Martwisz się o kształt twarzy swojego dziecka? Porozmawiajmy o zespole Bindera!

Czy zauważyłeś jakieś drobne zmiany w kształcie twarzy Twojego maluszka, kiedy się urodził? Czasami jego nosek może wydawać się nieco płaski, a górna warga może być nie na swoim miejscu. To normalne, że matka lub ojciec odczuwają lekki niepokój, widząc coś takiego. Ale bez obaw, dziś porozmawiamy o schorzeniu, które daje podobne objawy, ale nie jest zbyt powszechne – o zespole Bindera.

Czym jest zespół Bindera? Mówiąc prościej...

Zespół Bindera to rzadkie , wrodzone schorzenie, które występuje od urodzenia. Charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem kości środkowej części twarzy, zwłaszcza nosa i górnej szczęki . Można to porównać do nieprawidłowego zbudowania niektórych ścian domu. Może to powodować, że twarz dziecka będzie wyglądać nieco inaczej.

Pomyśl o tym, nasz nos i górna warga mają kształt dzięki znajdującym się pod nimi kościom. Kiedy więc te kości przestają rosnąć, ich wygląd ulega zmianie. Niektóre dzieci mogą mieć trudności z oddychaniem z powodu tej dolegliwości, a także z jedzeniem, zwłaszcza podczas karmienia piersią . Dobra wiadomość jest taka, że ​​istnieje na to leczenie. Zazwyczaj, gdy dziecko jest nieco starsze, czyli w wieku dojrzewania (zazwyczaj między 15. a 19. rokiem życia), kości te można skorygować, a wygląd twarzy przywrócić poprzez operację twarzy i szczęki (chirurgia szczękowo-twarzowa) .

Czy istnieją inne nazwy zespołu Bindera?

Tak, lekarze czasami używają innych nazw na określenie tego schorzenia. Warto o tym wiedzieć, bo możesz usłyszeć również takie nazwy:

• Fenotyp Bindera – jest to inna nazwa zespołu Bindera.
• Dysplazja nosowo-szczękowa typu Bindera
• Dysplazja szczękowo-nosowa
• Hipoplazja nosowo-szczękowa

Chociaż nazwy te mogą wydawać się nieco skomplikowane, wszystkie oznaczają to samo.

Jak powszechne jest schorzenie zwane zespołem Bindera?

To w rzeczywistości bardzo rzadka przypadłość . Według niektórych raportów, występuje ona u mniej niż jednego na 10 000 noworodków. Nie należy się tym więc niepokoić. Jednak, mimo że jest rzadka, warto o niej wiedzieć.

Jakie są objawy zespołu Bindera?

Główną cechą tego schorzenia jest brak wzrostu w środkowej części twarzy . W rezultacie twarz dziecka może wykazywać następujące zmiany:

• Nos staje się płaski, a górna warga staje się płaska . Może to sprawiać wrażenie, jakby nos zapadł się do środka.
• Żuchwa wysunięta do przodu.Wygląda to tak. Dzieje się tak, ponieważ górna szczęka cofa się do wewnątrz, a żuchwa wysuwa się do przodu.
• Zęby górne i dolne nie przylegają do siebie prawidłowo (wada zgryzu) . Może to powodować trudności w jedzeniu i mówieniu.
• Nozdrza przyjmują kształt trójkątny lub półksiężycowy .

Oto najczęstsze objawy. Jednak w rzadkich przypadkach mogą wystąpić również następujące objawy :

• Rozszczep podniebienia .
• Wrodzone wady serca .
• Upośledzenie słuchu .
• Niepełnosprawność intelektualna .
• Wady kręgosłupa .
• Zez lub zez .

Nie wszystkie dzieci będą miały wszystkie te objawy. Niektóre mogą mieć tylko podstawowe objawy.

Dlaczego występuje zespół Bindera? Jakie są jego przyczyny?

Szczerze mówiąc, eksperci wciąż nie odkryli dokładnej przyczyny tego zjawiska . W większości przypadków u dzieci ta przypadłość rozwija się bez wyraźnego powodu.

Ponieważ jednak w niektórych rodzinach kilkoro dzieci cierpi na tę przypadłość, podejrzewa się, że mogą być to czynniki genetyczne, czyli wpływ genów . Nie zostało to jednak jeszcze ostatecznie udowodnione.

Ponadto naukowcy uważają, że rolę może odgrywać również kilka czynników środowiskowych . Należą do nich:

• Spożywanie alkoholu przez matkę w czasie ciąży.
• Narażenie na niektóre leki w czasie ciąży. Przykładami są lek przeciwpadaczkowy fenytoina (Dilantin®, Phenytek®) oraz lek przeciwzakrzepowy warfaryna (Coumadin®, Jantoven®). (Leki te należy w razie potrzeby przyjmować pod nadzorem lekarza, ale należy zachować szczególną ostrożność w czasie ciąży).
• Niedobór witaminy K w czasie ciąży.
• Uraz głowy lub twarzy podczas porodu.

Oto obecnie zidentyfikowane czynniki ryzyka.

Jak lekarze diagnozują zespół Bindera?

Lekarze podejrzewają tę chorobę , patrząc na wygląd twarzy dziecka . Następnie, aby potwierdzić lub wykluczyć to podejrzenie, przeprowadzają specjalistyczne badania, które pozwalają wyraźnie zobaczyć strukturę kości twarzy . Nazywają się one:

• Tomografia komputerowa
• Skanowanie MRI (MRI)
• Badania ultrasonograficzne (USG)

Dzięki tym skanom możemy dokładnie wykryć brak wzrostu kości twarzy.

Jakie są metody leczenia zespołu Bindera?

Leczenie tej choroby różni się w zależności od dziecka i nasilenia objawów.To zależy. Istnieją dwie główne metody leczenia:

1. Opieka ortodontyczna:

• Polega ona na umieszczeniu w jamie ustnej drutów (aparatów ortodontycznych), które mają na celu prawidłowe ustawienie szczęki i zębów .
• Czasami, jeśli objawy nie są zbyt poważne, samo leczenie stomatologiczne może okazać się wystarczające.
• W innych przypadkach leczenie to może być konieczne przed lub po operacji.

2. Operacja:

• To główna metoda leczenia. Operacje te wykonuje chirurg czaszkowo-twarzowy (lekarz specjalizujący się w chirurgii czaszki i twarzy) .
• W tym przypadku kształt nosa jest korygowany za pomocą kości, chrząstki lub materiału syntetycznego pobranego z ciała dziecka . Zabieg ten nazywa się również rhinoplastyką .
• Można również wykonać zabieg chirurgiczny zwany osteotomią Le Fort I lub II , aby przywrócić górną szczękę do prawidłowego położenia. Są to dość skomplikowane zabiegi, ale doświadczeni lekarze potrafią je skutecznie przeprowadzić.
• Lekarze zazwyczaj zalecają odczekanie z wykonaniem zabiegu do momentu, aż kości twarzy dziecka całkowicie przestaną rosnąć , co zazwyczaj ma miejsce między 15. a 19. rokiem życia. Wynika to z faktu, że jeśli zabieg zostanie wykonany wcześniej, problemy mogą powrócić wraz z dalszym wzrostem kości.

Ważne: Nie wszystkie dzieci będą potrzebowały obu zabiegów. Niektóre dzieci mogą potrzebować tylko jednego. Decyzja w tej sprawie należy do zespołu medycznego po zbadaniu dziecka.

Czy można zapobiec schorzeniu zwanemu zespołem Bindera?

Ponieważ dokładna przyczyna tego zjawiska nie jest znana, nie można zagwarantować, że można mu całkowicie zapobiec .

Jeśli jednak jesteś w ciąży, możesz w pewnym stopniu zmniejszyć ryzyko wystąpienia tej choroby , ograniczając ekspozycję na niektóre z czynników środowiskowych, o których mówiliśmy wcześniej. Możesz porozmawiać o tym z lekarzem:

• Bezpieczeństwo leków stosowanych w czasie ciąży , zwłaszcza fenytoiny i warfaryny (nie należy przyjmować żadnych leków bez przepisu lekarza, a w przypadku przepisania leku należy porozmawiać o nim z lekarzem).
• O niedoborach witamin, zwłaszcza witaminy K. Bardzo ważne jest zapewnienie sobie odpowiedniego odżywiania w czasie ciąży.

Jakie są rokowania dla dziecka z zespołem Bindera?

To najlepsza wiadomość. Ogólnie rzecz biorąc, perspektywy na tę sytuację są pozytywne .

Większość dzieci nie wymaga dalszego leczenia po korekcji nosa. Mogą normalnie oddychać, jeść, a ich wygląd twarzy poprawia się po zabiegu.To możliwe. Nie ma więc powodu do obaw, ale najważniejsze to jak najszybciej zwrócić się o pomoc lekarską.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Jeśli dowiesz się, że Ty lub Twoje dziecko cierpicie na zespół Bindera, możesz zadać lekarzowi następujące pytania. Pomogą Ci one zrozumieć tę chorobę:

• „Panie doktorze, jaka może być najbardziej prawdopodobna przyczyna stanu mojego dziecka? ”
• „ Jakie badania wykonuje się w celu dokładnego zdiagnozowania zespołu Bindera? ”
• Jakie są możliwości leczenia? Co jest najlepsze dla mojego dziecka?
• Jakie jest prawdopodobieństwo, że będę musiał ponownie poddać się leczeniu w późniejszym okresie życia?
• „Jeśli będę mieć kolejne dziecko, jakie jest prawdopodobieństwo, że ono również będzie miało tę chorobę? ”

Oprócz tych pytań, zadaj lekarzowi wszelkie nurtujące Cię pytania.

Jakie inne schorzenia mają podobne objawy do zespołu Bindera?

Istnieje kilka innych schorzeń, które wpływają na wzrost kości twarzy i wyglądają podobnie do zespołu Bindera. Lekarze również są nimi zaniepokojeni. Oto kilka przykładów:

• Akrodysostoza
• Zespół Aperta
• Chondrodysplasia punctata, typ kłączowy (CDPR)
• Zespół płodowy warfaryny (stan wywołany narażeniem na warfarynę w czasie ciąży)
• Zespół Keutela
• Zespół Sticklera

Pamiętaj tylko o tych nazwach. Lekarze dokładnie określą , na jaką chorobę cierpi Twoje dziecko.

Na koniec, rzeczy do zapamiętania (przesłanie do zapamiętania)

Okej, podsumujmy więc to, o czym rozmawialiśmy:

• Zespół Bindera jest bardzo rzadką, wrodzoną chorobą .
• Powoduje to zahamowanie wzrostu kości w środkowej części twarzy, zwłaszcza w nosie i górnej szczęce . Skutkuje to takimi cechami jak płaski nos i wystająca żuchwa.
• Dokładna przyczyna tego zjawiska nie jest znana , ale rolę mogą odgrywać czynniki genetyczne i środowiskowe.
• Schorzenie to można skutecznie leczyć za pomocą leczenia ortodontycznego i/lub zabiegu operacyjnego .
• Wiele dzieci osiąga bardzo dobre wyniki po leczeniu i może prowadzić normalne życie.

Jeśli masz jakiekolwiek obawy dotyczące wyglądu twarzy swojego dziecka, jak najszybciej skontaktuj się z wykwalifikowanym lekarzem . Najważniejsze to nie wpadać w panikę, ale uzyskać odpowiednie informacje i wskazówki. Lekarze są po to, aby Ci pomóc.

Mam nadzieję, że te informacje okażą się dla Ciebie przydatne. Życzę Tobie i Twojej rodzinie dużo zdrowia!

` Zespół Bindera, deformacje twarzy, choroby wrodzone, zdrowie dzieci, chirurgia szczękowo-twarzowa, chirurgia czaszkowo-twarzowa