Czym jest PPMS (pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane)? Porozmawiajmy o tym prosto!

Być może słyszałeś o chorobie zwanej „ stwardnieniem rozsianym ” (SM). PPSM (pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane) to specyficzna postać SM. W tym przypadku objawy nie pojawiają się nagle, nie ustępują po kilku dniach, a następnie nie powracają. Zamiast tego, objawy nasilają się stopniowo, stopniowo i stopniowo z czasem . Niczym wchodzenie po schodach, objawy te stopniowo się nasilają. Nie martw się, może to brzmieć trochę skomplikowanie. Porozmawiajmy o wszystkim jasno i prosto, dobrze?

Czym właściwie jest PPMS?

Mówiąc prościej, „stwardnienie rozsiane” (SM) to choroba, w której nasz układ odpornościowy, układ chroniący nas przed chorobami, omyłkowo atakuje nasz ośrodkowy układ nerwowy (ośrodkowy układ nerwowy) – mózg i rdzeń kręgowy (przewody nerwowe wewnątrz kręgosłupa). Powoduje to uszkodzenie osłonki ochronnej (mieliny) wokół włókien nerwowych.

Istnieje kilka głównych typów SM.

• Nawracająco-remisyjna postać SM (RRMS): Większość osób choruje na tę postać. W tej postaci objawy nagle się nasilają (nazywamy to „nawrotem”), a następnie po pewnym czasie całkowicie ustępują.
• Postać pierwotnie postępująca SM (PPMS): W PPMS, o której mówimy dzisiaj, występuje mniej wyraźnych „nawrotów” niż w RRMS. Zamiast tego objawy stopniowo nasilają się od samego początku. Czasami mogą występować niewielkie „wahania”, co oznacza, że ​​objawy raz się poprawiają, raz nasilają. Ogólnie rzecz biorąc, stan ma tendencję do stopniowego pogarszania się.
• Wtórnie postępująca postać stwardnienia rozsianego (SPMS): U niektórych osób z rzutowo-remisyjną postacią stwardnienia rozsianego (RRMS) choroba może po kilku latach przekształcić się w SPMS. Objawy stopniowo się nasilają, a nawroty stają się rzadsze.

PPMS i SPMS są czasami określane łącznie jako „postępujące SM”, ponieważ oba mają charakter postępujący. W PPMS występuje pewien poziom stanu zapalnego w układzie nerwowym, a komórki nerwowe ulegają uszkodzeniu i stopniowo tracą swoje funkcje. Zjawisko to nazywamy „neurodegeneracją”.

Jak powszechne jest PPMS?

Na całym świecie miliony ludzi chorują na SM. Szacuje się, że w samych Stanach Zjednoczonych na SM choruje około miliona osób. Około 10% z nich, czyli około jedna na dziesięć osób, cierpi na ten typ SM, zwany PPMS. Zatem PPMS występuje nieco rzadziej niż inne typy SM.

Jakie są objawy PPMS? Jak się z nimi czujesz?

Główną cechą charakterystyczną PPMS jest stopniowe pogarszanie się objawów SM.Objawy te mogą się różnić u poszczególnych osób. Sposób ich wystąpienia i tempo ich rozwoju również różnią się u poszczególnych osób.

Oto niektóre z najczęstszych objawów:

• Trudności z chodzeniem: To pierwszy objaw, który dotyka wielu pacjentów z PPSM. Mogą oni odczuwać sztywność nóg, osłabienie i utratę równowagi. Mogą również szybko odczuwać zmęczenie podczas chodzenia.
• Mrowienie lub drętwienie w różnych częściach ciała: Może wystąpić w dłoniach, stopach, twarzy lub w dowolnym innym miejscu na ciele.
• Zmiany widzenia: Mogą wystąpić niewyraźne widzenie w jednym oku, podwójne widzenie lub ból przy poruszaniu oczami. Jednak te problemy ze wzrokiem występują rzadziej w PPMS niż w RRMS.
• Ciągłe uczucie zmęczenia (`znużenie`): To nie jest normalne zmęczenie. Możesz mieć wrażenie, że nie czujesz się lepiej, niezależnie od tego, ile odpoczywasz. Może to stanowić poważną przeszkodę w codziennych czynnościach.
• Trudności z oddawaniem moczu i stolca: Mogą one obejmować nagłą, gwałtowną potrzebę oddania moczu (tzw. „naglące parcie”), trudności z kontrolowaniem oddawania moczu (tzw. „nietrzymanie moczu”) oraz trudności z całkowitym opróżnieniem pęcherza . Często występują również zaparcia.
• Uczucie, jakby ktoś mocno trzymał cię za klatkę piersiową lub brzuch: Niektórzy nazywają to również „uściskiem SM”.
• Odczuwalne uczucie porażenia prądem elektrycznym wzdłuż pleców, ramion lub nóg przy pochyleniu szyi do przodu. Zjawisko to nazywa się „objawem Lhermitte’a”.
• Sztywność mięśni (spastyczność) lub osłabienie: może to utrudniać manipulowanie kończynami i poruszanie nimi.
• Problemy z mową: Możesz mieć wrażenie, że Twoje słowa stają się niewyraźne lub zmienia się tempo Twojej mowy.
• Problemy z połykaniem.
• Problemy z myśleniem i pamięcią: uczucie, że mózg jest zamglony (`mgła mózgowa`), co oznacza, że ​​trudno jest zapamiętywać rzeczy, koncentrować się i podejmować decyzje.
• Problemy psychiczne: Mogą wystąpić depresja , lęk i drażliwość .

Ważne jest, że te objawy mogą początkowo nie być aż tak widoczne. Możesz pomyśleć: „Och, to tylko zmęczenie”. Ale jeśli z czasem staną się one stopniowo bardziej dotkliwe, powinieneś się zaniepokoić.

Dlaczego rozwija się PPMS? Jaka jest przyczyna?

Naukowcy wciąż nie znają dokładnej przyczyny SM (w tym PPMS), ale uważa się, że przyczynia się do niej kilka czynników:

1. Predyspozycje genetyczne: Uważa się, że pewne zmiany w naszych genach (DNA) mogą zwiększać ryzyko rozwoju chorób autoimmunologicznych, takich jak stwardnienie rozsiane (SM) (choroba, w której układ odpornościowy atakuje organizm). Nie oznacza to jednak, że jeśli chorujesz na SM, Twoje dzieci również na nie zachorują. Wpływ genów na SM nie jest tak duży, jak mogłoby się wydawać. Dlatego ryzyko przekazania choroby dzieciom jest stosunkowo niskie.

2. Czynniki środowiskowe: Niektóre badania sugerują, że pewne czynniki w środowisku, w którym żyjemy, mogą przyczyniać się do rozwoju SM. Na przykład:

• Zakażenia wirusowe : Niektóre zakażenia wirusowe, takie jak wirus Epsteina-Barr (EBV), są również badane pod kątem związku między SM a niektórymi rodzajami zakażeń.
• Niedobór witaminy D : Istnieje również przekonanie, że osoby z niskim poziomem witaminy D, pochodzącym ze światła słonecznego, mają większe ryzyko zachorowania na SM.
• Palenie tytoniu: Osoby palące mają większe ryzyko zachorowania na SM i mogą doświadczać szybszego postępu choroby.

3. Funkcjonowanie układu odpornościowego: W jakiś sposób czynniki genetyczne i środowiskowe łączą się, powodując zaburzenia w układzie odpornościowym. Dlatego zaczyna on atakować nasz własny układ nerwowy.

Mówiąc wprost, PPMS nie jest chorobą wywołaną przez jedną przyczynę. Jest ona wynikiem połączenia wielu czynników.

Jakie dodatkowe powikłania mogą wystąpić w związku z PPMS?

W miarę postępu objawów PPMS mogą pojawić się inne problemy i powikłania. Oto kilka przykładów:

• Nasilenie sztywności mięśni (spastyczność): Może to prowadzić do nasilenia bólu i trudności w poruszaniu się.
• Ryzyko całkowitej utraty wzroku (rzadko).
• Nasilenie problemów z kontrolą pęcherza moczowego: Może to prowadzić do częstych infekcji dróg moczowych.
• Zwiększona dysfunkcja seksualna.
• Dalszy spadek pamięci i zdolności myślenia.
• Problemy ze zdrowiem psychicznym: Mogą się pogorszyć takie schorzenia jak depresja i stany lękowe.
• Częste upadki i wynikające z nich urazy, takie jak złamania.
• Odleżyny powstające w wyniku spędzania zbyt długiego czasu w łóżku.
• Ryzyko infekcji dróg oddechowych: Szczególnie, gdy choroba ma ciężki przebieg.

Jak diagnozuje się PPMS? (Diagnoza)

Nie ma jednego testu, który pozwala na definitywną diagnozę PPMS. Lekarz weźmie pod uwagę objawy, historię choroby, badanie fizykalne i kilka innych specjalistycznych testów, a następnie stwierdzi, że „to może być PPMS”.

Oto niektóre testy, które są powszechnie wykonywane w tym celu:

1. MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): To główne badanie diagnostyczne SM. Pozwala ono wykryć uszkodzenia (uszkodzenia) mózgu i rdzenia kręgowego spowodowane SM. W przypadku SM typu PP istotny jest wzór tych uszkodzeń i ich zmienność w czasie.

2. Nakłucie lędźwiowe (znane również jako nakłucie lędźwiowe): Polega na pobraniu niewielkiej próbki płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) z dolnej części pleców. Płyn ten jest badany pod kątem obecności zmian specyficznych dla SM, takich jak białka zwane pasmami oligoklonalnymi. Nie są one specyficzne dla SM, ale mogą być oznaką stanu zapalnego w mózgu lub rdzeniu kręgowym.

3. Badania krwi: Pomagają one upewnić się, że nie masz innych schorzeń powodujących objawy podobne do SM.

4. Badania potencjałów wywołanych: mierzą one prędkość, z jaką sygnały elektryczne przemieszczają się przez układ nerwowy. W przypadku uszkodzenia nerwów przez SM, prędkość przemieszczania się tych sygnałów może ulec spowolnieniu.

5. Tomografia koherentna optyczna (OCT): Jest to bezbolesne badanie oka, które pozwala wykryć uszkodzenia nerwu wzrokowego i siatkówki z tyłu oka, spowodowane przez SM.

Aby zdiagnozować PPMS, lekarze biorą pod uwagę stopniowe pogarszanie się objawów przez okres co najmniej roku i obecność pewnych specyficznych cech w badaniu MRI .

W jakim wieku zazwyczaj pojawia się PPMS?

U większości osób PPSM diagnozuje się w wieku 40–50 lat. Jest to nieco późniejszy wiek niż RRMS. Może jednak wystąpić w każdym wieku, zarówno u osób młodszych, jak i starszych.

Jakie są metody leczenia PPMS?

Leczenie PPMS ma dwa główne cele:

1. Terapie modyfikujące przebieg choroby (DMT): Mają na celu spowolnienie tempa pogarszania się choroby.

2. Leczenie objawów: Pomaga zmniejszyć dyskomfort i poprawić jakość życia.

Terapie modyfikujące przebieg choroby (DMT)

W leczeniu postaci rzutowo-remisyjnej stwardnienia rozsianego dostępnych jest kilka rodzajów leków DMT, ale w leczeniu postaci PPMS zatwierdzono tylko ograniczoną liczbę leków DMT.

• Okrelizumab (Ocrevus®):Jest to główny lek modyfikujący przebieg choroby (DMT) zatwierdzony obecnie do leczenia PPMS. Jest to lek podawany dożylnie. Badania wykazały, że lek ten może w pewnym stopniu pomóc w kontrolowaniu nasilenia objawów u pacjentów z PPMS.

Lekarze uważają, że PPMS rzadziej jest dotknięty stanem zapalnym układu odpornościowego niż RRMS, dlatego leki modyfikujące przebieg choroby (DMT) ukierunkowane na tę chorobę są mniej skuteczne. Jednak obecnie prowadzi się wiele badań nad SM, więc w przyszłości może pojawić się więcej metod leczenia PPMS.

Kontrolowanie objawów

To bardzo ważny element leczenia PPSM. Sposób leczenia zależy od indywidualnych objawów.

• Fizjoterapia: Może być bardzo pomocna w przypadku problemów z chodzeniem, sztywności mięśni i osłabienia. Ćwiczenia i rozciąganie mogą pomóc poprawić siłę, równowagę i mobilność.
• Terapia zajęciowa: wprowadza techniki i sprzęt ułatwiający ludziom samodzielne wykonywanie codziennych czynności (np. ubieranie się, jedzenie, pisanie).
• Medycyna:
• Leki na sztywność mięśni (spastyczność).
• Lek na zmęczenie.
• Lek na problemy z pęcherzem.
• Lek przeciwbólowy.
• Lek na depresję i lęk.
• Terapia logopedyczna: Jeśli masz trudności z mówieniem lub połykaniem.
• Środki wspomagające poruszanie się: Mogą być potrzebne takie rzeczy, jak laska, balkonik lub wózek inwalidzki.

Lekarz wyjaśni Ci możliwe skutki uboczne każdego leku lub metody leczenia, zanim je zaczniesz, więc nie obawiaj się zadawać pytań.

Czy istnieje sposób na zapobieganie PPMS?

Niestety, nie ma sposobu, aby zapobiec SM (w tym PPMS), ponieważ dokładna przyczyna choroby wciąż nie jest znana.

Jeśli jednak chorujesz na SM, możesz podjąć pewne działania, aby ograniczyć liczbę zaostrzeń choroby („nawrotów” – choć w przypadku PPSM zdarzają się one rzadko) i kontrolować tempo, w jakim choroba się pogarsza:

• Stosowanie przepisanego leczenia (szczególnie DMT) ściśle według zaleceń lekarza.
• Prowadzenie zdrowego stylu życia (zdrowe odżywianie, dobry sen, ćwiczenia).
• Całkowicie powstrzymaj się od palenia.
• Próba zminimalizowania stresu w jak największym stopniu.

Z jakimi doświadczeniami musi się mierzyć osoba chora na PPMS?

PPSM to przewlekła choroba, która może mieć duży wpływ na codzienne życie. W miarę nasilania się objawów może być konieczne wprowadzenie pewnych zmian w stylu życia, aby chronić się i unikać wypadków.

Wyobraź sobie, że jeśli masz trudności z samodzielnym poruszaniem się, musisz porozmawiać z lekarzem o urządzeniu wspomagającym ruch, takim jak wózek inwalidzki. Na początku takie rzeczy mogą być trudne do zaakceptowania. Ale…Urządzenia te pomogą Ci pracować bardziej niezależnie i prowadzić aktywne życie.

Oprócz fizycznych skutków PPMS, życie z tą przewlekłą chorobą może również znacząco wpływać na zdrowie psychiczne. Często odczuwa się smutek, złość, beznadzieję i samotność. Niektórzy odczuwają ulgę po rozmowie ze specjalistą zdrowia psychicznego , takim jak psycholog lub psychiatra. Dlatego jeśli czujesz taką potrzebę, nie wahaj się poprosić o pomoc.

Pamiętaj, że nie ma jeszcze lekarstwa na PPMS. Jednak trwają badania nad pogłębieniem wiedzy na ten temat i znalezieniem nowych metod leczenia, które mogą przynieść ulgę. Nie trać więc nadziei.

Jak szybko pogarszają się objawy PPMS?

To pytanie zadaje sobie wiele osób. Jednak każdy z PPSM doświadcza tej choroby inaczej. U niektórych osób objawy mogą nasilać się bardzo powoli, przez lata. U innych objawy mogą nasilać się szybciej.

Trudno to dokładnie przewidzieć . Jeśli zauważysz jakiekolwiek wyraźne zmiany w objawach lub jeśli objawy szybko się pogorszą, koniecznie natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

Jaka jest oczekiwana długość życia osób chorych na PPMS?

To również coś, czego wiele osób się obawia. Jednak PPMS nie wpływa bezpośrednio na długość życia. Oznacza to, że PPMS nie oznacza, że ​​oczekiwana długość życia danej osoby jest krótsza niż innych.

Jednak poważne powikłania choroby (np. ciężkie infekcje, problemy spowodowane długotrwałym leżeniem w łóżku) mogą zagrażać życiu, jeśli nie zostaną odpowiednio leczone. Dlatego bardzo ważne jest przestrzeganie zaleceń lekarskich i dbanie o swoje zdrowie.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli cierpisz na PPMS, ważne jest regularne poddawanie się badaniom lekarskim. Ponadto, skonsultuj się z lekarzem, jeśli:

• Jeśli objawy PPMS nasilają się i utrudniają codzienne życie.
• Jeśli wystąpią nowe, poważne powikłania , np. paraliż.
• Jeśli odczuwasz uporczywy ból lub drętwienie kończyn, albo ból ten się nasila.
• Ponieważ PPMS może mieć wpływ na równowagę i koordynację, w razie upadku i odniesienia obrażeń należy natychmiast zgłosić się do lekarza lub zadzwonić na pogotowie ratunkowe.
• Jeśli przyjmowane przez Ciebie leki powodują skutki uboczne .
• Jeśli odczuwasz chorobę psychiczną (np. depresję, lęk).

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Idąc do lekarza, warto zapisać sobie pytania, które nasunęły Ci się. Oto kilka przykładów:

• Czy mam PPSM, czy inny rodzaj SM? Jak mogę to stwierdzić na pewno?
• Jak mogę radzić sobie z objawami? Co konkretnie mogę zrobić?
• Czy poleciłbyś mi fizjoterapię czy terapię zajęciową? Gdzie mogę skorzystać z tych usług?
• Jakie leki mi Pan poleca? Jakie są ich skutki uboczne? Jak długo powinienem je brać?
• Czy będę musiał korzystać z wózka inwalidzkiego lub innego urządzenia wspomagającego mobilność? Jeśli tak, to przez jaki czas?
• Czy muszę zmienić dietę?
• Co powinienem zrobić, aby zadbać o swoje zdrowie psychiczne?

Ostatnie przesłanie do domu

PPMS, podobnie jak inne rodzaje stwardnienia rozsianego, to choroba, która może mieć znaczący wpływ na Twoje życie. To prawda. Ale nie martw się, nie jesteś sam.

Pamiętaj, że istnieją metody leczenia, które mogą pomóc spowolnić postęp objawów i poprawić jakość Twojego życia.

Na początku możesz nie odczuwać wielu objawów, ale z czasem mogą się one nasilać. Możesz nawet potrzebować sprzętu, takiego jak wózek inwalidzki, aby poruszać się samodzielnie. To nie koniec świata. Twój lekarz, fizjoterapeuta i inni pracownicy służby zdrowia mogą Ci pomóc. Pomogą Ci kontrolować objawy i pomogą Ci żyć tak zdrowo i aktywnie, jak to możliwe.

Więc bądźcie pozytywnie nastawieni. Zdobądźcie informacje. Zadajcie pytania. Uzyskajcie potrzebną pomoc. Porozmawiajcie o tym z rodziną i przyjaciółmi. Ich wsparcie również będzie dla was ogromnym wsparciem.