daa’imni dhalatu hunda carraan daa’imni sun HHT qabaachuu isaa %50, carraan akka hin qabaanne ammoo %50 ta’a. Akka saantima garagalchuu fi mataa ykn funyaan argachuuti.

HHT akkamitti adda baafama?

HHT mirkaneessuuf qorannoon jeneetikii gochuun ni danda’ama. Garuu yeroo baayyee hakiimonni odeeffannoo kilinikaa kan akka mallattoolee fi seenaa maatii irratti hundaa'uun adda baasu. Yeroo doktora argitan yeroo baayyee kanneen armaan gadii ni raawwatu:

• Isaan waa’ee seenaa yaalaa dhuunfaa keetii gaaffii bal’aa si gaafatu (fkn. dhiigni hidhii kee yeroo hammamii, yeroo meeqa, fi rakkoolee biroo maal akka si mudate).
• Waa’ee seenaa yaalaa maatii dhiyoo keessanii (warra, obbolaa, ijoollee) gaafadhaa sababiin isaas kun maatii keessatti waan fiiguuf.
• Qaamni kee ni qoratama (tuqaa diimaan ykn kan akkasii jiraachuu isaa ilaaluuf).
• Yoo barbaachisaa ta'e, haala qaamolee keessoo ilaaluuf qorannoowwan (fkn. gosoota `(scan)`, `(Endoscopy)`) ilaali .

Doktarri tokko yoo xiqqaate mallattoolee armaan gadii keessaa sadii yoo qabaatte HHT qabaachuu kee shakkuu ykn murteessuu danda’a:

• Dhiigni hidhii yeroo baayyee.
• Bakka gogaa irratti yeroo baay’ee mul’atutti (kan akka fuula, funyaan, quba) telangiectasias hedduun jiraachuu isaa.
• Qaamolee keessoo (fkn somba, sammuu, garaacha, garaacha) keessatti ``telangiectasias'' ykn ``AVMs'' jiraachuu (kunniin qorannoo qofaan argamu).
• Miseensa maatii dhiyoo HHT waliin qabaachuu.

Wal’aansi HHT maali?

Kan nama dhibu qorichi HHT hin jiru. Haa ta’u malee, yaaliiwwan mallattoolee to’achuuf, mallattoolee hir’isuu fi carraa rakkoolee ciccimoo hir’isuuf gargaaran jiru . Saayintistoonni ammallee yaala HHT argachuuf hojjechaa jiru, keessumaa yaala fayyaa farra angiogenic qopheessuun.

Doktarri kee mallattoolee jiran kan yaalu yoo ta’u, rakkoolee HHT waliin walqabatan kanneen ammallee mallattoolee hin mul’anne ta’uu danda’anis ni ilaala.

Wal’aansi kanneen armaan gadii of keessatti qabachuu danda’a:

• Wal’aansa laayizerii (`(Ablation)`): Baqaqsanii hodhuu xiqqaa bakka dhiigni itti dhangala’u (telangiectasias) dhiiguu danda’u dhaabuuf laayizerii fayyadamu.
• Embolization: Adeemsa baqaqsanii hodhuu xiqqaa ujummoo dhiigaa gara bakka dhiigni itti dhangala’utti geessu ykn AVM balaa dhiiguu danda’u cufu.
• Wal’aansa hir’ina dhiigaa: Kibxata ayirenii kennuu, akkasumas yoo barbaachisaa ta’e dhiiga kennuu (dhiiga dabarsuu).
• Dhiiga hidhii to’achuuf: Oomishaalee akka dibataa fi biifama soogidda fayyadamuun keessoo hidhii akka jiidha qabu gochuu.
• AVM balleessuuf: AVM tokko tokko yaala raadiyaashiniin ykn baqaqsanii hodhuun baafamuu danda’a.
• Yaala fayyaa farra angiogenic: Isaan kun akka infusion ykn akka kiniiniitti kennamuu danda’u.

Akkasumas ogeeyyii wal’aansa sirna qaamaa adda ta’e kan akka kalee, somba, sirna garaachaa fi sammuu ilaaluu dandeessa.

HHT ittifamuu danda'aa?

Dhukkuba jeneetikii waan ta’eef, karaan HHT ittisuu ykn carraa dhukkuba kanaan qabamuu hir’isu hin jiru. Haa ta’u malee, warri keessan, obbolaan keessan ykn ijoolleen keessan HHT yoo qabaatan, hakiima keessanitti himuun barbaachisaadha. Kunis haala kanaan qabamuu kee daftee adda baasuu, daftee wal’aansa jalqabuu fi rakkoolee akka si mudatan ittisuuf si gargaaruu danda’a.

Namoota HHT qabaniif ilaalchi isaanii maali?

Namoonni HHT qaban umurii idileetti dhihoo jiraachuu danda’u. Haa ta’u malee, AVM fi dhiigni itti fufiinsaan sombaa fi sammuu keessatti dhangala’u hamaa waan ta’eef yaala barbaada. Bulchiinsa sirrii ta’een namoonni baay’een jireenya idilee jiraachuu danda’u.

Dhiigni hidhii sababa HHTtiin dhufu maal gochuu qabna?

Dhiigni hidhii HHT keessatti baay’ee waan mul’ateef, wantoota muraasni ittisuuf gargaaruu dandeessan jiru:

• Qorichoota tokko tokko, keessumaa qoricha dhukkubbii namatti fidu kan akka aspiriinii fi NSAID (fkn. ibuprofen, diclofenac) fayyadamuu irraa fagaadhaa . Isaan kun dhiigni dhangala’uu hir’isuu fi dhiiguu dabaluu danda’u. Qoricha kamiyyuu fudhachuu kee dura hakiima kee gaafadhu.
• Guyyaa galmee qabadhu. Nyaata akkamii akka nyaattu fi sochiiwwan dhiiga hidhii kee fidan maal irratti akka bobbaattu barreessi. Sana booda wantoota sana irraa fagaachuu dandeessa.
• Keessi hidhii keessanii jiidha qabuu fi dibata ta’ee akka turu godhaa. Kunis humidifier fayyadamuudhaan, dibata hakiimni keessan gorsu dibachuun ykn biifama hidhii soogidda qabu fayyadamuun ta’uu danda’a. Hidhiin goge carraan dhiiguu guddaadha.

Waa’ee HHT maal biraa doktora koo gaafachuu danda’a?

Yoo HHT qabaachuun sitti mirkanaa’e, gaaffilee akka kanaa hakiima kee gaafachuun gaariidha:

• Maatiin koo warri hafan kanaaf qoratamuu qabuu?
• Ispoortii taphachuu nan danda'aa? Ispoortiin gosa akkamii gaarii fi gaarii hin taane?
• Sochiiwwan addaa ani irraa fagaachuu qabu jiruu?
• Alkoolii, nyaata addaa ykn qorichi biroo ani irraa fagaachuu qabu ni jiraa?
• Dhiigni hidhii ittisuuf ykn dafee dhaabuuf maal gochuu danda’a?
• Ulfa gochuun naaf nageenya qabaa? Wantoonni addaa ani beekuu qabu jiruu?
• Dhiigni yoo natti ba’e, yoom hatattamaan yaala fayyaa argachuu qaba?

Dhumarratti maal yaadachuu qabna

HHT haala jeneetikii yeroo baayyee osoo hin adda baafamin hafudha. Mallattoon isaa yeroo baay’ee dhiiguu hidhii irraa kaasee hanga rakkoolee ciccimoo sirna qaamaa dachaa miidhutti ta’uu danda’a. Yoo ati ykn namni maatii kee keessaa tokko HHT qaba jettee shakkite, maaloo hakiima waliin haasa'i.Wal’aansi dafee rakkoolee akka hin uumamneef gargaaruu danda’a. Qorannoon jeneetikii miseensonni maatii biroo haala kanaan miidhamuu isaanii adda baasuuf gargaaruu danda’a. Haala akkanaa keessatti odeeffannoo qabaachuun waan hunda caalaa barbaachisaadha.

` HHT, Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, Osler-Weber-Rendu syndrome, dhiigni hidhii, ujummoo dhiigaa, dhukkuboota jeneetikii, AVM, telangiectasia