ଆସନ୍ତୁ ଜାଣିବା ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀକୁ ଆପଣଙ୍କୁ ଆକ୍ରମଣ କରିଥାଏ (ହେମୋଫାଗୋସାଇଟିକ୍ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ୍ - HLH)

ଆପଣ କ’ଣ ଏପରି ଅନୁଭବ କରୁଛନ୍ତି ଯେପରି ଆପଣ ପୂର୍ବରୁ କେବେ ଅନୁଭବ କରିନାହାଁନ୍ତି? କେତେବେଳେ ଆମର ନିଜସ୍ୱ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ, ଯାହା ଆମ ଶରୀରକୁ ସୁସ୍ଥ କରେ, ତାହା ଆମକୁ ଅସୁସ୍ଥ କରିପାରେ। ଏପରି ଏକ ଗମ୍ଭୀର ଏବଂ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ହେଉଛି ହେମୋଫାଗୋସାଇଟିକ୍ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ୍, କିମ୍ବା (HLH)। ଯାହା ହୁଏ ତାହା ହେଉଛି ଯେ ଆମ ଶରୀରର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ପରି କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ ଏବଂ ଆମ ନିଜ ଅଙ୍ଗକୁ ଆକ୍ରମଣ କରେ। ସଠିକ୍ ଭାବରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହା ଜଣେ ରକ୍ଷକ ପରି ଯିଏ ନିଜ ପରିବାରକୁ ଚିହ୍ନିପାରେ ନାହିଁ।

`(HLH)` ର ପ୍ରକୃତ ଅର୍ଥ କ'ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ଅତି ସରଳ ଭାବରେ ବୁଝିବା, ଠିକ୍ କି?

ଆମ ଶରୀରର ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ଶକ୍ତି ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଆଶ୍ଚର୍ଯ୍ୟଜନକ ଯନ୍ତ୍ର। ଏହା ଆମ ଦେଶକୁ ସୁରକ୍ଷା ଦେଉଥିବା ଏକ ସେନା ଭଳି। ଏହି ତନ୍ତ୍ର ଆମକୁ ବାହାରୁ ଆସୁଥିବା ଜୀବାଣୁ, ଭାଇରସ ଏବଂ ଜୀବାଣୁ ଭଳି ଶତ୍ରୁମାନଙ୍କଠାରୁ ରକ୍ଷା କରେ। ଏଥିପାଇଁ ଅନେକ କୋଷ, ପ୍ରୋଟିନ, ଅଙ୍ଗ ଏବଂ ଟିସୁ ଏକାଠି କାମ କରନ୍ତି। କିନ୍ତୁ, ଯେତେବେଳେ `(HLH)` ସଂକ୍ରମିତ ବ୍ୟକ୍ତି ସଂକ୍ରମଣ ପାଆନ୍ତି, ଏହି ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ଶକ୍ତି ଅତ୍ୟଧିକ ଉତ୍ତେଜିତ ହୋଇଯାଏ। ତା'ପରେ, ସଂକ୍ରମଣ ସହିତ ଲଢ଼ିବା ପରିବର୍ତ୍ତେ, ନୂତନ ଭାବରେ ଗଠିତ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଆମ ନିଜ ଶରୀରକୁ ଆକ୍ରମଣ କରିବା ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି। ଏହା ଆମକୁ ଅଧିକ ଅସୁସ୍ଥ କରିଥାଏ। ପ୍ରକୃତରେ, ଏହି `(HLH)` ଅବସ୍ଥା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ ।

ଏହି `(HLH)` ର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଛି, ଠିକ୍ ନା?

ହଁ, `(HLH)` କୁ ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇପାରେ:

୧. ପ୍ରାଥମିକ (HLH) (ଜେନେଟିକାଲି କାରଣ) : ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି ଏହାର ଏକ ପୂର୍ବାବସ୍ଥା ସହିତ ଜନ୍ମଗ୍ରହଣ କରନ୍ତି। ଜୀବନର ପ୍ରଥମ କିଛି ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଦେବା ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍, ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ପରେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯାଏ। ଏହାକୁ କେତେକ ସମୟରେ "ପାରିବାରିକ HLH" କୁହାଯାଏ।

୨. ଦ୍ୱିତୀୟକ (HLH) (ଅନ୍ୟ ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଅବସ୍ଥା ଯୋଗୁଁ) : ଏହା ସେତେବେଳେ ଘଟେ ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଆପଣଙ୍କର ପୂର୍ବରୁ ଥିବା ଅନ୍ୟ ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଅବସ୍ଥା ଦ୍ୱାରା ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଏହା କର୍କଟ, ସଂକ୍ରମଣ (ବିଶେଷକରି ଏପଷ୍ଟାଇନ-ବାର ଭାଇରସ), କିମ୍ବା ଅଟୋଇମ୍ୟୁନ ଅବସ୍ଥା ଭଳି ଜିନିଷ ଯୋଗୁଁ ହୋଇପାରେ। ଦ୍ୱିତୀୟକ (HLH) ପ୍ରାଥମିକ (HLH) ଅପେକ୍ଷା ଅଧିକ ସାଧାରଣ।

କାହାକୁ ଏହି `(HLH)` ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ?

`(HLH)` ଏହା ଯେକୌଣସି ବୟସର ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। ତଥାପି, ଏହା ପ୍ରାୟତଃ ଛୋଟ ପିଲା ଏବଂ ଶିଶୁମାନଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ । ତଥାପି, ଏହାର ଅର୍ଥ ନୁହେଁ ଯେ ବୟସ୍କମାନେ ଏହାକୁ ବିକଶିତ କରିପାରିବେ ନାହିଁ।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତି କେତେ ସାଧାରଣ?

HLH ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା । ପ୍ରକୃତରେ କେତେ ଜଣଙ୍କ ପାଖରେ ଏହା ଅଛି ତାହା କହିବା କଷ୍ଟକର, କାରଣ ଏହା କେତେକ ସମୟରେ ଭୁଲ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରେ କିମ୍ବା କମ୍ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରେ। HLH ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୋଇଥିବା ପ୍ରାୟ 75% ଲୋକଙ୍କ ପାଖରେ ଦ୍ୱିତୀୟ HLH ଅଛି। କେବଳ 25% ଲୋକଙ୍କ ପାଖରେ ପ୍ରାଥମିକ HLH ଅଛି, ଯାହା ବିଶ୍ୱବ୍ୟାପୀ ପ୍ରତି 50,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ପ୍ରାୟ ଜଣେ।

`(HLH)`ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

(HLH) ର ଲକ୍ଷଣ ବ୍ୟକ୍ତିବିଶେଷରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ, ଏବଂ ରୋଗର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଏହା ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। ଏଠାରେ କିଛି ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ ଦିଆଯାଇଛି:

• ଏକ ଜ୍ୱର ଯାହା ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ପରେ ମଧ୍ୟ ଯାଉନାହିଁ।
• ଚର୍ମ ରାକ୍ସ।
• ବୃଦ୍ଧି ହୋଇଥିବା ଯକୃତ (ହେପାଟୋମେଗାଲି)।
• ପ୍ଲୀହାର ବୃଦ୍ଧି (ସ୍ପ୍ଲେନୋମେଗାଲି)।
• ଫୁଲିଯାଇଥିବା ଲସିକା ଗ୍ରନ୍ଥି (ଫୁଟା)।

ଏହା ବିଚାର କରନ୍ତୁ: ଯଦି କୌଣସି ପିଲାର ଜ୍ୱର କିଛି ଦିନ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କମି ନଯାଏ, ଏବଂ ଔଷଧ ଖାଇବା ପରେ ମଧ୍ୟ ଯଦି ଏଥିରେ ଉନ୍ନତି ନହୁଏ, ତେବେ ଏହା `(HLH)` ର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ, ଯଦି ଏହା ଲାଗି ରହେ, ତେବେ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଏହା ସହିତ, ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇପାରେ:

• ରକ୍ତହୀନତା ଅର୍ଥ ରକ୍ତର ଅଭାବ।
• ରକ୍ତରେ ପ୍ଲେଟଲେଟ ସଂଖ୍ୟା ହ୍ରାସ (`ଥ୍ରୋମ୍ବୋସାଇଟୋପେନିଆ`)।
• ଦୁର୍ବଳତା, ଦୁର୍ବଳତା।
• ମୁଣ୍ଡ ହାଲୁକା ହେବା କିମ୍ବା ମୁଣ୍ଡ ବୁଲାଇବା।
• ନିରନ୍ତର ଚିଡିଚିଡା ଏବଂ ଅସ୍ଥିରତା।
• ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା ।
• ଫିକା ଚର୍ମ ।
• ଜଣ୍ଡିସ୍।

ତଥାପି, ଏପରି ଗମ୍ଭୀର ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟ ଅଛି ଯାହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ । ଯଦି ଆପଣ ଏଗୁଡ଼ିକ ଦେଖନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଖାନା ଯିବା ଉଚିତ :

• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ (ଶ୍ୱାସନଳୀ)।
• ଆକ୍ରମଣ .
• ଆଖି ଭିତରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ (`ରେଟାନାଲ୍ ରକ୍ତସ୍ରାବ`)।
• ଚେତାଶୂନ୍ୟତା।
• କୋମା।

ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସିଟି ଦେଖାଯାଏ, ବିଶେଷକରି ଯାହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ, ତେବେ ବିଳମ୍ବ ନକରି ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା। ସର୍ବୋତ୍ତମ ଫଳାଫଳ ହାସଲ କରିବାର ସର୍ବୋତ୍ତମ ଉପାୟ ହେଉଛି ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା।

ଏହା `(HLH)` କାହିଁକି ଘଟେ? ଏହାର କାରଣ କଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, "(HLH)" ରୋଗ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର ଅତ୍ୟଧିକ ସକ୍ରିୟ ହେବା କିମ୍ବା ଖରାପ ହେବା ଦ୍ୱାରା ହୁଏ। ଯେପରି ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଆଲୋଚନା କରିଥିଲୁ, ଦୁଇ ପ୍ରକାରର "(HLH)" ଅଛି, ଏବଂ ପ୍ରତ୍ୟେକର କାରଣ ଭିନ୍ନ। କିନ୍ତୁ ଉଭୟ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଦୁଇ ପ୍ରକାରର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ କୋଷ, ଯାହାକୁ "ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ" ଏବଂ "ଟି କୋଷ" କୁହାଯାଏ, ଅତ୍ୟଧିକ ପରିମାଣରେ ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ ଏବଂ ବାହାରୁ ଭାଇରସ ଭଳି ଶତ୍ରୁକୁ ଆକ୍ରମଣ କରିବା ପରିବର୍ତ୍ତେ, ସେମାନେ ଆମ ନିଜ ଶରୀରକୁ ଆକ୍ରମଣ କରନ୍ତି। "(HLH)" ର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ କାରଣ ଏହି ଧଳା ରକ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକର DNA ରେ ସେମାନଙ୍କର କାମ ଠିକ୍ ଭାବରେ କରିବା ପାଇଁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଥାଏ।

ପ୍ରାଥମିକ `(HLH)` ର କାରଣ:

ପ୍ରାଥମିକ `(HLH)` ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ଏହାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବା ଅନେକ ଜିନ୍ ଅଛି:

• ``ସିଡି୨୭``
• `ଇଚ୍ଛା`
• ``LYST``
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

ଏହି ଜିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକ ଆମ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରିବାକୁ କୁହନ୍ତି। ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକ ଆମର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀକୁ ବ୍ୟାକ୍ଟେରିଆ ଏବଂ ଭାଇରସ୍‌ ଭଳି ବିଦେଶୀ ଆକ୍ରମଣକାରୀଙ୍କୁ ନଷ୍ଟ କରିବାରେ ଏବଂ ଆମକୁ ସୁସ୍ଥ ରଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରନ୍ତି। ତଥାପି, ଯଦି ଏହି ଜିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ, ତେବେ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକୁ ତିଆରି କରିବା ପାଇଁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ପାଆନ୍ତି ନାହିଁ। ତା’ପରେ ତିଆରି ପ୍ରୋଟିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକ ଅସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଥାଏ, କିମ୍ବା ସେମାନେ ଶରୀର ଭିତରେ ଠିକ୍ ଭାବରେ ସେମାନଙ୍କର କାର୍ଯ୍ୟ କରିପାରିବେ ନାହିଁ। ଏହି ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନଗୁଡ଼ିକ ଗର୍ଭଧାରଣ ସମୟରେ ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ। ଏହାକୁ "ଅଟୋସୋମାଲ ରିସେସିଭ୍ ପ୍ୟାଟର୍ନ" କୁହାଯାଏ।

ଦ୍ୱିତୀୟ `(HLH)` ର କାରଣ:

ଦ୍ୱିତୀୟ `(HLH)` ଏକ ପ୍ରାପ୍ତ ଅବସ୍ଥା। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଉପସ୍ଥିତ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପୂର୍ବାନୁମାନ ନୁହେଁ, ଏବଂ ପରିବାରର ଇତିହାସର କୌଣସି ଆବଶ୍ୟକତା ନାହିଁ। ଏହା ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର ଏକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ଏହା କାହିଁକି ଘଟେ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ଗବେଷଣା ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଚାଲିଛି।

କେତେକ ସମୟରେ, ଦ୍ୱିତୀୟ "HLH" ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଅବସ୍ଥା ଦ୍ୱାରା ଆରମ୍ଭ ହୋଇପାରେ। ଏହିପରି ଅବସ୍ଥାଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଏପଷ୍ଟାଇନ-ବାର ଭାଇରସ (EBV) ସଂକ୍ରମଣ।
• ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଜୀବାଣୁ, ଭୂତାଣୁ ଏବଂ କବକ ସଂକ୍ରମଣ।
• ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ଶକ୍ତି ଦୁର୍ବଳ ହେବା।
• ଏକ ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ୍ ଅବସ୍ଥା।
• ଏକ ସ୍ୱୟଂପ୍ରଦାହ ରୋଗ।
• ବାତ ରୋଗ (ଯଥା ଜୁଭେନାଇଲ୍ ଇଡିଓପାଥିକ୍ ଆର୍ଥ୍ରାଇଟିସ୍)।
• ମେଟାବୋଲିକ୍ ବିକାର।
• କର୍କଟ (ଯଥା ନନ୍-ହଜକିନ୍ ଲିମ୍ଫୋମା)।

ଡାକ୍ତରମାନେ `(HLH)` ଅବସ୍ଥା କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି?

ଯଦି ଜଣେ ଡାକ୍ତର ସନ୍ଦେହ କରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କର HLH ଅଛି, ତେବେ ସେ ପ୍ରଥମେ ଏକ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ। ତା'ପରେ ସେ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଅଧିକ ଜାଣିବା ପାଇଁ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦେବେ। ଡାକ୍ତର ନିମ୍ନଲିଖିତ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ମାନଦଣ୍ଡ ଖୋଜିବେ:

• ଜ୍ୱର।
• ବଢ଼ାଯାଇଥିବା ପ୍ଳୀହା।
• ରକ୍ତରେ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା, ଧଳା ରକ୍ତ କଣିକା, କିମ୍ବା ପ୍ଲେଟଲେଟର ପରିମାଣ କମ (ସାଇଟୋପେନିଆ)।
• ରକ୍ତରେ ଟ୍ରାଇଗ୍ଲିସେରାଇଡ ନାମକ ଏକ ପ୍ରକାର ଚର୍ବିର ଉଚ୍ଚ ସ୍ତର (ହାଇପରଟ୍ରାଇଗ୍ଲିସେରିଡେମିଆ) କିମ୍ବା ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ପ୍ରୋଟିନ (ଫାଇବ୍ରିନୋଜେନ)ର କମ୍ ସ୍ତର (ହାଇପୋଫାଇବ୍ରିନୋଜେନେମିଆ)।
• ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ରକ୍ତ କୋଷର କ୍ଷତି କିମ୍ବା ନଷ୍ଟ (`ହେମୋଫାଗୋସାଇଟୋସିସ୍`)।
• ରକ୍ତରେ ଟି କୋଷର କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ହ୍ରାସ।
• ରକ୍ତରେ `ଫେରିଟିନ`ର ବୃଦ୍ଧି ସ୍ତର (`ଫେରିଟିନେମିଆ`)।
• ରକ୍ତରେ `ଦ୍ରବ୍ୟଶୀଳ ଇଣ୍ଟରଲ୍ୟୁକିନ-୨ ରିସେପ୍ଟର (sCD25)`ର ସ୍ତର ବୃଦ୍ଧି।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଅତି କମରେ ପାଞ୍ଚଟି ଲକ୍ଷଣ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର HLH ସନ୍ଦେହ କରିପାରନ୍ତି।

`(HLH)` ଚିହ୍ନଟ କରିବା ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା:

`(HLH)` ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରୁଥିବା କିଛି ପରୀକ୍ଷା ହେଉଛି:

• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣ (ବିଶେଷକରି ଯଦି ପ୍ରାଥମିକ (HLH) ସନ୍ଦେହ କରାଯାଏ)।
• ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ରକ୍ତ ଗଣନା।
• ଫେରିଟିନ୍, ଟ୍ରାଇଗ୍ଲିସେରାଇଡ୍ ସ୍ତର, ସଂକ୍ରମଣର ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ରକ୍ତ କେତେ ଭଲ ଭାବରେ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିଛି ତାହା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଅତିରିକ୍ତ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା।
• ଯକୃତ କାର୍ଯ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା।
• ଏକ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ବାୟୋପସି।

`(HLH)` ପାଇଁ କ’ଣ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି?

(HLH) ପାଇଁ ଅନେକ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି। ରୋଗର ପ୍ରକାର, ଏହାର ଗମ୍ଭୀରତା ଏବଂ ରୋଗୀର ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଏଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ:

• ସଂକ୍ରମଣର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଔଷଧ (ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ସ କିମ୍ବା ଆଣ୍ଟିଭାଇରାଲ୍ସ)।
• ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର କାର୍ଯ୍ୟକଳାପକୁ ହ୍ରାସ କରିବା ପାଇଁ ଔଷଧ (ଇମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସାଣ୍ଟ କିମ୍ବା ସାଇଟକାଇନ୍ ଇନହିବିଟର)।
• ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ଚିକିତ୍ସା ଅବସ୍ଥାର ଚିକିତ୍ସା କିମ୍ବା ପରିଚାଳନା (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, କର୍କଟ ରୋଗ ପାଇଁ କେମୋଥେରାପି)।
• ରକ୍ତ ସ୍ଥାନାନ୍ତର।

`Emapalumab (Gamifant®)` ନାମକ ଏକ ନୂତନ ଔଷଧ ଆସିଛି।` ଏହା ଏକ `ଗାମା-ବ୍ଲକିଂ ଆଣ୍ଟିବଡି`। `(HLH)` ଥିବା ଶିଶୁ ଏବଂ ବୟସ୍କଙ୍କ ପାଇଁ ଏହା ବ୍ୟବହାର ପାଇଁ ଅନୁମୋଦିତ।`

ଯଦି ଔଷଧ କିମ୍ବା ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ରୋଗର ପରିଚାଳନା କାମ ନ କରେ, ତେବେ ଡାକ୍ତରମାନେ ଆଲୋଜେନିକ୍ ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ପ୍ରତିରୋପଣ ବିଷୟରେ ବିଚାର କରିପାରନ୍ତି। ଏଥିରେ ଆପଣଙ୍କର ଅକାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମ ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ (ଆପଣଙ୍କ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରୁ) ଜଣେ ଦାତାଙ୍କଠାରୁ ସୁସ୍ଥ ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ସହିତ ବଦଳାଇବା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ। ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଅସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟକର ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ନଷ୍ଟ କରିବା ପାଇଁ ଉଚ୍ଚ-ଡୋଜ୍ କେମୋଥେରାପି କିମ୍ବା ବିକିରଣ ଦ୍ୱାରା ପୂର୍ବରୁ କରାଯାଇଥାଏ। ଏହି ପ୍ରକ୍ରିୟା ବହୁତ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ, ଏବଂ ଏହାର ଅନେକ ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଅଛି । ତେଣୁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ସବୁକିଛି ବୁଝାଇ ଦେବେ ଯାହା ଦ୍ୱାରା ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବିଷୟରେ ଏକ ସୂଚନାଭିତ୍ତିକ ନିଷ୍ପତ୍ତି ନେଇପାରିବେ।

`(HLH)` ଗଠନକୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ଅଛି କି?

ବାସ୍ତବରେ, "(HLH)" ର ବିକାଶକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ଆମେ କିଛି କରିପାରିବୁ ନାହିଁ, କାରଣ କାରଣଗୁଡ଼ିକ ଆମ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ବାହାରେ। ତଥାପି, ଦ୍ୱିତୀୟ "(HLH)" ସୃଷ୍ଟି କରିପାରୁଥିବା ସଂକ୍ରମଣ ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକରୁ ନିଜକୁ ରକ୍ଷା କରିବା ପାଇଁ ଆମେ କିଛି କରିପାରିବା:

• ଏକ ସୁଷମ ଖାଦ୍ୟ ଖାଆନ୍ତୁ ଏବଂ ନିୟମିତ ବ୍ୟାୟାମ କରନ୍ତୁ।
• ଭୂତାଣୁ ଜନିତ ରୋଗ ଥିବା ଲୋକଙ୍କଠାରୁ ଦୂରେଇ ରୁହନ୍ତୁ।
• ଆଘାତକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ସୁରକ୍ଷା ସାମଗ୍ରୀ ପିନ୍ଧନ୍ତୁ।
• ଯଦି କ୍ଷତ ହୁଏ, ତେବେ ସଂକ୍ରମଣକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ଠିକ୍ ଭାବରେ ସଫା କରନ୍ତୁ।
• ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ଚିକିତ୍ସା ଅବସ୍ଥାର ଭଲ ପରିଚାଳନା।

(HLH) ର ପୂର୍ବାନୁମାନ କ’ଣ?

ଯଦି ରୋଗଟି ଶୀଘ୍ର ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ , ତେବେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଏକ ଭଲ କିମ୍ବା ଯଥେଷ୍ଟ ଭଲ ଫଳାଫଳ ଆଶା କରାଯାଇପାରେ। ତଥାପି, ଯଦି ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ, ତେବେ "HLH" ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ । ଏହା କିଛି ମାସ ମଧ୍ୟରେ ଅଙ୍ଗ ବିଫଳତା ଏବଂ ମୃତ୍ୟୁ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ।

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡିକର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କୁ ବୁଝାଇବେ, ଏବଂ ଚିକିତ୍ସାର ବିପଦ ଏବଂ ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ବିଷୟରେ ମଧ୍ୟ ବୁଝାଇବେ।

ଅନେକ ଲୋକ ଯେଉଁମାନେ (HLH) ଥିବା ଭାବରେ ପରିଚୟ ଦିଅନ୍ତି ସେମାନେ ନିଜ ପାଇଁ ଏବଂ ନିଜ ପରିବାର ପାଇଁ ସମର୍ଥନ ଖୋଜନ୍ତି। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ କିପରି ବଞ୍ଚିବେ, କ’ଣ ବିପଦ ଅଛି ଏବଂ ଫଳାଫଳ କ’ଣ ହେବ ତାହା ଯୋଜନା କରିବା ପାଇଁ ଜଣେ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ପରାମର୍ଶଦାତା , ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତା କିମ୍ବା ସାମାଜିକ କର୍ମୀଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା।

`(HLH)` କୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ସୁସ୍ଥ କରାଯାଇପାରିବ କି?

ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ଯତ୍ନ ସହିତ, "(HLH)" ଅବସ୍ଥା ଦୂର ହୋଇପାରେ। ତଥାପି, ଯଦି ଏହା ପୁନର୍ବାର ଆରମ୍ଭ ହୁଏ ତେବେ ଏହା ପୁଣି ଥରେ ଆସିପାରେ। କିଛି ଲୋକ "(ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ପ୍ରତିରୋପଣ)" ମାଧ୍ୟମରେ "(HLH)" କୁ ପୁନରାବୃତ୍ତି ହେବାରୁ ରୋକିବା ଏବଂ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ପରିଣାମକୁ ଏଡାଇବାରେ ସକ୍ଷମ ହୋଇଛନ୍ତି। ଏହା ଉପରେ ଅଧିକ ଗବେଷଣା କରାଯାଉଛି।

ମୁଁ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର `(HLH)` ର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ । ବିଳମ୍ବ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, କାରଣ ଶୀଘ୍ର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ହେଉଛି ଭଲ ହେବାର ସର୍ବୋତ୍ତମ ଉପାୟ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ, ଚେତାଶୂନ୍ୟତା କିମ୍ବା ଝାଡ଼ା ଭଳି ଗମ୍ଭୀର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ତୁରନ୍ତ ଜରୁରୀକାଳୀନ କୋଠରୀକୁ ଯିବା ଉଚିତ ।

ମୁଁ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବା ଉଚିତ?

• ମୋତେ କେଉଁ ପରୀକ୍ଷା କରିବାକୁ ପଡିବ?
• ଆପଣ କେଉଁ ଚିକିତ୍ସା ସୁପାରିଶ କରନ୍ତି?
• ଚିକିତ୍ସାର ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
• ମୋର ଜୀବନକାଳ କେତେ?

ଆପଣଙ୍କର କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପ୍ରିୟଜନଙ୍କର ଏକ ବିରଳ, ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା ଅଛି ବୋଲି ଜାଣିବା ବହୁତ ଦୁଃଖଦାୟକ ଏବଂ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ହୋଇପାରେ। ଜଣେ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ପରାମର୍ଶଦାତା , ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତା, କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଏକ ବହୁତ ସାହାଯ୍ୟକାରୀ ହୋଇପାରେ। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ଅବସ୍ଥାର ମୁକାବିଲା କିପରି କରିବେ, ନିଜର ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର ଯତ୍ନ କିପରି ନେବେ, ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ଦୃଷ୍ଟିକୋଣ ବିଷୟରେ ଅଧିକ ଜାଣିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ। ଏହି କଷ୍ଟକର ସମୟରେ ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ଥାଏ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ନିକଟତର ବ୍ୟକ୍ତି କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟସେବା ଦଳର ସାହାଯ୍ୟ ମାଗନ୍ତୁ।

ମନେ ରଖିବା ପାଇଁ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା (ଘରକୁ ନେଇଯିବା ବାର୍ତ୍ତା)

(HLH) ହେଉଛି ଏକ ଗମ୍ଭୀର କିନ୍ତୁ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଆମ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର ଏକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ କାର୍ଯ୍ୟ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ଏଥିରେ, ଆମ ନିଜ ଶରୀରର କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଆମକୁ ଆକ୍ରମଣ କରନ୍ତି। ଏହାର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଛି: ପ୍ରାଥମିକ (HLH) ଯାହା ଜେନେଟିକ୍ କାରଣ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ, ଏବଂ ଦ୍ୱିତୀୟ (HLH) ଯାହା ଅନ୍ୟ ରୋଗ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ।

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ, କିନ୍ତୁ ଆପଣଙ୍କୁ ଲଗାତାର ଜ୍ୱର, ଚର୍ମ ଫୋଡ଼ି ଏବଂ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଥିବା ଯକୃତ/ପ୍ଳୀହା ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ସତର୍କ ରହିବା ଉଚିତ। ଯଦି ଆପଣ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ କିମ୍ବା ଝାଡ଼ା ଭଳି ଗମ୍ଭୀର ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନିଅନ୍ତୁ।

ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ। ରୋଗର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। କେତେକ ସମୟରେ, ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ପ୍ରତିରୋପଣ ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକର ଆଶ୍ରୟ ନେବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ।

ଯଦିଓ ଏହାକୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ନିଶ୍ଚିତ ଉପାୟ ନାହିଁ, ସାଧାରଣ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଅଭ୍ୟାସ ପାଳନ କରିବା ଦ୍ଵାରା ଦ୍ୱିତୀୟ `(HLH)` ର ବିପଦ ହ୍ରାସ ପାଇପାରିବ। ଏପରି ପରିସ୍ଥିତିରେ, ମାନସିକ ଭାବରେ ଦୃଢ଼ ରହିବା ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକୀୟ ସମର୍ଥନ ପାଇବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି, ଏବଂ ସାହାଯ୍ୟ ମାଗିବାକୁ ସଂକୋଚ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

` HLH, ହେମୋଫାଗୋସାଇଟିକ୍ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ୍, ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ସଂକ୍ରମଣ, ଜ୍ୱର, ଲକ୍ଷଣ