ଆପଣଙ୍କ ଛୋଟ ପିଲାଟି ସବୁବେଳେ ଅସୁସ୍ଥ କି? ଏହା XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ହୋଇପାରେ। ଆସନ୍ତୁ କଥା ହେବା!

ଆମେ କେତେବେଳେ ଭାବୁ ଯେ ଆମର ଛୋଟ ପିଲାମାନେ ବାରମ୍ବାର ଅସୁସ୍ଥ ହେବା ସ୍ୱାଭାବିକ, କିନ୍ତୁ କିଛି ପିଲାଙ୍କ ପାଇଁ ଏହା ଏକ ଗମ୍ଭୀର ସମସ୍ୟା ହୋଇପାରେ। ବିଶେଷକରି ଯଦି ଜଣେ ପୁଅ ଲଗାତାର ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣରେ ପୀଡିତ, ତେବେ ଏହା ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ହେତୁ ହୋଇପାରେ। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବାକୁ ଯାଉଛୁ।

XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) କ'ଣ?

ଠିକ୍ ଅଛି, ତେବେ XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) କ'ଣ? ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା । ଆମ ଶରୀରରେ ରୋଗ ସହିତ ଲଢ଼ିବା ପାଇଁ ସୈନିକମାନଙ୍କର ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ସେନା ଅଛି, ଏବଂ ତାହା ହେଉଛି ଆମର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ । ଏହି ସିଷ୍ଟମର ଏକ ବିଶେଷ ପ୍ରକାରର କୋଷକୁ B-କୋଷ କୁହାଯାଏ। ଏହି B-କୋଷଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ଯାହା ଆମ ଶରୀର ଅସୁସ୍ଥ ହେଲେ ରୋଗ ସହିତ ଲଢ଼ିବା ପାଇଁ ଆଣ୍ଟିବଡି ନାମକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରେ। ଏହି ଆଣ୍ଟିବଡିଗୁଡ଼ିକ ଆମ ଦେଶକୁ ରକ୍ଷା କରୁଥିବା ସୈନିକଙ୍କ ପରି କାର୍ଯ୍ୟ କରନ୍ତି।

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ଥିବା ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି ଏହି B-କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଉତ୍ପାଦନ କରନ୍ତି ନାହିଁ। କିମ୍ବା ସେମାନେ ସେମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ବହୁତ କମ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରନ୍ତି। ତେବେ, ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଆଣ୍ଟିବଡି ତିଆରି କରିପାରିବେ ନାହିଁ ସେତେବେଳେ କ'ଣ ହୁଏ? ଆପଣ ବହୁତ ସହଜରେ ଅସୁସ୍ଥ ହୋଇଯାଆନ୍ତି ଏବଂ ପ୍ରାୟତଃ ଅସୁସ୍ଥ ହୋଇଯାଆନ୍ତି। ଏହା ସହିତ, ଆମ ଶରୀରରେ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ସହିତ ଜଡିତ ଟିସୁଗୁଡ଼ିକ, ଯେପରିକି ଲିମ୍ଫ ନୋଡ୍ସ , ଟନସିଲ୍ସ ଏବଂ ଆଡେନୋଏଡ୍ସ, ସଠିକ୍ ଭାବରେ ବିକଶିତ ହୁଅନ୍ତି ନାହିଁ, ଏବଂ କେତେକ ସମୟରେ ସେଗୁଡ଼ିକ ଆଦୌ ଗଠନ ହୁଏ ନାହିଁ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରାୟତଃ ପୁଅମାନଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ । ଆମେ ଏହାର କାରଣ ବିଷୟରେ ପରେ ଆଲୋଚନା କରିବୁ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା, ଯାହାକୁ XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) କୁହାଯାଏ, ଏହାକୁ ଅନ୍ୟ ନାମରେ ମଧ୍ୟ ଜଣାଶୁଣା:

• ବ୍ରୁଟନଙ୍କ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ
• ଜନ୍ମଗତ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ
• ହାଇପୋଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ

ତଥାପି, Hypogammaglobulinemia ନାମଟି ଅନ୍ୟ ଏକ ସମାନ ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ ମଧ୍ୟ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ। ତାହା ହେଉଛି CVID (ସାଧାରଣ ପରିବର୍ତ୍ତନଶୀଳ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି) । CVID (ସାଧାରଣ ପରିବର୍ତ୍ତନଶୀଳ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି) ସାଧାରଣତଃ XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ପରି ଗମ୍ଭୀର ନୁହେଁ, ଏବଂ ପ୍ରାୟତଃ ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ଅବସ୍ଥାରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ। ତଥାପି, XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ଥିବା ପିଲାମାନେ ଏକ ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ କିମ୍ବା ବହୁତ କମ୍ ବୟସରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ।

XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ଏବଂ SCID (ଗମ୍ଭୀର ମିଳିତ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି) ମଧ୍ୟରେ କ'ଣ ପାର୍ଥକ୍ୟ?

ଏବେ ଆପଣ ଭାବୁଥିବେ ଯେ ଏହା XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ନା ଆପଣ ଶୁଣିଥିବେ SCID (Severe Combined Immunodeficiency) ନାମକ ଗମ୍ଭୀର ମିଳିତ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଅବସ୍ଥା। ନା, ଦୁଇଟି ମଧ୍ୟରେ ସାମାନ୍ୟ ପାର୍ଥକ୍ୟ ଅଛି। XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ରେ , ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଯେଉଁ B-କୋଷ ବିଷୟରେ କଥା ହୋଇଥିଲୁ, ସେଗୁଡ଼ିକ ମୁଖ୍ୟତଃ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ। SCID (Severe Combined Immunodeficiency) ରେ , T-କୋଷଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ।ଟି-କୋଷ ନାମକ ଆଉ ଏକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରକାରର ପ୍ରତିରକ୍ଷା କୋଷ (କେତେବେଳେ ବି-କୋଷ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ)। ଉଭୟ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀକୁ ଦୁର୍ବଳ କରିଥାଏ ଏବଂ ପ୍ରାୟତଃ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରିଥାଏ। କିନ୍ତୁ ଉଭୟ ମଧ୍ୟରେ ମୁଖ୍ୟ ପାର୍ଥକ୍ୟ ହେଉଛି ପ୍ରଭାବିତ କୋଷର ପ୍ରକାର।

✨ Muscle recovery Verified Partner

Magnesium Muscle and Joint Care

A natural magnesium treatment that relieves muscle spasms, frizz and sore muscles.

Check Availability →

XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) କେତେ ସାଧାରଣ?

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ନାମକ ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରକୃତରେ ବହୁତ ବିରଳ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ଏପରି ଏକ ରୋଗ ନୁହେଁ ଯାହା ଅନେକ ଲୋକଙ୍କୁ ହୁଏ। ତଥାପି, ଯେପରି ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଛୁ, ଏହା ପୁଅମାନଙ୍କଠାରେ ଅଧିକ ସାଧାରଣ । ପରିସଂଖ୍ୟାନ ଅନୁଯାୟୀ, ପ୍ରାୟ ଦୁଇ ଲକ୍ଷ (200,000) ପୁଅମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ସହିତ ଜନ୍ମ ହୁଅନ୍ତି।

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଅନୁନ୍ନତ ହୋଇଥିବାରୁ, ସେମାନଙ୍କର ଲିମ୍ଫ ନୋଡ୍, ଟନସିଲ୍ ଏବଂ ଆଡେନୋଏଡ୍ ପ୍ରାୟତଃ ଛୋଟ କିମ୍ବା ଅନୁପସ୍ଥିତ ଥାଏ । ଏହା ସେମାନଙ୍କୁ କମ୍ ବୟସରୁ ବାରମ୍ବାର ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣର ଶିକାର କରିଥାଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ବ୍ରୋଙ୍କାଇଟିସ୍ : ଏହା ବ୍ରୋଙ୍କିର ଏକ ସଂକ୍ରମଣ, ଯାହା ଫୁସଫୁସକୁ ନେଇଯାଏ।
• କାନ ସଂକ୍ରମଣ (ଓଟିଟିସ୍ ମିଡିଆ) : ମଧ୍ୟ କାନର ସଂକ୍ରମଣ।
• ସାଇନୋସାଇଟିସ୍ : ନାକ ଚାରିପାଖରେ ସାଇନସର ସଂକ୍ରମଣ।
• ନିମୋନିଆ : ଏକ ଗମ୍ଭୀର ସଂକ୍ରମଣ ଯାହା ଫୁସଫୁସକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।
• ପାକସ୍ଥଳୀ ସଂକ୍ରମଣ : ପେଟ ଖରାପ ଏବଂ ଝାଡ଼ା ଭଳି ଜିନିଷ।

କିନ୍ତୁ ଏହା ମନେ ରଖିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଯେ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ଥିବା ପିଲାମାନେ ସାଧାରଣତଃ ଭାଇରସ ସଂକ୍ରମଣ (ଯଥା, ସାଇଟୋମେଗାଲୋଭାଇରସ୍ (CMV) , RSV (ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସିନସିଟିଆଲ୍ ଭାଇରସ୍) କିମ୍ବା ଫଙ୍ଗାଲ୍ ସଂକ୍ରମଣର ଶିକାର ହୁଅନ୍ତି ନାହିଁ। ସେମାନେ ମୁଖ୍ୟତଃ ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣ ଦ୍ୱାରା ହଇରାଣ ହୁଅନ୍ତି।

XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) କଣ କାରଣ ହୁଏ?

ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଛୁ ଯେ, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ ଏକ ପିଲା ଏହାକୁ ମା, ବାପା କିମ୍ବା ଉଭୟଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇଥାଏ। ଆମ ଶରୀରରେ BTK ଜିନ୍ ନାମକ ଏକ ଜିନ୍ ଅଛି। ଏହି ଜିନ୍ ଆମ ଶରୀରକୁ B-କୋଷ ତିଆରି କରିବାକୁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦିଏ। ଆମେ ଜାଣୁ ଯେ B-କୋଷ ଆଣ୍ଟିବଡି ତିଆରି କରେ ଏବଂ ରୋଗ ସହିତ ଲଢ଼ିଥାଏ।

ତେଣୁ, ଯଦି ଏହି BTK ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ କିମ୍ବା ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ହୁଏ, ତେବେ B-କୋଷଗୁଡ଼ିକ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ତିଆରି ହୋଇପାରିବ ନାହିଁ। ତା'ପରେ, ଯାହା ହୁଏ ତାହା ହେଉଛି ଯେ ଯେଉଁ ବ୍ୟକ୍ତିର ସେହି ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ନାହିଁ ସେ ରୋଗ ସହିତ ସେପରି ଲଢ଼ି ପାରିବେ ନାହିଁ। ସେଥିପାଇଁ ସେମାନେ ସବୁବେଳେ ଅସୁସ୍ଥ ହୁଅନ୍ତି, ଏବଂ କେତେକ ସମୟରେ ଏପରି ଗମ୍ଭୀର ରୋଗ ମଧ୍ୟ ସୃଷ୍ଟି କରନ୍ତି ଯାହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

'X-ଲିଙ୍କ୍ଡ' କ'ଣ?

ଏବେ ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା 'X-ଲିଙ୍କ୍ଡ' ର ଅର୍ଥ କ'ଣ। ଆମେ ସମସ୍ତେ ଆମର ଜିନ୍ ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପାଇଥାଉ। ଏହି ଜିନ୍ କ୍ରୋମୋଜୋମ୍ ନାମକ ଜିନିଷ ଉପରେ ଅବସ୍ଥିତ। ଏହି ଜିନ୍ ଆମ ଶରୀରକୁ କାମ କରିବା ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ ପ୍ରୋଟିନ୍ କିପରି ତିଆରି କରିବେ ତାହା କହିଥାଏ। ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, ଗୋଟିଏ ଜିନ୍‌ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେଲେ ମଧ୍ୟ, ଅନ୍ୟ କପି (ଅନ୍ୟ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଗୋଟିଏ) ଅକ୍ଷୁର୍ଣ୍ଣ ରହିଥାଏ, ତେଣୁ ଶରୀର ଯେପରି କାର୍ଯ୍ୟ କରିବା ଉଚିତ ସେହିପରି କାର୍ଯ୍ୟ କରିପାରିବ।

ତଥାପି, ପୁରୁଷମାନଙ୍କର ଲିଙ୍ଗ କ୍ରୋମୋଜୋମ ସମାନ ନୁହେଁ। ସେମାନଙ୍କର ଗୋଟିଏ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ଏବଂ ଗୋଟିଏ Y କ୍ରୋମୋଜୋମ ଥାଏ। ତେଣୁ, ଯଦି ଏହି X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ କୌଣସି ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ, ତେବେ ଏହାର କ୍ଷତିପୂରଣ ଦେବା ପାଇଁ ଅନ୍ୟ କୌଣସି କପି ନାହିଁ। ଆମେ ଯେଉଁ BTK ଜିନ୍ ବିଷୟରେ କଥା ହୋଇଥିଲୁ ତାହା ଏହି X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ ଅବସ୍ଥିତ। ସେଥିପାଇଁ ଏହାକୁ 'X-ଲିଙ୍କଡ୍' କୁହାଯାଏ। ତେଣୁ ଯଦି କୌଣସି ପୁଅର X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ BTK ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ, ତେବେ ସେ XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ବିକଶିତ ହେବ।

ଝିଅମାନଙ୍କର ଦୁଇଟି X କ୍ରୋମୋଜୋମ ଥାଏ। ଯଦିଓ ସେମାନଙ୍କର ଗୋଟିଏ X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଥାଏ, ଅନ୍ୟ X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ BTK ଜିନ୍ ସଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରୁଛି, ତେଣୁ ସେମାନେ ଆବଶ୍ୟକ ସଂଖ୍ୟକ B-କୋଷ ତିଆରି କରିପାରିବେ। ତେଣୁ ସେମାନଙ୍କୁ ରୋଗ ହୁଏ ନାହିଁ, କିନ୍ତୁ ସେମାନେ ବାହକ ହୋଇପାରନ୍ତି। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ସେମାନେ ଲକ୍ଷଣ ନ ଦେଖାଇ ଜିନ୍ ବହନ କରିପାରିବେ।

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ପାଇଁ ବିପଦର କାରଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ହେବାର ଏକମାତ୍ର ଜଣାଶୁଣା ବିପଦ କାରକ ହେଉଛି ଏହି ଅବସ୍ଥାର ପାରିବାରିକ ଇତିହାସ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ।

ଝିଅମାନେ କ’ଣ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ବିକଶିତ କରିପାରିବେ?

ହଁ, ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍ , ଏକ କନ୍ୟା ସନ୍ତାନ ମଧ୍ୟ XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। କିନ୍ତୁ ଏହା ଘଟିବା ପାଇଁ, ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କୁ ପରିବର୍ତ୍ତିତ BTK ଜିନ୍ ସହିତ ଏକ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ବହନ କରିବାକୁ ପଡିବ। ଅର୍ଥାତ୍, ମାତା ଜଣେ ବାହକ ଏବଂ ପିତାଙ୍କର ମଧ୍ୟ XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ଅଛି। ସାଧାରଣତଃ, କନ୍ୟା ସନ୍ତାନମାନେ ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନର ବାହକ ହୋଇପାରନ୍ତି। ତା'ପରେ, ଯଦିଓ ସେମାନଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ନାହିଁ, ସେମାନେ ଏହି ଜିନ୍ ସେମାନଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ଦେଇପାରିବେ। ଯଦି ସେହି ସନ୍ତାନମାନେ ପୁଅ ହୁଅନ୍ତି, ତେବେ ସେମାନଙ୍କର XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ।

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ର ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ସହିତ ଘଟିପାରୁଥିବା କିଛି ଜଟିଳତା ହେଉଛି:

• ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଫୁସଫୁସ ରୋଗ : ବାରମ୍ବାର ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ସମୟ ସହିତ ଫୁସଫୁସକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇପାରେ।
• ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ସଂକ୍ରମଣ ବ୍ୟାପିବା : ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ସଂକ୍ରମଣ ରକ୍ତକୁ (ସେପ୍ସିସ୍) କିମ୍ବା ମସ୍ତିଷ୍କକୁ (ମେନିଞ୍ଜାଇଟିସ୍) ବ୍ୟାପିପାରେ।
• କିଛି ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ରୋଗର ଆଶଙ୍କା ବଢ଼ିପାରେ ବୋଲି ମଧ୍ୟ ସନ୍ଦେହ କରାଯାଉଛି, କିନ୍ତୁ ଏହା ଉପରେ ଅଧିକ ଗବେଷଣା ଚାଲିଛି।

XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଆପଣଙ୍କ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଜାଣିବା ପାଇଁ ଜଣେ ଡାକ୍ତର ଅନେକ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରିପାରିବେ। ଯଦି ଏହି ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଏ ଯେ ଆପଣଙ୍କର B-କୋଷ କିମ୍ବା ଆଣ୍ଟିବଡି କମ୍ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ। ଏହା ଆପଣଙ୍କ DNA ରେ BTK ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଖୋଜେ।

XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) କିପରି ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ?

ଦୁର୍ଭାଗ୍ୟବଶତଃ, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ପାଇଁ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ । ତଥାପି, ଏପରି ଚିକିତ୍ସା ଅଛି ଯାହା ଗମ୍ଭୀର ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ମୁଖ୍ୟ ହେଉଛି:

• ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଇମ୍ୟୁନୋଗ୍ଲୋବୁଲିନ୍ ଥେରାପି (RIgG) : ଏଥିରେ ସୁସ୍ଥ ଦାତାଙ୍କ ଠାରୁ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତର (IV) ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରଦାନ କରାଯାଏ। ଏହି ଚିକିତ୍ସା ମାସକୁ ଅତି କମରେ ଥରେ ଦିଆଯାଏ। ଏହା ଶରୀରରେ କମ୍ ଆଣ୍ଟିବଡି ସ୍ତରକୁ କିଛି ପରିମାଣରେ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ସଂକ୍ରମଣର ଶୀଘ୍ର ଚିକିତ୍ସା : ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ସଂକ୍ରମଣ ସନ୍ଦେହ ହେବା ମାତ୍ରେ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ସହିତ ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣର ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରିବେ। ଶୀଘ୍ର ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ଜୀବନ୍ତ ଟୀକାକରଣ ଏଡାଇବା : XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ଥିବା ଲୋକଙ୍କୁ ଜୀବନ୍ତ ଟୀକାକରଣ ଗ୍ରହଣ କରିବା ଉଚିତ୍ ନୁହେଁ। ଏହି ଟୀକାକରଣ ଗୁରୁତର ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଏବଂ ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ। ଉଦାହରଣ ମଧ୍ୟରେ MMR ଟୀକାକରଣ (ମିଜଲ୍ସ, ଗାଲଫୁଲି, ରୁବେଲା) , ଚିକେନପକ୍ସ - ଭାରିସେଲା ଟୀକାକରଣ ଏବଂ ମୁଖ ପୋଲିଓ ଟୀକାକରଣ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ। ତେଣୁ, ଏ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ କଥା ହେବା ଏବଂ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବଗତ ହେବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି କ’ଣ ଆଶା କରିବା ଉଚିତ?

XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ଥିବା ଲୋକମାନଙ୍କୁ ଜୀବନର ବାକି ସମୟ ପାଇଁ ଔଷଧ ଖାଇବାକୁ ପଡିବ। ଏହା ରୋଗ ହେବାର ଆଶଙ୍କା କମାଇବା ପାଇଁ। ସେମାନଙ୍କୁ ସେମାନଙ୍କର ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ଘନିଷ୍ଠ ସମ୍ପର୍କ ବଜାୟ ରଖିବାକୁ ପଡିବ ଏବଂ କୌଣସି ରୋଗ ହେବା ମାତ୍ରେ ଚିକିତ୍ସା କରିବାକୁ ପଡିବ। ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ଥିବା ପିଲା ସାଧାରଣ ଲୋକଙ୍କ ତୁଳନାରେ ଅସୁସ୍ଥତା ଯୋଗୁଁ ଅଧିକ ସ୍କୁଲ ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟ ଦିବସ ହରାଇ ପାରନ୍ତି।

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ଥିବା ଲୋକମାନେ କେତେ ଦିନ ବଞ୍ଚନ୍ତି?

ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ଏକ ଭଲ କଥା ଯେ, ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି ବିକାଶ ସହିତ , ଆମେରିକା ଭଳି ବିକଶିତ ଦେଶଗୁଡ଼ିକରେ XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ଥିବା ଲୋକମାନେ ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ବଞ୍ଚି ରହିଛନ୍ତି । ତଥାପି, ବିକାଶଶୀଳ ଦେଶଗୁଡ଼ିକରେ, ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଗ୍ରହଣ କରିବା ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ବହୁତ କଷ୍ଟକର। ତେଣୁ, ସାଧାରଣତଃ, ଏପରି ଦେଶଗୁଡ଼ିକରେ XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କର ଜୀବନକାଳ ହ୍ରାସ ପାଇପାରେ। କିନ୍ତୁ ଶ୍ରୀଲଙ୍କାରେ, ବର୍ତ୍ତମାନ ଏପରି ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ ଭଲ ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ।

XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) କୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

ଯଦି ଆପଣ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତିତ, ଅର୍ଥାତ୍ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାକୁ ଏହି ରୋଗ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିପାରିବେ ଏବଂ ଜେନେଟିକ୍ ସ୍କ୍ରିନିଂ କରାଇପାରିବେ। ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ କେଉଁ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଦେଇପାରେ ତାହା ଜାଣିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ଯଦି ଆପଣ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ର ବାହକ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କର ସନ୍ତାନ ହେବା ସମୟରେ ସେହି ପିଲାଟି ଏହି ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ପାଇବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ। ଯଦି ସେହି ପିଲା ପୁଅ ହୋଇଥାଏ, ତେବେ ସେ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ବିକଶିତ କରିପାରିବ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଝିଅମାନେ ବାହକ ହେବେ। ଜଣେ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତା କିମ୍ବା ପରୀକ୍ଷା ଆଦେଶ ଦେଇଥିବା ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ଏ ବିଷୟରେ ଅଧିକ ପରାମର୍ଶ ଦେବେ।

ମୁଁ ମୋର ଯତ୍ନ କିପରି ନେବି?

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ସହିତ ନିଜର ଯତ୍ନ ନେବାର ସର୍ବୋତ୍ତମ ଉପାୟ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟକୁ ପ୍ରାଥମିକତା ଦେବା । ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ନିଯୁକ୍ତି ରଖନ୍ତୁ। ସଂକ୍ରମଣର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଚିହ୍ନିବା ଶିଖନ୍ତୁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ସଂକ୍ରମଣର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଦିଏ ତେବେ କ'ଣ କରିବେ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ।

ମୁଁ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଏହିପରି ପରିସ୍ଥିତିରେ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଭଲ:

• ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଜୀବନ୍ତ ଟିକା (ଯଥା MMR ଟିକା, ଚିକେନପକ୍ସ ଟିକା) ନେବା ପରେ ଅସୁସ୍ଥ ହୁଏ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ପ୍ରାୟତଃ ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ବାରମ୍ବାର ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣ ହୁଏ (କାରଣ ଏହା CVID ଭଳି ଏକ ଅବସ୍ଥା ହୋଇପାରେ, ଯାହା ବୟସ୍କମାନଙ୍କୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରେ)।

ଏହାର ଆହୁରି ତଦନ୍ତ କରାଯିବା ଆବଶ୍ୟକ କି ନାହିଁ, ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ କହିପାରିବେ।

ମୁଁ ମୋର ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବା ଉଚିତ?

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ସମୟରେ ଏହିପରି ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବା ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ସହାୟକ ହୋଇପାରେ:

• ସଂକ୍ରମଣର କେଉଁ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ମୁଁ ସତର୍କ ରହିବା ଉଚିତ?
• ଯଦି ମୁଁ ଭାବୁଛି ଯେ ମୋତେ କିମ୍ବା ମୋ ପିଲାକୁ ସଂକ୍ରମଣ ହୋଇଛି, ତେବେ ମୁଁ କଣ କରିବା ଉଚିତ?
• ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
• ମୋତେ କିମ୍ବା ମୋ ପିଲାକୁ କେତେଥର ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ?

ଛୋଟ ପିଲାମାନେ ବାରମ୍ବାର ଅସୁସ୍ଥ ହେବା ସ୍ୱାଭାବିକ। କିନ୍ତୁ ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ବାରମ୍ବାର ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣର ଶିକାର ହେଉଛି, ତେବେ ଏହା ପଛରେ ଅନ୍ୟ କିଛି ଥାଇପାରେ। ଆପଣଙ୍କର ଯେକୌଣସି ଚିନ୍ତା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ। ସର୍ବୋତ୍ତମ ଫଳାଫଳ ପାଇବା ପାଇଁ ଶୀଘ୍ର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା କରିବା ସର୍ବୋତ୍ତମ ଉପାୟ।

ଯଦି ଆପଣ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ସହିତ ରହୁଛନ୍ତି - ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯେଉଁଥିରେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର ସଠିକ୍ ଭାବରେ B-କୋଷ ଉତ୍ପାଦନ କରେ ନାହିଁ - ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ନିର୍ଦ୍ଦେଶକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ପାଳନ କରନ୍ତୁ। ସଂକ୍ରମଣର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଚିହ୍ନିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଯାହା ଦ୍ଵାରା ଆପଣ ଯଥାଶୀଘ୍ର ଚିକିତ୍ସା ପାଇପାରିବେ।

ଏହି ଆର୍ଟିକିଲରେ ମନେ ରଖିବା ପାଇଁ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥାଗୁଡ଼ିକ

ଠିକ୍ ଅଛି, ତେଣୁ ଆମେ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ବିଷୟରେ ଯାହା କହିଲୁ ସେଥିରୁ ଆପଣଙ୍କୁ କିଛି କଥା ମନେ ରଖିବାକୁ ପଡିବ:

• XLA (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ) କ'ଣ?ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ମୁଖ୍ୟତଃ ପୁଅମାନଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ।
• ଏହା ସେତେବେଳେ ହୁଏ ଯେତେବେଳେ ଶରୀରର ବି-କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଠିକ୍ ଭାବରେ ବିକଶିତ ହୁଅନ୍ତି ନାହିଁ , ଯାହା ଫଳରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ହ୍ରାସ ପାଏ ଏବଂ ବାରମ୍ବାର ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣ ହୁଏ ।
• ଟନସିଲ୍ ଏବଂ ଆଡେନୋଏଡ୍ସ ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ସଙ୍କୁଚିତ କିମ୍ବା ଅଦୃଶ୍ୟ ହୋଇପାରେ।
• ଯଦିଓ ଏହାର କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ, ଏହାକୁ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଚିକିତ୍ସା (RIgG) ଏବଂ ଶୀଘ୍ର ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ଚିକିତ୍ସା ଦ୍ୱାରା ଭଲ ଭାବରେ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରାଯାଇପାରିବ।
• ଏହି ଲୋକମାନଙ୍କୁ ଜୀବନ୍ତ ଟିକା ଦେବା ଭଲ ନୁହେଁ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁ ପୁଅଟି ପ୍ରାୟତଃ ଗୁରୁତର ଅସୁସ୍ଥ ହୁଏ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଶୀଘ୍ର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିବାରେ ବହୁତ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ।

ମୁଁ ଆଶା କରୁଛି ଏହି ସୂଚନା ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ସହାୟକ ହେବ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ପାରିବାରିକ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବାକୁ ସଂକୋଚ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ!