ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ କ'ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସରଳ ଭାବରେ ବୁଝିବା!

ତୁମେ ଶୁଣିଥିବ ଯେ କିଛି ଲୋକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ସହିତ ଜନ୍ମ ହୁଅନ୍ତି, ଠିକ୍ ନା? ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ। ଅନେକ ଲୋକ ଭାବନ୍ତି ଯେ ଏହା ଏକ ରୋଗ ଯାହା କେବଳ ଫୁସଫୁସକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, କାରଣ ଏହି ରୋଗରେ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ ଏବଂ ବାରମ୍ବାର ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ହେବା ସାଧାରଣ। କିନ୍ତୁ କାହାଣୀଟି ପ୍ରକୃତରେ ଏହାଠାରୁ ଟିକେ ଅଧିକ ଜଟିଳ। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ଏହା କ’ଣ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଆମ ଶରୀରର କିଛି ଅଙ୍ଗ ଭିତରେ ପ୍ରଚୁର ପରିମାଣରେ ଘନ, ଚିପ୍ଚିପ୍ କଫ ଜମା କରେ। ଏହି ଘନ କଫ ସେହି ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇପାରେ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ବାଧା ଦେଇପାରେ।

ସାଧାରଣତଃ, ଆମ ଫୁସଫୁସ ଏବଂ ନାକର କଫ ଟିକେ ପାଣି ପରିସ୍ରାବ ଏବଂ ପତଳା ହୋଇଥାଏ। ଏହା ସେହି ସ୍ଥାନଗୁଡ଼ିକୁ ଓଦା ରଖେ ଏବଂ ମଇଳା ଏବଂ ଅଳିଆକୁ ଫସାଇ ରଖେ। କିନ୍ତୁ CF ଥିବା ଲୋକଙ୍କ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଏହି କଫ ଉତ୍ପାଦନର ଉପାୟକୁ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରେ। ଏଥିପାଇଁ ଦାୟୀ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଅନୁପସ୍ଥିତ ଥାଏ କିମ୍ବା ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ। ଫଳସ୍ୱରୂପ, କଫ-ପତଳା ଲୁଣ କୋଷ ଭିତରେ ଫସିଯାଏ, ଯାହା କଫକୁ ବହୁତ ଘନ ଏବଂ ଚିପିଚିପି କରିଦିଏ।

ଯଦିଓ ଅନେକ ଲୋକ ଏହାକୁ ଫୁସଫୁସ ରୋଗ ବୋଲି ଭାବନ୍ତି, କିନ୍ତୁ ଏହା ଅଗ୍ନାଶୟରେ ସିଷ୍ଟ ଏବଂ ଦାଗ (ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍) ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବାରୁ ଏହାର ନାମ CF ରଖାଯାଇଛି। ଏହି କ୍ଷତି, ଆସ୍ତରଣ ଘନ ହେବା ସହିତ, ଆମେ ଖାଉଥିବା ଖାଦ୍ୟକୁ ହଜମ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ପାଚନ ଏନଜାଇମଗୁଡ଼ିକୁ ମୁକ୍ତ କରୁଥିବା ନଳୀଗୁଡ଼ିକୁ ଅବରୋଧ କରିପାରେ। ଏହା ଶରୀରକୁ ଖାଦ୍ୟରୁ ପୋଷକ ତତ୍ତ୍ୱଗୁଡ଼ିକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଶୋଷଣ କରିବାରେ ବାଧା ଦେଇପାରେ। ଫୁସଫୁସ ଏବଂ ଅଗ୍ନାଶୟ ବ୍ୟତୀତ, ଏହା ଯକୃତ, ସାଇନସ୍, ଅନ୍ତନଳୀ ଏବଂ ଯୌନ ଅଙ୍ଗକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

CF ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ସହିତ ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି ଜନ୍ମରୁ ଜନ୍ମ ହୋଇଥାନ୍ତି। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ଏକ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ସମୟ ସହିତ ଆହୁରି ଖରାପ ହୋଇପାରେ। CF ଥିବା ଲୋକଙ୍କର ଜୀବନକାଳ CF ନଥିବା ଲୋକଙ୍କ ତୁଳନାରେ କମ୍ ହୋଇପାରେ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ର କିଛି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଛି କି?

ହଁ, ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରର `CF` ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଇପାରିବ:

୧. କ୍ଲାସିକ୍ ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍: ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଶରୀରର ଅନେକ ଅଙ୍ଗକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଜୀବନର ପ୍ରଥମ କିଛି ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରାୟତଃ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ।

୨. ଆଟିପିକାଲ ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍: ଏହା ସିଏଫ୍‌ର ଏକ କମ୍ ଗମ୍ଭୀର, ମୃଦୁ ରୂପ। ଏହା କେବଳ ଗୋଟିଏ ଅଙ୍ଗକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ, କିମ୍ବା ଲକ୍ଷଣ ଆସିପାରେ ଏବଂ ଯାଇପାରେ। ଏହା ସାଧାରଣତଃ ବଡ଼ ପିଲା କିମ୍ବା ଯୁବକମାନଙ୍କଠାରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF)ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ସିଏଫ୍ ଥିବା ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି ଏହିପରି ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି:

• ବାରମ୍ବାର ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ (ଯଥା, ପୁନରାବୃତ୍ତି ନିମୋନିଆ କିମ୍ବା ବ୍ରୋଙ୍କାଇଟିସ୍))। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, କିଛି ଛୋଟ ପିଲାଙ୍କ ନାକରୁ ସବୁବେଳେ ପାଣି ବୋହିଥାଏ, କାଶ ହୁଏ ଏବଂ ଛାତିରେ ଘୁଙ୍ଗୁଡ଼ି ଶବ୍ଦ ହୁଏ, ଏବଂ ଔଷଧ ଖାଇବା ପରେ ମଧ୍ୟ ସେମାନେ କୌଣସି ଉପଶମ ନ ପାଇ ବାରମ୍ବାର ଫେରିଆସନ୍ତି। ଏହା ଏମିତି।
• ଢିଲା କିମ୍ବା ତେଲିଆ ଝାଡ଼ା ଯିବା।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ।
• ଶ୍ୱାସକ୍ରୋଧ ହେଉଛି ଛାତିରୁ ବାରମ୍ବାର ଆସୁଥିବା ଏକ ଶବ୍ଦ।
• ବାରମ୍ବାର ସାଇନସ୍ ସଂକ୍ରମଣ।
• ଲଗାତାର କାଶ।
• ଅଭିବୃଦ୍ଧି ଧୀର।
• ଭଲ ଖାଦ୍ୟ ଖାଇବା ଏବଂ ଶରୀରକୁ ଆବଶ୍ୟକ କ୍ୟାଲୋରୀ ପାଇବା ସତ୍ତ୍ୱେ, ଉନ୍ନତି ନ ହେବା ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯେଉଁଠାରେ ଆପଣଙ୍କର ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି ହୁଏ ନାହିଁ କିମ୍ବା ପତଳା ହୁଏ ନାହିଁ।

ଆଟିପିକାଲ ସିଷ୍ଟିକ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (ଆଟିପିକାଲ ସିଏଫ୍)ର ଲକ୍ଷଣ

ଅସାଧାରଣ CF ଥିବା ଲୋକମାନଙ୍କର ମଧ୍ୟ ଉପରେ ଉଲ୍ଲେଖିତ କିଛି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇପାରେ। ସମୟ ସହିତ, ସେମାନେ ଏହିପରି କିଛି ଅନୁଭବ ମଧ୍ୟ କରିପାରନ୍ତି:

• କ୍ରନିକ୍ ସାଇନୋସାଇଟିସ୍।
• ନାସିକା ପଲିପ୍ସ।
• ଶରୀରରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋଲାଇଟ୍ ସ୍ତର ଡିହାଇଡ୍ରେସନ୍ କିମ୍ବା ହିଟ୍ଷ୍ଟ୍ରୋକ୍ ହୋଇପାରେ।
• ଝାଡ଼ା।
• ପାନକ୍ରିଏଟାଇଟିସ୍।
• ଅନିଚ୍ଛାକୃତ ଓଜନ ହ୍ରାସ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) କାହିଁକି ହୁଏ?

CF ର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି CFTR ନାମକ ଏକ ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ (ଭେରିଏଣ୍ଟ କିମ୍ବା ମ୍ୟୁଟେସନ୍)। CFTR ଜିନ୍ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରେ ଯାହା କୋଷଗୁଡ଼ିକର ପୃଷ୍ଠରେ ଏକ ଆୟନ୍ ଚ୍ୟାନେଲ୍ ଭାବରେ କାର୍ଯ୍ୟ କରେ। ଏହାକୁ କୋଷ ଝିଲ୍ଲୀର ଏକ ଛୋଟ ଦ୍ୱାର ପରି ଭାବ। ଏହି ଦ୍ୱାରଗୁଡ଼ିକ କିଛି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ କଣିକାଗୁଡ଼ିକୁ ମଧ୍ୟ ଦେଇ ଯିବାକୁ ଅନୁମତି ଦିଏ।

`CFTR` ଜିନ୍ ଦ୍ୱାରା ଉତ୍ପାଦିତ ପ୍ରୋଟିନ୍ ସାଧାରଣତଃ କ୍ଲୋରାଇଡ୍ ଆୟନ୍ (ନକାରାତ୍ମକ ବୈଦ୍ୟୁତିକ ଚାର୍ଜ ସହିତ ଏକ ପ୍ରକାରର ଲୁଣ) ପାଇଁ ଏକ ଦ୍ୱାର ଭାବରେ କାର୍ଯ୍ୟ କରେ। ଯେତେବେଳେ କ୍ଲୋରାଇଡ୍ ଆୟନ୍ କୋଷରୁ ବାହାରିଯାଏ, ପାଣି ମଧ୍ୟ ଭିତରକୁ ଟାଣି ହୋଇଯାଏ। ଏହା ସେତେବେଳେ ହୁଏ ଯେତେବେଳେ କଫ ପତଳା ଏବଂ ଖସିଯାଏ। କିନ୍ତୁ `CF` ଥିବା ଲୋକଙ୍କଠାରେ, `CFTR` ଜିନ୍ ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ଏହି ପ୍ରକ୍ରିୟା ଠିକ୍ ଭାବରେ ହୁଏ ନାହିଁ। ତା'ପରେ କ୍ଲୋରାଇଡ୍ ଆୟନ୍ କୋଷ ଭିତରେ ଫସିଯାଏ, କଫକୁ ଘନ ଏବଂ ଚିପିଚିପି ଛାଡିଦିଏ।

CFTR ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର (ଶ୍ରେଣୀ I ରୁ VI)। କିଛି ମ୍ୟୁଟେସନ୍ କୌଣସି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରେ ନାହିଁ, କିଛି କେବଳ କମ୍ ପରିମାଣର ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରେ, ଏବଂ କିଛି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରେ ନାହିଁ ଯାହା ସେମାନେ କରନ୍ତି।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) କ’ଣ ଏକ ଜନ୍ମଗତ ଅବସ୍ଥା?

ହଁ, `CF` ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଜନ୍ମରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ। `CF` ଥିବା ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି ଏହି ପରିବର୍ତ୍ତିତ `CFTR` ଜିନ୍‌ର ଦୁଇଟି କପି ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଆନ୍ତି - ଗୋଟିଏ ମାଆଙ୍କଠାରୁ ଏବଂ ଗୋଟିଏ ପିତାଙ୍କଠାରୁ (ଏହାକୁ `autosomal recessive` inheritance କୁହାଯାଏ)।

ତୁମର CF ହେବା ପାଇଁ ତୁମର ପିତାମାତାଙ୍କର CF ହେବା ଆବଶ୍ୟକ ନାହିଁ। ପ୍ରକୃତରେ, ଅଧିକାଂଶ ପରିବାରର CF ର ପରିବାର ଇତିହାସ ନାହିଁ। ଯେଉଁ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ପାଖରେ ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନର କେବଳ ଗୋଟିଏ କପି ଥାଏ ତାଙ୍କୁ ବାହକ କୁହାଯାଏ। ବାହକମାନେ CF ର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାନ୍ତି ନାହିଁ।

ବୟସ୍କମାନେ ମଧ୍ୟ ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ବିକଶିତ କରିପାରିବେ କି?

ନା, ଆପଣ CF ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସହିତ ଜନ୍ମ ହୋଇଛନ୍ତି। ତଥାପି, ଯଦି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ହାଲୁକା ଥାଏ, କିମ୍ବା ଯଦି ସେଗୁଡ଼ିକ ଆସି ଚାଲିଯାଏ, ତେବେ କିଛି ଲୋକଙ୍କ ଜୀବନର ପରବର୍ତ୍ତୀ ସମୟରେ, ହୁଏତ ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ମଧ୍ୟ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇ ନପାରେ।

CFର ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

CF ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଯେପରିକି:

• ସଂକ୍ରମଣ: ଘନ କଫ ଆପଣଙ୍କ ଫୁସଫୁସ ଏବଂ ଶ୍ୱାସନଳୀରେ ଜୀବାଣୁକୁ ଫସାଇ ଦିଏ, ଯାହା ଫଳରେ ସେମାନଙ୍କୁ ବାହାରକୁ ବାହାରିବା କଷ୍ଟକର ହୋଇଯାଏ। ଏହା ବାରମ୍ବାର ସଂକ୍ରମଣର କାରଣ ହୋଇପାରେ।
• ଜନ୍ମଗତ ଦ୍ୱିପାକ୍ଷିକ ଭାସ୍ ଡେଫରେନ୍ସ ଅନୁପସ୍ଥିତି (CBAVD): ଏହି ଅବସ୍ଥାରେ, ପୁରୁଷମାନଙ୍କର ଭାସ୍ ଡେଫରେନ୍ସ ନାହିଁ, ଯାହା ଶୁକ୍ରାଣୁ ବହନ କରୁଥିବା ନଳୀ। ତେଣୁ, ଯଦି ସେମାନେ ସନ୍ତାନ ପାଇବାକୁ ଚାହାଁନ୍ତି ତେବେ ସେମାନଙ୍କୁ ପ୍ରଜନନ ଚିକିତ୍ସାରେ ସାହାଯ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ।
• ମଧୁମେହ: ଅଗ୍ନାଶୟର କ୍ଷତି ହେତୁ ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ମଧୁମେହ ହୋଇପାରେ।
• ପୁଷ୍ଟିହୀନତା: ପାଚନ ତନ୍ତ୍ରରେ ଘନ କଫ ଏବଂ ଖାଦ୍ୟ ହଜମ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଅଗ୍ନାଶୟ ଏନଜାଇମର ଅଭାବ କୁପୋଷଣର ଆଶଙ୍କା ବଢ଼ାଇଥାଏ।
• ଅଷ୍ଟିଓପେନିଆ ଏବଂ ଅଷ୍ଟିଓପୋରୋସିସ୍: ପାଚନ ତନ୍ତ୍ରରୁ ପୋଷକ ତତ୍ତ୍ୱକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଗ୍ରହଣ କରି ନପାରିବା ଯୋଗୁଁ ହାଡ଼ ଦୁର୍ବଳ ହେଉଥିବା ରୋଗ ହୋଇପାରେ।
• ଗର୍ଭାବସ୍ଥା ଜଟିଳତା: CF ପାଚନ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ ଏବଂ କୁପୋଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଏହା ଗର୍ଭାବସ୍ଥା ଜଟିଳତାର ଆଶଙ୍କା ବୃଦ୍ଧି କରେ। ଅକାଳ ଜନ୍ମ ହେଉଛି ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଜଟିଳତା।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ନବଜାତ ସ୍କ୍ରିନିଂ ସମୟରେ ଡାକ୍ତରମାନେ ସାଧାରଣତଃ ନବଜାତ ଶିଶୁମାନଙ୍କର CF ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା କରନ୍ତି। ଏହା ଶିଶୁର ଗୋଇଠିରୁ କିଛି ବୁନ୍ଦା ରକ୍ତ ନେଇ କରାଯାଏ। ପରୀକ୍ଷାଗାରରେ, ଏହି ରକ୍ତ ନମୁନାକୁ ଇମ୍ୟୁନୋରିଆକ୍ଟିଭ୍ ଟ୍ରିପ୍ସିନୋଜେନ୍ (IRT) ନାମକ ଏକ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ଏହା ଅଗ୍ନାଶୟ ଦ୍ୱାରା ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ। CF ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ରକ୍ତରେ IRT ର ସ୍ତର ଅଧିକ ଥାଏ। ଶିଶୁମାନଙ୍କର ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଏବଂ କିଛି ସପ୍ତାହ ପରେ IRT ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ।

ତଥାପି, କିଛି ଅବସ୍ଥା, ଯେପରିକି ଅକାଳ ଜନ୍ମ, ମଧ୍ୟ IRT ସ୍ତର ବୃଦ୍ଧି କରିପାରେ। ତେଣୁ, ଏକ ପଜିଟିଭ୍ IRT ପରୀକ୍ଷାର ଅର୍ଥ ନୁହେଁ ଯେ ଶିଶୁଟି CF ରେ ପୀଡିତ। ଯଦି ଶିଶୁର IRT ସ୍ତର ଆଶାଠାରୁ ଅଧିକ ହୁଏ, ତେବେ ଡାକ୍ତର ଚୂଡ଼ାନ୍ତ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ଆହୁରି ପରୀକ୍ଷା ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦେବେ।

କେତେକ ସମୟରେ (ପ୍ରାୟ 5% କ୍ଷେତ୍ରରେ), ନବଜାତ ସ୍କ୍ରିନିଂ CF ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ IRT ସ୍ତର ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ ନାହିଁ। କିମ୍ବା, ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କର ନିୟମିତ ଭାବରେ CF ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଇ ନ ପାରେ। ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁରେ CF ର ଲକ୍ଷଣ ଥାଏ, ତେବେ ଡାକ୍ତର ଏକ ଝାଳ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ, ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା

• ଝାଳ ପରୀକ୍ଷା:ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଝାଳରେ କ୍ଲୋରାଇଡର ପରିମାଣ ମାପିଥାଏ। CF ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ଝାଳରେ କ୍ଲୋରାଇଡର ପରିମାଣ ଅଧିକ ଥାଏ। CF ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ ଏହା ସବୁଠାରୁ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ପରୀକ୍ଷା। ତଥାପି, ଏହା ଅସାଧାରଣ CF ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ସ୍ୱାଭାବିକ ହୋଇପାରେ।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା: ସିଏଫ୍ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ରକ୍ତ ନମୁନା ନିଆଯାଏ।
• ଇମେଜିଂ ପରୀକ୍ଷା: CF ନିର୍ଣ୍ଣୟକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା କିମ୍ବା ସମର୍ଥନ କରିବା ପାଇଁ ନାସିକା ଗହ୍ବର ଏବଂ ଛାତିର ଏକ୍ସ-ରେ ପରି ଜିନିଷ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ। ଏହି ଇମେଜିଂ ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ କେବଳ CF ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରିବ ନାହିଁ।
• ଫୁସଫୁସ କାର୍ଯ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା (PFTs): ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଫୁସଫୁସ କେତେ ଭଲ ଭାବରେ କାମ କରୁଛି ତାହା ମାପ କରେ।
• ସ୍ପୁଟମ୍ କଲଚର: ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର କାଶ ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଫୁସଫୁସରୁ ବାହାରୁଥିବା କଫରୁ ଏକ ନମୁନା ନେବେ ଏବଂ ଜୀବାଣୁ ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ। କିଛି ପ୍ରକାରର ଜୀବାଣୁ, ଯେପରିକି ସୁଡୋମୋନାସ୍, ସିଏଫ୍ ଥିବା ଲୋକଙ୍କଠାରେ ଅଧିକ ଦେଖାଯାଏ।
• ଅଗ୍ନାଶୟ ବାୟୋପସି: ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କ ଅଗ୍ନାଶୟରେ କୌଣସି ସିଷ୍ଟ କିମ୍ବା କ୍ଷତ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବାକୁ ଅନୁମତି ଦିଏ।
• ନାସାଲ୍ ପୋଟେନ୍ସିଆଲ୍ ପାର୍ଥକ୍ୟ (NPD): ଏହା ସାଧାରଣତଃ ନାକର ଆସ୍ତରଣରେ ଥିବା କ୍ଷୁଦ୍ର ବୈଦ୍ୟୁତିକ ଚାର୍ଜକୁ ମାପ କରେ। ଏହି ଚାର୍ଜ ଆୟନଗୁଡ଼ିକର ଗତି ଦ୍ୱାରା ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ। CF ଆୟାନ୍ ଚ୍ୟାନେଲଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିବା ଦ୍ୱାରା CF ଥିବା ଲୋକଙ୍କର ଆୟନର ଗତି କମ୍ ଥାଏ।
• ଅନ୍ତନଳୀ ପ୍ରବାହ ମାପ (ICM): ଏହି ପରୀକ୍ଷା କରିବା ପାଇଁ, ଜଣେ ଡାକ୍ତର ମଳଦ୍ୱାର ଟିସୁର ଏକ ନମୁନା ନିଅନ୍ତି। ପରୀକ୍ଷାଗାର ଏହି ନମୁନାରୁ କେତେ କ୍ଲୋରାଇଡ୍ କ୍ଷରଣ ହୋଇଛି ତାହା ମାପ କରେ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) କିପରି ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ?

ଦୁର୍ଭାଗ୍ୟବଶତଃ, CF ପାଇଁ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ତଥାପି, ଜଣେ CF ବିଶେଷଜ୍ଞ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟସେବା ଦଳର ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ସହାୟତାରେ, ଆପଣ ରୋଗ ଏବଂ ଏହାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିପାରିବେ। ଏହି ପରିଚାଳନାରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା କୌଶଳ ଏବଂ କଫ ଦ୍ରବଣୀୟ ଯନ୍ତ୍ର ବ୍ୟବହାର କରି ଶ୍ୱାସନଳୀକୁ ସଫା ଏବଂ ଖୋଲା ରଖିବା।
• `CFTR` ପ୍ରୋଟିନ୍ (`CFTR ମଡ୍ୟୁଲେଟର`) ସହିତ ସମସ୍ୟାକୁ ସଂଶୋଧନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଔଷଧ।
• ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ହ୍ରାସ କରୁଥିବା ଔଷଧ।
• ଖାଦ୍ୟରୁ ଆପଣଙ୍କୁ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ଏବଂ ସଠିକ୍ ପରିମାଣର କ୍ୟାଲୋରୀ ମିଳୁଥିବା ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ।
• ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର।

ବାୟୁପଥ କ୍ଲିୟରାନ୍ସ କୌଶଳ

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର CF ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କର ଶ୍ୱାସନଳୀକୁ ସଫା ରଖିବାର ଅନେକ ଉପାୟ ଅଛି:

• କାଶ ଏବଂ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା କୌଶଳ: CF ରେ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଜଣେ ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସକ ଆପଣଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କର ଶ୍ୱାସନଳୀ ଖୋଲିବା ଏବଂ କଫ ମୁକ୍ତ କରିବାର କୌଶଳ ଶିଖାଇ ପାରିବେ।
• ସକାରାତ୍ମକ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ଚାପ (PEP) ଉପକରଣଗୁଡ଼ିକ:ଏହି 'PEP' ଡିଭାଇସଗୁଡ଼ିକୁ ମୁହଁରେ କିମ୍ବା ମୁହଁରେ 'ମାସ୍କ' ଭାବରେ ପିନ୍ଧାଯାଇପାରିବ। ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତିରୋଧ ପ୍ରଦାନ କରନ୍ତି, ତେଣୁ ଆପଣଙ୍କୁ ନିଶ୍ୱାସ ନେବା ପାଇଁ ଅଧିକ ପରିଶ୍ରମ କରିବାକୁ ପଡ଼ିଥାଏ। ଏହା ଶ୍ୱାସନଳୀକୁ ଖୋଲିଦିଏ ଏବଂ ମ୍ୟୁକାସ୍ ବାହାରକୁ ଠେଲି ଦିଏ। କମ୍ପନ 'PEP' ଡିଭାଇସଗୁଡ଼ିକ (ଯଥା `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®` ) ହେଉଛି ବିଶେଷ ପ୍ରକାରର 'PEP' ଯାହା କମ୍ପନକୁ ମ୍ୟୁକାସ୍ ଢିଲା କରିବାର କ୍ଷମତା ସହିତ ମିଶ୍ରଣ କରେ।
• ଏୟାରୱେ କ୍ଲିୟରାନ୍ସ ଭେଷ୍ଟ: ଏହାକୁ ଉଚ୍ଚ-ଫ୍ରିକ୍ୱେନ୍ସି ଛାତି କାନ୍ଥ ଓସିଲେସନ ଡିଭାଇସ୍ ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ, ଏହା ଏକ ଯନ୍ତ୍ର ସହିତ ସଂଯୁକ୍ତ ଏକ ଫୁଲାଯାଇପାରୁଥିବା ଭେଷ୍ଟ। ଏହି ଭେଷ୍ଟ କମ୍ପନ କରେ ଏବଂ କଫକୁ ଭାଙ୍ଗିଥାଏ।
• ପୋସ୍ୟୁରାଲ୍ ଡ୍ରେନେଜ୍ ଏବଂ ପର୍କସନ୍: ଏହା ଏକ ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା କୌଶଳ। ଆପଣ ଏପରି ପୋଜିସନ୍ ଗ୍ରହଣ କରନ୍ତି ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ଫୁସଫୁସରୁ କଫ ସଫା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଅନ୍ୟ ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି କଫକୁ ଢିଲା କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଛାତି ଏବଂ/ଅଥବା ପଛକୁ ଟାପ୍ କରନ୍ତି। ଏହା କାଶ-ପ୍ରୋତ୍ସାହିତ କୌଶଳ ସହିତ କରାଯାଇପାରିବ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ପାଇଁ CFTR ମଡ୍ୟୁଲେଟରଗୁଡ଼ିକ

CFTR ମଡ୍ୟୁଲେଟରଗୁଡ଼ିକ ଏକ ପ୍ରକାରର ଔଷଧ ଯାହା ପରିବର୍ତ୍ତିତ CFTR ଜିନ୍ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରସ୍ତୁତ ପ୍ରୋଟିନ୍ ସମସ୍ୟାକୁ ସଂଶୋଧନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ ଏବଂ କୋଷଗୁଡ଼ିକର ପୃଷ୍ଠରେ ସଠିକ୍ ଭାବରେ କାର୍ଯ୍ୟ କରୁଥିବା ପ୍ରୋଟିନ୍ ପରିମାଣକୁ ବୃଦ୍ଧି କରେ। ସେମାନେ CF କୁ ସୁସ୍ଥ କରନ୍ତି ନାହିଁ। କିନ୍ତୁ କିଛି ଲୋକଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ଜୀବନ ଆଶାରେ ଉଲ୍ଲେଖନୀୟ ଉନ୍ନତି ହୋଇଛି। ତଥାପି, ଏହି ମଡ୍ୟୁଲେଟର ଚିକିତ୍ସା CF ଥିବା ସମସ୍ତଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ନୁହେଁ, ଏବଂ କେତେକ ସେମାନଙ୍କୁ ସହ୍ୟ କରିପାରନ୍ତି ନାହିଁ।

`CFTR ମଡ୍ୟୁଲେଟର`ର କିଛି ଉଦାହରଣ:

• `କାଲିଡେକୋ® (ଇଭାକାଫଟର୍)`
• "Orkambi® (ivacaftor / lumacaftor)"
• `Symdeko® (ivacaftor / tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor / tezacaftor / elexacaftor)`

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ପାଇଁ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଔଷଧ

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ପ୍ରଦାହ କମାଇବା, ସଂକ୍ରମଣର ଚିକିତ୍ସା କରିବା କିମ୍ବା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଔଷଧ ମଧ୍ୟ ଲେଖିପାରନ୍ତି। ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍: ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ସଂକ୍ରମଣର ଚିକିତ୍ସା କିମ୍ବା ପ୍ରତିରୋଧ ପାଇଁ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ଲେଖିପାରନ୍ତି।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବା ସମୟରେ ବ୍ରୋଙ୍କୋଡାଇଲେଟର: ବ୍ରୋଙ୍କୋଡାଇଲେଟରଗୁଡ଼ିକ ଶ୍ୱାସନଳୀକୁ ଖୋଲିଥାଏ ଏବଂ ଆରାମ ଦେଇଥାଏ, ଯାହା ନିଶ୍ୱାସ ନେବା ସହଜ କରିଥାଏ।
• ନିଶ୍ୱାସ ନିଆଯାଇଥିବା ହାଇପରଟୋନିକ୍ ସାଲାଇନ୍: ସାଲାଇନରେ ଥିବା ଲୁଣ ପାଣିକୁ ଆକର୍ଷଣ କରେ, ଯାହା କଫକୁ ପତଳା କରେ ଏବଂ କାଶିବାକୁ ସହଜ କରିଥାଏ।
• ପ୍ରଦାହ-ପ୍ରତିରୋଧୀ ଔଷଧ: ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଫୁଲା କମ କରେ। ଏଥିରେ କର୍ଟିକୋଷ୍ଟିରୋଏଡ୍ ଏବଂ ନନଷ୍ଟେରୋଏଡାଲ୍ ଆଣ୍ଟି-ପ୍ରଦାହ-ପ୍ରତିରୋଧୀ ଔଷଧ (NSAIDS) ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ।
• ଅଗ୍ନାଶୟ ଏନଜାଇମ: ଏଗୁଡ଼ିକ ଖାଦ୍ୟ ହଜମ କରିବାରେ ଏବଂ ସେଥିରୁ ପୋଷକ ତତ୍ତ୍ୱ ଶୋଷଣ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରନ୍ତି।
• ମଳ ସଫ୍ଟନର: ଏଗୁଡ଼ିକ କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ଭଳି ପରିସ୍ଥିତିରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ ଏବଂ ମଳ ବାହାରକୁ ସହଜ କରିଥାଏ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ପାଇଁ ଖାଦ୍ୟ

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର CF ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କର ଖାଦ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକତା CF ନଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଠାରୁ ଭିନ୍ନ। CF ଯୋଗୁଁ, ଆପଣଙ୍କର ଅଗ୍ନାଶୟ ଆପଣଙ୍କୁ ଖାଦ୍ୟ ହଜମ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଏନଜାଇମ ତିଆରି କିମ୍ବା କ୍ଷରଣ କରିପାରିବ ନାହିଁ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ଅନ୍ତନଳୀ ଆପଣଙ୍କ ଖାଦ୍ୟରେ ଥିବା ପୁଷ୍ଟିସାର ଏବଂ ଚର୍ବିକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଶୋଷଣ କରିପାରିବ ନାହିଁ।

ଆପଣଙ୍କର CF ବିଶେଷଜ୍ଞ କିମ୍ବା ପଞ୍ଜିକୃତ ଡାଏଟିସିଆନ୍ ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଏକ ପୁଷ୍ଟିକର ଯୋଜନା ସୁପାରିଶ କରିବେ। ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ଦୈନିକ କ୍ୟାଲୋରୀ ଗ୍ରହଣ। ଏହା CF ନଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପ୍ରାୟ ଦୁଇଗୁଣ ଅଧିକ ହୋଇପାରେ।
• ଅଧିକ ଚର୍ବିଯୁକ୍ତ ଖାଦ୍ୟ ଖାଇବା। ଅଧିକ ଚର୍ବି-ଦ୍ରବଣୀୟ ଭିଟାମିନ ପାଇବା ପାଇଁ ଏହା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ପିଲାଦିନରୁ ଶରୀରର ଓଜନ ସ୍ୱାଭାବିକ ଠାରୁ ଅଧିକ ରଖିବା। ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଉଚ୍ଚତା ବୃଦ୍ଧି କରିବାରେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଫୁସଫୁସକୁ ବିସ୍ତାର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ଏହା ବୟସ ବଢ଼ିବା ସହିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଦୂର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ।
• ଏନଜାଇମ ସପ୍ଲିମେଣ୍ଟ କ୍ୟାପସୁଲ ଖାଇବା। ଏନଜାଇମ ସପ୍ଲିମେଣ୍ଟ ହଜମରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ଆପଣଙ୍କ ଖାଦ୍ୟରେ ଅଧିକ ଲୁଣ ଯୋଡ଼ନ୍ତୁ। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର ଝାଳ ଦ୍ୱାରା ହରାଇଥିବା ଅତିରିକ୍ତ ଲୁଣକୁ ପୂରଣ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଏହା ବିଶେଷକରି ଗରମ, ଆର୍ଦ୍ର ପାଗ ଏବଂ ବ୍ୟାୟାମ କରିବା ସମୟରେ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଆପଣଙ୍କୁ ପ୍ରତିଦିନ କେତେ ଲୁଣ ଆବଶ୍ୟକ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର

ଆପଣଙ୍କୁ CF କିମ୍ବା CF ର ଜଟିଳତା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାରର ଆବଶ୍ୟକତା ପଡ଼ିପାରେ। ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ନାକ କିମ୍ବା ସାଇନସ୍ ସହ ଜଡିତ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର।
• ଅନ୍ତନଳୀର ପ୍ରତିବନ୍ଧକ ଦୂର କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର।
• ଫୁସଫୁସ ପ୍ରତିରୋପଣ।
• ଯକୃତ ପ୍ରତିରୋପଣ।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) କ’ଣ ଏକ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା?

ହଁ, CF ଏକ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା। ମୃତ୍ୟୁର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଘନ କଫ ଏବଂ ବାରମ୍ବାର ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ଯୋଗୁଁ ଫୁସଫୁସ କ୍ଷତି।

ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଜୀବନକାଳ କେତେ?

ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ମତରେ, ସାମ୍ପ୍ରତିକ ବର୍ଷଗୁଡ଼ିକରେ CF ସହିତ ଜନ୍ମିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଜୀବନକାଳ ପ୍ରାୟ 50 ବର୍ଷ ରହିଛି। କିଛି ବର୍ଷ ପୂର୍ବରୁ, ଜୀବନକାଳ 30 ରୁ 40 ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ଥିଲା, କିନ୍ତୁ ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତିରେ ଉନ୍ନତି ଯୋଗୁଁ ଏହା ଗତ କିଛି ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଛି।

କ୍ଲାସିକ୍ ସିଏଫ୍ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ତୁଳନାରେ ଅସାଧାରଣ ସିଏଫ୍ ଥିବା ଲୋକଙ୍କର ଜୀବନକାଳ ଅଧିକ ଥାଏ।

ଯଦି ମୋର CF ହୁଏ, ତେବେ ମୁଁ କ’ଣ ଆଶା କରିବା ଉଚିତ?

CF ର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ଏହାକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ ହେବ। ଏଥିରେ ସଂକ୍ରମଣର ଚିକିତ୍ସା, ପୁଷ୍ଟିସାର ବଜାୟ ରଖିବା ଏବଂ ନିୟମିତ ଭାବରେ CF ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ। ତଥାପି, ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା CF ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କୁ ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ଏବଂ ଜୀବନର ଉନ୍ନତ ଗୁଣବତ୍ତା ପାଇବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିଛି।

ଯେତେବେଳେ CF ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନଟ ହୁଏ, ସେତେବେଳେ ଚିକିତ୍ସା ସର୍ବୋତ୍ତମ କାମ କରେ। ସେଥିପାଇଁ ନବଜାତକ ସ୍କ୍ରିନିଂ ଏତେ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। କମ ବୟସରୁ CFTR ମଡ୍ୟୁଲେଟର ଭଳି ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରିବା ଦ୍ୱାରା ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟରେ ଉନ୍ନତି ଆସିପାରେ ଏବଂ ଜୀବନ ଆଶା ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ।

ସିଏଫ୍ କୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

କାରଣ CF ଏପରି ଏକ ରୋଗ ଯାହାକୁ ଆପଣ ଜନ୍ମରୁ ନେଇ ଆସିଥାନ୍ତି, ଏହାକୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ। ଯଦି ଆପଣ CFTR ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍‌ର ବାହକ, ତେବେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପ୍ରସବପୂର୍ବ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କ CF ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ବିଷୟରେ ପଚାରି ପାରିବେ।

ମୁଁ କିପରି ନିଜର ଯତ୍ନ ନେଇପାରିବି?

CF ସହିତ ନିଜର ଯତ୍ନ ନେବା ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟସେବା ଦଳ ସହିତ ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା ବିକଶିତ କରିବା। ସୁସ୍ଥ ରହିବା ପାଇଁ, ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ଯୋଜନାକୁ ବହୁତ ନିକଟରୁ ଅନୁସରଣ କରିବାକୁ ପଡିବ। ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଆପଣଙ୍କର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଫା କରିବା କାର୍ଯ୍ୟକୁ କଡ଼ାକଡ଼ି ଅନୁସରଣ କରନ୍ତୁ।
• ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଅନୁସାରେ ଔଷଧ ସେବନ କରିବା।
• ଆପଣଙ୍କର CF ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ସହିତ କ୍ଲିନିକ୍ ଯୋଗଦାନ ଜାରି ରଖନ୍ତୁ ।

ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ସୁସ୍ଥ ଖାଦ୍ୟ ଯୋଜନା ଏବଂ ସୁରକ୍ଷିତ ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କଠାରୁ ସୁପାରିଶ ପାଆନ୍ତୁ। ଫୁସଫୁସ ପୁନର୍ବାସ ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଏକ ଭଲ ଧାରଣା କି ନାହିଁ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ।

ଅସୁସ୍ଥ ଲୋକଙ୍କୁ ଏଡ଼ାଇ, ଭଲ ହାତ ଧୋଇବା କୌଶଳ ଅଭ୍ୟାସ କରି ଏବଂ ସୁପାରିଶ କରାଯାଇଥିବା ଟୀକାକରଣ ନେଇ ଆପଣ ସଂକ୍ରମଣର ଆଶଙ୍କା ହ୍ରାସ କରିପାରିବେ।

ଆପଣ CF ପାଇଁ ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ପରୀକ୍ଷା କରୁଥିବା କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣରେ ମଧ୍ୟ ଅଂଶଗ୍ରହଣ କରିପାରିବେ। ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ କି ନାହିଁ ତାହା ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ। କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣର ଲାଭ ଏବଂ ବିପଦ ବିଷୟରେ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ସୂଚନା ପାଇବାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ।

ମୁଁ କେତେବେଳେ ମୋର ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟସେବା ଦଳର ସଦସ୍ୟମାନଙ୍କ ସହିତ ସମସ୍ତ ନିର୍ଦ୍ଧାରିତ କ୍ଲିନିକ୍ ଯୋଗଦାନ କରନ୍ତୁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା କିମ୍ବା ଲକ୍ଷଣ ବିଷୟରେ କୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ସଂକ୍ରମଣର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ କ'ଣ କରିବେ ତାହା ପଚାରନ୍ତୁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ସାମାଜିକ କିମ୍ବା ଭାବପ୍ରବଣ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ସାହାଯ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ, ତେବେ ଆପଣ ସେମାନଙ୍କୁ ମଧ୍ୟ କହିପାରିବେ।

ମୁଁ କେତେବେଳେ ଜରୁରୀକାଳୀନ ବିଭାଗ (ETU) କୁ ଯିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଗମ୍ଭୀର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଜରୁରୀକାଳୀନ ବିଭାଗକୁ ଯାଆନ୍ତୁ:

• ଉଚ୍ଚ ଜ୍ୱର (୧୦୩ ଡିଗ୍ରୀ ଫାରେନହାଇଟ୍ / ୪୦ ଡିଗ୍ରୀ ସେଲସିୟସ୍ ରୁ ଅଧିକ)।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ।
• ପରିସ୍ରା ବାହାରି ନାହିଁ କିମ୍ବା ବହୁତ କମ୍ ପରିସ୍ରା ବାହାରିବ।
• ଛାତି କିମ୍ବା ପେଟରେ ଲଗାତାର ଯନ୍ତ୍ରଣା।
• ମୁଣ୍ଡ ବୁଲାଇବା।
• ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ।
• ଗୁରୁତର ମାଂସପେଶୀ ଯନ୍ତ୍ରଣା କିମ୍ବା ଦୁର୍ବଳତା।
• ବନ୍ଧ୍ୟାଘାତ।
• ଚର୍ମ, ଓଠ କିମ୍ବା ନଖର ନୀଳ ରଙ୍ଗ ("ସାଇନୋସିସ୍" - ଏହା ଆପଣଙ୍କ ରକ୍ତ କିମ୍ବା ଟିସୁରେ ଅମ୍ଳଜାନ ସ୍ତର କମ ଥିବାର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ)।
• ଯଦି ଜ୍ୱର କିମ୍ବା କାଶ ଭଲ ହୁଏ କିମ୍ବା ଚାଲିଯାଏ, ତେବେ ପୁଣି ଖରାପ ହୁଏ।

ମୁଁ ମୋର ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବା ଉଚିତ?

ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଏହିପରି ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିପାରିବେ:

• ମୋ ପାଖରେ କେଉଁ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ଅଛି?
• ମୁଁ କେଉଁ ସୁସ୍ଥ ଖାଦ୍ୟ ଯୋଜନା ଅନୁସରଣ କରିପାରିବି?
• ମୋର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ ମୁଁ କ'ଣ କରିପାରିବି?
• ସଂକ୍ରମଣର କେଉଁ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ମୁଁ ସତର୍କ ରହିବା ଉଚିତ?
• ମୁଁ ତୁମକୁ ପୁଣି କେବେ ଦେଖା କରିବି?
• କେଉଁ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଗଲେ ମୁଁ ଜରୁରୀକାଳୀନ ବିଭାଗକୁ ଯିବା ଉଚିତ?
• ଆପଣ ପରିବାରର ଅନ୍ୟ ସଦସ୍ୟମାନଙ୍କୁ ଯାଞ୍ଚ କରିବାକୁ ଚାହୁଁଛନ୍ତି କି?

CF ଥିବା ଲୋକମାନେ ପରସ୍ପରକୁ କାହିଁକି ଛୁଇଁବା ଉଚିତ୍ ନୁହେଁ?

ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବୃତ୍ତିଗତମାନେ ସାଧାରଣତଃ ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (CF) ଥିବା ଲୋକମାନେ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ସହିତ ନିକଟ ସମ୍ପର୍କ ଏଡ଼ାଇବାକୁ ପରାମର୍ଶ ଦିଅନ୍ତି। ଏହାର କାରଣ ହେଉଛି CF ଥିବା ଲୋକମାନେ ସହଜରେ ଏପରି ସଂକ୍ରମଣ ପାଇପାରନ୍ତି ଯାହାକୁ ଅନ୍ୟମାନେ ସହଜରେ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରିବେ। ସେମାନେ CF ଥିବା ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ପାଖକୁ ଜୀବାଣୁ ପ୍ରସାର କରିବାର ସମ୍ଭାବନା ମଧ୍ୟ ଅଧିକ ଥାଏ (ଯେଉଁମାନଙ୍କର ଏପରି ସଂକ୍ରମଣ ମଧ୍ୟ ଅଛି ଯାହାକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା କଷ୍ଟକର)। CF ଥିବା ଲୋକମାନେ ଅସୁସ୍ଥ ଥିବା ଯେକୌଣସି ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କୁ ମଧ୍ୟ ଏଡ଼ାଇବା ଉଚିତ।

ଶେଷରେ, କିଛି (ଘରକୁ ନେଇଯିବାର ବାର୍ତ୍ତା)

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଏକ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ହୁଅନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ଟିକେ ଭାରାକ୍ରାନ୍ତ ଅନୁଭବ କରିବା ସ୍ୱାଭାବିକ। ତଥାପି, ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ବିଷୟରେ ଭଲ ବୁଝାମଣାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ପାଖରେ ଗୋଟିଏ ପରେ ଗୋଟିଏ ଜିନିଷ ଗ୍ରହଣ କରିବା ପାଇଁ ଅଧିକ ସମୟ ଅଛି। CF ଥିବା ଅନେକ ଲୋକ ଏବେ ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ପୂର୍ଣ୍ଣ ଜୀବନ ବଞ୍ଚିବାର ଆଶା କରିପାରିବେ। ଆଜି CF ଥିବା ଏକ ପିଲା ଭବିଷ୍ୟତରେ ଆହୁରି ଅଧିକ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ପାଇବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଛି।

ଆପଣ ବିଶ୍ୱାସ କରୁଥିବା ପ୍ରିୟଜନ ଏବଂ ଡାକ୍ତରୀ ବୃତ୍ତିଗତମାନଙ୍କର ଏକ ଦଳ ସଂଗ୍ରହ କରନ୍ତୁ ଯାହା ଦ୍ୱାରା ଆପଣ କ’ଣ ଆଶା କରିବେ ତାହା ବୁଝିପାରିବେ ଏବଂ ଦୈନନ୍ଦିନ ଜୀବନର ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜଗୁଡ଼ିକର ମୁକାବିଲା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ। ଏବଂ, ରାସ୍ତାରେ ଯେକୌଣସି ସମୟରେ ଦ୍ୱିତୀୟ ମତାମତ ପାଇବାକୁ ଭୟ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି, ଏବଂ ଏହି ଯାତ୍ରାରେ ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ ବୋଲି ଅନେକ ଲୋକ ଅଛନ୍ତି।

` ସିଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ଫୁସଫୁସ ରୋଗ, କଫ, CFTR ଜିନ୍, ପିଲାମାନଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ, ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସମସ୍ୟା