ଫ୍ୟାବ୍ରି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ନୂତନ ଆଶା: ଆସନ୍ତୁ ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ଔଷଧ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା!

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିଚିତ କାହାକୁ ଫାବ୍ରି ରୋଗ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ନାମକ ଏକ ଔଷଧ ବିଷୟରେ ଶୁଣିଥିବେ। ଏହା ଫାବ୍ରି ରୋଗ ପାଇଁ ପ୍ରଥମ ଏବଂ ଏକମାତ୍ର ମୌଖିକ ଔଷଧ। ଫାବ୍ରି ରୋଗର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା, ଯେପରିକି ଏନଜାଇମ ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଥେରାପି, ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ଦ୍ୱାରା ଦିଆଯାଏ। ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ଏକ ପ୍ରକାର "ଚାପେରୋନ" ଥେରାପି ଯାହା ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭିନ୍ନ ଉପାୟରେ କାମ କରେ। ଏହା ସମସ୍ତ ପ୍ରକାରର ଫାବ୍ରି ରୋଗ ପାଇଁ କାମ କରେ ନାହିଁ। ତଥାପି, ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନରେ କିଛି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଏହା ବହୁତ ସହାୟକ ହୋଇପାରେ।

ଫାବ୍ରି ରୋଗ କ’ଣ? ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ କିପରି କାମ କରେ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଫ୍ୟାବ୍ରି ରୋଗ ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପିଲାକୁ ସଂକ୍ରମିତ ହୁଏ। ଫ୍ୟାବ୍ରି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକଙ୍କ ଶରୀରରେ ଆଲଫା-ଗାଲାକ୍ଟୋସିଡେଜ୍ ଏ (ଆଲଫା-ଗାଲ୍) ନାମକ ଏକ ଏନଜାଇମ୍ ଥାଏ। କିନ୍ତୁ ଏହି ଏନଜାଇମ୍ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ। କାରଣ ଜିନ୍‌ରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଅଛି ଯାହା ଏହାକୁ ଏହି ଏନଜାଇମ୍ ତିଆରି କରିବାକୁ କହିଥାଏ।

ଆଲଫା-ଗାଲ ଆମ ଶରୀରର ଅନେକ କୋଷରେ ମିଳୁଥିବା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଏନଜାଇମ। ଏହାର ମୁଖ୍ୟ କାର୍ଯ୍ୟ ହେଉଛି GL-3 ନାମକ ଏକ ଚର୍ବିଯୁକ୍ତ ପଦାର୍ଥକୁ ଭାଙ୍ଗିବା। ତେଣୁ, ଯେତେବେଳେ ଏହି ଏନଜାଇମ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ, ସେତେବେଳେ GL-3 ନାମକ ପଦାର୍ଥ ଶରୀରର କୋଷ ଭିତରେ ଜମା ହେବାକୁ ଆରମ୍ଭ କରେ। ସମୟ ସହିତ, ଏହି ଜମା ଶରୀରର ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅଂଶ, ଯେପରିକି ବୃକକ୍ , ହୃଦୟ , ଚର୍ମ, ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ଗୁରୁତର କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇପାରେ।

ଫାବ୍ରି ରୋଗର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଛି।

ଫାବ୍ରି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକଙ୍କ ବୟସ ବଢ଼ିବା ସହିତ, GL-3 ସେମାନଙ୍କ କୋଷଗୁଡ଼ିକରେ ଜମା ହୋଇ ରହିବାକୁ ଲାଗେ। ଏହା ସମୟ ସହିତ ଗମ୍ଭୀର ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଅନେକ ଲୋକଙ୍କର ବୃକକ୍ ସମସ୍ୟା ଦେଖାଦିଏ, ଯାହା ଶେଷରେ ବୃକକ୍ ବିଫଳତା ଆଡ଼କୁ ନେଇପାରେ। ଏହି ରୋଗ ହୃଦୟ ଏବଂ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀକୁ ମଧ୍ୟ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇପାରେ, ଯାହା ହୃଦଘାତ କିମ୍ବା ଷ୍ଟ୍ରୋକର ଆଶଙ୍କା ବୃଦ୍ଧି କରେ।

ଏଥିପାଇଁ ଅନେକ ଲୋକଙ୍କୁ ଏନଜାଇମ ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଥେରାପି (ERT) ଦିଆଯାଏ। ଏଥିରେ ବାହ୍ୟ ଭାବରେ ଉତ୍ପାଦିତ ଏକ ଭଲ ଭାବରେ କାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମ ଏନଜାଇମ ଶରୀରରେ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ କରାଯାଏ। ତା'ପରେ ଶରୀର ସେହି ଏନଜାଇମକୁ GL-3 ଭାଙ୍ଗିବା ପାଇଁ ବ୍ୟବହାର କରିପାରିବ।

ତଥାପି, ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭିନ୍ନ ଉପାୟରେ କାମ କରେ। ଗାଲାଫୋଲ୍ଡରେ ସକ୍ରିୟ ଉପାଦାନ ହେଉଛି 'ମିଗାଲାଷ୍ଟାଟ୍' ନାମକ ଏକ ଔଷଧ। ଏହା ଯାହା କରେ, ଏହା ରୋଗୀଙ୍କ ନିଜ ଶରୀରରେ ଥିବା 'ଆଲଫା-ଗାଲ୍' ଏନଜାଇମ ସହିତ ସଂଯୁକ୍ତ ହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଅସ୍ଥିର। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ଥିବା 'ଆଲଫା-ଗାଲ୍' ଏନଜାଇମ ଟିକେ 'ଫୁଲି', 'ଅସ୍ଥିର'। ତେଣୁ, ଏହା ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରିପାରିବ ନାହିଁ। ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ନାମକ ଔଷଧ ଯାହା କରେ, ତାହା ହେଉଛି, ଏକ ବନ୍ଧୁ ପରି, ଏହା ଏହି 'ଫୁଲି' ଏନଜାଇମ ସହିତ ସଂଯୁକ୍ତ ହୁଏ ଏବଂ ଏହାକୁ 'ସ୍ଥିର' କରେ। ତା'ପରେ ସେହି ଏନଜାଇମ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଏହାର କାମ କରିପାରିବ। ଏହାକୁ ଆମେ "ଚାପେରୋନ୍ ଥେରାପି" କହିଥାଉ।

ସମସ୍ତେ କ’ଣ ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ବ୍ୟବହାର କରିପାରିବେ?

ନା। ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ କେବଳ ସେହି ଲୋକଙ୍କଠାରେ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରିବ ଯେଉଁମାନଙ୍କର ଜିନରେ ଏକ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ପ୍ରକାରର ଆମେନେବଲ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଛି ଯାହା 'ଆଲଫା-ଗାଲ୍' ଏନଜାଇମ୍ ତିଆରି କରେ। ଏହି ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଦ୍ୱାରା ଉତ୍ପାଦିତ 'ଆଲଫା-ଗାଲ୍' ଏନଜାଇମ୍ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କାମ କରିବାକୁ ସକ୍ଷମ, କିନ୍ତୁ ଏହା ସଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରିବାକୁ ଅତ୍ୟଧିକ ଅସ୍ଥିର। ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ସେହି ଏନଜାଇମ୍ ସହିତ ସଂଲଗ୍ନ ହୁଏ, ଏହାକୁ ସ୍ଥିର କରେ ଏବଂ ଏହାକୁ କାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମ କରାଏ।

କିଛି ଫ୍ୟାବ୍ରି ରୋଗୀ 'ଆଲଫା-ଗାଲ' ଏନଜାଇମ ଆଦୌ ଉତ୍ପାଦନ କରନ୍ତି ନାହିଁ, କିମ୍ବା ଯେଉଁ ଏନଜାଇମ ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ ତାହା ଆଦୌ କାମ କରେ ନାହିଁ। ଏପରି ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ କୌଣସି କାମରେ ଆସିବ ନାହିଁ। କାରଣ ଶରୀରରେ ଏହାକୁ ସ୍ଥିର କରିବା ପାଇଁ କୌଣସି ଏନଜାଇମ ନାହିଁ। ଏନଜାଇମ ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଥେରାପି (ERT) ସେମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଅଧିକ ଉପଯୁକ୍ତ।

ତେଣୁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ଲେଖିବା ପୂର୍ବରୁ, ଆପଣଙ୍କର କେଉଁ ପ୍ରକାରର ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଛି ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ସେ ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ। ଏହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବ ଯେ ଏହି ଔଷଧ ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଲାଭଦାୟକ ହେବ କି ନାହିଁ।

ଆପଣ ଏହି ଔଷଧକୁ କିପରି ବ୍ୟବହାର କରନ୍ତି?

ଏହି ଅଂଶଟି ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କାରଣ ଔଷଧର ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଲାଭ ପାଇବା ପାଇଁ, ଆପଣଙ୍କୁ ଏହାକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ବ୍ୟବହାର କରିବାକୁ ପଡିବ।

• କିପରି ନେବେ: ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ଏକ କ୍ୟାପସୁଲ। ଏହା ପ୍ରତ୍ୟେକ ଦିନ ଅର୍ଥାତ୍ ପ୍ରତ୍ୟେକ ଦିନ ନିଆଯାଏ।
• ଦିନର ସମୟ: ପ୍ରତିଦିନ ସମାନ ସମୟରେ ଏହାକୁ ନେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଯଦି ଆପଣ ଏହାକୁ ପ୍ରଥମ ଦିନ ସକାଳ 8ଟାରେ ନେଇଥିଲେ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ପରଦିନ ମଧ୍ୟ ସକାଳ 8ଟାରେ ନେବା ଉଚିତ।
• ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା: ଏହି ଔଷଧକୁ ଖାଲି ପେଟରେ ଖାଇବା ଉଚିତ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଔଷଧ ଖାଇବାର 2 ଘଣ୍ଟା ପୂର୍ବରୁ କିମ୍ବା 2 ଘଣ୍ଟା ପରେ କିଛି ଖାଇବା ଉଚିତ୍ ନୁହେଁ।
• ଆଉ ଏକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା: ଏହା ସହିତ, ବଟିକା ଖାଇବାର 2 ଘଣ୍ଟା ପୂର୍ବରୁ ଏବଂ 2 ଘଣ୍ଟା ପରେ 2 ଘଣ୍ଟା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କ୍ୟାଫିନ୍ ଯୁକ୍ତ କୌଣସି ଜିନିଷ (ଯେପରିକି ଚା, କଫି, କିଛି ମୃଦୁ ପାନୀୟ) ପିଅନ୍ତୁ ନାହିଁ । ଏହି ସମୟ ମଧ୍ୟରେ, ଆପଣ ପାଣି, ଫାଇବର ନଥିବା ଫଳ ପାନୀୟ କିମ୍ବା କ୍ୟାଫିନ୍ ନଥିବା କାର୍ବୋନେଟେଡ୍ ପାନୀୟ ପିଇପାରିବେ।

ଆପଣଙ୍କ ଦିନଗୁଡ଼ିକୁ ମିଶ୍ରିତ ନ କରିବା ପାଇଁ, ଏହି ଔଷଧ ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ପ୍ୟାକେଜରେ ଉପଲବ୍ଧ। ଏହାକୁ 'ବ୍ଲିଷ୍ଟର କାର୍ଡ' କୁହାଯାଏ। ଏଥିରେ ଦିନଗୁଡ଼ିକୁ ଚିହ୍ନିତ କରିବାର ଏକ ଉପାୟ ଅଛି। ଆପଣ ଔଷଧ ଖାଇବା ଦିନ ବ୍ଲିଷ୍ଟର କାର୍ଡ କାଢ଼ିଦିଅନ୍ତି, ଏବଂ ଯେଉଁଦିନ ଆପଣ ଔଷଧ ଖାଆନ୍ତି ନାହିଁ, ଆପଣ ତା' ସ୍ଥାନରେ ଖାଲି ବୃତ୍ତକୁ କାଢ଼ିଦିଅନ୍ତି। ଏହିପରି, ଆପଣ ପ୍ରତିଦିନ କାର୍ଡକୁ ଚିହ୍ନିତ କରିପାରିବେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କୁ ଔଷଧ ଖାଇବାକୁ ଆବଶ୍ୟକ ଦିନଟି ହାତଛଡ଼ା କରିପାରିବେ ନାହିଁ।

ଅନ୍ୟ ଔଷଧର ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଏବଂ ସମସ୍ୟା ଅଛି କି?

ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ ନେଉଥିବା କିଛି ଲୋକଙ୍କର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଂକ୍ରମଣ (ଥଣ୍ଡା, ଗଳା ଯନ୍ତ୍ରଣା) ଏବଂ ମୂତ୍ର ନଳୀ ସଂକ୍ରମଣର ଆଶଙ୍କା ସାମାନ୍ୟ ବଢ଼ିପାରେ। ସଂକ୍ରମଣକୁ ରୋକିବାର ସର୍ବୋତ୍ତମ ଉପାୟ ହେଉଛି ବାରମ୍ବାର ହାତ ଧୋଇବା, ଅସୁସ୍ଥ ଲୋକଙ୍କଠାରୁ ଦୂରେଇ ରହିବା ଏବଂ ପ୍ରଚୁର ପାଣି ପିଇବା।

ଏହା ସହିତ, ଯେପରି ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଆଲୋଚନା କରିଥିଲୁ, କାଫିନ୍ତେଣୁ, ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ କମ୍ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ କ୍ୟାଫିନ୍ ଯୁକ୍ତ ଜିନିଷ ପ୍ରତି ସତର୍କ ରୁହନ୍ତୁ। ଆପଣ ନେଉଥିବା ଅନ୍ୟ କୌଣସି ଔଷଧ, ଭିଟାମିନ୍ କିମ୍ବା ପାରମ୍ପରିକ ଔଷଧ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଜଣାଇବା ମଧ୍ୟ ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।