Miilli mucaa keessanii tokko isa kaan caalaa xiqqoo akka dheeratu hubattanii beektuu? Moo gama tokkoon fuula isaanii isa kaan caalaa guddaa fakkaata? Yeroo tokko tokko wantootni kun waanuma idilee ta’uu danda’u. Haa ta’u malee, daa’imman tokko tokko haala hin baay’anne kan kutaaleen qaama isaanii haala hin baramneen guddaa ta’an qabaachuu danda’u. Har'a waa'ee PROS haala akkanaa dubbanna. Kana arguu hin sodaatinaa, wanti hunda caalaa barbaachisaa ta'e hubachuudha.
Salphaatti yoo ilaalle, PROS kun maali?
PROS xiqqoo walxaxaa fakkaachuu danda'a. Maqaan isaa guutuun
PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum jedhama. Salphaatti yoo ilaalle PROS dhukkuba tokko miti. Garee haalawwan baay’ee hin argamne, kanneen wal-qabatan kan kutaaleen qaamaa garmalee guddatan ykn haala hin baramneen akka guddatan taasisanidha. Akkuma halluuwwan baay'een bokkaa keessa jiran, gaaddisa PROS jalatti haalli adda addaa hedduutu jira. Wanti haalli kun hundi walfakkaatu tokko jijjiirama jiinii `PIK3CA` jedhamu qaama keessatti uumameen kan dhufu ta'uu isaati. Kun
badii nama tokkoo miti . Kunis jijjiirama jeneetikii tasaa erga daa’imni gadameessa keessatti ulfooftee booda uumamuudha.
Wanti guddaan namni PROS qabu hundi adda ta'uu isaati. Mallattoon daa'ima tokkoo kan daa'ima biraa wajjin tokko ta'uu dhiisuu danda'a. Kanaaf haalli mucaa keessanii addadha.
Amaloonni waliigalaa haalawwan PROS keessatti yeroo baay’ee mul’atan hedduutu jiru. Mee maal akka ta'an haa ilaallu.
| Mallattoo | Ibsa salphaa |
|---|
| Kutaaleen qaamaa guddachuu | Kutaa qaamaa tokkoo fi isaa ol kan akka harka, miila ykn quba haala hin baramneen guddachuu. |
| Jijjiirama sammuu | Ijoolleen tokko tokko sammuu guddachuu ykn walakkaa sammuu tokko qabu. |
| Tuuta cooma qabu | Kutaalee qaamaa adda addaa keessatti keessumattuu naannoo akka garaachaatti uumamuu coomaa. |
| Jijjiirama lafee | Haalota akka lafee hir’achuu fi dhukkuba iskooliyoosii. |
| Jijjiirama quba | Quba ykn quba miila haala hin baramneen dheeraa, guddate ykn walitti makame. |
| Tuqaa gogaa | Gogaa irratti tuqaa dukkanaa’aa ykn bakka tokko tokkotti bakka qalla’aa ta’e. |
| Rakkoo ujummoo dhiigaa | Guddina ujummoo dhiigaa kan hin baramne (vascular malformations), kunis carraa dhiigni dhangala’uu dabaluu danda’a. |
| Amaloota biroo | Maashaan qaamaa gadi bu’uu, dhukkubbii qaamaa fi harkifannaa barumsaa ykn guddina sammuu. |
Gosoota PROS adda addaa fi amala isaanii
Doktooronni haalawwan PROS mallattoolee daa’imni agarsiisu irratti hundaa’uun ramadu. Mee gosoota gurguddoo tokko tokkoo fi amala isaanii haa ilaallu.
Siindiroomii CLOVES jedhamu
Daa’imman haala kana qaban jijjiiramni ujummoo dhiigaa yeroo dhalatan akka tuqaa dukkanaa’aa gogaa fi quba hin baramneetti mul’atu qabaachuu danda’a.
Mallattoolee biroo dhukkuba CLOVES syndrome
| Naatiiwwan cooma qaban | Uumamuu firii qaama keessatti cooma irraa hojjetame. |
| Jijjiirama gogaa | Tuqaa gogaa ykn guddina gogaa. |
| Jijjiirama lafee | Haalota akka dhukkuba iskooliyoosii. |
| Jijjiirama qaama saalaa | Qubni guddachuu, guddina qaamolee wal hin simne. |
| Rakkoo tiruu | Tiruun tokko dhabame ykn xiqqaadha. |
Haalli kun sammuu fi kutaalee qaamaa biroo hedduu ni miidha. Ijoolleen MCAP qaban hedduun mataa guddaa haala hin baratamneen dhalatan. Mataan waggaa jalqabaa jireenya isaa keessatti saffisaan guddachuu danda’a.
Mallattoolee dhukkuba MCAP syndrome
| Sammuu guddachuu | Sammuu guutuu ykn walakkaa sammuu tokko guddachuu. |
| Jijjiirama fuula | Funyaanii fi funyaan guutuu. |
| Halluu gogaa jijjiiruu | Jijjiirama bifa gogaa (keessumaa fuula irratti) sababa jijjiirama ujummoo dhiigaa xixiqqoo (capillaries) irraa kan ka’e. |
| Dadhabbii maashaalee | Maashaalee qaamaa keessatti jabina hir'achuu. |
| Amaloota biroo | Dhukkuba garaa kaasaa, hir’ina sammuu, dubbii harkifachuu, quba kilabii ykn quba dabalataa qabaachuu, garmalee lafee garagalchuu fi jijjiirama onnee. |
Dhibee Hemimegalencephaly jedhamu
Haalli kun irra caalaa gama tokko sammuu kan miidhudha. Kophaa isaa ykn siindiroomii biroo wajjin uumamuu danda’a.
Mallattoolee ijoo: jijjiirama sammuu gama tokkoon, mataa guddaa fi madaalawaa hin taane, garaa kaasaa , qaama gama tokkoon gartokkoon laamsha’uu, fi guddinaan harkifachuu.
Fuula keessaa kan seenu Lipomatosis
Amalli kanaa inni guddaan fuulli gama tokko isa kaan caalaa guddaa ta’uu isaati.
Mallattoolee biroo: firii kaansarii hin taane kan tishuu narvii keessatti uumamu (keessattuu arraba ykn funyaan irratti), arrabni guddachuu, lafeen fuula guddachuu , fi ilkaan dhaabbataa dafanii dho’uu.
Haala kana akkamitti bulchuu dandeenya?
PROS yeroon darbaa deemuun hammachuu danda'a. Kutaalee qaamaa dhibee kanaan miidhaman irratti hundaa’uun daa’imni keessan deemsa fi sochii guyyaa guyyaa raawwachuuf rakkachuu danda’a. Garuu
oduu gammachiisaa wal'aansoowwan haala kana to'achuuf gargaaruu fi jireenya daa'ima keessanii salphisuu danda'an jiraachuu isaaniiti. Kun waan kophaa kee ilaaluu qabdu miti.
Hakiima daa’ima keessanii fi ogeeyyii biroo (fakkeenyaaf, ogeessa lafee, ogeessa niwurooloogii) waliin ta’uun filannoowwan wal’aansaa daa’ima keessaniif gaarii akka ta’an irratti mari’achuu fi hubachuun barbaachisaa dha. Yeroo tokko tokko, mallattoolee wantoota akka baqaqsanii hodhuu, qoricha, ykn wal’aansa qaamaatiin to’achuun ni danda’ama.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- PROS dhukkuba tokko osoo hin taane, haalawwan baay'ee hin mul'anne kutaaleen qaamaa haala hin baramneen guddatan walitti qabama.
- Haalli kun kan uumamu jijjiirama jeneetikii irraa kan ka’e malee badii warraa kamiinuu miti.
- Daa'imni PROS qabu hundi adda adda. Mallattoon dhukkubaa daa’ima tokko irraa gara daa’ima biraatti baay’ee garaagarummaa qabaachuu danda’a.
- Kutaa qaama daa’ima keessanii kamiyyuu irratti asymmetry, guddina hin baramne ykn wantoota shakkisiisaa biroo yoo argitan, hatattamaan doktora keessan waliin haasa’aa .
- Haalli kun guutummaatti fayyuu kan hin dandeenye ta’us, yaaliiwwan mallattoolee to’achuu fi qulqullina jireenya daa’imaa fooyyessuuf gargaaran jiru .
PROS, PIK3CA, siindiroomii guddina garmalee, siindiroomii CLOVES, MCAP, yaala daa’immanii, dhukkuboota jeneetikii
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa