Czy masz niski poziom białych krwinek? Dowiedzmy się więcej o neutropenii autoimmunologicznej (AIN)!

Czy zastanawiałeś się kiedyś, dlaczego nasz układ odpornościowy, zamiast nas chronić, czasami zaczyna atakować nasze własne komórki? To dość skomplikowana, ale zrozumiała przypadłość zwana neutropenią autoimmunologiczną (AIN) . Polega ona na tym, że nasz układ odpornościowy atakuje bardzo ważny rodzaj białych krwinek w naszym organizmie, zwanych neutrofilami. Porozmawiajmy o tym w prosty i zrozumiały sposób.

Czym zatem jest neutropenia autoimmunologiczna (AIN)?

Mówiąc najprościej, „neutropenia autoimmunologiczna” (AIN) to choroba krwi. Dzieje się tak, ponieważ nasz układ odpornościowy, który powinien nas chronić, omyłkowo atakuje nasze własne białe krwinki, zwane „neutrofilami”. Wyobraź sobie, że armia chroniąca nasz kraj omyłkowo atakuje własnych obywateli.

Czym są neutrofile?

Neutrofile są bardzo ważnym elementem naszego układu odpornościowego. Są niczym mali żołnierze w naszym ciele. Ich głównym zadaniem jest wyszukiwanie i niszczenie szkodliwych substancji, które dostają się do organizmu, takich jak bakterie i grzyby wywołujące choroby. W przypadku „neutropenii autoimmunologicznej” nasz własny układ odpornościowy niszczy te cenne komórki „neutrofili”, przez co ich liczba we krwi spada poniżej normy.

Istnieją dwa główne typy AIN:

1. Pierwotna neutropenia autoimmunologiczna (AIN): Najczęściej występuje u niemowląt i małych dzieci . W tym przypadku liczba neutrofili spada bez żadnego innego powodu. Dobrą wiadomością jest jednak to, że stan ten zazwyczaj ustępuje samoistnie w ciągu kilku lat.

2. Wtórna neutropenia autoimmunologiczna (AIN): Występuje częściej u starszych dzieci i dorosłych . W tym przypadku niski poziom neutrofili jest spowodowany inną chorobą. Na przykład, może być spowodowany infekcją, inną chorobą krwi lub inną chorobą autoimmunologiczną (stanem, w którym układ odpornościowy atakuje własny organizm). Ta wtórna neutropenia autoimmunologiczna ma zazwyczaj charakter przewlekły .

Jak niski jest poziom neutrofili, przy którym występuje neutropenia?

Neutropenia autoimmunologiczna to tylko jeden z rodzajów szerszego schorzenia zwanego neutropenią. Neutropenię klasyfikuje się jako łagodną, ​​umiarkowaną lub ciężką, w zależności od liczby neutrofili na mikrolitr (mikrolitr) krwi.

• Łagodna neutropenia: 1000–1500 neutrofili na mikrolitr.
• Neutropenia umiarkowana: 500 – 1000 neutrofili na mikrolitr.
• Ciężka neutropenia: liczba neutrofili poniżej 500 na mikrolitr.

Najważniejsze jest, aby wartości te zostały potwierdzone przez lekarza. W razie jakichkolwiek wątpliwości, bardzo ważne jest, aby zasięgnąć porady lekarskiej.

Jak AIN wpływa na mój organizm?

Sposób, w jaki AIN wpływa na organizm, może się różnić w zależności od osoby. Zależy to od wielu czynników, dlatego najlepiej porozmawiać o tym z lekarzem. Jeśli liczba neutrofili spadnie zbyt nisko, istnieje większe prawdopodobieństwo infekcji . Czasami infekcje te mogą zagrażać życiu, zwłaszcza jeśli nie uzyskasz natychmiastowej pomocy medycznej.

Jednak w niektórych przypadkach neutropenia autoimmunologiczna może powodować jedynie łagodne infekcje. Może też przebiegać bezobjawowo. Dlatego tak ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem w celu ustalenia przyczyny neutropenii. W zależności od przyczyny, lekarz może monitorować stan pacjenta i pomóc w kontrolowaniu infekcji.

Kto choruje na neutropenię autoimmunologiczną (AIN)?

• Pierwotna AIN: Dotyczy głównie niemowląt i małych dzieci . Zazwyczaj diagnozuje się ją około 8. miesiąca życia.
• Wtórna AIN: Często występuje w połączeniu z inną chorobą autoimmunologiczną, taką jak toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów. U dzieci wtórna AIN jest zazwyczaj diagnozowana około 10. roku życia. U dorosłych AIN jest najczęściej diagnozowana w wieku od 40 do 60 lat.

Jak powszechna jest neutropenia autoimmunologiczna?

Pierwotna AIN to bardzo rzadka choroba. Dotyczy ona tylko jednego na 100 000 dzieci poniżej 10. roku życia. Widać więc, jak rzadka jest ta choroba.

Jakie są objawy neutropenii autoimmunologicznej?

Neutropenia autoimmunologiczna nie zawsze powoduje poważne objawy. Czasami jednak można zaobserwować oznaki infekcji. Na przykład:

• Infekcje ucha: To jeden z najczęstszych objawów. Wyobraź sobie, że Twoje dziecko ciągle boli ucho, a kiedy idziesz do lekarza, on mówi Ci, że to kolejna infekcja ucha.
• Infekcje układu oddechowego: częste przeziębienia, kaszel i gorączka.
• Infekcje jamy ustnej: takie jak owrzodzenia jamy ustnej i zapalenie dziąseł.
• Zakażenia skóry.
• Zapalenie płuc.
• Zapalenie opon mózgowych.
• Zakażenia układu moczowego (ZUM).
• Sepsa: Jest to bardzo poważna, zagrażająca życiu infekcja.

Zakażenia związane z pierwotną AIN mają zwykle łagodny przebieg, ale w przebiegu wtórnej AIN częściej występują poważne zakażenia, takie jak zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych i sepsa.

Co jest przyczyną neutropenii autoimmunologicznej?

AIN klasyfikuje się jako pierwotne lub wtórne w zależności od przyczyny niskiego poziomu neutrofili.

Pierwotna neutropenia autoimmunologiczna (pierwotna AIN)

W pierwotnej AIN przeciwciała atakują i niszczą neutrofile. Przeciwciała to rodzaj białka w naszym układzie odpornościowym. Ich normalnym zadaniem jest niszczenie szkodliwych substancji, takich jak wirusy i bakterie, które dostają się do organizmu. Jednak na tym etapie naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego nasze przeciwciała atakują te neutrofile.

Wtórna neutropenia autoimmunologiczna (wtórna AIN)

W przypadku wtórnej AIN liczba neutrofili spada z powodu innej przyczyny lub stanu. Powoduje to, że układ odpornościowy niszczy neutrofile.

Przyczynami tego zjawiska mogą być:

• Inne choroby autoimmunologiczne: Przykłady obejmują reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń i autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną.
• Rak: Na przykład białaczka limfoblastyczna z dużych ziarnistości.
• Zakażenia: Zakażenia takie jak HIV, parwowirus, wirusowe zapalenie wątroby typu B.
• Guzy: takie jak „guz Wilmsa”, „choroba Hodgkina”.
• Choroby neurologiczne: Na przykład stwardnienie rozsiane.
• Przeszczepy nerki lub szpiku kostnego.
• Niektóre leki: zwłaszcza niektóre leki chemioterapeutyczne podawane w leczeniu raka.

Jak diagnozuje się neutropenię autoimmunologiczną? (Diagnoza)

W przypadku gorączki lub infekcji lekarz może stwierdzić niski poziom neutrofili podczas badania krwi w celu ustalenia przyczyny. Diagnoza AIN może być nieco trudna, ponieważ istnieje wiele możliwych przyczyn. Lekarz może zdiagnozować AIN po wykluczeniu innych schorzeń, które mogą być przyczyną niskiego poziomu neutrofili.

Aby zdiagnozować lub monitorować „neutropenię autoimmunologiczną”, lekarz może wykonać następujące badania:

• Morfologia krwi (CBC): Morfologia krwi pozwala sprawdzić liczbę neutrofili we krwi. Ponieważ ich poziom może się zmieniać, lekarz często zleci więcej niż jedno badanie morfologii, aby potwierdzić neutropenię i monitorować poziom neutrofili. Regularne badania morfologii krwi mogą również pomóc w ustaleniu, czy AIN ma charakter przewlekły.
• Rozmaz krwi obwodowej: Próbka krwi jest badana pod mikroskopem w celu sprawdzenia kształtu i charakteru neutrofili. Pomaga to również w diagnozie.
• Badania witaminy B12, kwasu foliowego i miedzi: Badania te pozwalają wykryć niedobory tych składników odżywczych. Organizm potrzebuje ich do produkcji neutrofili.
• Badania czynności wątroby: Mogą one również sprawdzić czynność wątroby i wykryć wirusowe zapalenie wątroby.
• Badania nad wirusem HIV i innymi wirusami: Zakażenia wirusowe, takie jak HIV, mogą również powodować zmniejszenie liczby białych krwinek.
• Cytometria przepływowa: To badanie laboratoryjne, które bada komórki pod kątem oznak choroby. Służy do ustalenia, czy neutropenia jest spowodowana chorobą autoimmunologiczną.
• Badania obrazowe: Jeśli istnieje podejrzenie, że AIN jest spowodowana nowotworem, takim jak chłoniak, może zostać wykonane badanie MRI lub tomografia komputerowa.
• Aspiracja i biopsja szpiku kostnego: Podczas tej procedury lekarz pobiera niewielką próbkę szpiku kostnego i bada ją pod kątem objawów choroby. Może to pomóc w ustaleniu, czy neutropenia jest spowodowana nowotworem krwi, takim jak białaczka.

Lekarz może również zlecić badanie krwi w celu sprawdzenia obecności przeciwciał atakujących neutrofile. Najczęściej stosowanymi testami są I-GIFT (test pośredniej immunofluorescencji granulocytów) i GAT (test aglutynacji granulocytów).

Niestety, testy te nie zawsze są wiarygodne w wykrywaniu AIN. W zależności od przyczyny neutropenii i momentu wykonania testu, mogą one nie wykryć przeciwciał lub dać wynik fałszywie dodatni. Wynik fałszywie dodatni występuje, gdy test wykazuje obecność przeciwciał, mimo że ich nie ma.

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​neutropenia jest spowodowana konkretną chorobą, może zlecić dodatkowe badania.

Jak leczy się neutropenię autoimmunologiczną?

Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby. Na przykład, u dziecka z bezobjawową neutropenią może być konieczne jedynie regularne badanie morfologii krwi i liczby neutrofili, ale nie zawsze konieczne jest natychmiastowe leczenie. Jeśli dziecko często miewa infekcje, lekarz może przepisać profilaktyczne antybiotyki , aby im zapobiegać. Antybiotyki zazwyczaj podaje się w celu leczenia infekcji, ale profilaktyczne antybiotyki mają na celu zapobieganie ich wystąpieniu.

W przypadku osoby z wtórną AIN lekarz będzie leczył chorobę podstawową , która jest przyczyną niskiego poziomu neutrofili. Może również przepisać:

• Czynnik stymulujący wzrost kolonii granulocytów (G-CSF): Jest to główny lek w ciężkich przypadkach neutropenii. Pomaga organizmowi wytwarzać więcej neutrofili. G-CSF może również zapobiegać częstym infekcjom związanym z pierwotną neutropenią.
• Kortykosteroidy: Kortykosteroidy, takie jak prednizon, hamują odpowiedź układu odpornościowego organizmu, redukując liczbę przeciwciał atakujących neutrofile.
• Inne metody leczenia: U pacjentów w stanie krytycznym z ciężką neutropenią autoimmunologiczną stosowano również inne leki, takie jak IVIG, rytuksymab i alemtuzumab.

Czy neutropenii autoimmunologicznej można zapobiegać?

Ani pierwotnej, ani wtórnej AIN nie można zapobiec . Można jednak zapobiegać powikłaniom związanym z „neutropenią autoimmunologiczną”, czyli rozwojowi infekcji. Aby to zrobić, należy podjąć niezbędne kroki w celu ochrony przed infekcjami. Na przykład, należy unikać zatłoczonych miejsc, często myć ręce i unikać osób chorych.

Jakiej przyszłości może spodziewać się osoba chora na neutropenię autoimmunologiczną?

Pierwotna AIN zazwyczaj ustępuje samoistnie . U około 95% dzieci z AIN poziom neutrofili wraca do normy w wieku dwóch do trzech lat. Prawie wszystkie dzieci z pierwotną AIN całkowicie zdrowieją do 11. roku życia. To naprawdę pocieszające, prawda?

W innych przypadkach, zwanych wtórną AIN, powrót do zdrowia zależy od kilku czynników, zwłaszcza od schorzenia, które spowodowało neutropenię. Leczenie tego schorzenia i zapobieganie infekcjom może pomóc w przywróceniu prawidłowej liczby neutrofili.

Kiedy powinienem zwrócić się o poradę lekarską?

Jeśli masz ciężką neutropenię autoimmunologiczną i wystąpi u Ciebie gorączka, natychmiast skontaktuj się z lekarzem . Czasami lekarz może przepisać antybiotyki z wyprzedzeniem, które należy przyjąć w przypadku wystąpienia gorączki. W większości przypadków konieczne będzie leczenie szpitalne.

Jeśli cierpisz na ciężką, długotrwałą neutropenię autoimmunologiczną, lekarz wyjaśni Ci, na jakie objawy powinieneś zwrócić uwagę i co możesz zrobić, aby zapobiec powikłaniom.

Pamiętaj: Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka zdiagnozowano AIN, porozmawiaj z lekarzem o tym, jak choroba na Ciebie wpływa. Chociaż objawy i przyczyny są różne, dobrą wiadomością jest to, że metody leczenia, takie jak G-CSF, są bardzo skuteczne w zwiększaniu liczby neutrofili.

Jeśli Twoje dziecko choruje na AIN, regularnie wykonuj badania krwi zgodnie z zaleceniami lekarza. Zwracaj uwagę na objawy infekcji i jak najszybciej zgłoś się po leczenie, aby zapobiec ewentualnym powikłaniom.

Podsumowanie (przesłanie do zapamiętania)

Okej, mam nadzieję, że teraz lepiej rozumiesz, na czym polega „neutropenia autoimmunologiczna” (AIN), o której mówiliśmy.

• AIN to schorzenie, w którym nasz układ odpornościowy niszczy białe krwinki zwane neutrofilami.
• Może wystąpić u małych dzieci (pierwotna AIN) lub u dorosłych (wtórna AIN). Pierwotna AIN u małych dzieci często ustępuje samoistnie.
• Największym ryzykiem są częste infekcje.
• Do postawienia diagnozy potrzebne są badania krwi i inne testy.
• Leczenie obejmuje obserwację, leki przeciwzakaźne, G-CSF i kortykosteroidy.
• Najważniejsze to nie wpadać w panikę i zasięgnąć porady lekarza, jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka wystąpią takie objawy. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie pozwolą Ci cieszyć się zdrowym życiem nawet z AIN.

Jeśli masz jakiekolwiek dodatkowe pytania, koniecznie porozmawiaj ze swoim lekarzem. To on udzieli Ci najlepszej porady.

Neutropenia , neutropenia autoimmunologiczna, białe krwinki, układ odpornościowy, infekcje, choroby krwi, choroby wieku dziecięcego