Czy jesteś ciągle zmęczony? Blady? Dowiedz się więcej o tej rzadkiej chorobie krwi: czystej aplazji czerwonokrwinkowej (PRCA)

Czy czujesz się ciągle wyczerpany, masz zawroty głowy lub trudności z wchodzeniem po schodach? Ktoś mógł Cię zapytać: „Dlaczego jesteś ostatnio taki blady?”. To często objawy anemii. Ale dzisiaj porozmawiamy o rzadkiej chorobie, która powoduje anemię, o której wiele osób nie słyszało, ale powinniśmy o niej wiedzieć. To czysta aplazja czerwonokrwinkowa , w skrócie PRCA .

Mówiąc najprościej, czym jest czysta aplazja czerwonokrwinkowa (PRCA)?

Wyobraź sobie, że wewnątrz naszych dużych kości, szpik kostny, jest niczym wielka fabryka krwi. W tej fabryce powstają trzy rodzaje komórek, których potrzebuje nasz organizm: czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi. Głównym zadaniem czerwonych krwinek jest pobieranie tlenu, który dostaje się do płuc podczas oddychania, i rozprowadzanie go do wszystkich pozostałych komórek w ciele.

W przypadku schorzenia zwanego czystą aplazją czerwonokrwinkową (PRCA) linia produkcyjna fabryki produkującej czerwone krwinki nagle przestaje działać. Produkcja innych rodzajów komórek, a mianowicie białych krwinek i płytek krwi, zazwyczaj nie ulega większym zmianom. Gdy zatrzymuje się jedynie produkcja czerwonych krwinek, ich liczba w organizmie stopniowo spada. To właśnie nazywamy anemią . Gdy brakuje komórek do transportu tlenu w organizmie, zaczynają pojawiać się wspomniane wcześniej objawy, takie jak zmęczenie i osłabienie.

Jakie są najczęstsze objawy PRCA?

PRCA to choroba powodująca ciężką niedokrwistość, której objawy są bardziej oczywiste niż te obserwowane przy normalnej anemii.

Dlaczego dochodzi do tak rzadkiej sytuacji?

Nie ma jednej przyczyny PRCA. Istnieje kilka czynników, które się do niej przyczyniają. Czasami może ona również wystąpić jako skutek uboczny innej choroby podstawowej.

• Choroby autoimmunologiczne: Mówiąc najprościej, to stan, w którym układ odpornościowy (układ odpornościowy) omyłkowo atakuje nasz własny organizm. Czasami atak ten może również obejmować komórki szpiku kostnego, które wytwarzają czerwone krwinki. Na przykład, PRCA może występować w chorobach takich jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE) i reumatoidalne zapalenie stawów.
• Rak krwi: Istnieje ryzyko wystąpienia PRCA w przypadku niektórych typów nowotworów krwi, szczególnie przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) i białaczki limfocytowej z dużą ziarnistością (LGL).
• Guzy nowotworowe: Grasiczak to guz nowotworowy rozwijający się w grasicy w klatce piersiowej. Może być również główną przyczyną PRCA.
• Zakażenia wirusowe: Parwowirus B19Główną przyczyną jest wirus wywołujący PRCA. Wirus ten bezpośrednio atakuje komórki macierzyste w szpiku kostnym, które odpowiadają za produkcję czerwonych krwinek. Może być również wywoływany przez HIV, wirus Epsteina-Barr i wirusy zapalenia wątroby.
• Zakażenia bakteryjne: Ciężkie zakażenia bakteryjne, takie jak gruźlica, również rzadko mogą powodować PRCA.
• Niektóre leki: PRCA może również wystąpić jako skutek uboczny niektórych leków.
• Ciąża: Bardzo rzadko u niektórych kobiet może wystąpić przejściowa PRCA w czasie ciąży. Zwykle jednak schorzenie to ustępuje samoistnie po porodzie.

Jak lekarz diagnozuje tę chorobę?

Jeśli występują u Ciebie powyższe objawy, lekarz najpierw Cię zbada i zaleci wykonanie szeregu badań w celu potwierdzenia diagnozy.

• Morfologia krwi (CBC): Badanie polega na pomiarze liczby czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. W przypadku PRCA liczba czerwonych krwinek jest bardzo niska.
• Liczba retikulocytów: Określa liczbę niedojrzałych czerwonych krwinek, które powstają w szpiku kostnym i są dodawane do krwi. W przypadku PRCA liczba ta jest również bardzo niska.
• Rozmaz krwi obwodowej: Pobiera się kroplę krwi i bada ją pod mikroskopem, aby ocenić kształt i rodzaj czerwonych krwinek.
• Test na parwowirus B19: Test ten wykonuje się w przypadku podejrzenia infekcji wirusowej.
• Tomografia komputerowa: Badanie to można wykonać w przypadku podejrzenia guza w klatce piersiowej, np. grasicy.
• Aspiracyjna biopsja szpiku kostnego: To najważniejsze badanie potwierdzające chorobę. Za pomocą małej igły pobiera się próbkę szpiku kostnego z miejsca takiego jak kość biodrowa, pod znieczuleniem. W przypadku PRCA może to potwierdzić, że szpik kostny jest całkowicie pozbawiony komórek produkujących czerwone krwinki.

Jak leczy się PRCA?

Leczenie PRCA polega na zidentyfikowaniu przyczyny choroby i jej leczeniu.

Istnieje kilka metod leczenia:

• Leki immunosupresyjne: Jeżeli przyczyną choroby są problemy z funkcjonowaniem układu odpornościowego, w celu ich opanowania podaje się leki takie jak „(Kortykosteroidy)” (np. prednizon) i „(Cyklosporyna)”.
• Transfuzja krwi:Jeśli liczba krwinek jest bardzo niska, a objawy są nasilone, szybką ulgę przynosi transfuzja krwi. Jest to jednak rozwiązanie tymczasowe. Ponieważ ciągłe transfuzje krwi mogą powodować gromadzenie się żelaza w organizmie, konieczne jest zastosowanie oddzielnego leczenia (terapii chelatacyjnej) w celu usunięcia nadmiaru żelaza.
• Leczenie chirurgiczne: Jeśli przyczyną choroby jest guz grasicy (Thymoma), wykonuje się zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu gruczołu (thymectomia).
• Przeszczep komórek macierzystych: W przypadku niektórych schorzeń genetycznych przeszczepia się komórki macierzyste pobrane od zdrowej osoby w celu stworzenia nowego, zdrowego układu szpiku kostnego.
• Terapia immunoglobulinami: Jeśli PRCA jest spowodowana infekcją parwowirusem B19, leczenie to pozwala kontrolować wirusa.

Dowiedzmy się również o skutkach ubocznych leczenia.

Jak wszystkie metody leczenia, leczenie PRCA może powodować pewne skutki uboczne. Lekarz wyjaśni Ci to wcześniej.

Skutki uboczne leków immunosupresyjnych

• Trądzik
• Ryzyko rozwoju cukrzycy
• Wysokie ciśnienie krwi
• Osteoporoza
• Przyrost masy ciała
• Rozstrój żołądka i nudności

Skutki uboczne transfuzji krwi

• Gorączka i alergie (swędzenie)
• Ryzyko infekcji
• Przeciążenie żelazem

Jak wygląda życie z PRCA i jak mogę o siebie dbać?

PRCA może czasami mieć charakter przewlekły. Choroba może całkowicie ustąpić po leczeniu lub może nawrócić. Dlatego, żyjąc z tą chorobą, należy wziąć pod uwagę kilka kwestii.

• Regularnie odwiedzaj lekarza: Nawet jeśli objawy ustąpią po leczeniu, koniecznie zgłaszaj się na badania kontrolne w odstępach zaleconych przez lekarza. Pomoże Ci to wcześnie wykryć ryzyko nawrotu choroby.
• Dawki podtrzymujące: Niektórzy pacjenci mogą potrzebować kontynuować przyjmowanie leków w mniejszych dawkach, aby zapobiec nawrotowi choroby.
• Zdrowy styl życia:
• Dobra dieta: Zapytaj swojego lekarza o produkty bogate w żelazo i odżywczą dietę.
• Pij wystarczającą ilość wody: Zapobiegaj odwodnieniu organizmu.
• Ćwiczenia: Podejmuj bezpieczne dla siebie ćwiczenia, zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Chroń się przed infekcjami:Często myj ręce. Zachowaj ostrożność w zatłoczonych miejscach. Porozmawiaj z lekarzem o wszelkich niezbędnych szczepieniach.
• Zwróć uwagę na objawy: Jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany w swoim organizmie lub nowe objawy, poinformuj o tym swojego lekarza.