Czy Twój bliski ma te dziwne objawy? Czy ma trudności z mówieniem lub połykaniem? Dowiedzmy się więcej o (pseudobulbarnym porażeniu dziecięcym)!

Czy zauważyłeś kiedyś, że czasami nasi bliscy nagle zaczynają się śmiać bez powodu lub płakać, nie odczuwając smutku? A może bełkoczą podczas mówienia lub mają trudności z połykaniem? Jeśli występuje u Ciebie jedno lub więcej z tych objawów, może to być spowodowane schorzeniem zwanym „pseudobulbarnym porażeniem dziecięcym”, o którym będziemy dziś mówić. Nie jest to w rzeczywistości odrębna choroba, a zespół objawów spowodowanych przez określone schorzenia neurologiczne. Przyjrzyjmy się temu bliżej?

Czym jest porażenie rzekomoopuszkowe?

Mówiąc najprościej, porażenie rzekomoopuszkowe to zespół objawów neurologicznych spowodowanych uszkodzeniem określonej części mózgu, zwanej traktem korowo-opuszkowym. Ten trakt korowo-opuszkowy pomaga kontrolować mięśnie głowy i twarzy. W przypadku jego uszkodzenia pojawiają się trzy główne problemy:

• Mając trudności z mówieniem, w medycynie nazywamy to „dyzartrią” .
• Trudności z połykaniem pokarmu lub płynów nazywane są dysfagią .
• Niezdolność do kontrolowania swoich emocji, np. nagły śmiech lub płacz, nazywana jest „afektem pseudoopuszkowym”.

Ważne jest, że nie jest to pojedyncza choroba, ale powikłanie spowodowane innymi chorobami neurologicznymi lub schorzeniami naczyniowo-mózgowymi. Czasami lekarze nazywają to również „nadjądrowym porażeniem opuszkowym”.

Jakie są objawy tej choroby?

Jak wspomniano wcześniej, trzy główne objawy to trudności z mówieniem, trudności z połykaniem i niezdolność do kontrolowania emocji. Mogą jednak występować również inne objawy, takie jak:

• Ślinienie się lub nadmierne wydzielanie śliny: Czasami ślina może wydostawać się z ust, a Ty nawet nie zdajesz sobie z tego sprawy.
• Zmiany w stylu i tonie mowy: Mowa może być niewyraźna. Może się nawet wydawać, że mówisz przez nos (zbyt nosowy ton).
• Osłabienie lub paraliż języka: To schorzenie nazywa się „glossoplegią”. Może ono utrudniać mówienie i żucie pokarmu.
• Osłabienie mięśni twarzy: Jedna lub obie strony twarzy mogą stać się martwe.
• Trudności z żuciem pokarmu: Ponieważ nie możesz dokładnie żuć pokarmu, stają się trudności z jego połykaniem.
• Niekontrolowany lub nieodpowiedni śmiech lub płacz: Wyobraź sobie, że nagle płaczesz bez wyraźnego powodu lub śmiejesz się głośno z czegoś małego i nie potrafisz tego opanować. To zjawisko nazywa się „afektem pseudobulbarnym”.
• Sztywność lub napięcie mięśni szczęki: Zjawisko to nazywane jest również szczękościskiem. Otwieranie i zamykanie ust może być utrudnione.
• Wzmożone odruchy mimiczne: Mogą wystąpić na przykład drgania szczęki.

Podaje się również, że u około 85% dzieci cierpiących na porażenie rzekomoopuszkowe mogą rozwinąć się takie schorzenia, jak niepełnosprawność intelektualna i napady padaczkowe .

Oprócz tych objawów mogą pojawić się także inne objawy, w zależności od choroby podstawowej będącej przyczyną porażenia rzekomoopuszkowego.

Dlaczego tak się dzieje? Jakie są tego przyczyny?

Główną przyczyną porażenia rzekomoopuszkowego jest uszkodzenie obu stron drogi korowo-opuszkowej w mózgu. Funkcją tej drogi jest kontrolowanie mięśni głowy i twarzy. Ta część mózgu dostarcza również bodźce do nerwów czaszkowych, które przekazują niezbędne sygnały do ​​tych mięśni.

Istnieje kilka stanów, które mogą uszkodzić ten „szlak korowo-opuszkowy”. Należą do nich:

• Poważne urazy głowy (urazowe uszkodzenia mózgu).
• Guzy pnia mózgu .
• Stany zapalne i infekcje mózgu.
• Przewlekłe schorzenia neurologiczne .
• Choroby naczyń krwionośnych mózgu, na przykład udary mózgu i wady rozwojowe naczyń.

Do częstych, długotrwałych schorzeń neurologicznych, które często powodują porażenie rzekomoopuszkowe, należą:

• Stwardnienie zanikowe boczne (SLA).
• Choroba Parkinsona .
• Postępujące porażenie nadjądrowe .
• Stwardnienie rozsiane (`Stwardnienie rozsiane - SM`).

Jak to rozpoznać?

Lekarze zazwyczaj diagnozują porażenie rzekomoopuszkowe na podstawie objawów. Kluczem jest znalezienie przyczyny leżącej u jego podłoża. Być może już o tym wiesz, ale może warto poszukać czegoś nowego.

Lekarz zapyta Cię o objawy, datę ich wystąpienia oraz o pełną historię choroby, np. o to, czy przebyłeś/aś wcześniej jakąś chorobę, na przykład udar. Następnie przeprowadzi badanie fizykalne i neurologiczne .

Ponieważ istnieje wiele schorzeń, które mogą powodować porażenie rzekomoopuszkowe, lekarz może również zalecić różne badania. Niektóre z nich to:

• Badania krwi .
• Nakłucie lędźwiowe w celu pobrania płynu mózgowo-rdzeniowego (analiza płynu mózgowo-rdzeniowego).
• Badania obrazowe, takie jak skanowanie mózgu metodą rezonansu magnetycznego .
• Badanie `EEG` (`EEG - elektroencefalogram`), które mierzy aktywność elektryczną mózgu.
• Testy potencjału wywołanego(`Badania potencjałów wywołanych`).
• Ocena mowy i funkcji poznawczych .

Te testy pomogą nam dokładnie ustalić przyczynę.

Jak się to leczy?

Nie ma bezpośredniego leczenia porażenia rzekomoopuszkowego. Zamiast tego zespół medyczny zaleci szereg metod leczenia w celu złagodzenia objawów. Dodatkowo, może być konieczne leczenie choroby podstawowej.

W tym celu będziesz potrzebować pomocy zespołu lekarzy, składającego się z różnych specjalistów. Wśród nich są:

• Twój lekarz rodzinny (lekarz podstawowej opieki zdrowotnej).
• Neurolodzy.
• Logopedzi.
• Terapeuci oddechowi.
• Psychologowie lub psychiatrzy.
• Pracownicy socjalni.
• Farmaceuci.

Leczenie trudności w połykaniu (dysfagia)

W zależności od stopnia nasilenia trudności z połykaniem dostępne są różne metody leczenia. Niektóre z nich obejmują:

• Zmiana pozycji podczas jedzenia, zmiana sztućców i zmiana konsystencji jedzenia. Na przykład, możesz dobrze rozgnieść jedzenie i sprawić, by było bardziej płynne, aby łatwiej je było połknąć.
• Ćwiczenia wzmacniające mięśnie biorące udział w połykaniu (`Trening mięśni połykania`).
• Fizjoterapia, czyli stymulacja elektryczna, magnetyczna i termiczna.
• Leki, na przykład leki takie jak „nifedypina” i „metoklopramid”.

Pamiętaj, że jeśli nie jesteś w stanie prawidłowo jeść i pić, lub istnieje ryzyko zadławienia, lekarz może zalecić karmienie za pomocą sondy (sonda do karmienia), którą wprowadzisz bezpośrednio do nosa lub żołądka .

Leczenie wad wymowy

Jeśli masz trudności z mówieniem, terapia logopedyczna może być bardzo pomocna. Logopeda uczy nie tylko Ciebie, ale i Twoją rodzinę, jak lepiej się z Tobą komunikować.

Podczas sesji terapii logopedycznej możesz dowiedzieć się takich rzeczy, jak:

• Ćwiczenia wzmacniające mięśnie języka, warg i szczęki (jeśli to możliwe).
• Strategie umożliwiające wyraźniejsze mówienie, takie jak spowolnienie tempa mówienia i celowe używanie określonych mięśni do wymawiania dźwięków i słów.
• Sposoby wyrażania myśli bez użycia słów, np. język migowy lub pismo.

Leczenie niekontrolowanej ekspresji emocjonalnej (`Afekt pseudobulbarny - PBA`)

Leki kontrolujące „afekt pseudobulbarny” (PBA) – stan, w którym śmiejesz się i płaczesz w sposób niekontrolowanyMoże pomóc. Lekarz może przepisać leki takie jak:

• Dekstrometorfan/siarczan chinidyny (Nuedexta®): Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła ten lek jako pierwszy lek opracowany specjalnie w leczeniu PBA. Zawiera on lek na kaszel oraz niewielką dawkę leku stosowanego wcześniej w leczeniu zaburzeń rytmu serca.
• Leki przeciwdepresyjne : Leki takie jak trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, SSRI (selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny) i SNRI (inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny) mogą również pomóc w kontrolowaniu objawów PBA.

Jak będzie wyglądała ta sytuacja? Czy da się ją wyleczyć?

Rokowanie u osób z porażeniem rzekomoopuszkowym zależy przede wszystkim od choroby podstawowej.

Wyobraź sobie, że gdybyś miał ten stan w wyniku „udaru” lub „urazowego uszkodzenia mózgu”, istnieje możliwość, że funkcja nerwów powoli powróci do normy. Oznacza to, że objawy porażenia rzekomoopuszkowego mogą stopniowo ustępować.

Jeśli jednak przyczyną tego stanu są przewlekłe choroby zwyrodnieniowe, takie jak stwardnienie rozsiane (SM), choroba Parkinsona czy SLA, trudno oczekiwać wyleczenia.

Twój zespół medyczny będzie w stanie przedstawić Ci jasną wizję tego, co przyniesie przyszłość w Twojej konkretnej sytuacji.

Jakie inne komplikacje może to powodować?

Porażenie rzekomoopuszkowe może powodować powikłania takie jak:

• Zachłystowe zapalenie płuc: Ponieważ mięśnie języka i jamy ustnej są trudne do kontrolowania, niewielka ilość jedzenia lub napoju może przedostać się do płuc, powodując stan zwany zachłystowym zapaleniem płuc. Może to być niebezpieczne.
• Niedożywienie i odwodnienie: W przypadku ciężkiej dysfagii może dojść do niedożywienia i odwodnienia z powodu niemożności prawidłowego jedzenia i picia. W ciężkich przypadkach może być konieczne zastosowanie sondy.
• Problemy ze zdrowiem psychicznym: Porażenie rzekomoopuszkowe może mieć duży wpływ na codzienne życie. Możesz wycofać się z życia towarzyskiego z powodu takich problemów, jak trudności z mówieniem i niekontrolowane wybuchy emocji. Może to prowadzić do problemów ze zdrowiem psychicznym, takich jak depresja i lęk .

Czy porażenie rzekomoopuszkowe jest śmiertelne?

Porażenie rzekomoopuszkowe nie jest bezpośrednio śmiertelne. Jednak choroba podstawowa, która je powoduje (np. paraliż )`, `SLA`) może być śmiertelne. Ponadto powikłania, takie jak `zapalenie płuc zachłystowe`, mogą zagrażać życiu, jeśli nie zostaną odpowiednio leczone.

Czy można temu jakoś zapobiec?

Ponieważ istnieje wiele czynników, które mogą powodować porażenie rzekomoopuszkowe, nie ma bezpośredniego sposobu na jego zapobieganie. Jednak przestrzeganie nawyków zdrowotnych, które mogą zapobiegać czynnikom ryzyka, takim jak „paraliż”, może być pośrednio pomocne.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli cierpisz na porażenie rzekomoopuszkowe, powinieneś regularnie spotykać się ze swoim zespołem medycznym, aby mieć pewność, że Twój plan leczenia jest skuteczny.

Ten stan może mieć duży wpływ na Twoje codzienne życie i możesz czuć się przytłoczony. W takich chwilach nie wahaj się szukać pomocy u bliskich, a także u psychologa . Pamiętaj, że Twój zespół medyczny zawsze będzie z Tobą, aby znaleźć plan leczenia, który będzie dla Ciebie najodpowiedniejszy.

Przesłanie do domu

Dobrze, zapamiętajmy to jako podsumowanie porażenia rzekomoopuszkowego, o którym mówiliśmy dzisiaj:

• Nie jest to odrębna choroba, lecz zespół objawów wywołanych uszkodzeniem określonej części mózgu.
• Głównymi objawami są trudności z mówieniem, trudności z połykaniem oraz niekontrolowany śmiech lub płacz.
• Przyczynami mogą być choroby neurologiczne, takie jak paraliż, choroba Parkinsona, stwardnienie rozsiane lub urazy głowy .
• Leczenie ma na celu leczenie schorzenia podstawowego i kontrolowanie objawów. Terapia logopedyczna, ćwiczenia połykania i leki mogą w tym pomóc.
• Bardzo ważne jest szybkie rozpoznanie objawów i zasięgnięcie porady lekarskiej.
• Twoja miłość, wsparcie i zrozumienie są nieocenione dla osoby żyjącej z tą chorobą.

Jeśli Ty lub ktoś z Twoich bliskich odczuwa którykolwiek z tych objawów, skonsultuj się z lekarzem. To najlepsze, co możesz zrobić.

` Porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia mózgu, trudności w mówieniu, trudności w połykaniu, choroby neurologiczne, regulacja emocji, PBA