Chcesz dowiedzieć się więcej o białaczce włochatokomórkowej? Porozmawiajmy!

Czy ciągle czujesz się zmęczony? A może cierpisz na ciągłe przeziębienia i infekcje? Czasami takie objawy są uważane za normalne, ale rzadko mogą być oznaką czegoś innego. Dzisiaj porozmawiamy o rzadkim, ale bardzo ważnym nowotworze krwi, na który warto zwrócić uwagę. Nazywa się on białaczką włochatokomórkową.

Czym jest białaczka włochatokomórkowa?

Mówiąc prościej, jest to rodzaj nowotworu, który rozwija się we krwi. Nasz organizm posiada część zwaną szpikiem kostnym. To właśnie z tego szpiku kostnego powstają różne rodzaje komórek krwi. Wśród nich znajdują się limfocyty B (zwane również limfocytami B), które są rodzajem białych krwinek. Ich główną funkcją jest zwalczanie zarazków, które dostają się do naszego organizmu, i ochrona przed chorobami.

W przypadku tej choroby, zwanej „białaczką włochatokomórkową”, szpik kostny produkuje nieprawidłowe komórki B. Kiedy ogląda się te nieprawidłowe komórki pod mikroskopem, widać, że wystają z nich maleńkie, przypominające włoski wypustki. Właśnie dlatego chorobę tę nazywa się „białaczką włochatokomórkową” ze względu na ten „włochaty” wygląd. Diagnozę stawiają patolodzy, którzy badają komórki pod mikroskopem.

Dlaczego tak się dzieje? Co dzieje się z ciałem?

Chociaż nie wiadomo jeszcze dokładnie, dlaczego tak się dzieje, w organizmie dzieje się kilka rzeczy, gdy występuje ta przypadłość. Wyobraź sobie, że masz ogródek warzywny. Co się stanie, jeśli chwasty rozrosną się w niekontrolowany sposób? Dobre warzywa stracą przestrzeń i nie będą rosły prawidłowo, prawda? Tak samo dzieje się w tym przypadku.

• Wpływ na szpik kostny: Te nieprawidłowe komórki B zaczynają gromadzić się w szpiku kostnym niczym chwasty. To zmniejsza zdolność do produkcji zdrowych białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi (komórek, które pomagają w krzepnięciu krwi).
• Obrzęk węzłów chłonnych i śledziony: Te nieprawidłowe komórki w naszych węzłach chłonnych i śledzionie zaczynają się dzielić i mnożyć, powodując obrzęk tych narządów.
• Wpływ na wątrobę: Czasami te nieprawidłowe komórki mogą przedostać się do wątroby poprzez krew i ją uszkodzić. Może to prowadzić do gromadzenia się płynu w jamie brzusznej (stan zwany wodobrzuszem).

Czy to częste zjawisko?

„Białaczka włochatokomórkowa” to bardzo rzadka choroba. Nawet w kraju takim jak Ameryka występuje u około jednej osoby na sto tysięcy. Mówi się również, że choroba ta jest nieco częstsza wśród osób rasy białej niż wśród innych grup etnicznych.

Jakie są objawy?

Czasami osoby z białaczką włochatokomórkową mogą nie mieć żadnych objawów . Jednak gdy już się pojawią, mogą one obejmować:

• Zmęczenie: Zmęczenie to może wystąpić w wyniku spadku poziomu czerwonych krwinek (anemia).
• Gorączka i częste infekcje:Z powodu niskiego poziomu zdrowych białych krwinek, które zwalczają infekcje, istnieje większe prawdopodobieństwo występowania częstych przeziębień i ciężkich infekcji.
• Ból w lewym podbrzuszu: Kiedy nieprawidłowe komórki w śledzionie gromadzą się i powodują jej obrzęk, możesz odczuwać ból w lewym podbrzuszu. Śledziona może się powiększyć i powodować uczucie sytości, nawet po zjedzeniu niewielkiej ilości. Możesz również schudnąć bez wysiłku.
• Ból w prawej dolnej części brzucha: Jeśli wątroba jest powiększona, możesz odczuwać ból po prawej stronie.
• Trudności w oddychaniu: To kolejny objaw anemii.
• Powiększone węzły chłonne: Bezbolesne guzki mogą pojawić się na szyi, pachach i brzuchu.
• Nietypowe siniaki lub krwawienia: Ponieważ szpik kostny nie produkuje wystarczającej liczby płytek krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi, mogą pojawić się nawet najmniejsze siniaki i krwawienia.

Ważne: Występowanie jednego lub więcej z tych objawów nie oznacza automatycznie białaczki włochatokomórkowej. Jeśli jednak objawy utrzymują się, najlepiej zasięgnąć porady lekarza.

Jakie są przyczyny? Czy istnieją jakieś czynniki ryzyka?

Eksperci wciąż nie znają dokładnej przyczyny białaczki włochatokomórkowej. Jednak badania wykazały, że około 90% osób z tą chorobą ma mutację genetyczną. Wpływa ona na gen o nazwie BRAF. Gen ten wspomaga wzrost komórek. Dlatego, gdy ulega on zmianie, nieprawidłowe komórki zaczynają rosnąć i namnażać się w sposób niekontrolowany. Ta zmiana genetyczna następuje po urodzeniu. Jednak nadal nie jest jasne, co ją powoduje.

Zidentyfikowano jednak pewne czynniki ryzyka, które zwiększają ryzyko wystąpienia tej choroby:

• Wiek: Choroba ta najczęściej dotyka osoby w wieku od 40 do 70 lat. Średni wiek diagnozy wynosi około 58 lat.
• Płeć: Choroba ta częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
• Narażenie na działanie środka Agent Orange: Naukowcy uważają, że istnieje związek między tą substancją chemiczną a przewlekłą białaczką komórek B i chłoniakiem (w tym białaczką włochatokomórkową).

Jakie komplikacje może to spowodować?

Białaczka włochatokomórkowa powoduje znaczny spadek liczby białych krwinek w organizmie, które zwalczają infekcje, co zwiększa ryzyko ich wystąpienia . Mogą to być infekcje bakteryjne, wirusowe lub grzybicze. Czasami infekcje te mogą zagrażać życiu.

Istnieje również niewielkie ryzyko rozwoju drugiego rodzaju nowotworu wiele lat po diagnozie i leczeniu. Na przykład badania, w których obserwowano osoby, które przez 10–20 lat skutecznie leczono białaczkę włochatokomórkową, wykazały przypadki rozwoju innych nowotworów.

Jak diagnozuje się tę chorobę?

Podczas wizyty u lekarza, zapyta on o to, kiedy pojawiły się objawy i czy często miewasz infekcje. Zapyta również o Twoją historię medyczną. Następnie przeprowadzi badanie fizykalne. Może również zbadać węzły chłonne, śledzionę i wątrobę pod kątem obrzęku.

Następnie możesz zostać skierowany do hematologa lub onkologa w celu przeprowadzenia dalszych badań w celu potwierdzenia diagnozy. Badania te mogą obejmować:

• Morfologia krwi (CBC) z rozmazem: Badanie to mierzy liczbę czerwonych i białych krwinek, a także płytek krwi. Rozmaz mierzy liczbę różnych rodzajów białych krwinek.
• Rozmaz krwi obwodowej: Patolodzy badają próbkę krwi pod mikroskopem w celu sprawdzenia, czy występują w niej nieprawidłowe komórki z wypustkami przypominającymi „włoski”.
• Biopsja aspiracyjna i biopsja szpiku kostnego: Badania te pozwalają wykryć nieprawidłowe komórki w szpiku kostnym.
• Tomografia komputerowa (TK): Tomografia komputerowa pozwala na wykonanie szczegółowych zdjęć wnętrza ciała. Można jej użyć do oceny wielkości śledziony, wątroby i węzłów chłonnych, a także do wykonania USG jamy brzusznej.
• Cytometria przepływowa: Badanie krwi i szpiku kostnego pod kątem obecności komórek nieprawidłowych, takich jak komórki włoskowate. Badanie obejmuje również ocenę wielkości, kształtu komórek oraz obecność markerów nowotworowych. Markerami nowotworowymi mogą być białka produkowane przez komórki nowotworowe.

Jak się to leczy?

W przypadku infekcji konieczne będzie jej leczenie. Następnie zostaną wdrożone inne metody leczenia w celu kontrolowania objawów „białaczki włochatokomórkowej”. Jednak, jak już wspomnieliśmy, nie u każdego wystąpią objawy. W takich przypadkach hematolog lub onkolog może zasugerować metodę zwaną aktywnym nadzorem . Jeśli wystąpią objawy, może przepisać leki.

Aktywny nadzór

Białaczka włochatokomórkowa to choroba rozwijająca się bardzo wolno . Objawy mogą pojawić się dopiero po latach. Ponieważ leczenie raka może powodować skutki uboczne i powikłania, jeśli nie występują żadne objawy, lekarz może zadecydować o opóźnieniu rozpoczęcia leczenia do momentu wystąpienia objawów.

Podczas aktywnego nadzoru będziesz spotykać się z lekarzem co trzy do sześciu miesięcy. Podczas tych wizyt:

• Zapytają Cię o ogólny stan zdrowia, zwłaszcza czy czujesz się bardziej zmęczony niż zwykle.
• Badanie fizykalne ma na celu sprawdzenie, czy nie występuje obrzęk wątroby i śledziony.
• Badania krwi zleca się w celu sprawdzenia poziomu krwinek i płytek krwi.

Czekanie na pojawienie się objawów przed rozpoczęciem leczenia może być nieco trudne emocjonalnie. Lekarz zrozumie jednak Twoje odczucia i wyjaśni, dlaczego zaleca się aktywny nadzór.

Lek

Podstawowym leczeniem osób z białaczką włochatokomórkową jest chemioterapia . Najczęściej stosowanymi lekami przeciwnowotworowymi są kladrybina (Leustatin®) lub pentostatyna (Nipent®).

Jeśli chemioterapia nie działa lub choroba nawraca, istnieją inne metody leczenia:

• Immunoterapia: „Rituximab (Rituxan®)” to leczenie przeciwciałami monoklonalnymi stosowane w leczeniu „białaczki włochatokomórkowej”. Może być stosowany jako leczenie początkowe w połączeniu z chemioterapią lub w przypadku nawrotu choroby. Inną immunoterapią jest „Rekombinowany interferon Alfa-2b (Intron A®)”.
• Terapia celowana: W przypadku nawrotu białaczki włochatokomórkowej można stosować leki o nazwach Rituximab i Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (jest to rodzaj koniugatu przeciwciało-lek).
• Splenektomia: Bardzo rzadko zabieg ten może być zalecony, jeśli leczenie farmakologiczne, takie jak chemioterapia, nie pomaga, a śledziona nadal puchnie z powodu obecności nieprawidłowych komórek w śledzionie.

Czy są jakieś skutki uboczne leczenia?

Jak każde leczenie przeciwnowotworowe, może powodować działania niepożądane. W szczególności leki stosowane w chemioterapii białaczki włochatokomórkowej zwiększają ryzyko infekcji zagrażających życiu . Lekarz wyjaśni Ci, jakie kroki możesz podjąć, aby zapobiec infekcjom i jakie zmiany w organizmie mogą być ich objawami.

Czego można się spodziewać, żyjąc z tą chorobą?

Obecnie nie ma lekarstwa na białaczkę włochatokomórkową. Badania pokazują jednak, że leczenie, w tym chemioterapia, może utrzymać chorobę w remisji przez 10 lat lub dłużej . Remisja oznacza brak objawów i brak oznak choroby w testach. Badanie analizujące doświadczenia osób z białaczką włochatokomórkową wykazało, że po leczeniu mogą one żyć tak długo, jak osoby bez tej choroby.

