Mee yaadi, daaʼima kee xinnoo yommuu jijjiirtu, ykn daaʼima kee yeroo qabattu, urgaa ajaaʼibaa fi miʼaawaa taʼe akka hubattu yaadi. Akka maple syrup , ykn urgaa sukkaara . Jalqaba irratti xiyyeeffannaa kennuu baattus, yoo urgaan kun itti fufe, haati ykn abbaan kamiyyuu xiqqoo sodaa qabaachuun isaa waanuma jirudha. Dhugaa dubbachuuf, kun mallattoo ijoo fi ifa ta’e kan baay’ee hin argamne garuu haala dhukkuba jalqabaa adda baasuuf baay’ee barbaachisaa ta’ee fi ‘Maple Syrup Urine Disease’ (MSUD) jedhamudha.
Salphaatti yoo ilaalle, kun jeequmsa meetaabolii ti. Kunis adeemsa walxaxaa nyaata nyaannu gara anniisaatti jijjiiru keessatti mudaan jira. Pirootiiniin qaama keenyaaf hangam barbaachisaa akka ta'e hundi keenya ni beekna. Pirootinoonni kunniin ijaarsa xixiqqoo amiinoo asiidota jedhaman irraa ijaaramaniiru. Nama MSUD qabu keessatti qaamni amiinoo asiidota gosa sadii jechuunis liyuusin, isoleucine fi valine , sirnaan caccabsee gara anniisaatti jijjiiruu hin danda’u. Kunis inzaayimoonni adeemsa kanaaf barbaachisan qaama isaanii keessatti waan hin uumamneef. Kanaafuu maaltu ta'a sana booda? Amiinoo asiidonni hin cabne kunniin fi oomishoonni isaanii akka summii qaamaa fi dhiiga keessatti kuufamuu jalqabu . Summiiwwan kun sammuu fi qaamolee biroo miidhuu danda’u. Haalli kun yoo hin yaalamne du’a illee geessisuu danda’a. Kanaaf, kana irratti dammaquun baay’ee barbaachisaadha.
Dhukkubni akkanaa baay’ee hin mul’anne maaliif mudata?
Dhukkubni fincaanii sirooppii meeppii rakkoo jeneetikii baayyee hin mul'annedha . Addunyaarratti daa’imman 185,000 keessaa gara tokko dhukkuba kanaan qabamee dhalata.
Kunis jijjiirama jiiniiwwan keenya keessatti uumaman tokko tokko irraa kan kaʼedha. Jijjiiramni jeneetikii kun qaamni inzaayimoota amiinoo asiidota sadan duraan dubbanne kana caccabsuuf barbaachisan akka hin hojjenne taasisa. Kun jeequmsa jeneetikii duubatti deebi'uudha . Kana jechuun daa’imni tokko dhukkuba kanaan qabamuuf haati fi abbaan jiini mudaa qabu dhaaluu qabu.
Mee atii fi hiriyaan kee lamaan isaanii iyyuu 'baattoota' jiinii dogoggora qabu kanaa akka taatan yaadi. Kana jechuun mallattoo hin qabdu, garuu jiiniin dogoggora qabu qaama kee keessa qabda jechuudha. Yoo akkas ta’e:
- Carraan daa'imni keessan MSUD qabamee dhalachuu %25 jira .
- Daa'imni keessan akkuma keessan 'carrier' ta'uuf carraan %50 jira, mallattoo tokkollee kan hin qabne ta'us jiinii kana kan baatu ta'a.
- Daa'imni kun jiinii mudaa qabu kana tasumaa akka hin dhaalne fi fayyaa ta'uuf carraan isaa %25 jira.
Dhukkubni kun gosa adda addaa ni jiraa?
Eeyyee, MSUD gosoota gurguddoo afur kan qaban yoo ta’u, isaanis hammaafi yeroo mallattoon dhukkubaa mul’achuuf fudhatu adda adda.
| Gosa MSUD | Adda ta’uu fi mallattoolee |
|---|---|
| MSUD kilaasikii | Kun gosa baay’ee beekamaa fi hamaa ta’edha. Daa'imman haala kana qaban yookaan inzaayimii barbaachisaa ta'e tasuma hin oomishu, yookaan immoo baayyee xiqqaa oomishu. Mallattoon dhukkuba kanaa yeroo baay’ee erga dhalatee guyyoota sadan jalqabaa keessatti mul’ata. |
| MSUD gidduu galeessaa | Namoonni kun gosa kilaasikii caalaa inzaayimii baay’ee uumu. Kanaaf mallattoon dhukkuba kanaa hamma kana cimaa miti. Mallattoon kun yeroo baayyee ji'a 5 hanga waggaa 7 gidduutti mul'ata. |
| MSUD addaan citee | Ijoolleen kun akka idileetti guddatu. Mallattoon kan mul’atu yeroo qaamni dhiphina keessa jiru qofa, kan akka ho’a qaamaa ykn dhiphina . Yeroo biraa immoo guutummaatti fayyaa ta’anii mul’atu. |
| MSUD kan tiyaaminiin deebii kennu | Tiyaamiin vitaamin B1 dha. Vitaamin kun sochii inzaayimootaa ni dabala. Dhukkubsattoonni dhukkuba gosa kanaa qaban doosiin tiyaaminii ol’aanaa fi nyaata addaa yoo kennameef mallattoon dhukkubaa to’achuun ni danda’ama. |
Urgaa sirooppii maple malee mallattoon isaa maali?
Akkuma armaan dura jenne mallattoon inni mul’atu urgaa akka sirooppii meeppii ykn sukkaara bunaa urgaa’uudha. Urgaa kana fincaan , dafqa fi illee gurraa irraa dhufuu danda'a .
Garuu urgaa kanaan alatti mallattoolee biroo hedduutu jira. Isaan kun gosa dhukkubichaa fi nama sanaa irratti hundaa’uun garaagarummaa qaba.
Mallattoolee daa’imman reefuu dhalatan (Classic MSUD) .
Daa’imman kun yoo hin yaalamne mallattoolee akka:
- Yeroo hunda boqonnaa dhabuu, aaruu
- Aannan dhuguuf rakkachuu ykn diduu
- Hirriba hin baramne ykn yeroo hunda miira dhiphina sammuu
- Rakkoo hafuura baafachuu
- Maashaan dhiita’uu ykn qaama qaxxaamuruu
- Koomaa
Akeekkachiisa: Kunniin haalawwan baay’ee hamaa fi ariifachiisaa dha. Daa’imni keessan mallattoolee kana keessaa tokko yoo qabaate daqiiqaa tokkollee hin tursinaa hatattamaan doktora ilaalaa ykn gara kutaa balaa tasaa (ETU) hospitaala dhiyoo jirutti geessuu.
Mallattoolee daa’imman umuriin isaanii guddaa ta’ee fi ga’eessota irratti mul’atu
Gosoota gidduugaleessaa, yeroo tokko tokko fi tiyaamiin deebii kennan keessatti mallattoon umurii kamiyyuu mul’achuu danda’a. Yeroo ho’a qaamaa, dhukkuba ykn dhiphinaatti mul’achuu ykn hammachuu danda’u.
- Dhukkubbii garaachaa fi garaa kaasaa
- Fedhii nyaataa dhabuu fi ulfaatina qaamaa hir'isuu
- Yeroo deemnu maashaan dadhabuu ykn to’annaa dhabuu
- Sochii fedhii malee taasifamu
- Haasaa 'slurred' jechuun ni danda'ama
- Of wallaaluu ykn dammaqinaan turuuf rakkachuu
Akkamitti dhibee kana adda baasuu dandeenya?
Biyyoota guddatan hedduu keessatti qorannoon daa’imman reefuu dhalatan qorannoo MSUD of keessatti qabata. Kanaafuu, bifa kilaasikii erga dhalatee guyyoota muraasa keessatti adda baafamuu danda’a. Siriilaankaattis daa’imman reefuu dhalatan dhukkuboota adda addaatiin qoratamu. Dhukkubni kun baay’ee xiqqaa waan ta’eef daa’imman hundi dhukkuba kanaaf qoratamuu dhiisuu danda’u.
Haa ta'u malee, hakiimni tokko mallattoolee daa'imaa keessattuu urgaa adda ta'e yoo hubatan haala kana shakkuu danda'a. Sana booda, qorannoon addaa dhiigaa fi fincaanii ni taasifama, kunis adda baafamuu isaa mirkaneessa. Qorannoowwan kunneen dhiigaa fi fincaan keessatti amiinoo asiidonni rakkoo qaban olka’uu isaanii sakatta’uu danda’u. Yeroo tokko tokko qorannoon jeneetikii haala kana mirkaneessuuf illee ni fayyadama.
Wal’aansi isaa maali? Guutummaatti fayyisuun ni danda'amaa?
Kaayyoon dhukkuba kana yaaluuf inni guddaan sadarkaa amiinoo asiidota miidhaa geessisan qaama keessatti kuufaman to’achuudha.
Wal’aansi inni guddaan nyaata addaa kan umurii guutuu hordofamuu qabudha.Kunis nyaata pirootiinii (fkn, foon, qurxummii, hanqaaquu, oomishaalee aannani, fi midhaan tokko tokko) kanneen amiinoo asiidota rakkoo qaban (leucine, isoleucine, fi valine) baay’ee qaban daangessuu of keessaa qaba. Kanuma waliin soorata guddinaaf barbaachisan biroo kan akka daakuu aannani addatti qophaa’ee fi dabalataa ni kennama. Karoorri nyaataa kun hordoffii cimaa hakiimaa fi ogeessa nyaataatiin hojiirra oola .
Mallattoon dhukkubaa cimaa ta’e keessatti hospitaala ciisuun kan barbaachisu yoo ta’u, yaaliiwwan biroos ni fayyadamu.
- Soorata barbaachisu qaamaaf karaa soogidda hidda dhiigaa keessaa (IV) ykn tuuboo addaa kennuu.
- Gilukoosii ykn insuliinii karaa IV kennuudhaan hamma amiinoo asiidii dhiigaa to’achuu.
- Summiiwwan dhiiga keessatti kuufaman dafanii balleessuuf dhiiga sana calaluu (mala akka daayaliisii) gochuu.
Dhukkuba kanaaf qorichi dhaabbataa kalee jijjiirrachuu qofa . Kaleen nama fayyaa irraa yeroo jijjiiramu kaleen inzaayimoota barbaachisoo ta’an waan uumuuf dhukkubsataan sun daangeffama nyaataa tokko malee jireenya idilee akka jiraatu taasisa.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- MSUD dhukkuba baay’ee hin argamne, garuu jeneetikii cimaadha.
- Fincaan daa'ima keessanii, dafqi ykn qori gurraa akka sirooppii meeppiliitti mi'aawaa yoo urgaa'e, mallattoo guddaa ta'uu danda'a.
- Sammuu fi qaamolee biroo irratti miidhaa dhaabbataa akka hin geessisneef dafanii adda baasuu fi yaaluun barbaachisaa dha.
- Wal’aansi inni guddaan nyaata addaa kan umurii guutuu hordofamuu qabudha.
- Mallattoolee barruu kana keessatti caqafaman keessaa tokko yoo argite, keessumaa daa’ima reefuu dhalate irratti , maaloo hatattamaan hakiima kee ilaali. Hamma dafee adda baafame bu'aan isaa gaarii ta'a.
Dhukkuba Fincaanii Maple Syrup, MSUD, Dhukkuboota Jeneetikii, Dhukkuboota Daa'immanii, Dhukkuboota Meetaabolii, Amino Acids, Urgaa Fincaan Daa'imaa
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa