تصور وکړئ چې ستاسو د کوچني ماشوم پوټکی د هغو جامو له امله تڼاکې کیږي او په اسانۍ سره ټپي کیږي چې دوی یې اغوندي، حتی که چیرې دوی په کوم ځای کې لږ څه خارښت شي. دا د اوریدلو لپاره خورا دردناک او غمجن حالت دی، ایا نه دی؟ له بده مرغه، ځینې ماشومان او لویان د دې ډول حالت سره مخ دي. نن ورځ موږ د 'ایپیډرمولیسس بولوسا' (EB) په نوم د یوې ناروغۍ په اړه خبرې کوو، چې دا ډول پوټکی ډیر نازک او حساس کوي. ځینې خلک په مینه سره دې ماشومانو ته "د تیتلی ماشومان" هم وایی ځکه چې د دوی پوټکی د تیتلی د وزر په څیر نازک دی.
په ساده ډول، د Epidermolysis Bullosa (EB) څه شی دی؟
د ایپیډرمولیز بولوسا (EB) یوه ناروغي نه ده. دا یوه جینیاتي ناروغي ده، پدې معنی چې دا د نسلونو له لارې لیږدول کیږي. د دې ناروغۍ لرونکي کس پوټکی ډیر نازک دی. حتی لږ فشار یا رګونه چې یو عادي کس ته زیان نه رسوي، لکه د جامو سره مسح کول یا د چا پوټکي ته لمس کول، ځینې وختونه د تبې او ټپونو لامل کیدی شي.
زموږ پوستکی له څو اصلي طبقو څخه جوړ شوی دی. دا طبقې د پروټینونو لخوا یوځای ساتل کیږي. په دقیق ډول، د کولیجن په نوم یو پروټین د دې لپاره خورا مهم دی. دا د 'ګم' په څیر دی چې د پوستکي طبقو سره نښلي. د EB ناروغۍ لرونکي خلکو کې د جینیاتي نیمګړتیا له امله، دا پروټین په سمه توګه نه تولیدیږي. نو، ځکه چې دا 'ګم' کمزوری دی، د پوستکي طبقې په اسانۍ سره جلا کیږي، دوی د مایعاتو سره ډکوي او تڼاکې جوړوي. دا تڼاکې نه یوازې په لاسونو، پښو، زنګونونو او زنګونونو کې، بلکې د خولې، ستوني او د بدن دننه هم جوړیدلی شي.
د EB ناروغۍ اصلي ډولونه کوم دي؟
EB په څلورو اصلي ډولونو ویشل شوی دی، د پوستکي هغه طبقې پورې اړه لري چیرې چې تڼاکې جوړیږي. دا د ډاکټرانو لپاره د درملنې په اړه پریکړه کولو لپاره خورا مهم دی.
| د EB ډول | د پوستکي اغیزمنه طبقه | یو ساده وضاحت |
|---|---|---|
| ای بي سمپلیکس (ای بي ایس) | د پوستکي پورتنۍ طبقه (ایپیډرمیس) | دا تر ټولو عام ډول دی. معمولا ډېر شدید نه وي. کله چې تڼاکې روغې شي، نو ډېر لږ زخمونه پاتې کېږي. |
| جنکشنل ای بي (JEB) | چیرې چې د پوستکي دوه طبقې سره یو ځای کیږي | دا یو څه نادر دی. تڼاکې کولی شي د خولې او تنفسي لارو دننه جوړ شي. دا کولی شي له منځنۍ کچې څخه تر شدیدې کچې پورې وي. |
| ډیسټروفیک ای بي (DEB) | د پوستکي لاندې طبقه (ډرمیس) | په دې ډول کې، تڼاکې ممکن د رغیدو په وخت کې زخمونه پریږدي. ممکن داسې شیان هم وي لکه ګوتې یو بل سره نښلي. |
| د کینډلر سنډروم | د پوستکي په هره طبقه کې | دا یو ډېر نادر ډول دی. د پوستکي په مختلفو طبقو کې تڼاکې جوړېدای شي. |
د EB ناروغۍ احتمالي نښې کومې دي؟
نښې نښانې د EB ناروغۍ ډول پورې اړه لري توپیر کولی شي. نښې نښانې معمولا په ماشومتوب کې څرګندیدل پیل کوي.
- اصلي علامه یې د پوستکي تڼاکې دي، په ځانګړې توګه په لاسونو، پښو، څنګلو او زنګونونو کې.
- د لاسونو او تلوونو د پوستکي غټوالی، لکه څنګه چې فشار ورکول کېږي.
- د نوکانو خرابوالی، غټوالی، یا پوستکی کېدل.
- په پوستکي د کوچنیو سپینو ټوټو په څیر د ټپونو (میلیا) څرګندیدل.
- په خوله او ستوني کې د ټوخي له امله د خوړو په تیرولو کې مشکل (ډیسفاګیا) .
- پرله پسې ټپونه د بدن څخه د وینې کمښت لامل کیدی شي، چې د وینې کمښت لامل کیږي .
- په سختو حالتونو کې، ګوتې یو بل سره وصل کیږي.
- د غاښونو د انیمل کمزوری کیدل او د غاښونو کم پرمختګ (هایپوپلاسیا).
- په ماشومانو کې د ودې مخه نیول.
تر ټولو مهمه خبره دا ده چې دا ناروغي ساري نه ده . دا له یو کس څخه بل کس ته نه لیږدول کیږي، نه د لمس یا کومې بلې لارې له لارې. دا په بشپړه توګه جینیاتي حالت دی.
دا ناروغي څنګه تشخیص او درملنه کیږي؟
که ستاسو ماشوم دا نښې ولري، نو دا مهمه ده چې ډاکټر ته مراجعه وکړئ. یو ډاکټر به معمولا د دې حالت تشخیص لپاره څو ازموینې ترسره کړي.
- د پوستکي بایوپسي: پدې کې د پوستکي یوه ډیره کوچنۍ ټوټه اخیستل او د مایکروسکوپ لاندې یې معاینه کول شامل دي. دا کولی شي په سمه توګه د پوستکي کومه طبقه اغیزمنه شوې ده په ګوته کولو کې مرسته وکړي.
- جینیاتي ازموینه:دا کولی شي په سمه توګه د دې په ټاکلو کې مرسته وکړي چې کوم جین نیمګړی دی او کوم ډول EB دی.
راځئ چې د درملنې په اړه وغږیږو.
لومړۍ خبره دا ده چې له بده مرغه، د EB لپاره لا تر اوسه کومه درملنه نشته. په هرصورت، نښې نښانې کنټرول کیدی شي، پیچلتیاوې مخنیوی کیدی شي، او ناروغ کولی شي د امکان تر حده آرام ژوند وکړي. د درملنې اصلي اهداف دا دي:
- د امکان تر حده د ټوخي د جوړېدو کچه کمه کړئ.
- د تڼاکو او ټپونو د اخته کیدو څخه د مخنیوي لپاره پاملرنه کول.
- د درد اداره کول.
- د تغذیې ستونزو مخنیوی.
دا د دې لپاره د ډاکټرانو لخوا ورکړل شوي ځینې لارښوونې دي.
- نرمې او خلاصې جامې واغوندئ: تاسو باید د طبیعي فایبرونو لکه پنبې څخه جوړ شوي جامې واغوندئ، چې تنګ نه وي، او ستاسو بدن ته نه رسیږي.
- خپل پوستکی یخ وساتئ: تودوخه او خوله کول کولی شي د خولې د بندیدو لامل شي، نو دا مهمه ده چې خونه په آرامه تودوخه کې وساتئ.
- د ځانګړو بنداژونو کارول: ځانګړي بنداژونه او ګاز چې په پوستکي نه نښلي باید د زخمونو لپاره وکارول شي.
- د زخمونو ورځنۍ پاملرنه: د ډاکټر لخوا وړاندیز شوي مرهم تطبیق کړئ او زخمونه پاک وساتئ.
- خواړه: که تاسو د خولې زخم لرئ، نو تاسو باید د ګرمو، مساله لرونکو او سختو خوړو څخه ډډه وکړئ او نرم خواړه لکه سوپ، میش شوي خواړه، او پوډینګ وخورئ.
- جراحي: په ځینو سختو قضیو کې، که چیرې د مرۍ تنګ شوی وي، نو د هغې د پراخولو لپاره جراحي ته اړتیا وي یا که چیرې ګوتې سره وصل وي نو جلا کول یې اړین وي.
د هغو والدینو لپاره مشوره چې د EB سره د ماشوم پالنه کوي
د داسې ماشوم پالنه د والدینو لپاره یوه لویه ننګونه ده. دا په فزیکي او ذهني توګه ستړی کوونکی کیدی شي. مګر ستاسو مینه او پاملرنه د ماشوم لپاره لویه ځواک دی.
- تل خپل لاسونه د خپل ماشوم پوستکي ته د لمس کولو دمخه په ښه توګه ومینځئ .
- کله چې ماشوم پورته کوئ، نو د تخرګونو لاندې یې مه نیسئ . دا کار کولی شي پوستکي ته زیان ورسوي. خپل لاسونه د ماشوم د شا او رانونو لاندې کېږدئ او په احتیاط سره یې پورته کړئ.
- که تاسو ډایپرونه کاروئ، نو د چپکونکي ټیپ پر ځای د ویلکرو لرونکي ډایپرونه وکاروئ. تاسو کولی شئ د پښو شاوخوا لچک لرونکي بندونه پرې کولو سره رګونه کم کړئ.
- کله چې خپل ماشوم غسل کوئ، نو غوره ده چې د بدن هره برخه په نرمۍ سره پاکه کړئ، پرځای یې چې هغه د اوبو په ډنډ کې ډوب کړئ.
- د خپل ماشوم فعالیتونه مه محدودوئ. که څه هم سختې لوبې مناسبې نه دي، خو نرم تمرین لکه لامبو وهل کولی شي ستاسو د ماشوم عضلات پیاوړي کړي.
- که تاسو هم له ذهني پلوه ستړي احساس کوئ، نو له خپل ډاکټر، کورنۍ یا والدینو څخه چې ورته تجربې یې درلودې، د مرستې غوښتلو څخه ډډه مه کوئ.
کله باید سمدلاسه ډاکټر ته مراجعه وکړئ؟
کله چې د EB درملنه کوئ، ځینې وختونه دا اړینه ده چې سمدستي طبي پاملرنه وغواړئ. د لاندې نښو نښانو لپاره محتاط اوسئ.
- که تاسو د تنفس ستونزه لرئ. (په داسې حالتونو کې ، سمدلاسه د نږدې روغتون د بیړني څانګې (ETU) ته لاړ شئ. )
- که تاسو خواړه یا مایعات نشئ تیرولای .
- که چیرې زخم اخته ښکاري (پدې معنی چې د زخم شاوخوا ساحه سور، پړسوب، ګرم احساس، یا پزه راوځي).
- که ماشوم تبه ولري.
- که چیرې یوه نوې علامه راښکاره شي چې تاسو یې نه پوهیږئ.
که څه هم د دې ناروغۍ سره ژوند کول ستونزمن کیدی شي، د مناسب طبي مشورې او پاملرنې سره، تاسو کولی شئ درد کنټرول کړئ او نسبتا ښه ژوند وکړئ. ترټولو مهمه خبره دا ده چې تل د خپل ډاکټر سره نږدې کار وکړئ او هڅه مه کوئ چې یوازې د دې شیانو سره معامله وکړئ.
کور ته د وړلو پیغام
- د ایپیډرمولیز بولوسا (EB) یوه جینیاتي ناروغي ده چې په میراثي ډول ترلاسه کیږي او د پوستکي د ډیر نازک کیدو لامل کیږي. دا ساري نه ده.
- که څه هم د دې لپاره بشپړ درملنه نشته، تاسو کولی شئ د نښو نښانو اداره کولو او د اختلاطاتو مخنیوي سره ورسره ژوند وکړئ.
- د پوستکي ځانګړې پاملرنه د ټوخي او ټپونو د مخنیوي لپاره ډیره مهمه ده. نرمې جامې اغوستل، د پوستکي یخ ساتل، او د پوستکي پاملرنې هغه طریقې تعقیب کړئ چې پوستکي ته زیان ونه رسوي.
- دا اړینه ده چې د تیرولو ستونزې، انتان او درد په څیر شیانو څخه خبر اوسئ او په داسې قضیو کې سمدلاسه طبي مشوره وغواړئ.
- دا د ناروغ او کورنۍ دواړو لپاره یو ننګونکی سفر دی. دا مهمه ده چې د ډاکټرانو او نورو ملاتړ ډلو څخه ملاتړ ترلاسه کړئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم