Mee waa'ee dhukkuba dhiigaa baay'ee hin argamne PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) jedhamu kanaa haa dubbannu

Dhukkuboonni baay’ee nu biratti mul’atan, akkasumas dhukkuboonni baay’ee xiqqaa ta’an, jechuunis baay’ee xiqqaa ta’an ni jiru. Tarii waa'ee dhukkuba akkasii illee hin dhageenye ta'a. Har'a waa'ee dhukkuba dhiigaan walqabatu akkasii kan hin baay'anne, garuu barbaachisaa ta'ee fi sirnaan to'achuun barbaachisaa ta'e dubbanna. Maqaan isaa Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria jedhama, gabaabumatti PNH jennee waamna.

Salphaatti yoo ilaalle PNH maali?

PNHn jeequmsa jeneetikii osoo hin taane, dhukkuba warra irraa gara ijoolleetti dhaalamuu ykn daddarbudha. Umurii kamittuu guddachuu danda’a. Salphaatti yoo ilaalle namni dhukkuba kana qabu dhukkuba sirni ittisa qaamaa , sirni dhukkuba irraa nu eegu, dogoggoraan seelii dhiiga diimaa ofii haleelee balleessu qaba. Akka gaachana pirootiinii addaa dhukkuba irraa nu eegu irraa hojjetameetti yaadi. Seelonni dhiiga diimaa qaama dhukkubsattoota PNH keessa jiran tokko tokko gaachana ittisaa kana, jechuunis pirootiinota addaa sana hin qaban. Kanaaf sirni ittisa qaamaa seelii kana gaachana malee adda baasee, weerartoota qaama namaa miidhan itti fakkaatee balleessa. Haalli kun lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’us, yaala sirrii ta’een mallattoolee to’achuu, rakkoolee mudatan xiqqeessuu fi jireenya gaarii jiraachuu dandeessa. Dhukkubni kun nama hunda haala wal fakkaatuun hin miidhu. Namoonni tokko tokko miira namaa kan hin tolle xiqqoo qofa. Kaan immoo caalaatti dhiibbaa kanaan irra gaʼuu dandaʼu. Balaan inni guddaan dhiigni dhangala’uudha. Dhukkubsattoonni PNH gara %30 yoo xiqqaate jireenya isaanii keessatti al tokko dhiiga dhangala’uuf saaxilamu.

Sababni kanaa maali?

Sababni dhukkuba kanaa jijjiirama jiinii keessatti uumamuudha. Garuu kun waan dhaalamuu miti. Kana jechuun waan warra kee irraa argattu miti, ijoollee keettis waan dabarsitu miti. Kun jijjiirama jeneetikii tasaa yeroo jireenyaa keessatti uumamuudha. Sababa jijjiirama jiinii kanaan, lafeen kee seelii dhiiga diimaa hin baramne kan pirootiinota ittisaa sana hin qabne uumuu jalqaba. Kanaaf seelonni kun sirna ittisa qaamaatiin waan hin eegamneef salphaatti ni caccabu. Qoricha keessatti adeemsa kana seelii dhiiga diimaa cabsuu hemolysis jennee waamna. Doktooronni tokko tokko PNH dadhabina lafee waliin walqabatee akka jiru amanu. Keessattuu namoonni dhukkuba aplastic anemia jedhamu qaban carraan PNH qabamuu isaanii guddaadha. Akkasumas namoonni PNH qaban booda hir’ina dhiigaa aplastic anemia qabaachuu danda’u. Haala hir’ina dhiigaa aplastic jedhamu kana keessatti, lafeen seelii dhiigaa haaraa uumuu dhaaba.

Mallattoon PNH maali?

Dhukkubni kun mallattoolee ijoo isaa keessaa tokkoon moggaafame. Paroxysmal jechuun "akka tasaa kan uumamu" jechuudha, Nocturnal jechuun "halkan" jechuudha, Hemoglobinuria jechuun ammoo "himoogilobiinii fincaan keessaa bahuu" jechuudha. Himoogilobiinii pirootiinii dhiiga halluu diimaa kennudha. Kanaafuu, seelonni dhiiga diimaan yeroo caccaban, himoogilobiiniin kun gara fincaaniitti kan gadhiifamu siʼa taʼu, fincaan halkan ykn ganama bahu dukkanaaʼaa (akka koolaa) ykn diimaa taʼuu dandaʼa . Namoota PNH qaban keessaa gara %50 mallattoo kana ni mudatu. Mallattoon kun irra caalaa sababoota sadiitiin kan dhufudha:

• Caccabsa seelii dhiiga diimaa .
• Lakkoofsi seelii dhiiga diimaa hir’achuu (hir’ina dhiigaa fiduu).
• Dhiigni ujummoo dhiigaa keessatti dhangala'uu .

Seelonni dhiigaa qaama kee keessatti mudaa qaban baay’ee yoo qabaatte, mallattoon dhukkubaa baay’ee si mudachuu danda’a. Shakkii xiqqoo dhiigni akkasitti akka sitti dhangala'u yoo qabaatte, .Hatattamaan hakiima kee beeksisi. Keessattuu yoo hafuura baafachuun rakkatte, dubbachuun/arguun sitti ulfaate, mataa dhukkubbii cimaa akka tasaa, dhukkubbiin garaa, ykn garaa kaasaa yoo si mudate osoo hin tursiisin gara kutaa balaa tasaa (ETU) hospitaala dhiyoo jirutti deemi.

Akkamitti dhibee kana sirritti adda baasuu dandeenya?

Yeroo doktora kee bira deemtu mallattoolee fi seenaa fayyaa kee ni gaafata. Sana booda si qoratee qorannoo dhiigaa tokko tokko si ajaja. Qorannoon guddaan kanaaf godhamu qorannoo dhiigaa addaa flow cytometry jedhamudha . Seelonni dhiiga diimaa keessan pirootiinota ittisa kana akka qabaatan kan mirkaneessu kana. Kana malees, lakkoofsi seelii dhiiga keessanii (lakkoofsi dhiiga guutuu) fi hammi ayirenii keessanis ni sakatta’ama. Yeroo tokko tokko saamuda lafee fudhachuunis barbaachisaa ta’uu danda’a.

Wal’aansi PNH maali?

PNH wal’aanuuf galmoota gurguddoo lamatu jira. Tokko mallattoolee dhukkuba kanaa salphisuuf, inni kaan immoo rakkoolee balaafamaa (keessumaa dhiigni akka hin dhangalaane) ittisuudha. Wal’aansi ati argattu hamma haala kee irratti hundaa’a.

• Soorata dabalataa: Hir’ina dhiigaa to’achuuf dabalata foolikii asiidii fi ayirenii ni kennama.
• Qorichoota addaa: Qorichootni akka Eculizumab (Soliris) fi Ravulizumab (Ultomiris) kanneen seelii dhiiga diimaa akka hin cabne ittisan jiru. Isaan kun hidda dhiigaa keessaa kennama. Faayidaa hir’ina dhiigaa to’achuu, barbaachisummaa dhiiga alaa hir’isuu fi carraa dhiigni dhangala’uu hir’isuu qabu. Pegcetacoplan (Empaveli) qoricha haaraa kanaaf oolu kan biraati.
• Dhiiga Naanna’uu: Hir’inni dhiigaa cimaa yoo ta’e, nama fayyaa ta’e irraa dhiiga arjoomuudhaan yeroodhaaf boqonnaa argachuun ni danda’ama.
• Dhiiga qallachuu: Dhiiga qallachiisu namoota dhiigni dhangala’uuf carraa guddaa qabaniif kennama.
• Bone Marrow Stem Cell Transplant : Karaan PNH guutummaatti fayyisuu danda'u kana qofa . Kunis lafee dhukkubsataa ta’e balleessuu fi seelii bu’uuraa nama fayyaa qabu (yeroo baay’ee obboleessa) irraa jijjiirrachuu kan dabalatudha. Haa ta’u malee, kun adeemsa baay’ee balaa fi walxaxaa waan ta’eef, yeroo baay’ee dargaggoota dhukkuba baay’ee cimaa qabaniif qofa gorfama.

Doktarri kee mala wal’aansaa kamtu akka siif mijatu ni murteessa.

Akkasumas of kunuunsuun baayyee barbaachisaadha.

Yeroo PNH waliin jiraattan of kunuunsuun yeroo kamiyyuu caalaa barbaachisaa dha.

• Nyaata gaarii: Nyaata soorataa nyaadhu. Nyaata ayireniin badhaadhe (ispinaashii, foon) waan vaayitaamiin C (burtukaana, tangerine) qabu waliin nyaachuun qaamni ayirenii akka gaariitti akka xuuxuuf gargaara.
• Sochii qaamaa gochuu: Dadhabbiin sochii qaamaa gochuun rakkisaa ta’uu danda’a. Sochii qaamaa maaltu akka siif ta’u hakiima kee gaafadhu.
• Infeekshinii irraa of eegaa : Harka keessan yeroo baayyee dhiqadhaa. Bakka namoonni itti baay’ataniifi bakka namoonni dhukkubsatan jiran irraa fagaadhaa. Yoo ho'i qaamaa si mudate hatattamaan hakiima keetti himi.
• Fayyaa sammuu: Dhukkuba akkanaa baay’ee hin mul’anne akka qabdu yeroo bartu gaddi, aarii fi yaaddoon sitti dhaga’amuun waanuma jirudha. Waa’ee miira kanaa nama amanamaa ykn gorsaa wajjin haasa’uun boqonnaa guddaa argamsiisuu danda’a.
• Ulfa: Dubartii ulfa ta’uuf karoorfatte yoo taate, osoo hin ulfaa’iin dura hakiima kee mariisisuu kee mirkaneessi. PNH yeroo ulfaa siifi daa’ima kee irratti balaa fiduu danda’a.

Ergaa Manaa Fudhachuu

• PNHn rakkoo dhiigaa baay’ee hin mul’anne kan jijjiirama jeneetikiitiin dhufu yoo ta’u, garuu kan dhaalaa miti.
• Rakkoon dhukkuba kanaa inni guddaan fi balaa guddaa geessisu dhiigni dhangala’uudha. Yeroo hunda mallattoolee akeekkachiisaa isaa (mataa dhukkubbii cimaa, garaa dhukkubbii, hafuura baafachuu dadhabuu) beeku.
• Kun lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’us, yeroo har’aa yaaliiwwan baay’ee bu’a qabeessa ta’an kan mallattoolee to’achuu fi qulqullina jireenyaa fooyyessuuf gargaaran jiru.
• Lafee jijjiiruun yaala guutummaatti PNH fayyisuu qofa ta’us, balaa guddaa kan qabuu fi dhukkubsattoota filatamoo qofaaf kan mijatudha.
• Yeroo hunda hakiima kee waliin wal qunnamtii qabaachuu fi qajeelfama isaa hordofuun baay’ee barbaachisaadha.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH, dhukkuboota dhiigaa hin baay’anne, seelii dhiiga diimaa, hemoglobinuria, hir’ina dhiigaa, dhiigni dhangala’uu, mallattoo PNH, wal’aansa PNH, lafee jijjiirrachuu