ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ପ୍ରାୟତଃ ଅସୁସ୍ଥ ହୁଏ କି? ଏହା କ’ଣ ବିରଳ WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ହୋଇପାରେ?

ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ କ’ଣ ପ୍ରାୟତଃ ଥଣ୍ଡା, କାଶ, କାନ ସଂକ୍ରମଣ କିମ୍ବା ଚର୍ମ ସଂକ୍ରମଣ ହୁଏ? ଗୋଟିଏ ରୋଗ ଅନ୍ୟ ଏକ ରୋଗ ପୂର୍ବରୁ ଭଲ ହୁଏ କି? ସାଧାରଣତଃ, ଆମେ ଭାବୁ ଯେ ପିଲାର ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ଶକ୍ତି ଟିକେ କମ୍ ଥାଏ ଏବଂ ସେ ସ୍କୁଲ ଏବଂ ଖେଳ ପଡ଼ିଆରେ ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ। ତଥାପି, ବହୁତ କମ୍ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହା WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ନାମକ ଏକ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯୋଗୁଁ ହୋଇପାରେ। ଯଦିଓ ଏହା ବିଷୟରେ ବହୁତ କଥା କୁହାଯାଏ ନାହିଁ, ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଏହି WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କ’ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଯାହା ଆମ ଶରୀରର ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ଶକ୍ତିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। WHIM ନାମଟି ରୋଗର ଚାରୋଟି ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣର ପ୍ରଥମ ଅକ୍ଷରରୁ ଆସିଛି।

• ମଇଁଷି (ମଇଁଷି)
• ହାଇପୋଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ (ରକ୍ତରେ ଆଣ୍ଟିବଡିର ନିମ୍ନ ସ୍ତର)
• ସଂକ୍ରମଣ (ବାରମ୍ବାର ସଂକ୍ରମଣ)
• ମାଏଲୋଆଲଭିଓଲାର ରକ୍ତସ୍ରାବ (ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ଧଳା ରକ୍ତ କଣିକା ଜମା)

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆମ ଶରୀରରେ ଧଳା ରକ୍ତ କଣିକାର ଏକ ସେନା ଅଛି। ଏହି ସୈନିକମାନଙ୍କର କାମ ହେଉଛି ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜୀବାଣୁ ଏବଂ ଭାଇରସ ଭଳି ଶତ୍ରୁମାନଙ୍କ ସହିତ ଲଢ଼ିବା। WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏହି ସେନାର ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ସୈନିକ, ନ୍ୟୁଟ୍ରୋଫିଲ୍ ନାମକ ଧଳା ରକ୍ତ କଣିକା, ସେମାନଙ୍କର ଆଧାର, ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ଫସି ଯାଆନ୍ତି। ସେମାନେ ରୋଗ ସହିତ ଲଢ଼ିବା ପାଇଁ ରକ୍ତପ୍ରବାହରେ ବାହାରକୁ ଯାଇପାରନ୍ତି ନାହିଁ। ତେଣୁ, ଶରୀରର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ, ଏବଂ ସେମାନେ ଅଧିକ ଥର ଅସୁସ୍ଥ ହେବାକୁ ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି।

ଏହା ଏତେ ବିରଳ ଯେ ଏହା 5 ନିୟୁତ ଜନ୍ମରେ କେବଳ ଗୋଟିଏକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ବୋଲି ବିଶ୍ୱାସ କରାଯାଏ, ତେଣୁ ଆପଣ ଏହା ପୂର୍ବରୁ ଶୁଣି ନଥିବେ।

WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟକ୍ତିବିଶେଷରେ ବହୁତ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। କିଛି ଲୋକଙ୍କର ବହୁତ ହାଲୁକା ଲକ୍ଷଣ ଥାଏ। ଅନ୍ୟମାନେ ଗୁରୁତର ସଂକ୍ରମଣ ବିକଶିତ କରିପାରନ୍ତି ଯାହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ପିଲାଦିନରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ, କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ରୋଗ ବୟସ୍କ ହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଚିହ୍ନଟ ହୋଇ ନପାରେ।

ବିଶେଷକରି ମଇଁଷି ଏବଂ କର୍କଟ ରୋଗର ଆଶଙ୍କା ବିଷୟରେ

ଆମ ଚାରିପାଖରେ ଅନେକ ଲୋକ ମାନବ ପାପିଲୋମାଭାଇରସ୍ (HPV) ଦ୍ୱାରା ସଂକ୍ରମିତ ହୋଇପାରନ୍ତି, ଯାହା ମଇଁଷି ସୃଷ୍ଟି କରେ। ତଥାପି, ଏକ ସୁସ୍ଥ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏହି ଭାଇରସ୍ ପ୍ରାୟ ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ଭାବରେ ଶରୀରରୁ ଅଦୃଶ୍ୟ ହୋଇଯାଏ। ତଥାପି, WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଥିବାରୁ, ଏହି HPV ଭାଇରସ୍ ସହିତ ଲଢ଼ିବା କଷ୍ଟକର। ତେଣୁ, ଭାଇରସ୍ ଶରୀରରେ ଦୀର୍ଘ ସମୟ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିଥାଏ, ଯାହା ମଇଁଷି ସୃଷ୍ଟି କରେ ଏବଂ କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, କର୍କଟ ରୋଗର ଆଶଙ୍କା ବୃଦ୍ଧି କରେ।

ଏହାର କାରଣ କ’ଣ? ଏହା କ’ଣ ସଂକ୍ରାମକ?

WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଆମ ଶରୀରରେ CXCR4 ନାମକ ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ । ଏହି ଜିନ୍ କୁ ଏକ ପ୍ରୋଗ୍ରାମ ଭାବରେ ଭାବନ୍ତୁ ଯାହା ଆମ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦିଏ। ଯେତେବେଳେ ଏହି ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ, ସେତେବେଳେ ଉପରୋକ୍ତ ଧଳା ରକ୍ତ କୋଷ (ନ୍ୟୁଟ୍ରୋଫିଲ୍) ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରୁ ବାହାରିବା ବନ୍ଦ କରିଦିଏ।

ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ହୋଇଥିବାରୁ, ଏହା ଛିଙ୍କିବା କିମ୍ବା ଛୁଇଁବା ମାଧ୍ୟମରେ ବ୍ୟକ୍ତିଠାରୁ ଅନ୍ୟ ବ୍ୟକ୍ତିକୁ ବ୍ୟାପିପାରେ ନାହିଁ । ତଥାପି, ଏହା ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ସଂକ୍ରମିତ ହୋଇପାରେ। ଯଦି ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କାହାରି ମଧ୍ୟରେ ଏହି ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଥାଏ, ତେବେ ସେମାନଙ୍କ ପ୍ରତ୍ୟେକ ସନ୍ତାନ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବାର ସମ୍ଭାବନା 50% ଥାଏ ।

ଏହି ରୋଗକୁ ଆପଣ କିପରି ସଠିକ୍ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ?

ଏହା ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ହୋଇଥିବାରୁ, କେବଳ ଗୋଟିଏ ପରୀକ୍ଷା ଦ୍ୱାରା ଏହାକୁ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା କଷ୍ଟକର। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ, ସେମାନେ କେତେଥର ସଂକ୍ରମଣ ପାଆନ୍ତି ତାହା ଭଲଭାବରେ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ ଏବଂ ତା'ପରେ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି।

• ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ରକ୍ତ ଗଣନା (CBC): ଏହା ରକ୍ତରେ କମ୍ ଧଳା ରକ୍ତ କଣିକା, ବିଶେଷକରି ନ୍ୟୁଟ୍ରୋଫିଲ୍ ଯାଞ୍ଚ କରେ।
• ଆଣ୍ଟିବଡି ପରୀକ୍ଷା (ଇମ୍ୟୁନୋଗ୍ଲୋବୁଲିନ୍ G - IgG ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା):ସଂକ୍ରମଣ ବିରୁଦ୍ଧରେ ଲଢ଼ିବା ପାଇଁ ଆଣ୍ଟିବଡିର ସ୍ତର କମ୍ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଏହି ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ।
• ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ବାୟୋପ୍ସି: ଏହି ପ୍ରକ୍ରିୟାରେ, ହାଲୁକା ନିଶ୍ଚେତକରେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାର ଏକ ଛୋଟ ନମୁନା ନମୁନା ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରୁ ନିଆଯାଇ ଏକ ମାଇକ୍ରୋସ୍କୋପ ତଳେ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ଏହା ସଠିକ୍ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରିବ ଯେ ଧଳା ରକ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ଫସି ରହିଛି କି ନାହିଁ (ମାଏଲୋକାଥେକ୍ସିସ୍)।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା: ଏହି ପରୀକ୍ଷା ନିଶ୍ଚିତ କରିପାରିବ ଯେ CXCR4 ଜିନରେ କୌଣସି ପରିବର୍ତ୍ତନ ଅଛି କି ନାହିଁ ଯାହା WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ସୃଷ୍ଟି କରେ।

ରୋଗଟି ଯେତେ ଶୀଘ୍ର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୁଏ, ବାରମ୍ବାର ଡାକ୍ତରଖାନାରେ ଭର୍ତ୍ତି ହେବା, ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ ଏବଂ ଫୁସଫୁସ କ୍ଷତି ଭଳି ଜଟିଳତା ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ସେତେ କମ୍ ହୁଏ।

WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଚିକିତ୍ସା କଣ?

ଏହି ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କୌଣସି ଉପଚାର ନାହିଁ। ତଥାପି, ଏପରି ଅନେକ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି ଯାହା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ, ସଂକ୍ରମଣରୁ ରକ୍ଷା କରିବାରେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କୁ ଏକ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।

ଔଷଧର ପ୍ରକାରଭେଦ

• Xolremdi: ଏହା 2024 ମସିହାରେ ଅନୁମୋଦିତ ଏକ ନୂତନ ଔଷଧ। ଏହା ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାରେ ଫସି ରହିଥିବା ଧଳା ରକ୍ତ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ମୁକ୍ତ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଏହା ସଂକ୍ରମଣର ଆଶଙ୍କାକୁ ପ୍ରାୟ 40% ହ୍ରାସ କରିପାରିବ।
• G-CSF ଚିକିତ୍ସା: ଏହା ଏକ ଟିକା। ଏହା ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାକୁ ଉତ୍ତେଜିତ କରେ ଏବଂ ଅଧିକ ଧଳା ରକ୍ତ କୋଷ ଉତ୍ପାଦନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• IgG ଚିକିତ୍ସା: ଯେଉଁମାନଙ୍କର ଆଣ୍ଟିବଡି ସ୍ତର କମ୍ ଥାଏ, ସେମାନଙ୍କ ପାଇଁ ବାହାରୁ ଆଣ୍ଟିବଡି ଦେଇ ରୋଗ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀକୁ ସୁଦୃଢ଼ ​​କରାଯାଏ।
• ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ସ: ଯେତେବେଳେ ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣ (ଯେପରିକି ନିମୋନିଆ, ଚର୍ମ ସଂକ୍ରମଣ) ବିକଶିତ ହୁଏ, ସେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ସେମାନଙ୍କୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଏଗୁଡ଼ିକ ଲେଖିବେ।

ୱାର୍ଟିର ଚିକିତ୍ସା

ଯଦି ବାରମ୍ବାର ମଶା ହୁଏ, ତେବେ ଆପଣ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ବାହାର କରିବା ପାଇଁ ଜଣେ ଚର୍ମରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କୁ ଦେଖା କରିପାରିବେ। ଏହା କରିବା ପାଇଁ ଅନେକ ପଦ୍ଧତି ଅଛି।

• କ୍ରାୟୋସର୍ଜରୀ
• ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋସର୍ଜରୀ
• ଲେଜର ଚିକିତ୍ସା
• ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ଆବରଣର ପ୍ରକାର

WHIM ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ସହିତ କିପରି ସୁସ୍ଥ ରହିବେ?

ଏପରି ବିରଳ ରୋଗ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ସମୟରେ, ଆପଣଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବିଷୟରେ ଅଧିକ ଚିନ୍ତା କରିବାକୁ ପଡିବ।

• ଏକ ଭଲ ଖାଦ୍ୟ: ଆପଣଙ୍କ ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ଶକ୍ତିକୁ ସୁଦୃଢ଼ ​​ରଖିବା ପାଇଁ ଏକ ପୁଷ୍ଟିକର ଖାଦ୍ୟ ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଆପଣଙ୍କ ଖାଦ୍ୟରେ ଅଧିକ ପନିପରିବା, ଫଳ, ଶସ୍ୟ, ମାଛ ଏବଂ ଚିକେନ୍ ସାମିଲ କରନ୍ତୁ।
• ବ୍ୟାୟାମ: ବ୍ୟାୟାମ ଶରୀରକୁ ଶକ୍ତିଶାଳୀ ରଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ ଏବଂ ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ଶକ୍ତି ବୃଦ୍ଧି କରେ। ପ୍ରତିଦିନ କିଛି କରନ୍ତୁ, ଯେପରିକି ଖେଳ, ଚାଲିବା କିମ୍ବା ପହଁରିବା।
• ସଂକ୍ରମଣରୁ ସୁରକ୍ଷା:
• ଯଥାସମ୍ଭବ ଭିଡ଼ ସ୍ଥାନକୁ ଏଡ଼ାନ୍ତୁ।
• ସାବୁନରେ ପ୍ରାୟତଃ ହାତ ଧୁଅନ୍ତୁ।
• ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ ଏବଂ ଆପଣ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରକୁ କେଉଁ ଟିକା ଆବଶ୍ୟକ ତାହା ସ୍ଥିର କରନ୍ତୁ।HPV ଟିକା, ନିମୋନିଆ ଟିକା, ଏବଂ ବାର୍ଷିକ ଇନଫ୍ଲୁଏଞ୍ଜା ଟିକା ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ବିଶେଷ ଭାବରେ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ।

ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର ଡାକ୍ତରଙ୍କ ବ୍ୟତୀତ, ଆପଣଙ୍କୁ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସାହାଯ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ, ଯେପରିକି ଜଣେ ଇମ୍ୟୁନୋଲୋଜିଷ୍ଟ, ଜଣେ ହେମାଟୋଲୋଜିଷ୍ଟ ଏବଂ ଜଣେ ଚର୍ମରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ।