Czy masz problem z przewodami żółciowymi wątroby? Dowiedzmy się więcej o pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych (PBC)!

Ojej, czy Wy też czujecie się bardzo zmęczeni, zmęczeni nawet bez robienia czegokolwiek? A może macie czasem wrażenie, że drapiecie się bez powodu? Czasami, choć nie zwracamy na to zbytniej uwagi, mogą one być oznaką problemów z wątrobą, jednym z najważniejszych narządów w naszym ciele. Dzisiaj porozmawiamy o chorobie wątroby, która choć nazwa może wydawać się nieco skomplikowana, jest łatwa do zrozumienia. Mowa o pierwotnym żółciowym zapaleniu dróg żółciowych (PBC), znanym również w skrócie jako PBC .

Czym jest pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC)? Wyjaśnijmy to w prosty sposób!

No dobrze, ta nazwa wydaje się trochę długa, prawda? Zobaczmy, co oznacza.

Zapalenie dróg żółciowych to stan zapalny dróg żółciowych . Płyn zwany żółcią, produkowany w wątrobie, przepływa przez układ małych kanalików. Te kanaliki nazywane są przewodami żółciowymi. Słowo „żółciowy” oznacza również coś związanego z tymi przewodami żółciowymi. „Pierwotny” oznacza „podstawowy” lub „początkowy”.

Podsumowując, pierwotne zapalenie dróg żółciowych oznacza, że ​​nie jest ono spowodowane żadną inną chorobą, infekcją czy blokadą, ale właśnie tą chorobą. Ponieważ stan zapalny nie jest reakcją na nic, nie wiadomo, kiedy się zatrzyma. Jest to zatem stan, który postępuje stopniowo.

Chorobę tę nazywano wcześniej pierwotną marskością żółciową wątroby, ponieważ może ona ostatecznie doprowadzić do stwardnienia i bliznowacenia wątroby, co prowadzi do schorzenia zwanego marskością wątroby .

Jak PBC wpływa na nasz organizm?

Wyobraź sobie, co się dzieje, gdy jakaś część naszego ciała jest stale w stanie zapalnym? Zazwyczaj przejściowy stan zapalny jest częścią procesu gojenia. Ale jeśli ten rodzaj przewlekłego stanu zapalnego utrzymuje się, zamiast się goić, obszar zaczyna się bliznowacić.

Właśnie to dzieje się z przewodami żółciowymi w wątrobie w przebiegu PBC. Przewody te zwężają się i blokują z powodu bliznowacenia . Wówczas żółć produkowana przez wątrobę nie może prawidłowo płynąć. Zaczyna się ona gromadzić w wątrobie. Gromadząc się, uszkadza komórki wątroby i powoduje stan zapalny. Z czasem zdrowa tkanka wątroby zostaje zastąpiona tkanką bliznowatą. W końcu wątroba przestaje prawidłowo funkcjonować, o czym wspominaliśmy wcześniej (marskość wątroby) .

Czy PBC jest poważną chorobą?

Tak, pierwotne zapalenie dróg żółciowych jest chorobą przewlekłą i postępującą . Oznacza to, że nie ustępuje samoistnie, ale może się z czasem nasilać. Nie pogarsza się nagle, ale stopniowo, w kolejnych etapach. Początkowo możesz nie odczuwać żadnych objawów.

Najgroźniejsze jest jednak to, że może to ostatecznie doprowadzić do całkowitej niewydolności wątroby , a nawet śmierci, jeśli nie zostanie przeprowadzony przeszczep wątroby .

Na szczęście istnieją leki, które mogą spowolnić postęp tej choroby . Nie wszyscy dochodzą do tego ostatniego etapu. Więc nie martw się.

Jaka jest różnica między (PBC) i (PSC)?

Być może słyszałeś o innym schorzeniu, zwanym pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych (PSC). Są one bardzo podobne, ale istnieje kilka kluczowych różnic.

• W przypadku PBC dotknięte są wyłącznie drogi żółciowe znajdujące się w wątrobie (drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe) .
• Jednakże w przypadku PSC zaatakowane zostają zarówno przewody żółciowe wewnątrz wątroby, jak i na zewnątrz wątroby (przewody zewnątrzwątrobowe) .
• Występują również pewne różnice w populacjach, w których te dwie choroby występują najczęściej.
• Ważne jest to, że chociaż istnieją leki leczące PBC, to na PSC nie wynaleziono jeszcze skutecznego sposobu leczenia .

Kto jest najbardziej narażony na rozwój tej choroby (PBC)?

Choć może się to wydawać zaskakujące, kobiety są około dziesięć razy bardziej narażone na rozwój PBC niż mężczyźni (10:1) . Według statystyk w Stanach Zjednoczonych, około 60 na 100 000 kobiet choruje na tę chorobę, w porównaniu z około 15 na 100 000 mężczyzn.

U większości osób chorobę tę diagnozuje się po 40. roku życia. Choroba występuje najczęściej w Szkocji, krajach skandynawskich i północno-wschodniej Anglii.

Ponadto, jeśli Ty lub ktoś z Twojej rodziny cierpi na inną chorobę autoimmunologiczną, istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia PBC . Sugeruje to, że może istnieć związek genetyczny .

Jakie są objawy choroby (PBC)?

Wiele osób z PBC nie ma żadnych objawów we wczesnym stadium. Dopiero w miarę postępu choroby zaczynają pojawiać się objawy związane z drogami żółciowymi. Pierwsze i najczęstsze objawy obserwowane u osób z PBC to:

• Silne zmęczenie (około 65% osób)
• Swędzenie skóry (około 55% osób)

Objawy te wpływają na każdego inaczej. U niektórych osób mogą wystąpić na wczesnym etapie choroby, u innych później. Mogą być mniej lub bardziej nasilone na każdym etapie choroby. Wydaje się, że nie ma dużego związku między nasileniem objawów a stopniem zaawansowania choroby. Jednak niektóre badania sugerują, że u osób, u których objawy są nasilone na wczesnym etapie, choroba może postępować szybciej .

Jakie są powikłania chorób dróg żółciowych?

We wczesnym stadium możesz nie zauważyć problemu z przewodami żółciowymi. Jednak wraz z postępem choroby zaczynają pojawiać się różne powikłania. Żółć, która nie może prawidłowo płynąć,Zaczyna przedostawać się do krwiobiegu, co powoduje choroby. Ponadto, gdy żółć nie może prawidłowo dotrzeć do układu pokarmowego, trawienie jest również utrudnione. Ponieważ żółć jest niezbędna do trawienia pokarmu.

Z czasem bliznowacenie wątroby może również wpłynąć na naczynia krwionośne przechodzące przez wątrobę, powodując schorzenie zwane nadciśnieniem wrotnym , które oznacza wysokie ciśnienie krwi w żyłach.

1. Złe wchłanianie tłuszczu

Jeśli Twój układ trawienny nie otrzymuje wystarczającej ilości żółci, nie może prawidłowo rozkładać i wchłaniać tłuszczów z pożywienia. To ograniczone wchłanianie tłuszczów może powodować następujące skutki:

• Wysoki poziom cholesterolu we krwi .
• Złogi tłuszczu pod skórą .
• Tłuste stolce lub biegunka .
• Utrata wagi .
• Obniżony poziom witamin rozpuszczalnych w tłuszczach A, D, E i K.
• Osteoporoza to choroba powodująca zmniejszenie gęstości kości, spowodowana zmniejszonym wchłanianiem rozpuszczalnej w tłuszczach witaminy D.

2. Nadciśnienie wrotne

Kiedy naczynia krwionośne przechodzące przez wątrobę zostają zablokowane z powodu bliznowacenia, występuje wspomniane nadciśnienie wrotne , co oznacza, że ​​ciśnienie krwi w tych żyłach i żyłach z nimi połączonych wzrasta. To nadciśnienie wrotne może powodować następujące schorzenia:

• Powiększona wątroba .
• Powiększona śledziona .
• Częste przeziębienia i inne infekcje (obniżona odporność).
• Łatwe powstawanie siniaków i krwawień (niski poziom płytek krwi - (trombocytopenia) ).
• Pojawienie się na powierzchni skóry czerwonych, pajęczych naczyń krwionośnych (naczyniaki pajączkowate) .
• Obrzęk lub pogrubienie żył w przełyku i jamie brzusznej (obrzęk żył - żylaki) .
• Krwawienie z przewodu pokarmowego .
• Gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) .
• Obrzęk dolnej części ciała.
• Czasami dochodzi do zaburzeń psychicznych spowodowanych gromadzeniem się toksyn we krwi.

Jakie są przyczyny PBC?

W przypadku PBC układ odpornościowy atakuje komórki wyściełające drogi żółciowe wątroby . To tak, jakby układ odpornościowy postrzegał te komórki jako obce intruzy. To właśnie nazywamy chorobą autoimmunologiczną.lub chorób autoimmunologicznych. Bez wyraźnego powodu układ odpornościowy niszczy zdrowe komórki i nie ma możliwości, aby temu zapobiec. To właśnie ten ciągły stan zapalny powoduje powstawanie blizn.

Nie wiemy dokładnie, dlaczego rozwijają się te choroby autoimmunologiczne. Wydaje się jednak, że istnieje czynnik genetyczny . Wiele osób, u których rozwijają się choroby autoimmunologiczne, ma historię rodzinną tych chorób i mogą one rozwinąć więcej niż jeden rodzaj choroby autoimmunologicznej.

Wydaje się, że istnieje również czynnik środowiskowy . To znaczy, być może coś w środowisku może wywołać tę chorobę. Może to być substancja chemiczna, na którą jesteś narażony, lub infekcja.

Jak diagnozuje się PBC?

Lekarz najpierw zapyta Cię o historię Twojej choroby i objawy, przeprowadzi badanie fizykalne, a następnie pobierze próbkę krwi w celu sprawdzenia, czy występuje PBC.

Badania krwi mają na celu głównie wykrycie specyficznych przeciwciał związanych z PBC, a konkretnie przeciwciała przeciwmitochondrialnego (AMA) . Wykrywają one również podwyższony poziom enzymów wątrobowych , zwłaszcza fosfatazy alkalicznej (ALP), co wskazuje na uszkodzenie wątroby.

Jeśli wyniki badań na obecność PBC są pozytywne, lekarz będzie chciał następnie obejrzeć zdjęcia wątroby i dróg żółciowych . Może to pomóc wykluczyć inne przyczyny objawów i ocenić stopień zaawansowania choroby. Zazwyczaj najpierw wykonuje się proste badanie, takie jak USG jamy brzusznej. Czasami jednak, aby uzyskać wyraźniejsze obrazy, konieczne może być wykonanie badania takiego jak MRI (rezonans magnetyczny) .

U około 5% osób z PBC wynik testu AMA może być ujemny, ale mogą u nich występować inne objawy. W takim przypadku lekarz może zlecić pobranie niewielkiego fragmentu tkanki z wątroby (biopsja wątroby), aby potwierdzić rozpoznanie PBC. Zazwyczaj wykonuje się to przy łóżku pacjenta, za pomocą igły wbitej w wątrobę. Niewielka próbka tkanki pobrana z igły jest wysyłana do laboratorium w celu zbadania pod mikroskopem.

Jakie są metody leczenia pierwotnego zapalenia dróg żółciowych?

Lekarze w leczeniu PBC stosują następujące metody:

Lek

PBC nie da się całkowicie wyleczyć . Jednak leki mogą kontrolować postęp choroby i poprawiać stan pacjenta .

(Kwas ursodeoksycholowy - UDCA)To rodzaj kwasu żółciowego. Pomaga on usuwać żółć z wątroby i zmniejszać jej uszkodzenie. Lek ten działa skutecznie u około połowy osób z PBC, szczególnie we wczesnych stadiach choroby. Osobom, które nie reagują na kwas ursodeoksycholowy (UDCA), lekarze czasami zalecają inny rodzaj kwasu żółciowego, zwany kwasem obetycholowym .

Ponadto indywidualne objawy można leczyć za pomocą odrębnych leków.

• W przypadku swędzącej skóry: można podać leki przeciwhistaminowe (np. difenhydraminę - np. Benadryl®), terapię światłem ultrafioletowym lub leki wiążące kwasy żółciowe, np. cholestyraminę.
• Zapobiegaj skutkom ubocznym, takim jak niedobory witamin i osteoporoza: Suplementy witaminowe mogą pomóc.
• Niektóre osoby odczuwające zmęczenie mogą odnieść korzyści ze stosowania środków pobudzających, takich jak modafinil.

Chirurgia

Jeśli Twój stan nie poprawi się po leczeniu, a funkcja wątroby będzie się nadal pogarszać, lekarz może umieścić Cię na liście oczekujących na przeszczep wątroby . Osoby z PBC osiągają bardzo dobre wyniki po przeszczepie wątroby.

Podobnie jak inne choroby autoimmunologiczne, PBC może nawrócić po przeszczepie wątroby, ale tempo postępu choroby jest znacznie wolniejsze po drugim przeszczepie. Oczekiwana długość życia po przeszczepie wątroby jest prawidłowa.

Czego należy się spodziewać, żyjąc z tą chorobą?

W większości przypadków pierwotne zapalenie dróg żółciowych postępuje powoli . Wczesne wykrycie i szybkie leczenie mogą zapobiec lub przynajmniej opóźnić późniejsze stadia choroby i jej powikłania.

Większość osób może skutecznie kontrolować objawy za pomocą leków. Jednak leczenie zmęczenia występującego w przebiegu PBC może nadal stanowić wyzwanie. Wiele osób żyje latami bez znaczących zakłóceń w codziennym życiu spowodowanych PBC.

Jednak nie u każdego PBC diagnozuje się we wczesnym stadium. U niektórych osób rozwija się bardziej agresywna postać choroby. Objawy takie jak silne zmęczenie i wysoki poziom bilirubiny we krwi mogą wskazywać na szybki rozwój choroby i niewydolność wątroby. Jeśli pacjent dotrze do tego stadium, aby przeżyć, konieczny będzie przeszczep wątroby. Rokowanie dla osób z PBC, u których przeszczep wątroby zakończył się sukcesem, jest bardzo dobre.

Jak długo można żyć z PBC?

Zwykle trwa od 15 do 20 lat, zanim choroba osiągnie stadium terminalne.

Pierwszy etap oznacza, że ​​nawet jeśli wykonano u Ciebie test i wykryto PBC, możesz przez długi czas nie mieć objawów. U około połowy osób objawy zaczną się rozwijać w ciągu najbliższych pięciu do dziesięciu lat.Gdy już wystąpią objawy, średnia długość życia wynosi około 10 lat. 65% osób, u których przeszczep wątroby okazał się sukcesem, przeżywa 10 lat.

Jak mogę o siebie dbać, jeśli choruję na PBC?

Przestrzeganie zdrowej diety i zdrowego stylu życia pomoże zachować zdrową wątrobę tak długo, jak to możliwe.

Na przykład:

• Zaprzestań palenia, picia alkoholu i niewłaściwego zażywania narkotyków i leków lub zażywania ich dla przyjemności.
• Jedz mniej przetworzonej i paczkowanej żywności, a więcej produktów pełnowartościowych.
• Ogranicz spożycie tłuszczów nasyconych i jedz więcej zdrowych tłuszczów nienasyconych.
• Codziennie wybieraj się na energiczny spacer. Ćwiczenia z obciążeniem mogą pomóc w utrzymaniu zdrowych kości.

Wiele osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych może żyć latami bez poważnych problemów. Jednak postępująca, a czasem śmiertelna choroba może odbić się negatywnie na zdrowiu. Porozmawiaj z lekarzem o sposobach na zmniejszenie stresu fizycznego, psychicznego i emocjonalnego . Zapytaj również o sieci wsparcia , które pomagają osobom żyjącym z pierwotną marskością żółciową dróg żółciowych (PBC). Pamiętaj, że ogólny stan zdrowia jest o wiele ważniejszy niż sama choroba.

Przesłanie do domu

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC) to przewlekła choroba, która atakuje drogi żółciowe wątroby. Uważa się, że jest ona spowodowana chorobą autoimmunologiczną . Chociaż objawy mogą nie pojawić się na początku, z czasem mogą się rozwinąć, takie jak zmęczenie i swędzenie skóry . W miarę postępu choroby może ona prowadzić do marskości i niewydolności wątroby.

Jednak dzięki wczesnemu wykryciu i stosowaniu leków takich jak UDCA, chorobę można kontrolować . Niektórzy pacjenci mogą nawet potrzebować przeszczepu wątroby.

Najważniejsze to zasięgnąć porady lekarskiej i zacząć prowadzić zdrowy tryb życia, jeśli masz takie objawy. Nie jesteś sam, nie bój się o tym mówić i szukać pomocy.

` Pierwotne zapalenie dróg żółciowych, PBC, choroba wątroby, drogi żółciowe, marskość wątroby, choroba autoimmunologiczna