ଆପଣଙ୍କର କାନ୍ଧ ଏବଂ ଅଣ୍ଟାରେ ମଧ୍ୟ ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳ ଅଛି କି? ଆସନ୍ତୁ ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମାଂସପେଶୀ ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି (LGMD) ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା!

ଆପଣ କେତେବେଳେ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି କି ଯେ ଆପଣଙ୍କ କାନ୍ଧ, ହାତ କିମ୍ବା ଅଣ୍ଟା ଟିକେ ଦୁର୍ବଳ? ଆପଣ କ’ଣ ଚେୟାରରୁ ଉଠିବାକୁ କିମ୍ବା ସିଡ଼ି ଚଢ଼ିବାକୁ କଷ୍ଟକର ଅନୁଭବ କରନ୍ତି? ଆପଣ କେତେବେଳେ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି ଯେ ଆପଣ କୌଣସି ଭାରୀ ଜିନିଷ ଉଠାଇବା ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ହାତ ଦୁର୍ବଳ? ଏହା କେବଳ ଶାରୀରିକ ଥକ୍କାପଣ ନୁହେଁ। ଆଜି ଆମେ ଏକ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବାକୁ ଯାଉଛୁ। ଏହାକୁ ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି କିମ୍ବା ସଂକ୍ଷେପରେ LGMD କୁହାଯାଏ।

ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି (LGMD) କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି ହେଉଛି ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ରୋଗର ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀକୁ ବୁଝାଏ ଯାହା ଆମ ଶରୀରର କିଛି ମାଂସପେଶୀକୁ ଧୀରେ ଧୀରେ ଦୁର୍ବଳ କରିଦିଏ। ଏହା ଏକ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଅବସ୍ଥା, ଅର୍ଥାତ୍ ଏହା ଜୀବନସାରା ରହିପାରେ। ଏହା ଯେକୌଣସି ବୟସର ଲୋକଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

"ଲିମ୍ବ ଗାର୍ଡଲ୍ସ" ହେଉଛି ଆମ କାନ୍ଧ ଏବଂ ଅଣ୍ଟା ଚାରିପାଖରେ ଥିବା ହାଡ଼। ଠିକ୍ ସେହିପରି ଯାହା ଆମ ହାତ ଏବଂ ଗୋଡକୁ ଆମ ଧଡ଼ ସହିତ ସଂଯୋଗ କରେ। ତେଣୁ ଏହି "(LGMD)" ଅବସ୍ଥାରେ, ଏହି କାନ୍ଧ ଏବଂ ଅଣ୍ଟା ଅଞ୍ଚଳ ସହିତ ଜଡିତ ମାଂସପେଶୀଗୁଡ଼ିକ ମୁଖ୍ୟତଃ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ।

ତୁମେ "ମାଂସପେଶୀ ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି" ଶବ୍ଦଟି ମଧ୍ୟ ଶୁଣିଥିବ। ଏହା ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥାର ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀକୁ ବୁଝାଏ ଯାହା ମାଂସପେଶୀର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଅଧିକାଂଶ ପ୍ରକାରର "ମାଂସପେଶୀ ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି"ରେ, ସମୟ ସହିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଧୀରେ ଧୀରେ ଖରାପ ହୋଇଯାଏ।

LGMD ନାମକ ଏହି ଅବସ୍ଥା କେତେ ସାଧାରଣ?

ପ୍ରକୃତରେ, `(ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି)` ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ । ଭାବନ୍ତୁ, ଆମେରିକା ଭଳି ଦେଶରେ, ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଏହି ସମସ୍ତ `(LGMD)` ପ୍ରକାରଗୁଡ଼ିକୁ ଯୋଡନ୍ତି, ଏହା ପ୍ରତି ଲକ୍ଷରେ ପ୍ରାୟ ଦୁଇ ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଯଦି ଆପଣ ଏହାକୁ `(ଡୁଚେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି)` ସହିତ ତୁଳନା କରନ୍ତି ଯାହାକୁ ଆମେ ଟିକେ ଅଧିକ ଜାଣୁ ଏବଂ କଥା ହେଉ (ଏହା ମଧ୍ୟ ଏକ ପ୍ରକାର 'ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି'), ତେବେ ଏହା ଆମେରିକାରେ ପ୍ରାୟ 3600 ପୁଅଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ତେଣୁ `(LGMD)` ଏହା ତୁଳନାରେ ବହୁତ କମ୍ ସାଧାରଣ।

ଏହି ପ୍ରକାରର `(LGMD)` ମଧ୍ୟରେ, ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ରରେ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାର ହେଉଛି `(LGMD R1 calpain3-ସମ୍ପର୍କିତ)`। ଏହାକୁ `(calpainopathy)` ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ। ସମସ୍ତ `(LGMD)` ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ 12% ରୁ 30% ଏହି ପ୍ରକାରର।

ଆମେ କେଉଁ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖୁ?

ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫିର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ମାଂସପେଶୀ ନଷ୍ଟ କିମ୍ବା ଆଟ୍ରୋଫି । ଏହା ବିଶେଷ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ କରେ:

• କାନ୍ଧକୁ
• ଉପର ବାହୁ ପାଇଁ (କାନ୍ଧରୁ କହୁଣୀ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଆମ ହାତର ଅଂଶ)
• ନିତମ୍ବ ଅଞ୍ଚଳକୁ
• ଜଙ୍ଘ ପାଇଁ (ଆମ ଗୋଡର ଅଣ୍ଟାଠାରୁ ଆଣ୍ଠୁ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଅଂଶ)

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କେଉଁ ବୟସରେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ, ଏବଂ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କେତେ ଶୀଘ୍ର ବଢ଼ିଥାଏ, ତାହା ଗୋଟିଏ ପ୍ରକାରର LGMD ରୁ ଅନ୍ୟ ପ୍ରକାରର ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ।

ଏହି ଅବସ୍ଥାର ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ଚାଲିବାରେ କଷ୍ଟ । ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ବତକର ଚାଲିବା ପରି ଚାଲିବା ଚାଲିବା ଚାଲିପାରେ ।
• ବସିବା ସ୍ଥାନରୁ, ଯେପରିକି ଚେୟାର କିମ୍ବା ଟଏଲେଟ୍ ସିଟ୍ଉଠିବା କଷ୍ଟକର ।
• ସିଡ଼ି ଚଢ଼ିବାରେ କଷ୍ଟ ।

ଏହା ସହିତ, ଯେତେବେଳେ କାନ୍ଧ ଏବଂ ଉପର ବାହୁର ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ, ଏପରି ଘଟଣା ଘଟିପାରେ:

• ମୁଣ୍ଡ ଉପରକୁ ପହଞ୍ଚିବା କଷ୍ଟକର । ଏହାକୁ ସେଲ୍ଫରୁ କିଛି କାଢ଼ିବା ପରି ଭାବ।
• ତୁମ ସାମ୍ନାରେ ହାତ ଉଠାଇବା କଷ୍ଟକର ।
• ଭାରୀ ଜିନିଷ ଉଠାଇବାରେ ଅକ୍ଷମତା ।
• କିଛି ଲୋକଙ୍କୁ ଖାଇବା ପାଇଁ ମଧ୍ୟ ହାତ ବ୍ୟବହାର କରିବାକୁ କଷ୍ଟ ହୋଇପାରେ ।

କିଛି ପ୍ରକାରର LGMD ରେ ଏଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟତୀତ ଅତିରିକ୍ତ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ ଥାଇପାରେ। ସେମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କିଛି ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ହୃଦ୍‌ ସମସ୍ୟା : ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ହୃଦ୍‌ ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା (କାର୍ଡିଓମାୟୋପାଥି), ପରିବହନ ଅସାଧାରଣତା, କିମ୍ବା ଆରିଥମିଆ ଭଳି ଜିନିଷ।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ ।
• ଖାଦ୍ୟ ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ (ଡିସଫାଜିଆ) ।
• ସଙ୍କୋଚନ , ଯାହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ସନ୍ଧିଗୁଡ଼ିକୁ ବଙ୍କା କରିବା ଏବଂ ଖୋଲିବାରେ କଷ୍ଟ।
• ମାଂସପେଶୀ କ୍ରାମ୍ପ ।
• ମାଂସପେଶୀ ହାଇପରଟ୍ରୋଫି : କେତେକ ସମୟରେ, ଯଦିଓ ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳ ଥାଏ, ସେଗୁଡ଼ିକ ବାହାରରୁ ବଡ଼ ଦେଖାଯାଇପାରେ।
• ବାହୁ ଏବଂ ଗୋଡ ପରି ଦୂରବର୍ତ୍ତୀ ମାଂସପେଶୀରେ ଦୁର୍ବଳତା ।

ଏହା କ’ଣ ଗମ୍ଭୀର ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ?

ହଁ, କେତେକ ସମୟରେ LGMD କିଛି ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। କିନ୍ତୁ ଏହା ସମସ୍ତଙ୍କ ପାଇଁ ସମାନ ନୁହେଁ। ଏହାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବା ଅନେକ କାରଣ ଅଛି:

• ତୁମ ପାଖରେ କି ପ୍ରକାରର `(LGMD)` ଅଛି?
• କେଉଁ ବୟସରେ ଲକ୍ଷଣ ଆରମ୍ଭ ହୋଇଥିଲା ଏବଂ ରୋଗ କେତେ ଶୀଘ୍ର ବୃଦ୍ଧି ପାଏ।
• ତୁମର କେତେ ଭଲ ଚିକିତ୍ସା ସେବା ଏବଂ ଲକ୍ଷଣ ପରିଚାଳନା ସୁବିଧା ଅଛି।

କିଛି ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତା ହେଉଛି:

• ଯଦି LGMD ପିଲାଦିନରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ, ତେବେ ଏହା ଚାଲିବା ଭଳି ମୋଟର ଦକ୍ଷତାରେ ବିଳମ୍ବ ଆଣିପାରେ ।
• କିଛି ପ୍ରକାର ବୌଦ୍ଧିକ ଅକ୍ଷମତା ଏବଂ ଶିଖିବାରେ ଅସୁବିଧା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।
• କାଇଫୋସିସ୍ ଏବଂ/କିମ୍ବା ସ୍କୋଲିଓସିସ୍ ଦେଖାଯାଇପାରେ, ବିଶେଷକରି ପିଲାଦିନରୁ ଆରମ୍ଭ ହେଉଥିବା LGMDରେ।
• ଫୁସଫୁସର କାର୍ଯ୍ୟ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇପାରେ, ଯାହା ଦ୍ଵାରା ପ୍ରତିବନ୍ଧକ ଫୁସଫୁସ ରୋଗ ହୋଇପାରେ, ସମ୍ଭବତଃ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ବିଫଳତା କିମ୍ବା ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ବିଫଳତା ହୋଇପାରେ ।
• ଖାଇବା ଏବଂ ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ ହେତୁ ପୁଷ୍ଟିହୀନତା ହୋଇପାରେ।

ଏହା କାହିଁକି ଘଟୁଛି? କାରଣ କ'ଣ?

ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫିର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ।। ଏହି ଜିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକ ସୁସ୍ଥ ମାଂସପେଶୀ ଗଠନ ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟ ବଜାୟ ରଖିବା ପାଇଁ ଦାୟୀ। ତେଣୁ ଯେତେବେଳେ ଏହି ଜିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ, ମାଂସପେଶୀଗୁଡ଼ିକୁ ବଜାୟ ରଖିବା ପାଇଁ ଥିବା କୋଷଗୁଡ଼ିକ ସେହି କାମ ଠିକ୍ ଭାବରେ କରିପାରିବେ ନାହିଁ। ଫଳସ୍ୱରୂପ, ସମୟ ସହିତ ମାଂସପେଶୀଗୁଡ଼ିକ ଧୀରେ ଧୀରେ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ। ପ୍ରତ୍ୟେକ ପ୍ରକାରର `(LGMD)` ସହିତ ଜଡିତ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୋଇଥାଏ।

ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନଗୁଡ଼ିକ ଆମ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ଆସିଥାଏ। ଜିନ୍ କିପରି ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ଆସିଥାଏ ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି LGMD ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ବର୍ଗରେ ବିଭକ୍ତ:

• LGMD ଗ୍ରୁପ୍ D : ଏଗୁଡ଼ିକ "ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ଇନହେରିଟେନ୍ସୀ" ନାମକ ଏକ ପ୍ୟାଟର୍ନରେ ଘଟେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ କେବଳ ଜଣେ ପିତାମାତାଙ୍କୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିଲେ ମଧ୍ୟ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ।
• LGMD R ଗ୍ରୁପ୍ : ଏଗୁଡ଼ିକ "ଅଟୋସୋମାଲ ରିସେସିଭ୍ ଇନହେରିଟେନ୍ସୀ" ନାମକ ଏକ ପ୍ୟାଟର୍ନରେ ଘଟେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିବା ଆବଶ୍ୟକ।

LGMD ର ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାର ଅଛି କି?

ହଁ, `(ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି)`ର ଅନେକ ଉପପ୍ରକାର ଅଛି। ଗବେଷକ ଏବଂ ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହି ଉପପ୍ରକାରଗୁଡ଼ିକୁ ବର୍ଗୀକରଣ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ନାମକରଣ ଗଠନ ବ୍ୟବହାର କରନ୍ତି। ଏଥିରେ "LGMD" ଅକ୍ଷର ଏବଂ ଅନ୍ୟ କିଛି ଜିନିଷ ରହିଛି:

• ଜିନ୍ କିପରି ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ : "D" ଅକ୍ଷର "(ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ଇନହେରିଟେନ୍ସ)" ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ। "R" ଅକ୍ଷର "(ଅଟୋସୋମାଲ ରିସେସିଭ୍ ଇନହେରିଟେନ୍ସ)" ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ।
• ଆବିଷ୍କାରର କ୍ରମ : ଗବେଷକମାନେ ଏହି ଉପପ୍ରକାରଗୁଡ଼ିକୁ ଆବିଷ୍କାର ହୋଇଥିବା କ୍ରମରେ ଏକ ସଂଖ୍ୟା ଦିଅନ୍ତି।
• ପ୍ରଭାବିତ ପ୍ରୋଟିନ କିମ୍ବା ଜିନ୍ : ଏହାକୁ "[ଜିନ୍ କିମ୍ବା ପ୍ରୋଟିନ ନାମ]-ସମ୍ପର୍କିତ" ଭାବରେ ସୂଚିତ କରାଯାଇଛି। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, `(calpain3-ସମ୍ପର୍କିତ)`।

ଏହାର ଅନେକ ପ୍ରକାର ଅଛି। ପ୍ରତ୍ୟେକଟି ବର୍ଣ୍ଣନା କରିବା ଟିକେ ଜଟିଳ, ତେଣୁ ଆମେ ବିସ୍ତୃତ ଭାବରେ କହିବୁ ନାହିଁ। କିନ୍ତୁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କୁ ଅଧିକ କହିପାରିବେ।

ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ କିପରି ଚିହ୍ନଟ କରନ୍ତି?

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫିର ଲକ୍ଷଣ ଥିବା ସନ୍ଦେହ କରାଯାଏ, ତେବେ ଡାକ୍ତର ସମ୍ଭବତଃ ଏକ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା , ଏକ ସ୍ନାୟୁ ପରୀକ୍ଷା ଏବଂ ଏକ ମାଂସପେଶୀ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ କାହାକୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ହୋଇଛି କି ନାହିଁ ପଚାରିବେ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ LGMD ଥିବା ସନ୍ଦେହ ହୁଏ, ତେବେ ନିମ୍ନଲିଖିତ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ପରୀକ୍ଷା ସୁପାରିଶ କରାଯାଇପାରେ:

• କ୍ରିଏଟାଇନ୍ କାଇନେଜ୍ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା : ଯେତେବେଳେ ମାଂସପେଶୀ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୁଏ, ସେତେବେଳେ "କ୍ରିଏଟାଇନ୍ କାଇନେଜ୍" ନାମକ ଏକ ଏନଜାଇମ୍ ରକ୍ତରେ ନିର୍ଗତ ହୁଏ। ତେଣୁ ଯଦି ଏହାର ସ୍ତର ବୃଦ୍ଧି ପାଏ, ତେବେ ଏହା "ମାଂସପେଶୀ ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି" ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥାର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା : ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ କିଛି LGMD ଉପପ୍ରକାର ସହିତ ଜଡିତ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନଗୁଡ଼ିକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ। ଆପଣଙ୍କର କେଉଁ LGMD ଉପପ୍ରକାର ଅଛି ତାହା ନିଶ୍ଚିତ କରିବାର ଏହା ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ ।
• ମାଂସପେଶୀ ବାୟୋପସି: ଏଥିରେ ଆପଣଙ୍କ ମାଂସପେଶୀ ଟିସୁର ଏକ ଛୋଟ ନମୁନା ନେବା ଏବଂ ଜଣେ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କୁ ଏହାକୁ ଏକ ମାଇକ୍ରୋସ୍କୋପ ତଳେ ପରୀକ୍ଷା କରିବା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ମାଂସପେଶୀ ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫିର ଲକ୍ଷଣ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।
• ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋମାୟୋଗ୍ରାଫି (EMG) : ଏହି ପରୀକ୍ଷା ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁଗୁଡ଼ିକର ବୈଦ୍ୟୁତିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ମାପ କରେ।

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର LGMD ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୁଏ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ପ୍ରାୟତଃ ହୃଦୟ ଏବଂ ଫୁସଫୁସ କେତେ ଭଲ ଭାବରେ କାମ କରୁଛି ତାହା ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ ଫୁସଫୁସ କାର୍ଯ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା କରିବାକୁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦେବେ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ସେହି ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରିଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଜାଣିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଦୁଃଖର ବିଷୟ, ବର୍ତ୍ତମାନ ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫିର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ , କିନ୍ତୁ ଗବେଷକମାନେ ଏହା ଉପରେ କାମ ଜାରି ରଖିଛନ୍ତି।

ବର୍ତ୍ତମାନର ଚିକିତ୍ସାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ଏବଂ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉନ୍ନତ କରିବା । ଆପଣଙ୍କର LGMD ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। ସେମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କିଛି ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଶାରୀରିକ ଏବଂ ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସା : ଏଗୁଡ଼ିକ ମୁଖ୍ୟତଃ ମାଂସପେଶୀକୁ ମଜବୁତ କରିବାରେ ଏବଂ ଷ୍ଟ୍ରେଚିଂ ବ୍ୟାୟାମ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କୁ ଦୈନନ୍ଦିନ କାର୍ଯ୍ୟଗୁଡ଼ିକୁ ସହଜରେ କରିବା ଏବଂ ଗତିଶୀଳତା ବଜାୟ ରଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• କର୍ଟିକୋଷ୍ଟେରଏଡ୍ସ : ପ୍ରେଡନିସୋଲୋନ୍ ଏବଂ ଡେଫ୍ଲାଜାକୋର୍ଟ ପରି କର୍ଟିକୋଷ୍ଟେରଏଡ୍ ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତାକୁ ଧୀର କରିବାରେ, ଫୁସଫୁସ କାର୍ଯ୍ୟକୁ ଉନ୍ନତ କରିବାରେ, ପିଠି ଯନ୍ତ୍ରଣାକୁ ଧୀର କରିବାରେ ଏବଂ କାର୍ଡିଓମାୟୋପାଥିର ଅଗ୍ରଗତିକୁ ଧୀର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ। ତଥାପି, ଏଗୁଡ଼ିକ ସମସ୍ତ ପ୍ରକାରର LGMD ପାଇଁ କାମ କରେ ନାହିଁ। ଏଗୁଡ଼ିକ ବିଶେଷ ଭାବରେ କିଛି ପ୍ରକାରର ପାଇଁ ସହାୟକ, ଯେପରିକି LGMD R9 FKRP-ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ।
• ଗତିଶୀଳତା ସହାୟକ : ବାଡ଼ି, ବ୍ରେସେସ୍, ୱାକର ଏବଂ ହ୍ୱିଲଚେୟାର ଭଳି ଉପକରଣ ଚାଲିବା ଏବଂ ବୁଲିବା ସହଜ କରିଥାଏ, ପଡ଼ିଯିବାକୁ ରୋକିଥାଏ ଏବଂ ଥକ୍କାପଣ କମାଇବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିଥାଏ।
• ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର : କିଛି LGMD ରୋଗୀଙ୍କୁ ଟାଣ ମାଂସପେଶୀରେ ଟାଣ ଦୂର କରିବା ଏବଂ ସ୍କୋଲିଓସିସ୍ ସଂଶୋଧନ କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାରର ଆବଶ୍ୟକତା ପଡ଼ିପାରେ।
• ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ଯତ୍ନ : କାଶ-ସହାୟକ ଉପକରଣ ଏବଂ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାକାରୀ ଯନ୍ତ୍ର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାକୁ ସହଜ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ। ଯଦି ଗୁରୁତର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ବିଫଳ ହୁଏ, ତେବେ ଟ୍ରାକିଓଷ୍ଟୋମି (ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ବେକରେ ଏକ ଗାତ କରିବା) ଏବଂ ସହାୟକ ଭେଣ୍ଟିଲେସନ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।
• ହୃଦରୋଗ ଯତ୍ନ : ଯଦି ଶୀଘ୍ର ଆରମ୍ଭ କରାଯାଏ ତେବେ ACE ଇନହିବିଟର ଏବଂ/କିମ୍ବା ବିଟା-ବ୍ଲକର ଭଳି ଔଷଧ କାର୍ଡିଓମାୟୋପାଥିର ଅଗ୍ରଗତିକୁ ଧୀର କରିପାରେ ଏବଂ ହୃଦରୋଗ ବିଫଳତାର ବିକାଶକୁ ରୋକିପାରେ। ପେସମେକର ହୃଦରୋଗ ତାଳ ସମସ୍ୟା ଏବଂ ହୃଦରୋଗ ବିଫଳତାର ଚିକିତ୍ସାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ।
• ସ୍ପିଚ୍ ଥେରାପି: ଯେଉଁମାନଙ୍କର ଗିଳିବାରେ ଅସୁବିଧା ହେଉଛି ସେମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଏହି ଥେରାପି ଲାଭଦାୟକ ହୋଇପାରେ।
• କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣ : ଆପଣଙ୍କର LGMD ପ୍ରକାର ଏବଂ ଆପଣ କେଉଁଠାରେ ରୁହନ୍ତି ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି, ଆପଣଙ୍କୁ ନୂତନ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣରେ ଅଂଶଗ୍ରହଣ କରିବାର ସୁଯୋଗ ମଧ୍ୟ ମିଳିପାରେ। LGMD ପାଇଁ ବର୍ତ୍ତମାନ ବର୍ଦ୍ଧିତ ସଂଖ୍ୟକ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣ ଚାଲିଛି।

ଆପଣଙ୍କ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଉଭୟ ପାଇଁ LGMD ପରିଚାଳନା ପାଇଁ ପ୍ରାୟତଃ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ଏକ ଦଳ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇଥାଏ। ଏଥିରେ ସ୍ନାୟୁ ବିଶେଷଜ୍ଞ, ଫିଜିଏଟ୍ରିଷ୍ଟ, ଜେନେଟିସିଷ୍ଟ, ଅର୍ଥୋପେଡିଷ୍ଟ, ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସକ, ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସକ, ହୃଦରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ, ପଲ୍ମୋନୋଲୋଜିଷ୍ଟ, ମନସ୍ତତ୍ତ୍ୱବିତ୍ ଏବଂ ସାମାଜିକ କର୍ମୀ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରନ୍ତି।

LGMD ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ପାଇଁ ଭବିଷ୍ୟତ କ’ଣ?

LGMD ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ପାଇଁ ପୂର୍ବାନୁମାନ କ’ଣ ତାହା କହିବା ଗବେଷକ ଏବଂ ଡାକ୍ତରମାନଙ୍କ ପାଇଁ କଷ୍ଟକର। କିନ୍ତୁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ଆପଣଙ୍କୁ କ’ଣ ଆଶା କରିବେ ସେ ବିଷୟରେ ଯଥାସମ୍ଭବ ସୂଚନା ଦେବେ।

ସାଧାରଣତଃ, ଯଦି LGMD ପିଲାଦିନେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ, ତେବେ ରୋଗଟି ଶୀଘ୍ର ବୃଦ୍ଧି ପାଏ ଏବଂ ଜଟିଳତା ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ ଥାଏ । ତଥାପି, ଯଦି LGMD ଯୁବାବସ୍ଥା କିମ୍ବା ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କତାରେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ, ତେବେ ଏହା ସାଧାରଣତଃ କମ୍ ଗୁରୁତର ହୋଇଥାଏ ଏବଂ ରୋଗ ଧୀରେ ଧୀରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ ।

ତୁମେ ଏହା ସହିତ କେତେଦିନ ବଞ୍ଚିପାରିବ?

LGMD ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ହାରାହାରି ଜୀବନକାଳ ମୁଖ୍ୟତଃ ସେମାନଙ୍କ ପାଖରେ କେଉଁ ଉପପ୍ରକାରର LGMD ଅଛି ଏବଂ ଏହା କେତେ ଶୀଘ୍ର ଅଗ୍ରଗତି କରେ ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ । ସାଧାରଣତଃ, ଯେଉଁ LGMD ଥିବା ଲୋକମାନେ ହୃଦରୋଗ ଏବଂ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ ଅସୁବିଧା ଭଳି ଜଟିଳତା ଅନୁଭବ କରନ୍ତି, ସେମାନଙ୍କର ଜୀବନକାଳ ଏପରି ଜଟିଳତା ନଥିବା ଲୋକଙ୍କ ତୁଳନାରେ କମ୍ ହୋଇପାରେ।

ଏହାକୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ଅଛି କି?

ଯେହେତୁ ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା, ଏହାକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ବର୍ତ୍ତମାନ କିଛି କରାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ ।

ଯଦି ଆପଣ ସନ୍ତାନ ଜନ୍ମ କରିବାକୁ ଯୋଜନା କରୁଛନ୍ତି ଏବଂ ଚିନ୍ତିତ ଯେ ଆପଣ LGMD କିମ୍ବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଦେଇପାରନ୍ତି, ତେବେ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ କଥାବାର୍ତ୍ତା କରିବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର LGMD ଅଛି, ତେବେ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବା କିମ୍ବା ବିଳମ୍ବ କରିବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉନ୍ନତ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣ ଅନେକ କିଛି କରିପାରିବେ:

• କୁପୋଷଣ ରୋକିବା ପାଇଁ ଏକ ଭଲ, ପୁଷ୍ଟିକର ଖାଦ୍ୟ ଖାଆନ୍ତୁ।
• ନିର୍ଜଳନ ଏବଂ କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ରୋକିବା ପାଇଁ ପ୍ରଚୁର ପାଣି ପିଅନ୍ତୁ ।
• ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳର ସୁପାରିଶ ଅନୁଯାୟୀ ହାଲୁକାରୁ ମଧ୍ୟମ ବ୍ୟାୟାମ କରନ୍ତୁ।
• ସୁସ୍ଥ ଓଜନ ବଜାୟ ରଖନ୍ତୁ ।
• ଆପଣଙ୍କ ଫୁସଫୁସ ଏବଂ ହୃଦୟକୁ ସୁରକ୍ଷା ଦେବା ପାଇଁ ଧୂମପାନରୁ ଦୂରେଇ ରୁହନ୍ତୁ ।
• ଠିକ୍ ସମୟରେ ଟୀକା ନିଅନ୍ତୁ ।

LGMD ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କର ମୁଁ କିପରି ଯତ୍ନ ନେବି? କିମ୍ବା ଯଦି ମୋର ଏହା ହୁଏ ତେବେ ମୁଁ କଣ କରିବି?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମାଂସପେଶୀ ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି ଅଛି, କିମ୍ବା ଆପଣ ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଯତ୍ନ ନେଉଛନ୍ତି, ତେବେ ସର୍ବୋତ୍ତମ ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ସମର୍ଥନ କରିବା ଏବଂ ତାହା ପାଇବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ । ଏହା କରିବା ଦ୍ଵାରା ଆପଣଙ୍କୁ ସର୍ବୋତ୍ତମ ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜୀବନ ଗୁଣବତ୍ତା ବଜାୟ ରଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ ମିଳିବ।

ଆପଣ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର ମଧ୍ୟ ସମର୍ଥନ ଗୋଷ୍ଠୀରେ ଯୋଗ ଦେଇପାରିବେ। ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କ ପରି ସମାନ ଅଭିଜ୍ଞତା ପାଇଥିବା ଅନ୍ୟ ଲୋକଙ୍କୁ ଭେଟିବା, ସେମାନଙ୍କ ସହିତ କଥାବାର୍ତ୍ତା କରିବା ଏବଂ ଚିନ୍ତାଧାରା ବାଣ୍ଟିବାର ସୁଯୋଗ ଦେବ। ଏହା ଶକ୍ତିର ଏକ ମହାନ ଉତ୍ସ ହେବ।

ମୁଁ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି ଅଛି, ତେବେ ଚିକିତ୍ସା ଗ୍ରହଣ କରିବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ ନଜର ରଖିବା ପାଇଁ ଆପଣ ନିୟମିତ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳକୁ ସାକ୍ଷାତ କରିବା ଉଚିତ ।

ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି (LGMD) ରୋଗର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ବୁଝିବା କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ। କିନ୍ତୁ ଆପଣଙ୍କର ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ ଏକ ପରିଚାଳନା ଯୋଜନା ବିକଶିତ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ। ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କୁ ଆବଶ୍ୟକ ସମର୍ଥନ ମିଳୁଥିବା ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଉପରେ ଧ୍ୟାନ ଦେବା । ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣଙ୍କର ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ସର୍ବଦା ଆପଣଙ୍କୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରକୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ସେଠାରେ ଅଛି।

ଶେଷରେ, ମନେରଖିବାକୁ ଥିବା କଥା

ଲିମ୍ବ-ଗର୍ଡଲ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି (LGMD) ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଧୀରେ ଧୀରେ କାନ୍ଧ ଏବଂ ନିତମ୍ବ ଅଞ୍ଚଳର ମାଂସପେଶୀଗୁଡ଼ିକୁ ଦୁର୍ବଳ କରିଦିଏ। ଯଦିଓ ଏହା ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା, ଏହାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

• ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ : କାନ୍ଧ, ବାହୁର ଉପର ଭାଗ, କଟି ଏବଂ ଜଙ୍ଘର ମାଂସପେଶୀର ଦୁର୍ବଳତା, ଚାଲିବାରେ କଷ୍ଟ ଏବଂ ଓଜନ ଉଠାଇବାରେ ଅସମର୍ଥତା।
• କାରଣ : ଜେନେଟିକ୍ ପାର୍ଥକ୍ୟ।
• ଚିକିତ୍ସା : ବର୍ତ୍ତମାନ କୌଣସି ଉପଚାର ନାହିଁ। ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ଏବଂ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉନ୍ନତ କରିବା। ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା, ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସା, ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ, ଔଷଧ ଏବଂ ଉପକରଣ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା : ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ, ଉପଯୁକ୍ତ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା। ପରିବାର ସମର୍ଥନ ଏବଂ ସମର୍ଥନ ଗୋଷ୍ଠୀ ମଧ୍ୟ ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏ ବିଷୟରେ ଆଉ କୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବାକୁ ଭୟ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିବେ।

` ଅଙ୍ଗ-କର୍ଟ ମସ୍କୁଲାର ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି, LGMD, ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, କାନ୍ଧ ଯନ୍ତ୍ରଣା, ଅଣ୍ଟା ଯନ୍ତ୍ରଣା, ଚିକିତ୍ସା, ମାଂସପେଶୀ ଡିଷ୍ଟ୍ରୋଫି ସିଂହଳା, ମାଂସପେଶୀ ନଷ୍ଟ