Czy skóra Twojego dziecka grubnieje i twardnieje? Porozmawiajmy o młodzieńczej twardzinie układowej!

Czy zauważyłeś, że skóra Twojego maluszka nagle się zmieniła? Może stała się szorstka, napięta i inna w dotyku? Jeśli zauważysz coś takiego, powinieneś się zaniepokoić. Czasami może to być objaw młodzieńczej twardziny układowej , o której dziś będziemy mówić. Nie martw się, omówimy to szczegółowo.

Czym jest młodzieńcza twardzina układowa?

Mówiąc najprościej, młodzieńcza twardzina układowa (inaczej twardzina układowa ) to schorzenie, w którym skóra dziecka staje się grubsza i sztywniejsza niż normalnie. Wyobraź sobie ją jako gumową płytkę, która stopniowo gęstnieje i staje się twarda jak plastik. Nie ogranicza się ona tylko do skóry. Czasami może wpływać również na inne narządy w ciele dziecka. Słowo „układowa” oznacza, że ​​może wpływać na cały organizm dziecka.

W rzeczywistości jest to choroba autoimmunologiczna . Oznacza to, że układ odpornościowy naszego organizmu, czyli układ odpornościowy, omyłkowo zaczyna atakować własne, zdrowe komórki. W przypadku twardziny, gdy układ odpornościowy atakuje w ten sposób komórki skóry, dochodzi do stanu zapalnego lub obrzęku skóry. Z powodu tego obrzęku białko zwane kolagenem, które nadaje naszej skórze elastyczność i wytrzymałość, zaczyna być produkowane w nadmiarze. Podobnie jak blizna powstaje w wyniku urazu, ta nadmierna produkcja kolagenu powoduje zwłóknienie , czyli bliznowate stwardnienie skóry.

Czy istnieją główne typy twardziny układowej?

Tak, istnieją trzy główne typy. Zobaczmy, jakie to są.

1. Rozlane stwardnienie układowe skórne: W tym typie twardziny układowej u dziecka widoczne jest pogrubienie skóry na całym ciele. Mogą również wystąpić problemy z funkcjonowaniem narządów wewnętrznych. Wyobraź sobie, że nie tylko ramiona, nogi i twarz, ale także miejsca takie jak klatka piersiowa i brzuch zaczynają się pogrubiać.

2. Zespół CREST (ograniczona twardzina układowa): Ten zespół jest dość specyficzny. Nazywany jest również zespołem CREST . CREST to akronim utworzony z połączenia pierwszych liter pięciu głównych cech tego schorzenia.

• C - Wapnica: oznacza, że ​​wapń odkłada się pod skórą i tworzy małe grudki.
• R – Objaw Raynauda: Polega na tym, że opuszki palców (dłoni i stóp) stają się białe, niebieskie, a następnie czerwone pod wpływem zimna lub stresu. Utrudnia to regulację temperatury ciała.
• E – Dysfunkcja motoryki przełyku: Oznacza to, że przewód, który transportuje pokarm z gardła do żołądka (przełyk), nie działa prawidłowo podczas połykania. Może to powodować zgagę.Takie rzeczy mogą się zdarzyć.
• S – Sklerodaktylia: Pogrubienie i stwardnienie skóry na palcach. Palce mogą puchnąć i stać się sztywne, jak kiełbaski.
• T - Teleangiektazja: Małe naczynia krwionośne w skórze ulegają powiększeniu, wyglądając jak pajęczyny lub czerwone kropki.

3. Twardzina układowa (sine scleroderma): W tej postaci choroby zajęte są narządy wewnętrzne organizmu bez pogrubienia ani stwardnienia skóry. „Sine scleroderma” oznacza „bez twardziny (stwardnienia skóry)”. Oznacza to, że chociaż na skórze mogą nie występować znaczące zmiany, zaatakowane mogą zostać narządy wewnętrzne.

Kto jest najbardziej narażony na rozwój młodzieńczej twardziny układowej? Jak często występuje?

Choroba zwana młodzieńczą twardziną układową może dotknąć każdego w każdym wieku, niezależnie od płci. Jednak bardzo rzadko rozwija się u małych dzieci, czyli dzieci poniżej 10. roku życia. Samo słowo „młodzieńczy” oznacza, że ​​jest to choroba dotykająca dzieci. Statystyki w Stanach Zjednoczonych pokazują, że na twardzinę choruje od 5000 do 7000 dzieci. Około 2% całej populacji z twardziną układową choruje na nią przed ukończeniem 10. roku życia. Kolejne 7% dotyka w wieku od 10 do 19 lat. Jest to zatem choroba bardzo rzadka .

Jakie są objawy młodzieńczej twardziny układowej?

W tym stanie objawy mogą dotyczyć skóry i narządów wewnętrznych dziecka. Ponadto wiele dzieci z twardziną układową doświadcza również schorzenia zwanego objawem Raynauda .

Objawy dotyczące skóry i tkanek

Przyjrzyjmy się najpierw, jak wpływa to na skórę i powiązane z nią tkanki:

• Skóra traci elastyczność. Staje się szorstka, napięta i nieestetyczna.
• Sprawność dłoni maleje. Skóra staje się napięta, szczególnie na palcach i dłoniach, co utrudnia zginanie dłoni i chwytanie przedmiotów.
• Na skórze, szczególnie na dłoniach, twarzy i wokół paznokci, pojawiają się czerwone naczynka krwionośne (teleangiektazje). Mogą one przypominać małe pajęczyny.
• Wapnica to tworzenie się małych grudek złogów wapnia pod skórą lub w innych miejscach. Czasami mogą one wydawać się twarde.

Początkowo skóra dłoni i stóp może wydawać się opuchnięta i powiększona. Z czasem skóra dziecka może stać się napięta, pogrubiona, mogą pojawić się na niej zmarszczki, zapadnięcia lub drobne dołki. Na przykład opuszki palców niektórych dzieci mogą puchnąć jak kiełbaski, a następnie stać się twarde i błyszczące.

Objawy dotyczące narządów wewnętrznych

Twardzina układowa może również wpływać na narządy wewnętrzne dziecka. Objawy mogą obejmować:

• Obrzęk, sztywność i ból stawów. Jak zapalenie stawów.
• Owrzodzenia na opuszkach palców. Gojenie się tych owrzodzeń zajmuje dużo czasu.
• Problemy z układem trawiennym. Na przykład zgaga, trudności w przełykaniu, luźne stolce (biegunka) i skurcze żołądka.
• Problemy z oddychaniem. Możesz odczuwać uporczywy kaszel lub trudności w oddychaniu.
• Problemy z nerkami. Mogą również powodować wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) .
• Ciągłe uczucie zmęczenia. Szybkie męczenie się, nawet po wykonaniu drobnej czynności.
• Osłabienie mięśni.

W większości przypadków schorzenie to nie jest bolesne. Dlatego niektóre dzieci mogą nawet nie wiedzieć, że chorują na twardzinę układową. Dlatego dziecko ze zdiagnozowaną twardziną układową powinno regularnie zgłaszać się do lekarza w celu sprawdzenia ciśnienia krwi, płuc, nerek, przewodu pokarmowego i serca.

Zjawisko Raynauda

To dość nietypowy objaw. Objaw Raynauda występuje, gdy opuszki palców u rąk i nóg dziecka zmieniają kolor pod wpływem zimna lub stresu. Najpierw stają się białe , potem sine , a na końcu czerwone . Jest to objaw, który można zaobserwować we wczesnych stadiach choroby. Czasami może to być pierwszy sygnał obecności twardziny układowej.

Inne objawy, które mogą wystąpić w przypadku zespołu Raynauda to m.in.:

• Ciągłe uczucie zmęczenia
• Ból stawów
• Trudności z połykaniem pokarmu
• Ból brzucha
• Zapalenie klatki piersiowej
• Biegunka
• Trudności z oddychaniem

Dlaczego występuje młodzieńcza twardzina układowa?

W rzeczywistości dokładna przyczyna młodzieńczej twardziny układowej jest nadal nieznana . Badania wykazały jednak, że uszkodzenie komórek wyściełających wnętrze naczyń krwionośnych powoduje nadmierną aktywność komórek tkanki łącznej w skórze, zwanych fibroblastami . Te fibroblasty produkują białka, takie jak kolagen. Zatem objawy twardziny układowej są spowodowane nadprodukcją kolagenu.

Dlaczego skóra dziecka jest tak napięta?

W twardzinie układowej skóra staje się napięta z powodu nadmiaru białka zwanego kolagenem w tkankach dziecka. Jak już wcześniej wspomniano, zadaniem układu odpornościowego jest ochrona organizmu przed infekcjami i chorobami. Jednak u dziecka z twardziną układ odpornościowy reaguje nadmiernie i próbuje chronić organizm za pomocą własnych, zdrowych komórek – czyli atakuje własne komórki . W rezultacie komórki dziecka zaczynają produkować zbyt dużo kolagenu. Ten nadmiar kolagenu odkłada się w skórze i narządach wewnętrznych dziecka, tworząc twardą, pogrubioną bliznę.

Jak diagnozuje się twardzinę układową?

Lekarz Twojego dziecka rozpoznaje twardzinę układową na podstawie kilku czynników.

• Symptomy i oznaki fizyczne, takie jak pogrubienie skóry i zmiany w palcach.
• Specyficzne zmiany w skórze, takie jak zgrubienia, ich wielkość, kształt i kolor.
• Pełny wywiad lekarski i badanie fizykalne dostarczą informacji na temat wcześniejszych chorób dziecka i tego, czy ktoś w rodzinie miał podobne schorzenia.

Jakie badania stosuje się w diagnostyce twardziny układowej?

Przeprowadza się różne badania w celu wykluczenia innych schorzeń przypominających twardzinę, określenia stopnia jej aktywności oraz ustalenia, czy zajęte są inne narządy poza skórą. Badania na obecność białek autoimmunologicznych mogą dać pewne pojęcie o przebiegu choroby. Bardzo rzadko lekarze zlecają biopsję skóry .

Dodatkowe badania w kierunku twardziny układowej obejmują:

• Badania krwi: Pomiar poziomu białek autoimmunologicznych i czynności nerek.
• Badania rentgenowskie: należy sprawdzić, czy u dziecka nie zaszły zmiany na skórze, kościach i narządach wewnętrznych (np. płucach i jelitach).
• Badania sprawdzające proces połykania w przełyku. Polegają one na ocenie funkcjonowania przewodu, który transportuje pokarm z ust do żołądka.
• Badanie czynności płuc: badanie oddechowe mające na celu sprawdzenie, czy płuca dziecka pracują prawidłowo.
• USG serca (echokardiografia): Sprawdź, jak pracuje serce Twojego dziecka.

Kto diagnozuje młodzieńczą twardzinę układową?

Twardzinę układową diagnozuje, monitoruje i leczy lekarz pierwszego kontaktu opiekujący się dzieckiem, reumatolog specjalizujący się w tego typu schorzeniach, dermatolog lub zespół lekarzy specjalizujących się w określonych częściach ciała (układ pokarmowy, serce, płuca, nerki).

Jak leczy się młodzieńczą twardzinę układową?

Głównymi celami leczenia twardziny układowej są zahamowanie stanu zapalnego, zapobieganie pogorszeniu się choroby i zapobieganie uszkodzeniom narządów wewnętrznych.

Ochrona skóry

Ochrona skóry pomaga zmaksymalizować przepływ krwi do skóry i kończyn. Jest to szczególnie ważne w przypadku dzieci z objawem Raynauda . Oto kilka wskazówek, jak chronić skórę dziecka:

• Unikaj uszkodzenia dotkniętych obszarów, zwłaszcza opuszków palców rąk i nóg.Nawet małe rozdarcie może stać się dużym problemem.
• Chroń dłonie i stopy dziecka przed zimnem. Utrzymuj ciepło w pokoju. Zimą (w chłodniejszych rejonach, takich jak górskie tereny naszego kraju), ubierz dziecko w dodatkową warstwę odzieży, taką jak czapka z nausznikami, rękawiczki i ciepłe skarpetki. Wełna jest cieplejsza niż bawełna lub tkaniny syntetyczne. Lepiej jest również założyć kilka cienkich warstw ubrań niż jedną grubą.
• Unikaj palenia i narażania dziecka na działanie dymu.
• Unikaj podawania dziecku leków na przeziębienie zawierających pseudoefedrynę.
• Chroń swoje dziecko przed nadmiernym nasłonecznieniem. Stosuj kremy z filtrem przeciwsłonecznym zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Nie stosuj na skórę dziecka środków ściągających, peelingów do ciała i twarzy ani silnych detergentów, które mogą ją wysuszać.
• Stosuj balsamy, aby skóra Twojego dziecka była gładka, zgodnie z zaleceniami lekarza.

Fizjoterapia

Podstawowe ćwiczenia rozciągające i programy ćwiczeń pod okiem fizjoterapeutów i terapeutów zajęciowych mogą pomóc dziecku utrzymać elastyczność, zakres ruchu w stawach, siłę mięśni i przepływ krwi do dotkniętych obszarów. Zabiegi te mogą również pomóc w zapobieganiu przykurczom stawów, czyli ich usztywnieniu. W razie potrzeby lekarz może zalecić stosowanie szyn lub ortez.

Chirurgia

Bardzo rzadko ortopedyczna operacja ręki lub operacja kosmetyczna może być konieczna w celu skorygowania poważnych deformacji stawów lub skóry bądź blizn. Jednak przed operacją schorzenie musi być w remisji , co oznacza, że ​​nie jest aktywne od kilku lat.

Lekarz opiekujący się Twoim dzieckiem może rozważyć autologiczny przeszczep szpiku kostnego jako opcję leczenia. Obecnie badane są inne metody leczenia.

Jakie leki podaje się w przypadku twardziny układowej?

Lekarz może przepisać różne leki w celu leczenia schorzenia Twojego dziecka. Na przykład:

• Kortykosteroidy: Zmniejszają stany zapalne mięśni, stawów i skóry. Steroidy mogą również pomóc w leczeniu wczesnych stadiów stanów zapalnych narządów wewnętrznych. Jednak sterydy zazwyczaj nie są skuteczne w późniejszych stadiach włóknienia twardziny układowej.
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ): Na przykład ibuprofen i naproksenLeki takie jak NLPZ są czasami stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego stawów u dzieci z zapaleniem stawów. Należy jednak zachować ostrożność, aby nie nadużywać NLPZ w przypadku zaburzeń czynności nerek.
• Inne leki modyfikujące układ odpornościowy: Podaje się je w celu zmniejszenia reakcji autoimmunologicznej i zapobiegania stanom zapalnym oraz późniejszemu bliznowaceniu.
• Leki rozszerzające naczynia krwionośne i poprawiające przepływ krwi: Stosowane są w leczeniu objawu Raynauda .

Czego mogę się spodziewać, jeśli moje dziecko choruje na twardzinę układową?

Nie ma konkretnego lekarstwa na twardzinę. Możesz jednak pomóc swojemu dziecku radzić sobie z tą chorobą i żyć z nią.

Twardzina układowa to przewlekła , długotrwała i powoli postępująca choroba. Może trwać miesiącami lub latami. Rokowanie dziecka zależy od rozległości objawów i stopnia zaatakowanego organizmu (zwłaszcza skóry i narządów wewnętrznych).

Dzieci z problemami płuc, serca lub nerek są bardziej narażone na powikłania, takie jak przykurcze stawów i zmiany kosmetyczne. Schorzenie to może również wpływać na rozwój kości dziecka.

Twardzina układowa często nie ustępuje całkowicie, ale może utrzymywać się na tym samym poziomie przez kilka lat bez pogorszenia stanu zdrowia.

Jak długo można żyć z młodzieńczą twardziną układową?

Długość życia dziecka ze zdiagnozowaną twardziną układową różni się w zależności od stopnia zaawansowania choroby, a zwłaszcza od tego, czy choroba objęła narządy wewnętrzne. Ważne jest, aby porozmawiać o tym z lekarzem, aby uzyskać pełne zrozumienie.

Czy można zapobiegać młodzieńczej twardzinie układowej?

Ponieważ dokładna przyczyna choroby nie jest znana, nie ma konkretnego sposobu zapobiegania twardzinie układowej.

Jak opiekować się dzieckiem, u którego zdiagnozowano twardzinę układową?

Dzieci z twardziną układową powinny prowadzić jak najbardziej normalne życie. Powinny chodzić do szkoły, bawić się i uczestniczyć w zajęciach. Zasadniczo nie ma ograniczeń co do ilości aktywności fizycznej, jaką dzieci mogą uprawiać (o ile jest ona bezpieczna). Ćwiczenia pomagają zapobiegać kruchości mięśni oraz zwiększają siłę, giętkość i wytrzymałość mięśni.

Kiedy powinienem zabrać dziecko do lekarza?

Twoje dziecko powinno być regularnie badane. Zwróć szczególną uwagę na objawy dotyczące narządów wewnętrznych. Jeśli Twoje dziecko odczuwa silny ból , ma trudności z poruszaniem częściami ciała lub objawy wpływające na jego codzienne funkcjonowanie,Natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Zadawanie takich pytań pomoże Ci:

• Jak poważny jest stan zdrowia mojego dziecka?
• Jak mogę chronić skórę mojego dziecka w domu?
• Jak często moje dziecko powinno korzystać z fizjoterapii?
• Na jakie objawy należy zwrócić uwagę, jeśli choroba się nasili?
• Czy moje dziecko potrzebuje operacji?

Czy istnieją inne rodzaje twardziny?

Oprócz typów twardziny układowej istnieją dwa główne typy twardziny. Są to:

• Twardzina miejscowa: Ten typ choroby atakuje tylko skórę w określonych obszarach ciała. Może również rozprzestrzeniać się na mięśnie lub kości, a także może nie występować wcale. Rzadko atakuje narządy wewnętrzne.
• Twardzina układowa (znana również jako twardzina układowa): O tym właśnie mówiliśmy w tym artykule. W tej chorobie skóra może pogrubieć w dowolnym miejscu ciała. Oprócz zmian skórnych, tkanka bliznowata może rozwinąć się w narządach wewnętrznych, takich jak nerki, serce, płuca i układ pokarmowy. Dzieci z twardziną układową mogą mieć ograniczoną ruchomość stawów z powodu rozległych zmian skórnych.

Najważniejsze rzeczy, o których musisz pamiętać w tym artykule

Młodzieńcza twardzina układowa to rzadka choroba u dzieci, która powoduje pogrubienie i stwardnienie skóry, czasami atakując narządy wewnętrzne. Jest to choroba autoimmunologiczna.

• Objawy: Mogą wystąpić: napięcie skóry, obrzęk palców, objaw Raynauda (zmiana koloru palców pod wpływem zimna), ból stawów, problemy trawienne i trudności w oddychaniu.
• Przyczyna: Choć nie jest to do końca znane, uważa się, że przyczyną jest nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego i nadmierna produkcja kolagenu .
• Leczenie: Kontroluj chorobę, chroń skórę, stosuj fizjoterapię i, w razie potrzeby, leki. Chociaż nie ma całkowitego wyleczenia, objawy można łagodzić.
• Najważniejsze: Jeśli Twoje dziecko ma objawy, natychmiast zasięgnij porady lekarza. Bardzo ważne jest, aby regularnie wysyłać dziecko na badania kontrolne i pomagać mu prowadzić normalne życie. Nie martw się, poradzisz sobie z tą sytuacją z pomocą lekarzy.

` Twardzina, choroby skóry wieku dziecięcego, ujędrnianie skóry, kolagen, choroby autoimmunologiczne, objaw Raynauda, ​​zespół CREST