آیا ستاسو زړه داسې احساس کوي چې سختېږي؟ راځئ چې د ټرانسټایریټین امیلویډوسس (ATTR-CM) په اړه وغږیږو.

آیا تاسو کله ناکله د لنډ واټن په تګ سره هم سرګردانه احساس کوئ؟ ایا تاسو کله چې بستر ته ځئ د ساه لنډۍ احساس کوئ؟ ایا ستاسو پښې او پښې پړسوب کیږي؟ ایا ستاسو زړه په عجیب ډول وهل کیږي یا ګړندي؟ که څه هم موږ ډیری وخت فکر کوو چې دا شیان عادي شیان دي چې د عمر سره پیښیږي، ځینې وختونه د دې نښو تر شا ممکن یو داسې حالت وي چې موږ یې په اړه ډیر څه نه دي اوریدلي او که په سمه توګه تشخیص نشي نو جدي کیدی شي. یو له ورته ناروغیو څخه ټرانسټیرټین امیلویډوسس یا په لنډه توګه ATTR-CM دی.

په ساده ډول، ټرانسټایریټین امیلویډوسس (ATTR-CM) څه شی دی؟

دا یو څه پیچلی نوم دی، نو راځئ چې دا په کلمه په کلمه وویشو. بیا به تاسو په ډیره اسانۍ سره پوه شئ.

• ټرانسټایریټین (TTR): دا زموږ په بدن کې د پروټین یو ډول دی. دا زموږ د ځیګر لخوا جوړیږي. د دې اصلي دنده د ویټامین A او تایرایډ هورمون تایروکسین زموږ د وینې له لارې د بدن اړینو ځایونو ته لیږدول دي. دا د هغه کس په څیر دی چې پارسلونه لیږدوي.

• امیلایډوسس: دا هغه وخت دی کله چې یو ډول پروټین، لکه څنګه چې پورته یادونه وشوه ، په غلط ډول تاویږي، سره راټولیږي، او فایبریلونه جوړوي، کوم چې د تار د کوچنیو بالونو په څیر ښکاري، او زموږ په ارګانونو کې جمع کیږي. کله چې پدې ډول جمع شي، د دې ارګانونو نورمال فعالیت ګډوډ کیږي.

• کارډیومیوپیتي (CM): دا د زړه د عضلاتو ناروغۍ ته اشاره کوي.

اوس، د دې ټولو سره یوځای کولو لپاره، ټرانسټایریټین امیلایډوسس (ATTR-CM) یوه ناروغي ده چې په هغه کې پروټین TTR، چې زموږ د ځیګر لخوا جوړیږي، غلط پوښل کیږي او یوځای کیږي، په ځانګړې توګه زموږ د زړه په عضلاتو کې، چې د زړه عضلات یې غټوي او سختوي، چې دا نشي کولی په سمه توګه وینه پمپ کړي.

د دې ناروغۍ دوه اصلي ډولونه شتون لري.

د ATTR-CM ناروغي په دوه اصلي ډولونو ویشل کیدی شي.

۱. کورنۍ یا میراثي ATTR-CM:

دا زموږ په جینونو کې د بدلون له امله رامینځته کیږي. دا پدې مانا ده چې موږ ممکن د دې ناروغۍ جین له خپلې مور، پلار یا زموږ په کورنۍ کې له کوم چا څخه په میراث اخیستی وي. پدې ډول کې، د پروټین ټوټې نه یوازې په زړه کې، بلکې د عصبي سیسټم او پښتورګو په څیر ځایونو کې هم زیرمه کیدی شي.

۲.وحشي ډول ATTR-CM:

د دې ډول ناروغۍ دقیق لامل لا تر اوسه نه دی موندل شوی. دا میراثي نه ده. دا ډول ډیری وخت په هغو نارینه وو کې لیدل کیږي چې عمر یې له ۶۵ کلونو څخه پورته وي. دا په عمده توګه په زړه او عصبي سیسټم اغیزه کوي.

نښې نښانې یې څه دي؟ موږ دا څنګه پیژنو؟

د دې ناروغۍ نښې نښانې له یو کس څخه بل ته توپیر کولی شي. ځینې وختونه، هغه خلک چې د 'وحشي ډول' ډول لري ممکن په لومړیو مرحلو کې هیڅ ډول نښې ونه ښیې. حتی که نښې نښانې څرګندې شي، دوی د زړه د ناکامۍ د عام حالت سره ورته دي، نو ځینې وختونه د دې ناروغۍ تشخیص ستونزمن کیدی شي.

دا هغه نښې دي چې معمولا لیدل کیږي.

نورې پیچلتیاوې چې ممکن د دې ناروغۍ له امله رامینځته شي

دا پروټین نه یوازې په زړه کې جمع کیږي بلکه دا کولی شي په عصبي سیسټم او نورو نسجونو کې د جمع کیدو له امله نورې ستونزې هم رامینځته کړي.

• د کارپل تونل سنډروم: دا هغه حالت دی چې په کې یو اعصاب چې د مړوند له لارې تیریږي فشار کیږي. هغه خلک چې پدې حالت کې دي کولی شي دا حالت په دواړو لاسونو کې تجربه کړي. نښې یې په ګوتو کې بې حسي او درد شامل دي.
• د پردې عصبي ناروغي: دا په غړو کې اعصابو ته زیان رسوي. په پایله کې، تاسو ممکن په غړو کې بې حسي، خارښت او درد تجربه کړئ.
• د نخاعې سټینوسس: د نخاعې کانال تنګوالی. دا کولی شي د ملا درد او د پښو درد رامینځته کړي.
• د رګونو ماتېدل: په لاس یا پښه کې د رګونو ناڅاپي ماتېدل.

ډاکټر دا ناروغي په سمه توګه څنګه تشخیصوي؟

ځکه چې د دې ناروغۍ نښې نښانې د زړه د عامو ناروغیو سره ورته دي، نو د دې د دقیق تشخیص لپاره څو ځانګړو ازموینو ته اړتیا ده.

• الکتروکارډیوگرام (ECG): د زړه د بریښنایی فعالیت ازموینه.
• ایکوکارډیوگرام: دا د زړه سکین دی. دا کولی شي د زړه د عضلاتو ضخامت او فعالیت په څیر شیان په دقت سره وڅاري.
• د زړه MRI: دا د زړه یو بل ژور سکین دی.
• د هډوکو سکین (د هډوکو سکین): دا یوه ډیره ځانګړې ازموینه ده. دا سکین، چې معمولا د هډوکو معاینه کولو لپاره ترسره کیږي، کولی شي معلومه کړي چې ایا امیلایډ پروټین په زړه کې زیرمه شوی دی.
• د وینې معاینات: د جینیاتي ازموینې ترسره کیدی شي ترڅو وګوري چې ایا د TTR جین کې کوم بدلونونه شتون لري.
• د زړه بایوپسي: ځینې وختونه، د زړه د عضلاتو یوه ډیره کوچنۍ ټوټه اخیستل او معاینه کول اړین دي ترڅو ناروغي تایید شي.

آیا کومه درملنه شته؟ آیا دا په بشپړه توګه درملنه کېدای شي؟

اوس مهال، د ATTR-CM لپاره هیڅ درملنه نشته ، او د پروټین کلمپونو لرې کولو لپاره کومه لاره نشته چې دمخه په زړه کې رامینځته شوي دي.

خو اندیښنه مه کوئ. اوس ډېر اغېزمن درمل شته چې دا ناروغي کنټرولولی شي، یعنې د نوي پروټین کلمپونو د جوړیدو او جمع کیدو مخه نیسي یا ورو کوي. دا درمل کولی شي د ناروغۍ د خرابیدو مخه ونیسي.

• د TTR ثبات کوونکي: درمل لکه Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) د TTR پروټین سره تړل کیږي او د غلط ډول د تاویدو مخه نیسي.
• د ټي ټي آر سلنسرونه: درمل لکه پټیسیران (اونپټرو®) او انوټرسن (ټیګسیډي®) د ځیګر لخوا د دې ناقص پروټین تولید کموي.

د دې درملو سربیره، تاسو ته ممکن ستاسو د نښو کنټرول لپاره درملنه هم درکړل شي. د مثال په توګه:

• د زړه د ناروغۍ د کنټرول لپاره درمل.
• د زړه د تال د اختلالاتو لپاره درمل.
• د مایع ساتلو لپاره درمل.

ډېر کم، د ناروغۍ په ډېرو سختو حالتونو کې، ممکن د ځيګر ټرانسپلانټ، د پښتورګو ټرانسپلانټ، یا د زړه ټرانسپلانټ په څیر یو څه ته اړتیا وي.