ତୁମର ପରିସ୍ରା ଗାଢ଼ ରଙ୍ଗର କି? ତୁମେ ସବୁବେଳେ କ୍ଳାନ୍ତ କି? ଏହା PNH (ପାରୋକ୍ସିସମାଲ ନକ୍ଟର୍ନାଲ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନୁରିଆ) ହୋଇପାରେ!

ସକାଳେ ଉଠିବା ପରେ ଆପଣଙ୍କ ପରିସ୍ରାର ରଙ୍ଗରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେଉଛି କି, ଯାହା ଗାଢ଼ ଲାଲ, ମାଟିଆ କିମ୍ବା କେତେବେଳେ କଳା ହୋଇଯାଏ? କିମ୍ବା ଆପଣ ଦିନସାରା କୌଣସି କାରଣ ବିନା ବହୁତ କ୍ଳାନ୍ତ ଏବଂ କ୍ଳାନ୍ତ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି କି? ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣ ଜିନିଷ ପରି ମନେହୁଏ ଯାହା ଉପରେ ଆମେ ଆମର ଦୈନନ୍ଦିନ ଜୀବନରେ ଅଧିକ ଧ୍ୟାନ ଦେଉନାହୁଁ। ତଥାପି, କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ଛୋଟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ ଟିକିଏ ଧ୍ୟାନ ଦେବା ଆବଶ୍ୟକ, କାରଣ ଏଗୁଡ଼ିକ ଏକ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଗମ୍ଭୀର ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଅବସ୍ଥାକୁ ଲୁଚାଇ ରଖିପାରେ। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ରକ୍ତ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ଅବସ୍ଥା, PNH, କିମ୍ବା (ପାରୋକ୍ସିସମାଲ ନକ୍ଟର୍ନାଲ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନୁରିଆ) ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ। ଯଦିଓ ନାମଟି ଟିକେ ଜଟିଳ ଶୁଭିପାରେ, ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସରଳ ଭାବରେ ବୁଝିବା।

PNH କ'ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସରଳ ଭାବରେ ବୁଝିବା

ତେବେ, "ପାରୋକ୍ସିଜମାଲ ନକ୍ଟର୍ନାଲ୍ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନୁରିଆ" ବା PNH କ'ଣ? ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରକ୍ତ ବ୍ୟାଧି। ଯଦି ଆପଣ ନାମର ଅର୍ଥ ଦେଖନ୍ତି:

• "ପାରୋକ୍ସିସମାଲ" ଅର୍ଥ ହଠାତ୍, ହଠାତ୍ ଘଟୁଥିବା।
• "ନିଶାଚର" ଅର୍ଥ ରାତି ସହିତ ଜଡିତ।
• "ହିମୋଗ୍ଲୋବିନୁରିଆ" ହେଉଛି ପରିସ୍ରାରେ "ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍" ନାମକ ଏକ ରକ୍ତ ପ୍ରୋଟିନ୍ ର ଉପସ୍ଥିତି। ଏହି "ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍" ହିଁ ଆମର ରକ୍ତକୁ ଲାଲ ଦେଖାଏ। ତେଣୁ, ଯେତେବେଳେ ଏହା ପରିସ୍ରା ସହିତ ବାହାରକୁ ଯାଏ, ପରିସ୍ରା ଗାଢ଼ ରଙ୍ଗର ହୋଇଯାଏ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, PNH ହେଉଛି ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯେଉଁଥିରେ ଆପଣଙ୍କ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଆପଣଙ୍କ ନିଜ ଲାଲ ରକ୍ତ କୋଷକୁ ଆକ୍ରମଣ କରି ନଷ୍ଟ କରିଦିଏ । ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ "ହେମୋଲାଇସିସ୍" କିମ୍ବା ଲାଲ ରକ୍ତ କୋଷର ଭାଙ୍ଗିବା ବୋଲି କୁହନ୍ତି। ଏହାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ହେଉଛି ରାତିରେ କିମ୍ବା ସକାଳେ ପରିସ୍ରା କରିବା ସମୟରେ ଗାଢ଼, ଲାଲ/ବାଦାମୀ ପରିସ୍ରା।

ତଥାପି, ଏହି ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା PNH ର କେବଳ ଗୋଟିଏ ଲକ୍ଷଣ। ଯଦି ଏହି ଅବସ୍ଥାର ସଠିକ୍ ଚିକିତ୍ସା କରାନଯାଏ, ତେବେ ଏହା ରକ୍ତହୀନତା , ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ବୃକକ୍ ରୋଗ , କିମ୍ବା ରକ୍ତ ନଳୀରେ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ଭଳି ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ସୌଭାଗ୍ୟବଶତଃ, ବର୍ତ୍ତମାନ ଏପରି ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଔଷଧ ଉପଲବ୍ଧ ଯାହା PNH କୁ ରକ୍ତ କୋଷକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇବାରୁ ରୋକିଥାଏ।

ଏହାକୁ କିଏ ବିକଶିତ କରିପାରିବ?

PNH ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ। ପରିସଂଖ୍ୟାନ ଅନୁଯାୟୀ, ପ୍ରତିବର୍ଷ ପ୍ରାୟ 1 ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ 6 ଜଣ ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ହୁଅନ୍ତି। ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, ଏହି ଅବସ୍ଥା 30 ରୁ 40 ବର୍ଷ ବୟସର ପୁରୁଷ ଏବଂ ମହିଳା ଉଭୟଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ। ତଥାପି, ଏହା ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ ଯେ ପୁରୁଷମାନଙ୍କ ତୁଳନାରେ ମହିଳାମାନେ PNH ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଟିକିଏ ଅଧିକ ଥାଏ।

ଆଉ ଏକ କଥା ହେଉଛି ଯେ କେତେକ ସମୟରେ ଅନ୍ୟ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ରୋଗ ଥିବା ଲୋକମାନେ, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, (ଆପ୍ଲାଷ୍ଟିକ୍ ଆନିମିଆ) କିମ୍ବା (ମାଇଲୋଡିସ୍ପ୍ଲାଷ୍ଟିକ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍) ପରି ଅବସ୍ଥା, ପରେ ମଧ୍ୟ PNH ବିକଶିତ କରିପାରନ୍ତି।

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

ହେମୋଗ୍ଲୋବିନୁରିଆ ଏବଂ ହେମାଟୁରିଆ ମଧ୍ୟରେ କ'ଣ ପାର୍ଥକ୍ୟ?

ଏହି ଦୁଇଟି ଶବ୍ଦ ( ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ) ଶୁଣିଲେ ତୁମେ ଟିକେ ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ ଅନୁଭବ କରିବ।- ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ, ଏହା ତାମିଲ, ମୁଁ ଏହାକୁ ଏଡାଇବା ଉଚିତ। ମୁଁ ଏହାକୁ ପୁନଃ ବାକ୍ୟ କରିବି: ଏହି ଦୁଇଟି ଶବ୍ଦ ଶୁଣିଲେ ଆପଣ ଟିକେ ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱରେ ପଡ଼ିପାରନ୍ତି।) ଏହି ଦୁଇଟି ଶବ୍ଦ ଶୁଣିଲେ ଆପଣ ଟିକେ ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱରେ ପଡ଼ିପାରନ୍ତି। କାରଣ ଉଭୟ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଯାହା ହୁଏ ତାହା ହେଉଛି ପରିସ୍ରାରେ ରକ୍ତ ପରି ଦେଖାଯାଏ।

• ହେମାଟୁରିଆ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ପରିସ୍ରାରେ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାର ଉପସ୍ଥିତି।
• ହିମୋଗ୍ଲୋବିନୁରିଆ (ଏହା ଆମେ ଆମର PNH ରେ ଦେଖୁ) ହେଉଛି ପରିସ୍ରାରେ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନର ଉପସ୍ଥିତି। ଯେତେବେଳେ ଲାଲ ରକ୍ତ କଣିକା ଭାଙ୍ଗିଯାଏ, ଏହି ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ମୁକ୍ତ ହୋଇ ପରିସ୍ରାରେ ମିଶାଯାଏ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଗୋଟିଏ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ କୋଷକୁ ଯାଏ, ଏବଂ ଅନ୍ୟଟି କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଭାଙ୍ଗିଗଲେ ବାହାରୁଥିବା ଲାଲ ପଦାର୍ଥକୁ ଯାଏ।

PNH କ’ଣ କାରଣ? ଏହା କାହିଁକି ହୁଏ?

PNH ର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଆମ ଶରୀରରେ ଥିବା ଏକ ଜିନରେ ତ୍ରୁଟି। ଏହି ଜିନ୍ ତ୍ରୁଟି ଦୁଇ ପ୍ରକାରର ରକ୍ତକଣିକା, ଲୋହିତ ରକ୍ତକଣିକା ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ସର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହା ଘଟଣାଗୁଡ଼ିକର ଏକ ଶୃଙ୍ଖଳା ଆରମ୍ଭ କରେ ଯାହା ଗୋଟିଏ ପରେ ଗୋଟିଏ ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରେ, କେତେକ ସମୟରେ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ପରିସ୍ଥିତି ମଧ୍ୟ ସୃଷ୍ଟି କରେ।

ଏହା ସବୁ ଆମ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ତୁମେ ଜାଣ, ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆମ ଶରୀରର ରକ୍ତ କାରଖାନା ପରି। ଏହିଠାରେ ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ। ଏହି ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ପରେ ଲାଲ ରକ୍ତ କକ୍ଷ, ଧଳା ରକ୍ତ କକ୍ଷ ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟରେ ପରିଣତ ହୁଅନ୍ତି।

PNH ରେ, "PIGA" ନାମକ ଏକ ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ କିମ୍ବା ପରିବର୍ତ୍ତନ ଗୋଟିଏ ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷରେ ଘଟେ। ଏହି ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ବିଭାଜିତ ହୁଏ ଏବଂ ସମାନ ଭାବରେ ଅଧିକ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ଉତ୍ପାଦନ କରେ। ଏହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ତା'ପରେ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କୋଷ ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରନ୍ତି।

ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ?

ଏହାକୁ ଏହିପରି ଭାବନ୍ତୁ: ଆମର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଆମ ଦେଶର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ଶକ୍ତି ପରି। ଏହାର ଏକ ବିଶେଷ ଶକ୍ତିକୁ "ପରିପୂରକ ପ୍ରଣାଳୀ" କୁହାଯାଏ। ସେମାନଙ୍କର କାମ ହେଉଛି ଶରୀରରେ ପ୍ରବେଶ କରୁଥିବା ଜୀବାଣୁ ଏବଂ ସଂକ୍ରମଣ ସହିତ ଲଢ଼ିବା। ତଥାପି, କେତେକ ସମୟରେ ଏହି "(ପରିପୂରକ ପ୍ରଣାଳୀ)" ରେ ଥିବା ପ୍ରୋଟିନଗୁଡ଼ିକ ଭୁଲବଶତଃ ଆମର ନିଜସ୍ୱ ସୁସ୍ଥ ଲାଲ ରକ୍ତ କୋଷ ଉପରେ ଆକ୍ରମଣ କରିବା ଆରମ୍ଭ କରିଦିଏ।

ଏକ ସାଧାରଣ, ସୁସ୍ଥ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାକୁ ଏପରି ଆକ୍ରମଣରୁ ରକ୍ଷା କରିବା ପାଇଁ ଏକ ସୁରକ୍ଷା କବଚ ପରି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଆବରଣ ଥାଏ। ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରାଯାଇଥିବା PIGA ଜିନ୍ ଏହି ସୁରକ୍ଷା କବଚ ତିଆରି କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ତେଣୁ, ଯେତେବେଳେ PIGA ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତିତ ହୁଏ, ଏହା ଏହି ସୁରକ୍ଷା କବଚକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ତିଆରି କରିପାରିବ ନାହିଁ। ତା'ପରେ, ଏଠାରେ କଣ ହୁଏ:

୧. ଆକ୍ରମଣ ଏବଂ ଭାଙ୍ଗିବା: ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କର "ପରିପୂରକ ପ୍ରଣାଳୀ" ଏହି ଅସହାୟ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଆକ୍ରମଣ କରେ, ସେହି କୋଷଗୁଡ଼ିକ ସହଜରେ ଭାଙ୍ଗିଯାଏ ଏବଂ ଭାଙ୍ଗିଯାଏ। ଲୋହିତ ରକ୍ତ କୋଷ ଭିତରେ ଥିବା ସମସ୍ତ "ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍" - ଅର୍ଥାତ୍ ଅମ୍ଳଜାନ ବହନ କରୁଥିବା ଲୋହିତ ପ୍ରୋଟିନ୍ - ରକ୍ତରେ ମୁକ୍ତ ହୋଇଯାଏ। ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ "ମୁକ୍ତ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍" ବୋଲି କୁହନ୍ତି।

୨. ସଫା କରିବା ବ୍ୟବସ୍ଥାର ବିଫଳତା:ସାଧାରଣତଃ, ଆମ ଶରୀରରେ "ହାପ୍ଟୋଗ୍ଲୋବିନ୍" ନାମକ ଏକ ପଦାର୍ଥ ଥାଏ ଯାହା ଏହି ମାଗଣା ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍କୁ ଫସାଇ ବାହାର କରିଦିଏ। କିନ୍ତୁ PNH ରେ, ଭଗ୍ନ ହୋଇଥିବା ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାର ସଂଖ୍ୟା ଏତେ ଅଧିକ ଯେ ଏହି ସଫେଇ ଦଳ ତାହା ଜାରି ରଖିପାରିବ ନାହିଁ।

୩. ନାଇଟ୍ରିକ୍ ଅକ୍ସାଇଡ୍ ଅଭାବ: ଶରୀର ଏହି ଅତିରିକ୍ତ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ପରିଚାଳନା ପାଇଁ ଅନ୍ୟ ଏକ ଉପାୟ ବ୍ୟବହାର କରେ, ଏବଂ ତାହା ହେଉଛି ନାଇଟ୍ରିକ୍ ଅକ୍ସାଇଡ୍ ନାମକ ଏକ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ। କିନ୍ତୁ ଏହା ମଧ୍ୟ ଶୀଘ୍ର ଶେଷ ହୋଇଯାଏ। ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ନାଇଟ୍ରିକ୍ ଅକ୍ସାଇଡ୍ ନଥାଏ, ସେତେବେଳେ ଆପଣ ହଠାତ୍ ଆପଣଙ୍କ ପେଟ ମାଂସପେଶୀ, ଖାଦ୍ୟନଳୀ (ଆପଣଙ୍କ ଗଳାରୁ ପେଟକୁ ଯାଉଥିବା ନଳୀ) ଏବଂ ପିଠି ମାଂସପେଶୀରେ ଗୁରୁତର, ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ କ୍ରାମ୍ପ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି।

୪. ରକ୍ତହୀନତା: ଗୋଟିଏ ପଟେ, ଯେତେବେଳେ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ, ଅନ୍ୟପଟେ, ନୂତନ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ତିଆରି କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଉପରେ ବହୁତ ଚାପ ପଡ଼ିଥାଏ। କିନ୍ତୁ, ଯେତେବେଳେ ସେଗୁଡ଼ିକ ନଷ୍ଟ ହେବା ସହିତ ସମାନ ଗତିରେ ତିଆରି ହୋଇନଥାଏ, ସେତେବେଳେ ଶରୀରରେ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ସଂଖ୍ୟା ହ୍ରାସ ପାଏ। ଏହାକୁ ଆମେ ରକ୍ତହୀନତା ବୋଲି କହିଥାଉ।

୫. କିଡନୀ କ୍ଷତି: ଏହି ଅତ୍ୟଧିକ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ ମଧ୍ୟ କିଡନୀକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ। କୁହାଯାଏ ଯେ PNH ଥିବା ଲୋକଙ୍କର କ୍ରନିକ କିଡନୀ ରୋଗ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ଛଅ ଗୁଣ ବଢ଼ିଯାଏ ।

୬. ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା: ଶେଷରେ, ଏହି ମୁକ୍ତ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ପରିସ୍ରାକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। PNH ଥିବା ଅନେକ ଲୋକ ରାତିରେ କିମ୍ବା ସକାଳେ ପରିସ୍ରା କରିବା ସମୟରେ ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା ଦେଖିପାରନ୍ତି। କାରଣ ପରିସ୍ରାରେ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ର ଘନତା ବୃଦ୍ଧି ପାଏ, ପରିସ୍ରାକୁ କଳା କରିଦିଏ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, PIGA ଜିନ୍‌ରେ ଥିବା ତ୍ରୁଟି ଯୋଗୁଁ, ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାର ସୁରକ୍ଷା କବଚ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ, ଏବଂ ସେଗୁଡ଼ିକ ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ପ୍ରଣାଳୀ ଦ୍ୱାରା ହିଁ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ, ଯାହା ଫଳରେ ସମସ୍ୟାର ଏକ ଶୃଙ୍ଖଳ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ।

ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ପ୍ଲେଟଲେଟଗୁଡ଼ିକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ?

ପ୍ଲେଟଲେଟଗୁଡ଼ିକ ଆମ ରକ୍ତରେ ଆଉ ଏକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରକାରର କୋଷ। ଏମାନେ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧି ରକ୍ତସ୍ରାବ ବନ୍ଦ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରନ୍ତି। PIGA ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଲାଲ ରକ୍ତ କୋଷ ତିଆରି କରୁଥିବା ଷ୍ଟେମ କୋଷ ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟ ତିଆରି କରୁଥିବା ଷ୍ଟେମ କୋଷକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।

ଏହା ଦ୍ଵାରା ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ଲେଟଲେଟଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ଅଧିକ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିଥାଏ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ରକ୍ତ ଜମାଟ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ଭିତରେ ଆବଶ୍ୟକ ନଥିବା ସ୍ଥାନରେ ସୃଷ୍ଟି ହୋଇପାରେ। ଏହାକୁ (ଥ୍ରୋମ୍ବୋସିସ୍) (ଥ୍ରୋମ୍ବୋସିସ୍) କୁହାଯାଏ। ଏହା ବହୁତ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ, କାରଣ ଯଦି ଏହି ରକ୍ତ ଜମାଟ ମସ୍ତିଷ୍କ, ହୃଦୟ କିମ୍ବା ଫୁସଫୁସକୁ ଯାଏ, ତେବେ ଏହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

PNH ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଯଦିଓ PNH ନାମଟି ଗୋଟିଏ ଲକ୍ଷଣ (ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା) ରୁ ଆସିଛି, ତଥାପି PNH ଥିବା ଅନେକ ଲୋକ ପ୍ରଥମେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତି କାରଣ ଅତ୍ୟଧିକ, ସ୍ଥାୟୀ ଥକ୍କାପଣ ସେମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଦୈନନ୍ଦିନ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ କରିବା କଷ୍ଟକର କରିଥାଏ । ଏହା ହେଉଛି ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ।

ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ ((ଡିସ୍ପନିଆ))
• ବୃକକ୍ ସମସ୍ୟା (ଯଥା, ପରିସ୍ରା କମିଯିବା, ଗୋଡ ଫୁଲିବା)
• ଖାଦ୍ୟ ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ (ଡିସଫାଜିଆ)
• ଖାଦ୍ୟନଳୀ ସ୍ପାସ୍ମ
• ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା
• ପିଠି ଯନ୍ତ୍ରଣା
• ପୁରୁଷ ଯୌନ ଅକ୍ଷମତା ((ଇରେକ୍ଟାଇଲ୍ ଡିସଫଙ୍କସନ୍))

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ଦେଖାଯାଏ, ବିଶେଷକରି ପରିସ୍ରାର ରଙ୍ଗ ପରିବର୍ତ୍ତନ ସହିତ, ତେବେ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା ଭଲ।

ଡାକ୍ତରମାନେ PNH କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି? (ନିର୍ଣ୍ଣୟ)

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଜଣେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବେ, ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ବିଷୟରେ ପଚାରିବେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କୁ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ। ତା’ପରେ, ଯଦି ସେମାନେ ସନ୍ଦେହ କରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କର PNH ଅଛି, ତେବେ ସେମାନେ ଏହାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ କିଛି ପରୀକ୍ଷା କରିପାରନ୍ତି।

ଏଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ମୁଖ୍ୟ ହେଉଛି:

• ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ରକ୍ତ ଗଣନା (ବିଭିନ୍ନତା ସହିତ CBC): ଏହା ରକ୍ତହୀନତା ଏବଂ କମ ପ୍ଲେଟଲେଟ ଗଣନା (ଥ୍ରୋମ୍ବୋସାଇଟୋପେନିଆ) ଭଳି ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ରକ୍ତ ସମସ୍ୟା ଯାଞ୍ଚ କରେ।
• ମୌଳିକ ମେଟାବୋଲିକ୍ ପ୍ୟାନେଲ୍ (BMP): ଏହା ବୃକକ୍ କାର୍ଯ୍ୟକାରିତା ଏବଂ କ୍ରନିକ୍ ବୃକକ୍ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଯାଞ୍ଚ କରେ।
• ପରିସ୍ରା ବିଶ୍ଳେଷଣ: ଏହା ପରିସ୍ରାରେ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍‌ର ଉପସ୍ଥିତି (ହିମୋଗ୍ଲୋବିନୁରିଆ) ଏବଂ ଅଧିକ ଲୁହା ଜମା (ହିମୋସିଡେରୋସିସ୍) ପରି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ।
• ରେଟିକୁଲୋସାଇଟ୍ ଗଣନା: ରେଟିକୁଲୋସାଇଟ୍ ହେଉଛି ଅପରିପକ୍ୱ ଲୋହିତ ରକ୍ତକଣିକା। ଏଗୁଡ଼ିକୁ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ସୁସ୍ଥ ଲୋହିତ ରକ୍ତକଣିକା ଉତ୍ପାଦନ କରୁଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଗଣନା କରାଯାଏ।
• ହାପ୍ଟୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ପରୀକ୍ଷା: ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଭଙ୍ଗା ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାରୁ ଅପସାରଣ ପାଇଁ ଦାୟୀ। ନିମ୍ନ ସ୍ତର ଅତ୍ୟଧିକ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଭାଙ୍ଗିବା ସୂଚାଇପାରେ।
• ଲାକ୍ଟେଟ୍ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ୍ (LDH) ପରୀକ୍ଷା: LDH ହେଉଛି ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଭିତରେ ମିଳୁଥିବା ଏକ ଏନଜାଇମ୍। ରକ୍ତରେ ଏହାର ଉଚ୍ଚ ସ୍ତର ସୂଚାଇଥାଏ ଯେ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ନଷ୍ଟ ହେଉଛି।
• ଯକୃତ କାର୍ଯ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା: ଏହି ପରୀକ୍ଷା ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଭାଙ୍ଗିଗଲେ ବିଲିରୁବିନର ସ୍ତର ମାପେ।

ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକର ଫଳାଫଳ ଆଧାରରେ, ଯଦି ଡାକ୍ତରଙ୍କର PNH ବିଷୟରେ ଆହୁରି ସନ୍ଦେହ ଥାଏ, ତେବେ ସେ "ଫ୍ଲୋ ସାଇଟୋମେଟ୍ରି" ନାମକ ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦେଇପାରନ୍ତି। ଏହା ହିଁ PNH ଥିବା ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାଗୁଡ଼ିକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ।

PNH ର ଚିକିତ୍ସା କଣ?

ପୂର୍ବରୁ, PNH କୁ ଚିକିତ୍ସା କରିବା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିପଜ୍ଜନକ ଏବଂ କଷ୍ଟକର ରୋଗ ଭାବରେ ବିବେଚନା କରାଯାଉଥିଲା। ସେତେବେଳେ, ରକ୍ତହୀନତାର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ନିୟମିତ ରକ୍ତ ସ୍ଥାନାନ୍ତରଣ ଥିଲା। ତଥାପି, PNH ଥିବା ଲୋକମାନେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପରେ ସାଧାରଣତଃ 10 ରୁ 22 ବର୍ଷ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ବଞ୍ଚି ରହୁଥିଲେ। PNH କୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଆରୋଗ୍ୟ କରିବାର ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ ଥିଲା ଏକ ଆଲୋଜେନିକ୍ ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ପ୍ରତିରୋପଣ । ଏବଂ ଏହା ସମସ୍ତେ କରିପାରିବେ ନାହିଁ।

କିନ୍ତୁ, ଏବେ ପରିସ୍ଥିତି ବହୁତ ଭିନ୍ନ!

ସୌଭାଗ୍ୟବଶତଃ, PNH ପାଇଁ ବର୍ତ୍ତମାନ ବହୁତ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ, ଲକ୍ଷ୍ୟଭେଦୀ ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ। ଏଗୁଡ଼ିକୁ ପରିପୂରକ ନିରୋଧକ କୁହାଯାଏ।ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଯାହା କରନ୍ତି ତାହା ହେଉଛି "ପରିପୂରକ ପ୍ରଣାଳୀ" କୁ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାକୁ ଆକ୍ରମଣ ଏବଂ ନଷ୍ଟ କରିବାରୁ ରୋକିବା।

ଅଧ୍ୟୟନରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ଏହି ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ଗ୍ରହଣ କରୁଥିବା PNH ରୋଗୀମାନେ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ, ଠିକ୍ PNH ନଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ପରି। ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ଏକ ମହାନ ସଫଳତା!

ଚିକିତ୍ସାର କୌଣସି ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଅଛି କି?

ହଁ, ଏହି "(ପରିପୂରକ ନିରୋଧକ)" ଔଷଧଗୁଡ଼ିକର କିଛି ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ହୋଇପାରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, କିଛି ଲୋକ ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା ଏବଂ ବାନ୍ତି ଭଳି ସମସ୍ୟା ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି। ତଥାପି, ଭଲ ଖବର ହେଉଛି ଯେ ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରିବାର କିଛି ଦିନ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ଅଧିକାଂଶ ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା କମିଯାଏ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ଏ ବିଷୟରେ ଅଧିକ କହିବେ।

PNH କୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି? ଏହାକୁ ଆରୋଗ୍ୟ କରାଯାଇପାରିବ କି?

ଯେହେତୁ PNH ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ, ଏହାକୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ।

ଚିକିତ୍ସା ଦୃଷ୍ଟିରୁ, ନୂତନ "ପରିପୂରକ ନିରୋଧକ" ଔଷଧ PNH ଦ୍ୱାରା ହେଉଥିବା ଲୋହିତ ରକ୍ତକଣିକା ଏବଂ ପ୍ଲେଟଲେଟଗୁଡ଼ିକର କ୍ଷତିକୁ ବନ୍ଦ କରିପାରିବ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ରୋଗକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରାଯାଇପାରିବ। ଅନେକ PNH ରୋଗୀଙ୍କୁ ରକ୍ତହୀନତା ଭଳି ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ ଅତିରିକ୍ତ ଚିକିତ୍ସାର ଆବଶ୍ୟକତା ପଡ଼ିପାରେ। ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରାଯାଇଥିବା ପରି, ଯଦିଓ "ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟ" ସମ୍ଭବ, ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜଟିଳ ଚିକିତ୍ସା। ବର୍ତ୍ତମାନର ଔଷଧ ସାହାଯ୍ୟରେ, ରୋଗକୁ ଭଲ ଭାବରେ ପରିଚାଳନା କରାଯାଇପାରିବ ଏବଂ ଲୋକମାନେ ଏକ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ।

PNH ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି ଭାବରେ ଆପଣ ନିଜର ଯତ୍ନ କିପରି ନିଅନ୍ତି?

ଚିକିତ୍ସା ପରେ ମଧ୍ୟ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କର PNH ଅଛି, ତେବେ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ରୋକିବା ପାଇଁ ପଦକ୍ଷେପ ନେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ଯଦି PNH ଥିବା କାହାକୁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କରିବାକୁ ପଡ଼େ , ତେବେ ପ୍ରକ୍ରିୟା ସମୟରେ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ଏବଂ ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ଥାଏ। ତେଣୁ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଏ ବିଷୟରେ ବିଶେଷ ସତର୍କ ରୁହନ୍ତି।
• ଗର୍ଭାବସ୍ଥା PNH ଥିବା ମହିଳାମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କ ଗର୍ଭସ୍ଥ ସନ୍ତାନ ପାଇଁ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବିପଦ ସୃଷ୍ଟି କରେ। ତେଣୁ, ଗର୍ଭାବସ୍ଥା ପୂର୍ବରୁ ଏବଂ ଗର୍ଭାବସ୍ଥା ସାରା ଜଣେ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ତତ୍ତ୍ୱାବଧାନରେ ରହିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ।

ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନଶୈଳୀରେ ଆପଣଙ୍କୁ କ’ଣ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରିବାକୁ ପଡିବ, କେଉଁ ବିଷୟଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ଆପଣଙ୍କୁ ଧ୍ୟାନ ଦେବାକୁ ପଡିବ ( ଧ୍ୟାନ ଦିଅନ୍ତୁ , ଏହା ସଂସ୍କୃତ/ମାଲାୟଲମ୍, ମୁଁ ଏହାକୁ ଏଡାଇବା ଉଚିତ। ମୁଁ ଏହାକୁ ପୁନଃ ବାକ୍ୟ କରିବି: ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନଶୈଳୀରେ ଆପଣଙ୍କୁ କ’ଣ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରିବାକୁ ପଡିବ, କେଉଁ ବିଷୟଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ଆପଣଙ୍କୁ ଧ୍ୟାନ ଦେବାକୁ ପଡିବ।) ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନଶୈଳୀରେ କ’ଣ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରିବାକୁ ପଡିବ, କେଉଁ ବିଷୟଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ଆପଣଙ୍କୁ ଧ୍ୟାନ ଦେବାକୁ ପଡିବ। ସେହି ପରାମର୍ଶ ପାଳନ କରିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଶେଷରେ, ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା (ଘରକୁ ନେଇଯିବାର ବାର୍ତ୍ତା)

PNH, କିମ୍ବା "ପାରୋକ୍ସିଜମାଲ ନକ୍ଟର୍ନାଲ୍ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନୁରିଆ", ଏକ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଗମ୍ଭୀର ରକ୍ତ ବ୍ୟାଧି। ପ୍ରାୟ 20 ବର୍ଷ ପୂର୍ବେ, ପୀଡିତମାନଙ୍କ ପାଖରେ ସୀମିତ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ଏବଂ ଏକ ଅନିଶ୍ଚିତ ଭବିଷ୍ୟତ ଥିଲା।

କିନ୍ତୁ ଆଜି ପରିସ୍ଥିତି ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭିନ୍ନ! ନୂତନ, ଆଧୁନିକ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଗୁଁ, PNH ଥିବା ଲୋକମାନେ ସେମାନଙ୍କର ରକ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ସଂରକ୍ଷଣ କରିପାରିବେ, ଗମ୍ଭୀର ଜଟିଳତାକୁ ଏଡାଇ ପାରିବେ ଏବଂ ପୂର୍ଣ୍ଣ, ସୁସ୍ଥ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର PNH ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୁଏ, ତେବେ ଭୟଭୀତ ହୁଅନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ସର୍ବୋତ୍ତମ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟାଖ୍ୟା କରିବେ। ଯଦିଓ ଚିକିତ୍ସା PNH କୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ସୁସ୍ଥ କରେ ନାହିଁ, ଏହା ରୋଗ ଦ୍ୱାରା ସୃଷ୍ଟ ଗମ୍ଭୀର ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟାକୁ ରୋକିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କୁ ଏକ ସୁସ୍ଥ ଜୀବନଯାପନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ତେବେ ଯଥାଶୀଘ୍ର ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା ଏବଂ ନିର୍ଦ୍ଧାରିତ ଚିକିତ୍ସାକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଅନୁସରଣ କରିବା।