آیا تاسو کله هم د خپلې وینې معاینې پایلې بیاکتلې او لیدلي دي چې ستاسو د پلیټلیټ شمیر د پام وړ لوړ دی؟ یا شاید تاسو د وینې د نه څرګندیدو له امله د وینې ټوټې کیدو یا ناڅاپي وینې بهیدو تجربه کړې وي؟ تاسو ممکن دا د کوچنیو ستونزو په توګه رد کړي وي، مګر دا خورا مهمه ده چې د لازمي ترومبوسیتیمیا (ET) په اړه خبر اوسئ، یو نادر حالت چې د دې نښو اصلي لامل کیدی شي.
لازمي ترومبوسایتیمیا څه شی دی؟ راځئ چې دا په ساده ډول سره وویشو.
په ساده اصطلاحاتو کې، لازمي ترومبوسایتیمیا هغه وخت رامینځته کیږي کله چې ستاسو د هډوکي مغز - د وینې حجرو تولید لپاره لومړنۍ فابریکه - ستاسو د بدن د اړتیا په پرتله ډیر پلیټلیټونه تولیدوي. تاسو ممکن پوښتنه وکړئ، "پلیټلیټونه څه دي؟" پلیټلیټونه د وینې کوچني حجرات دي چې د کوچنیو سرتیرو په څیر عمل کوي. کله چې تاسو پرې یا ټپ ولرئ، دا پلیټلیټونه سایټ ته ګړندي کیږي او سره راټولیږي، د بند په څیر عمل کوي ترڅو د وینې ټوټې جوړ کړي او وینه بهیدل ودروي.
فکر وکړئ چې څه پیښیږي که چیرې د هډوکي مغز فابریکه کې خرابي راشي او دا د ډیرو پلیټلیټونو تولید پیل کړي. دا هغه وخت دی چې ستونزه پیل کیږي. دا حالت په ځینو جینونو کې د بدلونونو - یا بدلونونو - له امله رامینځته کیږي. دا هغه څه ندي چې تاسو ورسره زیږیدلي یاست؛ دا ستاسو د ژوند په جریان کې وده کوي، له همدې امله دا (acquired genetic condition) بلل کیږي.
ډیری وختونه، دا حالت د وینې معاینې په جریان کې چې د کوم غیر اړونده دلیل لپاره ترسره کیږي، په ناڅاپي ډول کشف کیږي. ځینې خلک ممکن هیڅ نښې ونه ښیې. سربیره پردې، هرڅوک سمدستي درملنې ته اړتیا نلري. پداسې حال کې چې دا حالت په بشپړ ډول درملنه نشي کیدی، مناسب طبي پاملرنه کولی شي د جدي پیچلتیاوو خطر د پام وړ کم کړي.
دا زما په بدن څنګه اغیزه کوي؟
تاسو لیدلی شئ چې د هډوکي مغز لخوا د پلیټلیټونو ډیر تولید څنګه ستونزمن کیدی شي. دا اضافي پلیټلیټونه د نورمال پلیټلیټونو په څیر ندي؛ ځینې یې د اوسط څخه لوی دي او غیر منظم شکلونه لري. دا د یوې فابریکې په څیر دی چې د محصولاتو نیمګړتیاوې خپروي.
د دې غیر معمولي، اضافي پلیټلیټونو له امله، د وینې ټوټې کولی شي ستاسو د وینې رګونو کې غیر ضروري جوړ شي. دا ټوټې د وینې نورمال جریان ګډوډوي، لکه په ګڼه ګوڼه سړک کې د ترافیک جام. پداسې حال کې چې دا ټوټې کولی شي د بدن په هر ځای کې جوړ شي، دوی په عمومي ډول په دماغ، لاسونو او پښو کې لیدل کیږي.
د یادونې وړ ده چې د امیندوارو کسانو لپاره، دا حالت د وینې د ټوټې کیدو خطر د پام وړ زیاتوي.
په حیرانتیا سره، دا حالت کولی شي د ډیرې وینې بهیدو لامل هم شي. تاسو شاید حیران شئ، "که دا د وینې د ټوټې کیدو لامل شي، نو ولې به وینه بهیږي؟" دلیل یې دا دی چې کله بدن ډیر مقدار ټوټې تولیدوي، نو دا ټول شته پلیټلیټونه کاروي. په پایله کې، کله چې تاسو واقعیا زخم ولرئ، نو د وینې بهیدو د بندولو لپاره کافي پلیټلیټونه پاتې نه وي. ایا دا معنی لري؟
له همدې امله، هغه کسان چې د لازمي ترومبوسایتیمیا سره مخ دي د زړه د حملې یا سټروک په څیر جدي پیښو لوړ خطر لري.
ایا دا سرطان دی؟ ایا دا د لیوکیمیا سره تړاو لري؟
هو، لازمي ترومبوسایتیمیا د وینې سرطان یو ډول ګڼل کیږي. ډاکټران دا د (myeloproliferative neoplasm) په توګه طبقه بندي کوي. په لنډه توګه، دا پدې مانا ده چې د وینې یو ډول حجرې (په دې حالت کې، پلیټلیټونه) په ډیر مقدار کې تولید کیږي.
خو، دا د لیوکیمیا سره ورته نه ده. په هرصورت، په ډیرو نادرو قضیو کې، دا حالت کولی شي لیوکیمیا ته وده ورکړي. له همدې امله ستاسو طبي ټیم به ستاسو پرمختګ له نږدې وڅاري.
ایا لازمي ترومبوسایتیمیا او ترومبوسایتوس یو شان شی دی؟
دا نومونه ورته غږېږي او ډیری وختونه مغشوش وي، مګر یو توپیر شتون لري.
- لازمي ترومبوسایتیمیا:په دې حالت کې، د پلیټلیټ شمیر د هډوکي په مغز کې د داخلي ستونزې له امله لوړیږي، نه د بلې ناروغۍ د ثانوي اغیزې په توګه.
- غبرګوني ترومبوسایتوس: دلته، د پلیټلیټ شمیر د بل اصلي حالت (د مثال په توګه، انتان، د اوسپنې کمښت ، یا د جراحي وروسته) په غبرګون کې زیاتیږي.
له دواړو څخه، ترومبوسایتوس د لازمي ترومبوسایتیمیا په پرتله خورا عام دی.
څوک ډېر په خطر کې دي؟
لازمي ترومبوسایتیمیا یوه ډېره نادره ناروغي ده. احصایې ښيي چې دا په هرو ۱۰۰،۰۰۰ کسانو کې نږدې دوه کسان اغیزمن کوي. دا په ښځو کې د نارینه وو په پرتله دوه چنده عام دی.
معمولا، دا د 60 او 80 کلونو ترمنځ عمر لرونکو اشخاصو باندې اغیزه کوي. په هرصورت، شاوخوا 20٪ اغیزمن شوي کسان د 40 کلونو څخه کم عمر لري. دا په ماشومانو کې خورا نادره ده. که چیرې دا په ماشومانو کې پیښ شي، نو دا ډیری وخت میراثي وي.
نښې نښانې یې څه دي، او څنګه یې پیژندل کیږي؟
نښې نښانې له شخص څخه بل ته توپیر لري. ځینې خلک ممکن د کلونو لپاره نښې نښانې پاتې شي. لکه څنګه چې د پلیټلیټ شمیر لوړیږي، نښې نښانې څرګندیدل پیل کوي.
په عمده توګه، نښې نښانې د وینې د ټوټې کیدو له امله رامینځته کیږي، کوم چې په دماغ، لاسونو او پښو کې واقع کیدی شي.
هغه نښې نښانې چې د وینې د بندیدو له امله رامینځته کیدی شي:
- اوږدمهاله سر درد .
- سرخوږی .
- د لاسونو په ورغوو او د پښو په تلو کې د سوځېدو یا ټکان احساس .
- په لاسونو او پښو کې بې حسي یا سوروالی .
- د خبرو په نمونو کې بدلونونه.
- میګرین .
- د قبضې په څیر پیښې ( د قبضې ).
- په سینه، لاسونو، شا، غاړه، ژامې یا ګېډه کې درد یا ناراحتي .
- زړه بدوالی .
- د ساه لنډۍ
(dyspnea). - د سینې درد.
- کمزوري.
-
(Enlarged spleen)- یو ارګان چې د معدې په پورتنۍ چپ اړخ کې موقعیت لري. - د پوزې وینه بهېدل
(epistaxis). - د وریو وینه راتلل.
- په غایطه موادو کې وینه.
- په ادرار کې وینه
(hematuria). - اسانه زخمونه.
- د ښځو لپاره درنه میاشتنۍ دوره .
دا څنګه په امیندوارۍ اغیزه کوي؟
امیندوارۍ په طبیعي ډول د وینې د ټوټې کیدو خطر یو څه لوړ وي. د امیندوارۍ په جریان کې د وینې د ټوټې کیدو خطر یو څه لوړ دی. د امیندوارۍ په جریان کې یا د پلان کولو پرمهال د دې ناروغۍ لپاره ځینې درملنې ممکن خوندي نه وي. له همدې امله، که تاسو دا ناروغي اداره کوئ، نو دا خورا مهمه ده چې د امیندوارۍ هڅه کولو دمخه د خپل ډاکټر سره ژوره خبرې وکړئ.
مهرباني وکړئ په یاد ولرئ، دا حالت کولی شي د زړه حملې او سټروک لامل شي. که تاسو د ET سره تشخیص شوي یاست او د زړه حملې یا سټروک نښې نښانې تجربه کوئ، نو تاسو باید سمدلاسه بیړني خدماتو (911) ته زنګ ووهئ.
ولې دا پیښیږي؟ لاملونه یې څه دي؟
لکه څنګه چې مخکې یادونه وشوه، دا حالت د جینیاتي بدلونونو له امله رامینځته کیږي.دا د زیږون څخه په میراث نه دي ترلاسه شوي مګر ستاسو د ژوند په جریان کې ترلاسه شوي دي. په ځانګړې توګه، په دریو جینونو کې بدلونونه چې ستاسو د هډوکي په مغز کې د سټیم حجرو باندې اغیزه کوي چې د وینې حجرو تولید لپاره مسؤل دي لومړني لاملونه دي. دا جینونه دي:
- (JAK2) جین: دا جین د (JAK2) پروټین جوړولو لپاره لارښوونې چمتو کوي، کوم چې د وینې حجرو تولید تنظیمولو کې مرسته کوي.
- (CALR) جین: دا جین د (کالریټیکولین) پروټین لپاره لارښوونې چمتو کوي، کوم چې څیړونکي باور لري چې د حجرو وده، ویش او مړینې کنټرول کې کلیدي رول لوبوي.
- (MPL) جین: دا یو جین دی چې د (آنکوجین) په نوم هم پیژندل کیږي ځکه چې دا د سرطان پراختیا سره تړاو لري.
کله چې دا جینیاتي بدلونونه رامنځته شي، د هډوکي په مغز کې د پلیټلیټونو د تولید پروسه بې کنټروله کیږي او په ډیر سرعت بدلیږي - لکه د بند شوي سرعت کونکي په څیر! دا د پلیټلیټونو ډیر شمیر رامینځته کوي چې ستاسو بدن یې په ساده ډول نشي اداره کولی.
ډاکټران دا ناروغي څنګه تشخیصوي؟
که ستاسو ډاکټر شک ولري چې تاسو دا ناروغي لرئ، نو دوی به د فزیکي معاینې سره پیل وکړي. دوی به ستاسو د نښو نښانو په اړه پوښتنه وکړي او ایا ستاسو په کورنۍ کې څوک ورته روغتیایی اندیښنې لري. وروسته، دوی ممکن د څو ازموینو امر وکړي، لکه:
- د وینې بشپړ شمېرنه (CBC): دا د وینې د هر ډول حجرو کچه اندازه کوي، ستاسو د پلیټلیټ شمیر باندې ځانګړي تمرکز سره.
- د وینې د پردې معاینې: د وینې نمونه د مایکروسکوپ لاندې معاینه کیږي ترڅو معلومه شي چې ستاسو د پلیټلیټونو شکل او اندازه نورمال ده یا غیر معمولي. غیر معمولي پلیټلیټونه ممکن لوی یا غیر منظم شکل ولري.
- د هډوکي مغز معاینات: په ځینو مواردو کې، تاسو ممکن د هډوکي مغز کوچنۍ نمونې ته اړتیا ولرئ (د (بون میرو اسپیریشن) یا (بون میرو بایوپسي) له لارې) ترڅو ستاسو د هډوکي مغز حالت په سمه توګه وارزوئ.
- جینیاتي ازموینه: دا ازموینې د (JAK2)، (CALR)، او (MPL) جینونو کې د بدلونونو شتون پیژندلو لپاره ترسره کیږي چې مخکې یې یادونه وشوه.
د دې ازموینو پایلو پراساس، ستاسو ډاکټر به ستاسو د خطر کچه وارزوي او د درملنې پلان به ډیزاین کړي. عموما، د دې حالت لپاره د خطر عوامل عبارت دي له:
- د ۶۰ کلونو څخه پورته عمر درلودل.
- ښځینه کېدل.
- د وینې د ټوټې کیدو پخوانۍ تاریخ.
- د پورته ذکر شویو جینیاتي بدلونونو شتون.
ایا هرڅوک درملو ته اړتیا لري؟ درملنې یې څه دي؟
مدیریت له شخص څخه بل شخص ته توپیر لري. که تاسو نښې نښانې نلرئ، ستاسو ډاکټر ممکن د "څارونکي انتظار" چلند وړاندیز وکړي. دا پدې مانا ده چې ستاسو روغتیا له نږدې څارنه وکړئ ترڅو وګورئ چې حالت پرمختګ کوي یا نښې نښانې راڅرګندیږي.
د هغو کسانو لپاره چې نښې نښانې لري یا د وینې د ټوټې کیدو لوړ خطر لري، درملنه اړینه ده. لومړني اهداف د وینې د ټوټې کیدو مخنیوی او/یا ستاسو د پلیټلیټ شمیر کمول دي. د دې لپاره ډیری درمل کارول کیدی شي:
- اسپرین: دا د وینې د ټوټې کیدو مخنیوي کې مرسته کوي. په هرصورت، ډاکټران هغه ناروغانو ته د اسپرین په ورکولو کې محتاط دي چې د پلیټلیټ شمیر یې ډیر لوړ وي، ځکه چې دا ځینې وختونه (د وان ویلیبرینډ سنډروم ترلاسه کول) رامینځته کولی شي، کوم چې ممکن د وینې بهیدو خطر زیات کړي.
- هایډروکسیوریا: دا د کیموتراپي درمل دي چې د پلیټلیټ شمیر کمولو لپاره کارول کیږي. دا ممکن د هغو کسانو لپاره د اسپرین سره یوځای وړاندیز شي چې د وینې د ټوټې کیدو لوړ خطر لري.
- انګریلایډ: د هایدروکسیوریا په څیر، دا درمل د پلیټلیټ شمیر کموي، چې د زړه د حملې او سټروک خطر کمولو کې مرسته کوي.
- انټرفیرون الفا: دا د معافیت درملنې یوه درملنه ده چې د پلیټلیټونو غیر معمولي ویش او تولید ودروي.
- بوسلفان: د کیموتراپي بله بڼه، دا ډیری وخت د هغو ناروغانو لپاره کارول کیږي چې هایدروکسیوریا ته ښه ځواب نه ورکوي یا یې نشي اخیستلی.
- روکسولیتینیب:دا د هغو ناروغانو لپاره کارول کیږي چې د نورو درملو سره آرام نه مومي، یا د خارش، وخت څخه مخکې ډکوالي (وختي مړښت)، یا شدید ستړیا په څیر نښو څخه رنځ وړي.
په ځینو مواردو کې، که چیرې د پلیټلیټ کچه په خطرناکه توګه لوړه شي، نو د (پلیټلیټ فیریسیس) په نوم یوه پروسه کارول کیدی شي. ستاسو وینه د یو ځانګړي ماشین له لارې لیږدول کیږي چې ستاسو بدن ته د وینې بیرته راستنیدو دمخه اضافي پلیټلیټ لرې کوي.
ایا د دې د مخنیوي لپاره کومه لاره شته؟
له بده مرغه، نه. ځکه چې دا حالت د جینیاتي بدلونونو له امله رامینځته کیږي، موږ اوس مهال نشو کولی د دې بدلونونو مخه ونیسو. څیړونکي لاهم په دې اړه څیړنه کوي چې ولې دا جینیاتي بدلونونه پیښیږي.
آیا زه کولی شم د دې ناروغۍ سره عادي ژوند وکړم؟ د ژوند تمه څنګه ده؟
بالکل! حتی که تاسو نښې ولرئ، طبي درملنه کولی شي په مؤثره توګه د زړه د حملې او سټروک په څیر جدي پیچلتیاو مخه ونیسي. کلیدي دا ده چې ارام اوسئ او په کلکه خپل طبي مشورې تعقیب کړئ.
د ژوند تمه په اړه، که څه هم ځینې مطالعې وړاندیز کوي چې دا ممکن د دې ناروغۍ لرونکو کسانو لپاره یو څه ټیټ وي، دا خورا انفرادي ده. ستاسو د روغتیا ځانګړي حالت او د ژوند طرز انتخابونه مهم رول لوبوي. ستاسو د تشخیص په اړه د خورا دقیق لید لپاره، دا غوره ده چې د خپل نیروګي لنکا روغتیا پاملرنې چمتو کونکي سره مشوره وکړئ.
زه دا څنګه اداره کولی شم؟ (ځان ساتنه)
د لازمي ترومبوسایتیمیا سره ژوند کول د وینې د بندیدو او/یا غیر معمولي وینې بهیدو خطر لري. دلته هغه ګامونه دي چې تاسو یې د دې خطرونو کمولو لپاره اخیستلی شئ:
- سګرټ څکول په بشپړه توګه پریږدئ: سګرټ څکول ستاسو د وینې د ټوټې کیدو خطر د پام وړ زیاتوي. که تاسو سګرټ څښئ، نو له خپل ډاکټر څخه د مرستې غوښتنه وکړئ ترڅو تاسو سره د سګرټ څکولو پریښودو کې مرسته وکړي.
- د وزن صحي ساتل: چاغښت د وینې د ټوټې کېدو خطر زیاتوي. د صحي او دوامداره رژیم د جوړولو لپاره د تغذیې له متخصص سره مشوره وکړئ.
- په منظم ډول تمرین وکړئ: فزیکي فعالیت د وینې د ټوټې کیدو خطر کمولو لپاره خورا ښه دی.
- د خطر نور عوامل اداره کړئ: که تاسو د شکر ناروغۍ یا د وینې لوړ فشار په څیر شرایط لرئ، ډاډ ترلاسه کړئ چې دوی په ښه توګه اداره شوي دي.
- د خپل روغتیا په اړه خبر اوسئ: ځینې وختونه، دا حالت بې علایم وي. له خپل ډاکټر څخه په ځانګړي ډول وپوښتئ چې تاسو باید کومې خبرداری نښې وڅارئ.
کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم یا بیړني څانګې ته لاړ شم؟
که تاسو دا ناروغي لرئ، نو منظم معاینات اړین دي. دا ستاسو ډاکټر ته اجازه ورکوي چې ستاسو حالت وڅاري، ستاسو د پلیټلیټ کچه وڅاري، او ستاسو د درملنې پلان مطابق تنظیم کړي.
په بیړني حالت کې، لکه که تاسو د زړه د حملې یا سټروک نښې نښانې تجربه کړئ، تاسو باید 911 ته زنګ ووهئ یا سمدلاسه نږدې بیړنۍ څانګې ته لاړ شئ.
د زړه د حملې احتمالي نښې نښانې عبارت دي له:
- د سینې درد یا تنګوالی (انجینا).
- د ساه لنډۍ.
- د زړه بدوالي یا د هاضمې د ستونزې په څیر احساسات.
- د زړه ضربان.
- د اضطراب شدید احساس یا د راتلونکي عذاب احساس.
- خوله کېدل.
- سرخوږی ، د سر سپکوالی، یا بې هوښه کیدل.
ښځې ممکن مختلفې، ځینې وختونه کوچنۍ نښې تجربه کړي:
- ډېره ستړیا او د خوب کولو ستونزه.
- د ساه لنډۍ (د ساه لنډۍ).
- ستاسو په شا، اوږو، غاړه، لاسونو یا معدې کې درد.
- زړه بدوالی یا کانګې.
هغه نښې چې کولی شي د مغزي سکتې نښه وي:
- ناڅاپه بې حسي یا د بدن په یوه اړخ کې کمزوري (لکه ستاسو مخ یا لاس).
- ناڅاپه په خبرو کولو کې ستونزه یا ګډوډي.
- په یوه یا دواړو سترګو کې ناڅاپه ستونزه لیدل.
- ناڅاپه، شدید سرخوږی، په تګ کې ستونزه، یا د توازن له لاسه ورکول.
- ناڅاپه، شدید سر درد پرته له کوم معلوم لامل څخه.
له خپل ډاکټر څخه کومې پوښتنې باید وکړئ؟
ځکه چې لازمي ترومبوسایتیمیا یوه نادره ناروغي ده، نو طبیعي ده چې ډیری پوښتنې ولرئ. کله چې تاسو له خپل ډاکټر سره ګورئ، نو د لاندې پوښتنو څخه ډډه مه کوئ:
- ولې ما دا حالت رامینځته کړ؟
- زه اوس مهال هیڅ نښې نښانې نه لرم. کله ممکن نښې نښانې څرګندې شي؟
- "بیدار انتظار" څه شی دی؟
- تاسو زما لپاره کوم ځانګړي درمل وړاندیز کوئ؟
- ایا زه به د خپل پاتې ژوند لپاره درمل وخورم؟
کلیدي ټکي
د هغه څه لنډیز کولو کې چې موږ پرې بحث کړی دی، دلته خورا مهم ټکي دي چې باید په یاد ولرئ.
لازمي ترومبوسایتیمیا د وینې یوه نادره ناروغي ده چې د جینیاتي بدلونونو له امله رامینځته کیږي. پدې حالت کې، ستاسو د هډوکي مغز ډیر پلیټلیټونه تولیدوي. دا د وینې د ټوټې کیدو خطر زیاتوي، کوم چې کولی شي د زړه حملې یا سټروک په څیر پیچلتیاو لامل شي.
که څه هم دا ناروغي په بشپړه توګه درملنه نه شي کېدای، خو د مناسبې طبي درملنې او ستاسو د فعال ګډون سره، دا په ښه توګه اداره کیدی شي ترڅو پیچلتیاوې کمې شي، چې تاسو ته اجازه درکوي چې یو عادي، بشپړ ژوند ولرئ. له همدې امله، که تاسو کومه اندیښنه لرئ یا کوم غیر معمولي نښې تجربه کوئ، مهرباني وکړئ سمدلاسه طبي مشوره وغواړئ. تاسو یوازې نه یاست؛ ستاسو د نیروګي لنکا روغتیایی ټیم دلته دی چې ستاسو د لارې په هر ګام کې ملاتړ وکړي.
لازمي ترومبوسایتیمیا، پلیټلیټونه، د وینې ټوټې، د هډوکي مغز، د وینې اختلالات، جینیاتي بدلونونه، سرطان