Jednak białaczka włochatokomórkowa może nawrócić kilka lat po pierwszym leczeniu. Jeśli jednak tak się stanie, istnieją metody leczenia, które mogą przywrócić chorobę do remisji.

Wiele osób potrzebuje dożywotniej opieki medycznej i wsparcia, ponieważ lekarze muszą monitorować nawroty choroby. Nawet jeśli chorujesz, ale nie masz objawów, będziesz musiał poddawać się badaniom i wizytom lekarskim co trzy do sześciu miesięcy po diagnozie.

Jaki jest wskaźnik odzysku?

Według Leukemia and Lymphoma Society, 90% osób leczonych chemioterapią kladrybiną żyje pięć lat po zakończeniu leczenia. Jednak rokowanie – czyli to, co dzieje się po leczeniu – zależy od wielu czynników . Wiek, ogólny stan zdrowia, objawy i reakcja organizmu na leczenie odgrywają istotną rolę. W razie jakichkolwiek pytań prosimy o kontakt z lekarzem.

Jak dbać o swoje zdrowie?

Białaczka włochatokomórkowa zwiększa ryzyko infekcji zagrażających życiu. Możesz wzmocnić swój układ odpornościowy i chronić się przed infekcjami . Oto kilka sugestii:

• Stosuj zdrową dietę: produkty takie jak owoce, warzywa, chude białka i produkty pełnoziarniste wspomagają funkcjonowanie układu odpornościowego.
• Codzienne ćwiczenia: Codzienna aktywność fizyczna korzystnie wpływa na wiele aspektów zdrowia, w tym na układ odpornościowy.
• Wysypiaj się: Niedobór snu może osłabić działanie układu odpornościowego.
• Zaszczep się na czas: Szczepienia uczą organizm zwalczać zarazki wywołujące choroby. Porozmawiaj z lekarzem o tym, jakie szczepienia potrzebujesz i kiedy je przyjąć.

Kiedy należy udać się do lekarza?

Białaczka włochatokomórkowa i jej leczenie mogą zwiększać ryzyko wystąpienia poważnych, niekiedy zagrażających życiu infekcji. Należy natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli wystąpią następujące objawy:

• Gorączka wyższa niż 38 stopni Celsjusza (100,4 stopnia Fahrenheita) i nieustępująca.
• Ból gardła trwający dłużej niż kilka dni lub nasilający się.
• Ból brzucha, który nie ustępuje lub się nasila.

Podsumowanie i zakończenie (przesłanie do zapamiętania)

Być może bez powodu czujesz się bardziej zmęczony niż zwykle. A może myślisz o infekcji dróg oddechowych, która nie ustępuje pomimo wszystkich przyjmowanych leków. Teraz badania wykazały, że masz rzadki nowotwór krwi zwany „białaczką włochatokomórkową”, który jest całkowicie nieuleczalny.

Ale nie martw się . Istnieją metody leczenia, które pozwalają utrzymać chorobę pod kontrolą przez lata bez objawów. Długotrwała „remisja” oznacza, że ​​zespół opieki zdrowotnej będzie monitorował Twój stan zdrowia do końca życia. A jeśli białaczka włochatokomórkowa powróci, naukowcy nadal poszukują sposobów na przywrócenie „remisji”.

Możesz zrobić kilka rzeczy. Na przykład leczenie raka może zwiększyć ryzyko infekcji. Zapytaj lekarza o szczepienia i inne działania, które możesz podjąć, aby zmniejszyć ryzyko infekcji.Nie jesteś sam, w tej podróży pomogą Ci lekarze i pracownicy służby zdrowia.

Białaczka włochatokomórkowa , białaczka, rak krwi, komórki B, szpik kostny, śledziona, objawy