آیا تاسو کله هم لیدلي دي چې ستاسو ماشوم تل ستړی او ډیر رنګ یې رنګ یې ډیر ژیړ وي؟ ځینې وختونه موږ فکر کوو چې دا د کوچني ماشومانو سره هم همداسې ده، مګر ممکن د دې تر شا یو دلیل وي چې موږ یې نه پوهیږو. نن موږ د داسې نادر، مګر د وینې د ناروغۍ په اړه خبرې کوو چې پوهیدل یې خورا مهم دي. دې ته ډایمنډ-بلیک فین انیمیا (DBA) ویل کیږي.
په ساده ډول، ډایمنډ-بلیک فین انیمیا (DBA) څه شی دی؟
دا د وینې یوه ډېره نادره ناروغي ده. په ساده ډول، څه پیښیږي چې زموږ د هډوکي مغز نشي کولی کافي سره د وینې حجرات تولید کړي. تاسو پوهیږئ، دا سره د وینې حجرات هغه څه دي چې زموږ په ټول بدن کې اکسیجن لیږدوي. نو کله چې دوی کافي نه وي، دا د بدن په فعالیت باندې لوی اغیزه لري.
DBA یوه جینیاتي ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې دا ناروغي په جینونو کې د بدلون له امله رامینځته کیږي. دا جینیاتي بدلونونه ټاکي چې نښې نښانې څومره جدي دي. دا په ټوله نړۍ کې په هرو 500,000 ماشومانو کې شاوخوا یو اغیزه کوي. که څه هم دا د ژوند لپاره یوه ناروغي ده، د سمې درملنې سره، نښې کنټرول کیدی شي او ښه ژوند کولی شي .
د دې ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟
تقریبا هر هغه څوک چې د DBA ناروغي لري د وینې کمښت لري. دا پدې مانا ده چې د وینې کمښت شتون لري. نښې نښانې د ځینو لپاره خورا نرمې کیدی شي، او د نورو لپاره خورا شدیدې کیدی شي. راځئ چې هغه اصلي نښې وګورو چې لیدل کیدی شي.
| نښې نښانې | یو ساده وضاحت |
|---|---|
| ستړیا | ځکه چې بدن ته اړین مقدار اکسیجن نه رسیږي، تاسو ډیری وخت خوب کوئ او ډیر ستړي احساس کوئ چې هیڅ کار نه شئ کولی. |
| د پوستکي رنګ رنګ (پړسوب) | په ځانګړي ډول د لاسونو لاسونه، شونډې او د سترګو لاندې برخې رنګین ښکاري. دا د سره وینې حجرو د نشتوالي له امله دی، چې د وینې سور رنګ کموي. |
| د زړه چټک ټکان (تاچي کارډيا) | کله چې د بدن نسجونه کافي اکسیجن ترلاسه نه کړي، زړه باید د دې کمښت د پوره کولو لپاره سخت کار وکړي. په پایله کې، زړه ګړندی درځیږي. |
| تنفس کې ستونزه | کله ناکله تنفس کول ستونزمن کیږي، لکه کله چې لنډ واټن وهل یا د زینو پورته کول. |
| د اشتها له لاسه ورکول او کمزوري | تاسو ممکن د اشتها له لاسه ورکول او ضعف هم وګورئ. |
| د سر درد او د غړو پړسوب | ځینې خلک ممکن د سر درد او د غړو پړسوب په څیر نښې هم تجربه کړي. |
ولې دا پیښیږي؟
تصور وکړئ چې یو کتاب شتون لري چې زموږ په بدن کې د هرڅه لپاره لارښوونې ورکوي، کوم چې زموږ جینونه بلل کیږي. یو ډول جین شتون لري چې د "ریبوسومل پروټین جینونو" په نوم د سره وینې حجرو جوړولو لپاره لارښوونې ورکوي. DBA هغه وخت رامینځته کیږي کله چې په دې جینونو کې توپیر شتون ولري. بیا د سره وینې حجرو جوړولو پروسه په سمه توګه نه ترسره کیږي.
د DBA سره د 10٪ څخه تر 25٪ پورې خلک دا د خپلو والدینو څخه په میراث کې ترلاسه کوي. په هرصورت، په ډیری قضیو کې، دا یو نوی پیل شوی حالت دی چې په کورنۍ کې هیڅوک یې مخکې نه دی درلودی .
ایا دا د نورو پیچلتیاوو لامل کیدی شي؟
هو، DBA د څو نورو روغتیايي ستونزو خطر لري.
مهمه خبره دا ده چې دا ټولې پېښې له هرچا سره نه پېښېږي. خو دا ډېره مهمه ده چې له دې خبر اوسئ او له خپل ډاکټر سره په تماس کې اوسئ.
| ممکنه پیچلتیاوې | دا څه معنی لري؟ |
|---|---|
| د زیږون نیمګړتیاوې | د زړه، پښتورګو یا غړو په ځینو ستونزو سره د زیږون امکان شتون لري. |
| د ودې کموالی | د ماشوم وده ممکن د دوی د عمر له امله وځنډول شي. |
| د اوسپنې ډیر بار | د وینې مکرر ورکول کولی شي د بدن د اوسپنې کچه په غیر ضروري ډول لوړه کړي. |
| د وینې په نورو حجرو کې کمښت | داسې شرایط لکه د نیوټروفیلونو کمښت، د سپینې وینې حجرو یو ډول، (نیوټروپینیا)، د پلیټلیټونو کمښت (ترومبوسایتوپینیا)، یا په وینه کې د ټولو ډولونو حجرو کمښت (پانسایټوپینیا) ممکن رامنځته شي. |
| راځئ چې د سرطان د خطر څخه هم خبر شو. | |
هغه خلک چې د DBA سره مخ دي د عامو خلکو په پرتله د سرطان د ځینو ډولونو د پراختیا خطر یو څه لوړ دی. پدې کې شامل دي:
| |
ډاکټران دا څنګه پیدا کوي؟
که ستاسو ډاکټر په دې ناروغۍ شکمن وي، نو دوی به د دې د تایید لپاره څو ازموینې ترسره کړي.
- د وینې بشپړ شمېرنه (CBC): دا په وینه کې د سره وینې حجرو، سپینې وینې حجرو، پلیټلیټونو او هیموګلوبین (هیموګلوبین) شمیر ګوري. په DBA کې، د سره وینې حجرو او هیموګلوبین کچه خورا ټیټه ده.
- د ریټیکولوسایټونو شمېر: ریټیکولوسایټونه نوي جوړ شوي، نابالغ سره د وینې حجرات دي. د دې کم شمیر پدې معنی دی چې د هډوکي میرو سره د وینې حجراتو جوړولو کې ستونزه شتون لري.
- د هډوکي مغز ازمایښت او بایوپسي: پدې کې د هډوکي مغز یوه کوچنۍ نمونه اخیستل او د مایکروسکوپ لاندې یې معاینه کول شامل دي. دا کولی شي د دې په ټاکلو کې مرسته وکړي چې ایا د سره وینې حجرو تولید کې کمښت شتون لري.
درملنې څه دي؟
د DBA لپاره د درملنې ډیری انتخابونه شتون لري. ډاکټر به د ناروغ حالت پراساس ترټولو مناسب درملنه وټاکي.
۱. کورټي کوسټرویډونه: دا د سټرایډ ډوله درمل دي. دا درمل د هډوکي مغز هڅوي او د سره وینې حجرو تولید زیاتوي. پایلې معمولا د دوو څخه تر څلورو اونیو کې لیدل کیږي.
۲. د وینې انتقال: په ساده ډول، د وینې انتقال. ناروغ ته د بسپنه ورکوونکو څخه د سره وینې حجرو ورکول کولی شي د بدن د سره وینې حجرو شمیر په چټکۍ سره بیرته راولي. دا یوه درملنه ده چې معمولا د تشخیص سره سم پیل کیږي.
۳. د سټیم حجرو لیږد: دا د دې ناروغۍ د بشپړ درملنې یوازینۍ لار ده. په هرصورت، دا یو څه پیچلې، خطرناکه، او احتمالي ژوند ګواښونکې درملنه ده. له همدې امله، ډاکټران هر ناروغ په انفرادي ډول په پام کې نیسي او یوازې هغه وخت دې درملنې ته مخه کوي کله چې په بشپړه توګه اړتیا وي.
په راتلونکي کې به څه پیښ شي؟ د ژوند تمه څنګه ده؟
د مناسبې درملنې او منظم طبي څارنې سره، د DBA ناروغان کولی شي ښه ژوند وکړي. په هرصورت، دا یو داسې حالت دی چې د ټول عمر پاملرنې ته اړتیا لري. د 25 کلنۍ وروسته، د جدي اختلاطاتو خطر ممکن یو څه زیات شي.
د ژوند تمه د یو کس څخه بل کس ته توپیر لري. دا د نښو نښانو شدت او درملنې ته د ځواب ویلو پورې اړه لري. مطالعاتو ښودلې چې د درملنې سره، شاوخوا 75٪ ناروغان تر 50 کلونو پورې ژوند کوي . په هرصورت، څرنګه چې دا یوه ډیره نادره ناروغي ده، معلومات محدود دي. یوازې ستاسو ډاکټر کولی شي تاسو ته ستاسو د حالت په اړه خورا دقیق معلومات درکړي.
کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟
که تاسو یا ستاسو ماشوم DBA لرئ، نو دا اړینه ده چې له خپل ډاکټر سره په منظمه توګه اړیکه ونیسئ. هیڅکله خپل ټاکل شوي کلینیکي ملاقاتونه له لاسه مه ورکوئ.
همدارنګه، که تاسو احساس کوئ چې ستاسو نښې نښانې خرابیږي، د بیلګې په توګه، که تاسو ناڅاپه ډیر ستړی احساس کوئ یا که تاسو په مکرر ډول انتانات ترلاسه کوئ ، سمدلاسه خپل ډاکټر ته ووایاست.
په بیړني حالت کې څه باید وشي؟
که چیرې لاندې کومې نښې نښانې رامنځته شي، نو سمدلاسه نږدې روغتون بیړنۍ څانګې (ETU) ته لاړ شئ.
- د سینې درد
- د معدې شدید درد
- ناڅاپه شدید سر درد یا د شعور له لاسه ورکول (ممکن د سټروک نښې وي)
- بې کنټروله خونریزي
د DBA په څیر د ژوند د اوږدې مودې ناروغۍ سره ژوند کول، چې ډیری خلکو یې هیڅکله نه دي اوریدلي، اسانه ندي. دا په ځانګړي ډول هغه وخت ډیر ستونزمن کیدی شي کله چې دا ستاسو ماشوم اغیزمن کړي. تاسو ممکن یوازې احساس وکړئ. مګر په یاد ولرئ، تاسو یوازې نه یاست. ستاسو ډاکټر او طبي ټیم به تاسو ته هغه ملاتړ، مشوره او د درملنې پلان چمتو کړي چې تاسو ورته اړتیا لرئ.
کور ته د وړلو پیغام
- د ډایمنډ-بلیک فین انیمیا (DBA) یوه نادره، جینیاتي ناروغي ده چې د هډوکي په مغز کې د سره وینې حجرو تولید اغیزه کوي.
- اصلي نښې یې د وینې کمښت له امله رنګ رنګه کیدل، پرله پسې ستړیا، او د ساه لنډۍ دي.
- نښې نښانې د سټرایډ درملو او د وینې لیږد سره ښه کنټرول کیدی شي. که څه هم د سټیم حجرو لیږد د بشپړ درملنې لپاره ترسره کیږي، دا یو خطرناک درملنه ده.
- څرنګه چې دا د ژوند لپاره یوه ناروغي ده، نو دا ډیره مهمه ده چې منظم طبي څارنه او مناسبه درملنه ترلاسه کړئ.
- که تاسو یا ستاسو ماشوم د ناروغۍ په اړه نښې یا پوښتنې لرئ، هیڅکله له خپل ډاکټر سره د خبرو کولو څخه ډډه مه کوئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم