Czy Twoje dziecko ma takie objawy? Poznajmy hydromielię!

Czy Twoje dziecko często skarży się na bóle głowy? A może czuje się otępiałe lub osłabione? Czasami myślimy o tym jako o zwykłej, drobnej chorobie, ale jeśli objawy utrzymują się, warto się zaniepokoić. Mogą to być objawy rzadkiej, ale potencjalnie poważnej choroby zwanej wodordzeniem, która może dotykać małe dzieci. Porozmawiajmy o tym dzisiaj w prosty sposób.

Czym jest hydromielia? Wyjaśnijmy to po prostu.

Mówiąc najprościej, wodomielia to nieprawidłowe poszerzenie kanału centralnego, czyli przestrzeni wewnątrz rdzenia kręgowego, u jego szczytu u małych dzieci. Wyobraźmy to sobie w ten sposób: wzdłuż kręgosłupa biegnie mała rurka zwana kanałem centralnym . Kiedy się rozszerza, tworzy wypełniony płynem worek zwany jamą nerwu wzrokowego .

Ten kanał centralny jest zazwyczaj wypełniony specjalnym płynem zwanym płynem mózgowo-rdzeniowym (PMR) . Ten płyn chroni mózg i rdzeń kręgowy przed różnymi zagrożeniami, a także dostarcza im niezbędnych składników odżywczych. Dlatego, gdy powstaje ta „syrinks”, płyn ten może się gromadzić i powodować dalsze problemy.

Kto choruje na wodomielię? Którą część mózgu ona atakuje?

Stan ten, zwany wodomielią, występuje w czwartej komorze mózgu . Znajduje się ona u podstawy mózgu, w pobliżu pnia mózgu . Czwarta komora jest połączona z kanałem centralnym, który biegnie wzdłuż rdzenia kręgowego. Działa jak zbiornik na wodę dostarczający wodę do rury.

Ten kanał centralny jest wyścielony od wewnątrz specjalnym rodzajem komórek zwanych komórkami wyściółki . Komórki te występują tylko w komorach mózgu i w kanale centralnym rdzenia kręgowego. Warto o tym pamiętać, ponieważ pomaga to odróżnić ten stan od innego schorzenia, które omówimy później.

Ten stan (hydromielia) występuje zwykle u dzieci urodzonych z pewnymi złożonymi schorzeniami mózgu . Na przykład:

• (malformacja Chiariego typu II) : Jest to wrodzona (uwarunkowana genetycznie) zmiana w budowie mózgu, szczególnie jego dolnej części.
• (Zespół Dandy'ego-Walkera) : Jest to również rzadki wrodzony problem, który pojawia się w rozwoju tylnej części mózgu (móżdżku).
• (Wodogłowie) : To jest to, co prawdopodobnie słyszałeś, nazywane „gromadzeniem się wody w mózgu”. Dzieci z tym schorzeniem są również bardziej narażone na rozwój „(wodogłowia)”.

Bardzo rzadko, co oznacza bardzo rzadko, schorzenie to może wystąpić u dzieci również z innych przyczyn. Do takich przyczyn należą:

• Guzy mózgu
• Zakażenia mózgu, na przykład zapalenie mózgu
• Urazowe uszkodzenia mózgu

Jak to wpływa na dobro dziecka?

Kiedy ta wypełniona płynem torbiel, o której wspominaliśmy wcześniej, czyli „syrinx”, zaczyna rosnąć, wywiera nacisk na rdzeń kręgowy. Wyobraź sobie, że napełniasz balon wodą, a on, rosnąc, wypycha otaczające go przedmioty, prawda? Tak właśnie jest w tym przypadku. Ten nacisk powoduje ucisk i uszkodzenie delikatnych nerwów w rdzeniu kręgowym . Wtedy pojawiają się różne objawy.

Czy hydromielia i syringomielia to to samo? Jaka jest różnica?

Tak, te dwie nazwy brzmią bardzo podobnie. Objawy również są bardzo podobne. W obu przypadkach w rdzeniu kręgowym tworzy się wypełniona płynem torbiel (narośl przypominająca „torbiel”), która atakuje komórki nerwowe. Istnieją jednak pewne drobne, ale bardzo istotne różnice między nimi. Zobaczmy, na czym one polegają?

W odniesieniu do hydromielii:

• Choroba ta dotyka głównie niemowlęta i małe dzieci . U dorosłych rozwija się bardzo rzadko.
• Ten wypełniony płynem worek (`syrinx`) tworzy się wewnątrz centralnego kanału rdzenia kręgowego.
• Wewnątrz torbieli (syrinx) znajdują się specjalne komórki wyściółkowe, o których mówiliśmy wcześniej.

W odniesieniu do jamistości rdzenia:

• Zjawisko to najczęściej obserwuje się u osób dorosłych .
• Wypełniony płynem woreczek (syrinx) tworzy się na zewnątrz kanału centralnego, czyli w jego sąsiedztwie (ale poza kanałem centralnym) .
• Wewnątrz tej torbieli (`syrinx`) nie ma komórek wyściółki .

Zmiany te są bardzo ważne dla lekarzy, którzy chcą postawić trafną diagnozę i ustalić najwłaściwsze leczenie.

Dlaczego występuje wodomielia? Jaka jest przyczyna?

Szczerze mówiąc, naukowcy wciąż dociekają, co dokładnie jest przyczyną tego zjawiska. Trudno jednoznacznie stwierdzić, że to jest przyczyna. Chociaż stwierdzono związek z takimi schorzeniami jak malformacja Chiariego i zespół Dandy'ego-Walkera, o których mówiliśmy wcześniej, trwają dalsze badania nad tym, jak dochodzi do tego powiązania.

Jakie są objawy tej choroby? Jak ją rozpoznać?

U niektórych dzieci jama ustna jest bardzo mała. W takim przypadku objawy mogą nie występować , a nawet jeśli występują, nie stanowią poważnego problemu. Dziecko może normalnie się bawić i pracować.

Jeśli jednak jama krtaniowa jest zbyt duża, może uciskać nerwy w rdzeniu kręgowym, powodując ból neuropatyczny . Ból ten może być odczuwany na wiele sposobów:

• Odczuwalne pieczenie w całym ciele : jakby się paliło.
• Nagły , ostry ból, przypominający porażenie prądem lub ukłucie nożem .
• Drętwienie : Czasami możesz nie czuć, że twoja ręka lub stopa dotyka twojego ciała.
• Uczucie mrowienia lub kłucia .

Oprócz tych bólów nerwowych mogą wystąpić inne objawy:

• Częste bóle głowy : Nie są to zwykłe bóle głowy, mogą być nieco silniejsze.
• Utrata wrażliwości na ciepło i zimno : Jest to dość niebezpieczne, ponieważ dziecko może nieświadomie dotknąć czegoś gorącego i się poparzyć lub narazić się na zimno i nabawić się problemów zdrowotnych.
• Sztywność mięśni: kończyny stają się sztywne i trudne do zgięcia.
• Skolioza : U niektórych dzieci kręgosłup może być wygięty w jedną stronę.
• Osłabienie rąk i nóg : Dziecku mogą być trudno bawić się, biegać, skakać, a nawet może mieć trudności z chodzeniem.

Wyobraź sobie, że Twoje dziecko bawi się i nagle płacze: „Mamo, mrowi mnie ręka, mam wrażenie, że ją zjadają mrówki”. Albo ciągle powtarza: „Jestem zmęczony, drętwieją mi nogi”. Nie poddawaj się w takich sytuacjach.

Jak lekarze diagnozują tę chorobę?

Jeśli Twoje dziecko ma takie objawy, koniecznie skonsultuj się z lekarzem. Lekarz zleci wykonanie kilku badań, aby ustalić, czy to wodomielia.

1. Badanie neurologiczne : Najpierw lekarz dokładnie zbada dziecko. Zapyta o objawy i ich nasilenie. Oceni sposób chodzenia, biegania, skakania, unoszenia i opuszczania kończyn, siłę mięśni oraz zmysły.

2. Rezonans magnetyczny (MRI) : To najważniejszy i najdokładniejszy sposób diagnozowania tej choroby. Rezonans magnetyczny pozwala na wykonanie szczegółowych obrazów kręgosłupa i mózgu. Pozwala on wyraźnie ocenić obecność torbieli płynowej (syrinx), jej rozmiar oraz ewentualne inne nieprawidłowości w kręgosłupie.

3. Elektromiografia (EMG) : To badanie również można czasami wykonać. Może ono dać obraz funkcjonowania nerwów i mięśni. W szczególności może pomóc w różnicowaniu tego schorzenia z innymi schorzeniami, takimi jak jamistość rdzenia.

Czy mała torbiel może być wodomielią?

Tak, to ważne pytanie. Nawet jeśli rezonans magnetyczny wykaże bardzo małą, być może przypominającą szczelinę, torbiel w czwartej komorze, może to być również wodomielia. Nawet jeśli torbiel jest bardzo mała, nadal może powodować objawy .Dlatego, aby prawidłowo zidentyfikować i zdiagnozować nawet niewielkie guzy, konieczny jest doświadczony lekarz specjalizujący się w neurologii.

Jakie są metody leczenia tej choroby? (Leczenie)

Leczenie wodomielii zależy od objawów u dziecka i ich nasilenia. Nie każde dziecko otrzymuje takie samo leczenie.

• Łagodne objawy lub ich brak : Jeśli u dziecka występuje niewiele objawów lub nie występują one wcale, leczenie może nie być konieczne . Lekarz będzie jednak nadal monitorował stan dziecka, aby sprawdzić, czy nie zachodzą jakieś zmiany.
• Niepokojące objawy : Jeśli objawy takie jak sztywność i osłabienie mięśni utrudniają codzienne funkcjonowanie dziecka, fizjoterapia może przynieść znaczną ulgę. Fizjoterapeuta nauczy Twoje dziecko ćwiczeń i technik wzmacniania mięśni odpowiednich dla Twojego dziecka.
• Objawy umiarkowane i ciężkie : Jeśli objawy są ciężkie, co oznacza, że ​​dziecko odczuwa znaczny ból i dyskomfort, często konieczne jest przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego .

Czy potrzebuję operacji? Jakiego rodzaju operacji?

Jeśli objawy są poważne, najlepszym rozwiązaniem jest często operacja. Polega ona na wszczepieniu shuntu , który pomoże dziecku w naturalnym odpływie płynu mózgowo-rdzeniowego z mózgu.

Ten „shunt” to bardzo delikatny, mały element przypominający rurkę. Tworzy on drogę dla nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR), który zgromadził się w „czwartej komorze”, aby mógł on przepłynąć do innej części ciała (zazwyczaj do jamy brzusznej). To zmniejsza ciśnienie w „syringsie” i łagodzi objawy.

Operację wszczepienia shuntu przeprowadza neurochirurg. Może ona czasowo lub trwale złagodzić objawy . Jednak niektóre dzieci mogą potrzebować więcej niż jednego shuntu w ciągu swojego życia lub operacji w celu korekcji istniejącego shuntu.

Czy nie ma sposobu, aby temu zapobiec?

Niestety, dokładna przyczyna wodomielii nie jest znana, dlatego obecnie nie ma konkretnego sposobu jej zapobiegania . Jak wspomnieliśmy wcześniej, często jest ona związana z innymi wrodzonymi (obecnymi od urodzenia) schorzeniami, więc jeśli tym schorzeniom podstawowym nie można zapobiec, trudno jest zapobiec również tej chorobie.

Jaka jest przyszłość dziecka z wodomielią? (Prognoza)

To najważniejsze pytanie, jakie zadaje sobie każdy rodzic. Trudno jednoznacznie powiedzieć o przyszłości dziecka z „hydromielią”, ponieważ jest ona zróżnicowana u każdego dziecka.

• U bardzo niewielkiej liczby dzieci objawy albo ustępują samoistnie, bez leczenia, albo stabilizują się na tym samym poziomie . Może to jednak potrwać lata.
• Wiele dzieci odczuwa znaczną ulgę w objawach po zabiegu wszczepienia shuntu. Czasami jednak objawy mogą nawracać , czyli po pewnym czasie może nastąpić powrót starej choroby.
• Dlatego bardzo ważne jest, aby regularnie odwiedzać lekarza i badać dziecko (badania neurologiczne), a w razie potrzeby wykonać rezonans magnetyczny. Pomoże to wcześnie wykryć nawrót objawów lub problem z shuntem.

Jak wygląda codzienne życie dziecka chorego na hydromielię?

W jaki sposób schorzenie to wpłynie na codzienne życie dziecka, zależy wyłącznie od stopnia nasilenia objawów.

• Jeśli objawy są bardzo łagodne , dziecko może normalnie wykonywać swoje codzienne czynności. Może wystąpić niewielki dyskomfort, ale nie musi on występować stale.
• Jeśli jednak objawy są umiarkowane lub ciężkie, życie dziecka i rodziny może stać się nieco trudniejsze :
• Ból : Może pojawić się i zniknąć nagle. Ponieważ nie wiadomo, kiedy i jak się pojawi, dziecko może stale odczuwać strach i dyskomfort.
• Sztywność lub osłabienie mięśni : Może to utrudniać dziecku poruszanie się, zabawę, raczkowanie, chodzenie i odrabianie lekcji. Może ono unikać aktywności, które lubi z innymi dziećmi.
• Bóle głowy : Częste bóle głowy mogą sprawić, że dziecko będzie rozdrażnione, niespokojne i będzie opuszczać zajęcia szkolne.

Rodzice potrzebują mnóstwa cierpliwości, zrozumienia i siły, aby opiekować się takim dzieckiem. Bardzo ważne jest przestrzeganie zaleceń lekarza, prawidłowe wykonywanie czynności takich jak fizjoterapia i zapewnienie dziecku wsparcia psychologicznego.

Najważniejsze rzeczy, o których musimy pamiętać (przesłanie do zapamiętania)

Okej, więc z tego, o czym mówiliśmy, oto najważniejsze rzeczy, o których musisz pamiętać:

• Hydromielia to rzadka, ale niepokojąca choroba, w przebiegu której u małych dzieci w kanale środkowym rdzenia kręgowego tworzy się wypełniony płynem worek (syrinx).
• Ponieważ dokładna przyczyna tego zjawiska nie jest znana, nie ma sposobu, aby temu zapobiec.
• Objawy różnią się u poszczególnych dzieci. Do głównych należą: stan zapalny, drętwienie, osłabienie kończyn, bóle głowy i niemożność odczuwania ciepła/zimna.
• Chorobę można dokładnie zdiagnozować wyłącznie za pomocą badania MRI.
• Leczenie zależy od objawów. Niektórzy pacjenci mogą nie potrzebować leczenia, inni mogą potrzebować fizjoterapii, a jeszcze inni operacji wszczepienia drenażu.
• Najważniejsze jest to, aby w przypadku podejrzenia, że ​​Twoje dziecko ma jeden lub więcej z tych objawów, nie wpadać w panikę i natychmiast skonsultować się z wykwalifikowanym lekarzem, zwłaszcza neurologiem. Wczesne wykrycie może znacząco pomóc w zapewnieniu dziecku niezbędnego leczenia i poprawie jego jakości życia.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania, koniecznie porozmawiaj ze swoim lekarzem. Mam nadzieję, że te informacje okażą się pomocne!

`Hydromielia, rdzeń kręgowy, mózg, torbiel płynowa, jama, płyn mózgowo-rdzeniowy, choroby wieku dziecięcego, choroby neurologiczne, operacja shuntu